InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Vlinderkind: loslaten huid en heftige brandblaarvorming kind

Vlinderkind: loslaten huid en heftige brandblaarvorming kind

Vlinderkind: loslaten huid en heftige brandblaarvorming kind Een normale huid kan goed wrijving opnemen, zonder dat het kapot gaat of blaren geeft. Indien men echter vanaf de geboorte Epidermolysis Bullosa heeft, dan kan de huid bij het minste of geringste loslaten, brandblaren veroorzaken, schilferen en heftig pijn doen. Wat houdt Epidermolysis Bullosa in, wat zijn de consequenties voor een vlinderkind en hoe kan het via revertante celtherapie worden behandeld?

Epidermolysis Bullosa, vlinderkind


Wat houdt Epidermolysis Bullosa in?

Normaal krijgen we blaren als we ons branden of de huid overmatig belasten. Denk aan de Vierdaagse van Nijmegen, waarbij op de hiel of tussen de tenen grote blaren ontstaan. De huid is dus relatief teer en kan aardig wat stress en spanningen aan. Dit is anders bij mensen met EB oftewel Epidermolysis Bullosa. Reeds een zeer lichte aanraking kan tot heftige huidreacties leiden. De huid is flinterdun vergelijkbaar met een vlindervleugel, waardoor het zeer beperkte belasting aan kan. Pakt men een vlinder bij de vleugel vast dan gaat het per direct kapot. Dit principe is eveneens bij de huid van EB patiënten het geval. Enige beroering met de vingers of juist wrijving met kleding kan reeds heftige (brand)blaren veroorzaken.

Mate van voorkomen

De aandoening komt bij circa één op de tienduizend geboorten voor, waarvan circa de helft reeds vroeg in het leven komt te overlijden. De blaarvorming en reactie op aanraking is daarbij zo heftig, dat het kind overmatige brandwonden krijgt. De huid kan daarbij compleet bedekt zijn met brandende rode en/ of etterende zeer pijnlijke blaren. De impact van stress en pijn op het kind is uiteraard groot, waardoor de kans groot is dat het vroegtijdig komt te overlijden.

Loslatende huid

Het probleem wordt veroorzaakt door een genmutatie, waardoor op moleculair niveau de aantrekkingskracht van de lederhuid met de opperhuid afneemt. Dit wordt veroorzaakt door een mutatie, waardoor specifieke huideiwitten niet of nauwelijks worden aangemaakt. Het zorgt ervoor dat de opperhuid bij het minste of geringste los komt te zitten. Oftewel de huid heeft met de onderliggende laag onvoldoende hechting. Indien de huid snel los laat, dan kan het gaan wrijven met de onderhuid en blaren veroorzaken. Aanvullend kan het tot de vorming van schilfers en een snel verwerende huid leiden. Bovendien kan het zijn dat epitheelvorming traag verloopt, waardoor nieuwe huid minder snel wordt aangemaakt. Men heeft daardoor snel open wondjes welke slecht herstellen.

Onwetendheid

Tijdens de zwangerschap zit de baby in de baarmoeder, waarbij het vruchtwater de huid goed beschermd. Dat wordt anders als de bevalling wordt ingezet. Het vruchtwatervlies breekt en weeën spannen de baarmoederspieren aan. Oftewel er wordt druk op de baby gezet, waardoor de huid reeds stevig wordt belast. Gedurende de bevalling kunnen dus heftige blaren worden veroorzaakt, waardoor de baby als het ware verbrand ter wereld komt. Dit is uiteraard een heftige schok voor de ouders. De meeste mensen zijn bovendien niet op de hoogte dat deze aandoening bestaat en daarom komt het ook zeer vreemd of shockerend over.

Spontane genezing

Een opvallende verschijning is dat sommige wonden spontane genezing vertonen. Binnen een onderzoek van het Universitair Medisch Centrum Groningen is gebleken dat ‘revertant mozaïcisme’ (lit.1) bij vijfendertig procent van de gevallen kan optreden. Dit kan lokaal voorkomen, maar kan ook algeheel herstel zijn. Dit wordt veroorzaakt door het optreden van terugmutatie. Oftewel het foutje in de genen wordt door het lichaam zelf gecorrigeerd, danwel is er sprake van spontaan herstel.

Verband verschonen

Om de wonden te beschermen en om herstel te bevorderen, dienen speciale brandwond gazen en verbanden te worden toegepast. Probleem daarbij is dat het verband iets aan de wond gaat plakken, doordat etter een verbinding maakt. Het dagelijks verschonen van het verband kan veel pijn en problemen opleveren. Een methode is door in een ligbad met water het verband als het ware los te laten weken, zodat het verband op de wond komt te liggen. Uiteraard moet het gezin dan wel een ligbad hebben. Het lostrekken van een verband kan naast pijn ook loslatende huid veroorzaken en dus dient de verzorging met veel beleid te worden gedaan.

Huidtransplantatie voor vlinderkind

Een mogelijkheid om de aandoening te corrigeren is middels huidtransplantatie. Daartoe wordt in het laboratorium via de ‘revertante celtherapie’ nieuwe huid gegroeid, waarbij gezonde huidcellen van de eigen huid worden toegepast. Door dit te kweken hoeft geen oorspronkelijk huid te worden overgezet, zodat schade aan het eigen lichaam wordt geminimaliseerd. Laat u via de huidspecialist of UMCG informeren in hoeverre dit voor uw kind van toepassing kan zijn. Daarnaast kunt u via Stichting Vlinderkind aanvullende informatie over deze huidaandoening vinden.

Lees verder

© 2014 - 2017 Geinformeerd, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
Vlinderziekte, de ziekte Epidermolysis BullosaVlinderziekte, de ziekte Epidermolysis BullosaDe naam Epidermolysis Bullosa zegt het eigenlijk al: Epi(dermis) (opperhuid), dermis (lederhuid), lysis (loslaten) en bu…
Blaasjes op voet (en hand): met en zonder jeuk + schilferingBlaasjes op voet (en hand): met en zonder jeuk + schilferingEen blaar is een ophoping van vocht in een holte tussen de opperhuid en de lederhuid als gevolg van abnormale wrijving,…
Epidermolysis Bullosa bij het rundEpidermolysis Bullosa is een ernstige erfelijke huidaandoeningen die ook bij het rund helaas veel voorkomt. De symptomen…
Epidermolysis bullosa of vlinderhuidEpidermolysis bullosa of vlinderhuidEpidermolysis bullosa, ook gekend als vlinderziekte, is een zeldzame, erfelijke huidaandoening met een prevalentie van é…
Diabetische blaren: Huidblaren bij diabetes mellitusDiabetische blaren: Huidblaren bij diabetes mellitusPatiënten met diabetes mellitus (suikerziekte) krijgen soms te maken met blaren op de huid, gekend als ‘diabetische blar…
Bronnen en referenties
  • http://www.vlinderkind.nl/home/
  • http://nl.wikipedia.org/wiki/Epidermolysis_bullosa
  • Lit.1: http://www.umcg.nl/NL/UMCG/Nieuws/Persberichten/Pages/SpontanegenezingvanerfelijkehuidziekteEBgeenzeldzaamheid.aspx

Reageer op het artikel "Vlinderkind: loslaten huid en heftige brandblaarvorming kind"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Geinformeerd
Laatste update: 22-03-2017
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Huidvergroeiingen
Bronnen en referenties: 3
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!