Bijschildklierkanker: symptomen, oorzaken en behandeling

Bijschildklierkanker (parathyroidkanker) is een aandoening waarbij kankercellen zich in de weefsels van een bijschildklier vormen. Er zijn vier bijschildklieren ter grootte van een erwt. De bijschildklieren bevinden zich aan weerszijden van de schildklier, zowel aan de boven- en onderzijde. De schildklier bevindt zich aan de voorkant van de hals, onder het strottenhoofd. Sommige mensen hebben een ander aantal bijschildklieren. Bijschildklierkanker is zeldzaam. Tumoren van de bijschildklien zijn gewoonlijk goedaardig. Afgezien van de ligging en hun naamgeving, hebben de vier bijschildklieren niets te maken met de schildklier. Het zijn verschillende orgaantjes en doen verschillende dingen. Vaak veroorzaakt bijschildklierkanker een sterke verhoging van het calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie), wat zich uit in onder meer de symptomen vermoeidheid, algehele malaise, buikpijn en verlies van eetlust. De vijfjaarsoverleving voor mensen met bijschildklierkanker is ongeveer 88%.

• Bijschildklieren
• Oorzaken en risicofactoren van bijschildklierkanker
• Risicofactoren
• Multiple endocriene neoplasie
• Hyperparathyreoïdie- kaaktumorsyndroom
• Geïsoleerde familiaire hyperparathyroïdie
• Radiotherapie in de halsregio
• Bepaalde genmutaties
• Secundaire hyperparathyreoïdie
• Symptomen bijschildklierkanker
• Hypercalciëmie
• Normale hormonale waarden
• Stadiumbepaling (stadiëring)
• Gelokaliseerde bijschildklierkanker
• Uitgezaaide bijschildklierkanker
• Terugkerende bijschildklierkanker
• Diagnose en onderzoek
• Behandeling van bijschildklier
• Na de operatie
• Prognose en overleving
• Vroege diagnose
• Volledige verwijdering van de kanker
• Recidief
• Kankercellen in bloedvaten
• Calciumniveau in het bloed
• Abnormaal aantal chromosomen

Bijschildklieren

De bijschildklieren maken deel uit van het endocriene systeem. Dit systeem maakt chemische stoffen, genaamd hormonen, die veel van de functies van het lichaam te helpen reguleren. De bijschildklieren produceren bijschildklierhormoon (parathyreoïd hormoon, PTH), welke een rol spelt bij de calcium- en fosfaathuishouding van het lichaam. Calcium is nog voor het goed functioneren van je spieren en zenuwen, het speelt een rol in botmineralisatie (botopbouw) en het bouwt sterke botten en het is nodig voor de bloedstolling. Het meeste calcium wordt opgeslagen in de botten. PTH houdt de calciumspiegel van het bloed constant. Als calcium in het bloed te hoog is, produceren de bijschildklieren minder PTH en daalt het calciumniveau.

Oorzaken en risicofactoren van bijschildklierkanker

Het is niet precies duidelijk wat de oorzaak is van bijschildklierkanker bij de meeste mensen. Maar mensen met erfelijke aandoeningen zoals multiple endocriene neoplasie 1 (MEN1) of familiaire hyperparathyreoïdie (overactieve bijschildklier) hebben een hoger risico op bijschildklierkanker. Dit zijn zeldzame aandoeningen die worden veroorzaakt door een genmutatie die erfelijk is. Mensen die radiotherapie hebben gehad in de halsregio, hebben ook een hoger risico.

Risicofactoren

De volgende factoren kunnen het risico op bijschildklierkanker vergroten. Al deze risicofactoren zijn statisch en kun je dus niet voorkomen of vermijden.

Multiple endocriene neoplasie

Multiple endocrine neoplasia (MEN) is een groep zeldzame erfelijke aandoeningen die tumoren in de endocriene klieren veroorzaken. De tumoren zijn meestal niet-kwaadaardig (dus goedaardig), maar in zeldzame gevallen zijn ze kwaadaardig (dus kanker). Er zijn verschillende soorten MEN, die elk worden veroorzaakt door mutaties in verschillende genen. Elk type MEN beïnvloedt bepaalde endocriene klieren. MEN1 is het type dat het vaakst tumoren in de bijschildklieren veroorzaakt. MEN2A kan ook bijschildkliertumoren veroorzaken. Mensen met MEN1 hebben meer kans om bijschildklierkanker te krijgen dan mensen met MEN2A.

