Acute Disseminated EncephaloMyelitis (ADEM) bij kinderen

Acute Disseminated EncephaloMyelitis ofwel ADEM is een vrij zeldzame neurologische ziekte die behoort tot de groep demyeliniserende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (CZS) met uitvalsverschijnselen die vooral kinderen treft. Bij deze ziekte ontstaan acute neurologische symptomen waarbij functies van het lichaam uitvallen. Wat is de oorzaak en welke klachten horen bij ADEM? Wat voor toekomstverwachtingen zijn er voor het kind?

Wat is ADEM?

ADEM staat voor Acute Disseminated EncephaloMyelitis (Ned.: acute gedissemineerde encefalomyelitis) en is een korte maar intense ziekte van het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). Deze ziekte ontstaat snel en verspreidt zich over het hele zenuwstelsel (gedissemineerd). Het komt voornamelijk bij kinderen voor. ADEM is een auto-immuunziekte waarbij je afweersysteem delen in je eigen lichaam aanvalt. Het afweersysteem valt bij ADEM de myelineschede (isolerende beschermlaag) van de zenuwen aan en beschadigt deze laag. Dit wordt wel demyelinisatie genoemd. Het gevolg is dat signalen vanuit je hersenen minder goed doorgegeven worden. Wat er dan gebeurt is dat er allerlei functies kunnen uitvallen door meerdere ontstekingen. De klachten die ontstaan zijn afhankelijk van de plaats van de ontsteking in het centrale zenuwstelsel. ADEM is ziekte die maar één keer optreedt, ook wel monofasisch genoemd.

Wie krijgt ADEM?

Deze ziekte kan op iedere leeftijd ontstaan. Kinderen hebben daarentegen meer kans dan volwassenen om ADEM te ontwikkelen. In het geval bij kinderen is het zo dat meer dan 80% van de kinderen met ADEM, jonger dan 10 jaar is. Tussen de 10 en 20 jaar komen de meeste van de overgebleven gevallen voor. Jongens hebben meer kans op ADEM dan meisjes. De kans hierop is 60% bij jongens en 40% bij meisjes. Het is zeldzaam dat de ziekte zich ontwikkelt bij volwassenen. Ook dan hebben mannen meer kans dan vrouwen (1,3:1).

Wanneer krijg je deze ziekte?

ADEM komt meer voor in de lente en in de winter. Het komt voor in alle delen van de wereld en in alle etnische groepen. Men schat de kans op ADEM in op 1 op elke 125.000 tot 250.000 mensen. Waardoor ADEM ontstaat is nog niet duidelijk. Bij meer dan de helft van de gevallen ontstaan de klachten na een infectie veroorzaakt door een virus of bacterie. Bij kinderen kan deze acute toestand ontstaan na een verkoudheid. De meeste gevallen van ADEM beginnen in zeven tot veertien dagen na het voordoen van een infectie. Het zou ook door een vaccinatie kunnen ontstaan en in dat geval beginnen de eerste symptomen binnen drie maanden.

Het vermoeden is dat er een gedeelte van de bacterie of virus die de infectie veroorzaakt of verwerkt is in de vaccinatie, op een stukje myeline lijkt. Het immuunsysteem herkent het eigen gezonde weefsel, de myeline, als vreemd en valt deze vervolgens aan. De bof, de rode hond, de mazelen, pfeiffer, griep en bacteriën zoals streptokokken kunnen mogelijk ADEM veroorzaken. ADEM kan ook zonder reden ontstaan.

Wat zijn de klachten en symptomen?

