Sjögren-syndroom: Aandoening met droge ogen, mond en keel

Het Sjögren-syndroom is een auto-immuunaandoening waarbij de klieren die tranen en speeksel produceren, vernietigd zijn. Hierdoor heeft een patiënt een droge mond en keel en droge ogen. De aandoening tast mogelijk andere lichaamsdelen aan, zoals de nieren en de longen. Zowel een primaire als secundaire vorm van het syndroom zijn mogelijk. Voor dit syndroom is geen effectief bewezen behandeling beschikbaar, maar er zijn diverse maatregelen beschikbaar om de symptomen onder controle te houden. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door de Zweedse oogarts Henrik Sjögren in 1930. Eén van de bekendste patiënten die getroffen is door het Sjögren-syndroom is de Amerikaanse tennisster Venus Williams die in 2011 gediagnosticeerd is met de aandoening.

• Synoniemen van het Sjögren-syndroom
• Epidemiologie auto-immuunaandoening
• Oorzaken en indeling ziekte
• Symptomen aandoening: Droge ogen, mond en keel
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van het Sjögren-syndroom
• Complicaties
• Contactgroep syndroom van Sjögren

Synoniemen van het Sjögren-syndroom

Het Sjögren-syndroom (SS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• keratoconjunctivitis sicca – Sjögren
• siccasyndroom
• syndroom van Sjögren
• xerostomie-Sjögren-syndroom

Epidemiologie auto-immuunaandoening

Het Sjögren-syndroom is één van de drie meest voorkomende systemische auto-immuunaandoeningen. Maar liefst 1-2.000.000 personen zijn getroffen. De gerapporteerde prevalentie bedraagt tussen 0,05 en 4,8 procent van de bevolking. Het primaire Sjögren-syndroom treft ongeveer 4 per 100.000 personen. Vooral vrouwen van middelbare leeftijd (tussen de veertig en vijftig jaar) zijn aangetast. Vrouwen hebben negen keer meer dan mannen het Sjögren-syndroom. Kinderen zijn slechts zelden getroffen door het syndroom. Informatie met betrekking tot de geografische voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.

Oorzaken en indeling ziekte

De oorzaak van het Sjögren-syndroom, een auto-immuunaandoening, is onbekend. Het lichaam tast bij het Sjögren-syndroom het gezonde weefsel per ongeluk aan. Het primair Sjögren-syndroom kenmerkt zich door droge ogen (xeroftalmie) en een droge mond (xerostomie), zonder een bijkomende auto-immuunaandoening. Secundaire Sjögren-syndroom gaat gepaard met een andere auto-immuunaandoening, zoals reumatöide artritis (chronische auto-immuunaandoening met een ontsteking van gewrichten en andere organen), systemische lupus erythematosus, sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen) of Polymyositis (auto-immuunaandoening waarbij de spieren ontsteken met spierzwakte als gevolg).

Symptomen aandoening: Droge ogen, mond en keel

Droge ogen, een droge mond en een droge keel zijn de meest voorkomende symptomen van dit syndroom. Belangrijk is wel dat een patiënt met een droge mond en droge ogen niet noodzakelijk het Sjögren-syndroom heeft. De ernst en uitgebreidheid van de symptomen variëren per patiënt. De symptomen treden meestal op op middelbare leeftijd.

Ogen

Ooggerelateerde symptomen omvatten jeukende ogen, een oogontsteking en het gevoel dat er iets in het oog zit (zanderig gevoel in het oog).

Mond en keel

De patiënt heeft dik of vezelig speeksel. Bovendien heeft de patiënt een hese stem en andere stemproblemen. De mond is pijnlijk en mogelijk ontwikkelen zich eveneens zweertjes in de mond. De patiënt verliest de smaakzin (smaakstoornis) of heeft een een zoute smaak in de mond, en tevens heeft hij slikproblemen. Ook het eten van droge voedingsmiddelen is moeilijk. Een ontsteking van het slijmvlies van de tong met een rood en glad tongoppervlak (glossitis) behoort ook tot de mogelijke symptomen. Verder behoort mondbranden (aandoening met pijn aan tong en mond) tot de mogelijkheden. Tot slot krijgt de patiënt tandbederf (de medische term hiervoor is "cariës") en/of een tandvleesontsteking.