Hyperparathyreoïdie- kaaktumorsyndroom

Hyperparathyreoïdie- kaaktumorsyndroom is een erfelijke aandoening die wordt veroorzaakt door een mutatie in het CDC73-gen. Het zorgt ervoor dat tumoren zich ontwikkelen in de bijschildklier. Deze tumoren zorgen ervoor dat een of meer van de bijschildklieren overactief worden en teveel parathyroïd hormoon aanmaken (hyperparathyreoïdie genaamd). De tumoren zijn meestal niet-kankerachtige bijschildklieradenomen. Ongeveer 15% van de mensen met dit syndroom ontwikkelt bijschildklierkanker. Mensen met het syndroom kunnen ook een fibroom in het kaakbot ontwikkelen.

Geïsoleerde familiaire hyperparathyroïdie

Geïsoleerde familiaire hyperparathyroïdie is een erfelijke aandoening die ervoor zorgt dat één of meer van de bijschildklieren overactief worden. Dit kan worden veroorzaakt door veranderingen in het MEN1-, CDC73-, CASR- of CDKN1B-gen. Geïsoleerde familiaire hyperparathyroïdie wordt meestal gediagnosticeerd als er geen symptomen of kenmerken van andere aandoeningen zijn, zoals multiple endocrine neoplasia of hyperparathyreoïdie- kaaktumorsyndroom. De meeste mensen met geïsoleerde familiaire hyperparathyroïdie hebben niet-kankerachtige bijschildkliertumoren die ervoor zorgen dat de klieren overactief zijn. In zeldzame gevallen ontwikkelen zij bijschildklierkanker.

Radiotherapie in de halsregio

Mensen die bestralingstherapie in de hoofd-halsregio hebben gehad, lopen een groter risico op het ontwikkelen van bijschildkliertumoren. Deze risicofactor is vaker geassocieerd met de ontwikkeling van goedaardige bijschildkliertumoren. Maar sommige mensen kunnen echter bijschildklierkanker ontwikkelen.

Bepaalde genmutaties

Veel genmutaties zijn gekoppeld aan bijschildklierkanker, waaronder mutaties in het retinoblastoma-gen, p53-gen en BRCA2-gen. Deze mutaties kunnen worden overgeërfd, of ze kunnen optreden tijdens het leven van een persoon.

Secundaire hyperparathyreoïdie

Secundaire hyperparathyroïdie is wanneer aandoeningen buiten de bijschildklieren (meestal nierziekte) overactieve bijschildklieren veroorzaken. Sommige onderzoeken tonen aan dat langdurige (chronische) secundaire hyperparathyreoïdie de cellen van de bijschildklieren kunnen veranderen in kankercellen.

Symptomen bijschildklierkanker

Hypercalciëmie

De meeste mensen met kanker van de bijschildklier (ongeveer 9 van de 10) maken te veel PTH. Dit zorgt voor een hoog niveau van calcium in het bloed (hypercalciëmie). Veel voorkomende symptomen van bijschildklierkanker als gevolg van hypercalciëmie zijn onder meer:

• dorst en verhoogde urineproductie (vaak moeten plassen);
• vermoeidheid;
• algehele malaise of ziek zijn
• misselijkheid en braken;
• veranderingen in de stemming - depressief, geïrriteerd, onrustig of nerveus;
• pijn in de buik
• rug;
• aanhoudende pijn in de zij;
• obstipatie;
• verlies van eetlust en gewichtsverlies;
• spierzwakte;
• afzettingen van calcium in de nieren (nefrocalcinose) wat leidt tot de vorming van nierstenen;
• problemen om helder te denken;
• soms pancreatitis (alvleesklierontsteking);
• soms maagzweren; en
• soms hoge bloeddruk.

Botontkalking
Onbehandelde hypercalciëmie kan broze botten veroorzaken als gevolg van het verlies van calcium uit de botten. Dit kan leiden tot botontkalking, botafwijkingen en pijn (botpijn).

Nierklachten
De nieren kunnen worden beïnvloed door hoge calciumniveau in het bloed. Sommige mensen ontwikkelen nierstenen of hun nieren raken beschadigd en functioneren minder goed (wat uiteindelijk kan leiden tot nierfalen).