De klachten die gepaard gaan met ADEM komen plotseling opzetten, vaak binnen enkele uren tot een dag. Het kan beginnen dat het kind zich vermoeid en geïrriteerd voelt. Het lastige is dat het kind vaak een virale ziekte heeft gehad voor het starten van de symptomen. Overgeven, misselijkheid, verwardheid, langdurige ernstige hoofdpijn, zwakte, verwardheid en duizeligheid zijn symptomen. Ook kunnen kinderen met ADEM problemen krijgen in de vorm van het verlies kracht in een arm of been en moeite met spreken. Verder kunnen deze patiënten last hebben van veranderd gedrag en epileptische aanvallen. Daarnaast kan er sprake zijn van aanhoudende koorts, wazig- of dubbelzien en slikproblemen. Deze symptomen kunnen (erg) belemmerend kunnen zijn in het normaal functioneren van het kind. Vaak heeft een patiënt meerdere klachten tegelijk wat afhangt van de ernst van de ontsteking.

Hoe wordt ADEM vastgesteld?

Bij het stellen van een diagnose luistert de neuroloog naar het verhaal van de patiënt (anamnese). Daarnaast is lichamelijk onderzoek noodzakelijk om tot de diagnose ADEM te komen (en eventueel andere ziektes uit te sluiten). Dit wordt uitgevoerd door middel van een Magnetic Resonance Imaging (MRI) en het onderzoeken van het bloed en het hersenvocht.

Magnetic Resonance imaging (MRI)
Een MRI is een onderdeel van het algehele onderzoek dat van groot belang is bij het komen tot een juiste diagnose zoals ADEM. Een MRI brengt via een sterk magnetisch veld en radiogolven delen van het lichaam in beeld. Door middel van een computer worden er op deze manier foto's gemaakt van in dit geval het hoofd en het ruggenmerg. Ontstekingen die veroorzaakt worden door de ziekte ADEM kunnen met een MRI duidelijk zichtbaar worden gemaakt. Soms wordt er voor het maken van een MRI contrastvloeistof geïnjecteerd waardoor nieuwe gebieden met ontstekingen nog beter zichtbaar worden. De duur van het onderzoek is afhankelijk van de grootte van het gebied dat onderzocht moet worden. Het is van belang dat de persoon goed stil ligt om scherpe beelden te kunnen maken. Verder mogen er geen metalen objecten bij de MRI komen. Dit zodat er geen storingen kunnen ontstaan in de buurt van de sterke magneet van de MRI. Extra testen zijn nodig om andere op MRI lijkende ziekten uit te sluiten.

Ruggenprik

Een lumbaalpunctie of ruggenprik is een test die van aanzienlijk belang is bij het stellen van een juiste diagnose zoals ADEM. Een ruggenprik is niet erg pijnlijk en wordt om die reden ook niet van tevoren verdoofd. Dit komt doordat er minder gevoelszenuwen lopen in de huid van de rug, dan bijvoorbeeld in de buik. De procedure is dat er met behulp van een dunne naald (laag) in de rug een kleine kwantiteit hersenvocht wordt afgenomen. Dit vocht bevindt zich rond de hersenen en het ruggenmerg en kan bij de ziekte ADEM een hoeveelheid ontstekingscellen bevatten. Ook het voorkomen van eiwitten die een ontstekingsreactie laten zien kan worden aangetroffen bij het bloedonderzoek.

Wat is het verschil met MS?

Multiple Sclerose (MS) is ook een auto-immuunziekte waarbij er ontstekingen plaatsvinden in het centrale zenuwstelsel waardoor myeline wordt beschadigd, net als bij ADEM. De overeenkomsten met MS zijn het voorkomen van een aantal dezelfde klachten. Beide ziekten hebben symptomen zoals gevoelloosheid, zwakte, verlies van zicht en verlies van balans. Het grote verschil met ADEM is dat in verreweg de meeste gevallen van ADEM zich maar één keer zich voordoet. MS is een chronische ziekte waarbij er juist herhaaldelijk een aanval met de daarbij horende ontstekingen plaatsvindt. Bij MS is het meer zeldzaam dat de ziekte zich ontwikkelt bij kinderen. De kans hierop is maar 3 tot 5% van de gevallen met MS. Daarentegen komt ADEM juist veel vaker voor bij kinderen. Volwassenen hebben meer kans op MS en minder op ADEM. Bepaalde typerende symptomen van ADEM worden nauwelijks gezien bij MS. Dat wil zeggen dat hoofdpijn, koorts en verwardheid worden niet erg veel worden waargenomen bij MS.