Bijkomende symptomen

Andere symptomen omvatten koorts, vermoeidheid, gewrichtspijn of een zwelling van de gewrichten, een veranderde huidskleur van de handen of voeten en opgezwollen klieren.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt aan de hand van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. De zichtbare symptomen omvatten een droge mond en keel en droge ogen. Soms heeft de patiënt zweertjes in de mond, rotte tanden of een tandvleesontsteking (door de droge mond).

Diagnostisch onderzoek

Verschillende onderzoeken helpen bij de diagnose van het Sjögren-syndroom. Zo voert een arts een uitgebreid oogonderzoek, een Schirmer-test (tranentest), een speekselklierbiopsie en een volledig bloedonderzoek uit. De diagnose is wel een medische uitdaging daar er geen specifieke onderzoeken bestaan om het syndroom te diagnosticeren.

Differentiële diagnoses

De arts verwart het Sjögren-syndroom vaak met volgende aandoeningen of syndromen:

• allergische conjunctivitis
• blefaritis
• boulimie (oncontroleerbare vreetbuien en compenserend gedrag)
• chronische pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier met buikpijn en spijsverteringsproblemen)
• droogte als gevolg van radiotherapie van het hoofd of de nek
• droogte veroorzaakt door langdurige blootstelling aan lage luchtvochtigheid, stof of zonlicht
• droogte veroorzaakt door verminderde knipperen tijdens lange periodes van lezen, autorijden, of gebruik van de computer
• goedaardige tumoren van de belangrijkste speekselklieren
• goedaardige tumoren van de kleinere speekselklieren
• hepatitis C
• hiv-infectie
• igG4-gerelateerde systemische aandoening
• immunoglobuline-gerelateerde amyloïdose
• polymyositis
• reumatöide artritis
• rosacea
• sarcoïdose
• sclerodermie
• suikerziekte
• tuberculose
• verstopte neus

Behandeling

Dit syndroom is niet te genezen anno oktober 2020, maar een multidisciplinaire behandeling die ondersteunend en symptomatisch gericht is, is wel voorhanden. Zo werken tandartsen, KNO-artsen, reumatologen en oogartsen samen bij de behandeling van de patiënt. Kunsttranen, oogdruppels (best zonder conserveringsmiddelen), gels of zalven helpen bij droge ogen. De patiënt volgt wel correcte oogdruppelrichtlijnen. Antimalaria geneesmiddelen en corticosteroïden helpen bij de gewrichtspijn en vermoeidheid als gevolg van het Sjögren-syndroom. Medicatie is voorhanden voor spruw (schimmelinfectie door gist Candida). Suikervrije kauwgom, dagelijks wat slokjes water drinken, een goede mondhygiëne en regelmatig de tanden poetsen helpen mogelijk eveneens bij de mondgerelateerde problemen. Ook het stoppen van roken en het stoppen met drinken van alcoholische dranken is aanbevolen.

Prognose van het Sjögren-syndroom

De aandoening is meestal niet levensbedreigend. De prognose hangt af van eventueel andere aandoeningen. Als de patiënt geen onderliggende aandoening heeft, is de levensverwachting vrijwel normaal. De patiënt heeft wel een hoger risico op een lymfoom als het Sjögren-syndroom al lange tijd zeer actief is geweest. Dit risico is veertig keer hoger dan bij de algemene bevolking. Hierdoor daalt mogelijk de levensverwachting.

Complicaties

Complicaties zijn pijn en stijfheid aan de gewrichten, ontsteking in de organen, longinfecties, een lymfoom (vooral een non-Hodgkin lymfoom (kanker in lymfocyten van immuunsysteem met vergrote lymfeklieren en algemene symptomen)), neurologische problemen, nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie) (zeldzaam), oogletsels, tandproblemen en vasculitis (bloedvatontsteking) (zeldzaam)

Contactgroep syndroom van Sjögren

De Nationale Vereniging Sjögrenpatiënten (NVSP) uit Maarssen biedt lotgenotencontact aan via telefonisch contact maar tevens via landelijke informatie- en contactdagen, regionaal contact en jongerencontact. De vereniging bevordert niet alleen lotgenotencontact, maar ze behartigt tevens de belangen van leden en verstrekt ook uitgebreide informatie en publicaties met betrekking toet het Sjögren-syndroom.

Lees verder

• Droge ogen syndroom: Symptomen & behandelingen van oogziekte
• Droge keel: Oorzaken en symptomen van uitgedroogde keel
• Xerostomie: Droge mond door aandoening of medicatie
• Speekselklierbiopsie: Weefsel van speekselklier wegnemen
• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan