Taaislijmziekte is een erfelijke ziekte

Een erfelijke stofwisselings ziekte, die ook bekend staat als mucoviscidose, cystic fibrose of pancreasfibose ..... De stofwisselingziekte komt voor bij één op de 2500 levend geboren kinderen. De levenskansen van die kinderen zijn thans aanzienlijk verbeterd: 75% van de kinderen wordt ouder dan 20 jaar als de diagnose in de eerste drie maanden is gesteld.

Met moderne biotechnologische methode is het in 1990 mogelijk gebleken de plaats van het gestoorde gen in het chromosoom vast te stellen. Dit kan in de toekomst de mogelijkheid bieden van een ingrijpen op moleculair niveau van het gen, waardoor er zicht komt op een behandeling.

De aandoening wordt gekenmerkt door een stoornis van bepaalde klieren, zoals zweet en speekselklieren. Deze scheiden producten af met een abnormale zoutsamenstelling. In andere klieren, zoals alvleesklier, treden verstoppingen op door abnormale taaiheid van het slijm, waardoor afwijkingen van het weefsel ontstaan.

De stoornis in de zweetafscheiding veroorzaken grote gevoeligheid voor warmte, waardoor bij hoge omgevingstemperaturen, lichamelijke inspanning en koorts door zoutverlies spierkrampen en shock kunnen ontstaan. Een groot probleem voor het kind vormt de longaandoening, die vergezeld gaat van indringende hoestbuien. Deze gaan vooral op jonge leeftijd met braken gepaard. Door de darmaandoening is de vertering van vetten en koolhydraten verstoord.

De ziekte behoefd behandeling door een specialistisch team. Fysiotherapie is van grote betekenis, daar hierdoor de werking van de longen kan worden verbeterd.

Voeding biedt vooral bij jonge kinderen, die veel hoesten of zich ziek voelen, vaak veel problemen. Kleine maaltijden en tussenmaaltijden verdienen de voorkeur.