Wat is behandeling van ADEM?

De plotseling ontstane ontsteking bij de ziekte ADEM kan zich voordoen op één of meerdere plekken in het centrale zenuwstelsel.
De neuroloog kan dan starten met methylprednisolon, een sterk ontstekingsremmend medicijn. Dit wordt per infuus gegeven voor tenminste drie dagen. Het kan zijn dat er geen verbetering optreedt na het toedienen van methylprednisolon. De arts kan dan besluiten om te gaan voor plasmaferese. Hierbij worden de ontstekingseiwitten in het bloed van de patiënt door middel van een machine eruitgehaald. Het bloed wordt afgesplitst in plasma en cellen. Het plasma bevat stoffen die de patiënt ziek maakt en wordt vervangen door plasma van een donor of een andere geschikte vloeistof. Wat wel wordt teruggeven aan de patiënt zijn de eigen bloedcellen.

Wat is het vooruitzicht?

De vooruitzichten van patiënten met ADEM verschilt van persoon tot persoon. Het merendeel van de patiënten kan volledig herstellen. Er zal helaas een beduidend aantal van de mensen met ADEM last houden van restklachten. Hierbij kun je denken aan problemen in de snelheid van het denken, de aandacht en/of de concentratie. Hoe erg de overgebleven symptomen zijn hangt af van hoe zwaar de ontsteking is geweest en welk gebied in het centrale zenuwstelsel aangetast is. In een klein deel van de gevallen treden nieuwe klachten op. Dan spreekt men van Muliphasic Disseminated EncephaloMyelitis (MDEM), oftewel een nieuwe aanval van ADEM. Het kan ook zijn dat patiënten met ADEM Multiple Sclerose (MS) ontwikkelen. Het is onbekend hoeveel en welke patiënten de kans lopen om MS te krijgen. Bij kinderen wordt het percentage geschat op 20%.

Gaan de zichtbare afwijkingen op de MRI weg?

Bij de meeste kinderen zullen de afwijkingen die zichtbaar waren op de MRI significant verbeteren, maar gaan ze niet helemaal weg. In bepaalde gebieden zal er nog een klein litteken te zien zijn. Het is van belang dat de MRI na een bepaalde tijd wordt herhaald, zodat men zeker weet dat er geen nieuwe afwijkingen zijn gevormd.

Krijgt een kind iedere keer ADEM na een infectie?

ADEM komt bij 80% van de gevallen maar één keer voor. Helaas kan het wel terugkomen bij sommige patiënten. Dan kan het zijn dat er nieuwe klachten optreden maar ook dezelfde symptomen kunnen nog een keer terugkomen. Het is belangrijk dat de ouders erg alert zijn bij ongewone symptomen, zoals veranderingen in zien, verward zijn, zich zwak voelen, gevoelloosheid en onbalans. Dan is het erg verstandig om snel naar een huisarts of specialist te gaan.

Hoe beïnvloedt ADEM de prestaties van het kind op school?

De meeste kinderen met ADEM zullen na behandeling net zo goed presteren op school als voor het ontstaan van de ziekte. Het kan wel gebeuren dat een kind achterloopt op zijn/haar schoolwerk. Dit is vaak te wijten aan de gemiste dagen school veroorzaakt door de ziekte. Voortdurende restklachten kunnen helaas ook een reden zijn voor een kind waardoor hij/zij achterloopt op school. Informeer de school over ADEM en blijf als ouder alert op veranderingen in schoolprestaties van je kind. Een plan van aanpak kan dan (eventueel) in samenwerking met artsen en school worden ontwikkeld om het kind goed te helpen en begeleiden.