Ziekten en Gezondheid

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJ)

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJ)

Ziekte van Creutzfleldt-Jakob (CJ), of subacute spongiforme encefalopathie, is een zeer zeldzame aandoening, waarbij het hersenweefsel steeds verder wordt vernietigd door een infectieus eiwit (prion). De aandoening leidt tot achteruitgang op alle gebieden van de geestelijke en lichamelijke vaardigheden en uiteindelijk tot de dood. Over de hele wereld wordt jaarlijks een op de miljoen mensen door de ziekte getroffen.


De oorzaak

CJ wordt veroorzaakt door een zogeheten prion, dat zich in de hersenen vermenigvuldigt en hersenbeschadiging veroorzaakt. E'n type CJ, dat 15 procent van de gevallen uitmaakt, komt in sommige families voor. De meeste mensen die CJ krijgen, zijn ouder dan vijftig jaar. Meestal is de infectiebron onbekend, maar bij 5 procent van de gevallen is deze terug te voeren op behandeling met producten uit menselijk weefsel. Vóór het gebruik van synthetisch groeihormmoon was menselijk groeihormoon een van de infectiebronnen. In de jaren negentig werd in Engeland een zeldzame variant ontdekt die tieners en jongeren treft. De oorzaak is het eten van vlees van vee met bovine spongiforme encefalopathie (BSE, of gekke-koeiennziekte). In Nederland zijn hiervan geen gevalen gemeld.


De symptomen

Men neemt aan dat de symptomen zich twee tot vijftien jaar na de besmetting ontwikkelen. Tot de vroege symptomen behoren:
  • depressiviteit;
  • slechts geheugen;
  • onvastheid en slechte coórdinatie;

Latere symptomen zijn:
  • Onwillekeurige spiertrekkingen;
  • spierzwakte of verlamming aan één kant van het lichaam;
  • voortschrijdende dementie;
  • slechter zien.

Uiteindelijk kan de patïént niet meer bewegen en parten. In het late stadium kunnen ernstige longinfecties optreden, zoals bij alle neurologische aandoeningen in een eindstadium.

De behandleing

De diagnose wordt in hoofdzaak gesteld aan de hand van de symptomen, omdat er geen onderzoek is dat het bewijs levert. Wel kan de aanwezigheid van een bepaald eiwit in het hersen- en ruggenmergsvocht (het zogenaamde 14-3-3-eiwit) een aanwijzing vormen. Iemand bij wie CJ owrdt vermoed, wordt uitgebreid onderzocht, bijvoorbeeld met MRI-scanning, om andere oorzaken uit te sluiten. Ook kan een hersenbiopt de diagnose bevestigen. Er is geen genezing voor CJ, maar de symptomen kunnen worden verlicht, bijvoorbeeld met antidepressieva of spierontspanners. De ziekte verloopt na het stellen van de diagnose meestal al dodelijk binnen weken tot maanden af.
© 2008 - 2010 Yasmijn, gepubliceerd in Ziekten (Mens en Gezondheid) op 14-06-2008. Het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van Yasmijn is vermenigvuldiging van dit artikel verboden. Meer...

Verwante artikelen


Reageer op het artikel "Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJ)"


Er zijn nog geen reacties geplaatst op dit artikel.