Normale hormonale waarden

Bij ongeveer tien procent van de mensen met bijschildklierkanker zijn de niveaus van het parathyreoïd hormoon en het calcium normaal. In dat geval is er sprake van dan is sprake van een zogenaamde niet-functionele tumor die geen actieve stof aanmaakt, maar die wel klachten kan geven door de ruimte die het inneemt of doordat het op andere structuren in de hals drukt en zo de werking ervan belemmert. Je kan hierbij een knobbeltje of zwelling in de nek krijgen. De volgende symptomen kunnen hierdoor opreden:

• een schorre stem / heesheid
• kortademigheid
• moeite met slikken
• moeite met spreken
• verlamming van de stembanden

Stadiumbepaling (stadiëring)

Er is geen standaard stadiëringssysteem voor bijschildklierkanker, omdat het zeer zeldzaam is. Bij de beschrijving van bijschildklierkanker gebruiken artsen vaak de termen gelokaliseerd, gemetastaseerd (uitgezaaid) of recidiverend (teruggekeerde tumor).

Gelokaliseerde bijschildklierkanker

Gelokaliseerde bijschildklierkanker betekent dat de kanker zich in een bijschildklier bevindt. Het kan zijn uitgezaaid naar nabijgelegen weefsels, zoals de spier of de schildklier.

Uitgezaaide bijschildklierkanker

Dit betekent dat de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam die verder van de bijschildklieren en nabijgelegen weefsels afliggen, zoals lymfeklieren, de longen of het bot.

Terugkerende bijschildklierkanker

Dit betekent dat de kanker terug is gekomen nadat deze is behandeld. Als het terugkomt, bevindt het zich meestal in de weefsels of lymfeklieren in de nek. Het kan ook terugkomen in een ander deel van het lichaam.

Diagnose en onderzoek

De arts stelt vragen over je klachten en verricht lichamelijk onderzoek. Hij kan ook bloedonderzoek laten verrichten. Als hij niet zeker weet wat het probleem is, of vermoedt dat je symptomen kunnen worden veroorzaakt door kanker, zal hij je doorverwijzen naar een specialist. In het ziekenhuis kunnen de volgende onderzoeken worden verricht.

Bloed- en urineonderzoek
Bloed en urine worden onderzocht om het calcium- en PTH-niveau te controleren. Middels bloedonderzoek kan onder meer de kalkspiegel, de activiteit van het bijschildklierhormoon (PTH) en het fosfaatgehalte in het bloed gemeten. Een 24-uurs-urineverzameling van je urine geeft een goed beeld van je kalkuitscheiding.

Echografie
Echografie van de hals kan aantonen of je een of meer vergrote bijschildklieren hebt en echografie van de nieren detecteert eventuele nierstenen en kalkafzettingen in de nieren. Echografie is pijnloos en duurt slechts een paar minuten.

Botdichtheidsmeting (DEXA-onderzoek)
Middels dit onderzoek wordt de hoeveelheid kalk in het bot in de heupen en wervels gemeten. Er kan vastgesteld worden of (en in welke mate) je osteoporose (botontkalking) hebt.

MIBI-scan
Hiermee wordt zichtbaar gemaakt waar de kanker in de bijschildklier(en) precies zit. Voor dit onderzoek krijg je een injectie met radioactieve stof. Het gaat om een kleine en veilige hoeveelheid.

Behandeling van bijschildklier

De belangrijkste behandeling van parathyroïdkanker is een operatie. De chirurg verwijdert één of meer van de bijschildklieren en (een deel van) de schildklier wordt verwijderd. De nabijgelegen lymfeklieren kunnen ook verwijderd worden. Dit gebeurt meestal onder algehele narcose. Je moet in het ziekenhuis blijven voor een paar dagen. De kanker kan uitzaaien of metastaseren naar andere plaatsen in het lichaam, meestal de longen en botten. Chemotherapie en bestraling helpen niet goed bij het voorkomen dat de kanker terugkomt.

Na de operatie

Het kan een aantal dagen duren voordat het calciumgehalte in je bloed weer normaal is. Regelmatig bloedonderzoek is nodig om het calciumniveau te controleren. Als het niveau te laag is, zal je arts extra calcium voorschrijven in de vorm van een injectie in een ader (intraveneus) of als tabletten. Je kunt ook worden vitamine D-supplementen voorgeschreven krijgen zodat je lichaam beter in staat is calcium te absorberen.

Prognose en overleving

De vijfjaarsoverleving of tienjaarsoverleving is het percentage van de patiënten dat respectievelijk vijf of tien jaar na het stellen van de diagnose nog in leven is. De vijfjaarsoverleving voor mensen met bijschildklierkanker is ongeveer 88%, en de 10-jaarsoverleving is 49%. De ziekte komt bij grofweg de helft van de patiënten terug, meestal binnen drie jaar na de oorspronkelijke diagnose. De vijfjaarsoverleving voor terugkerende bijschildklierkanker bedraagt 78%.

Bijschildklierkanker is een langzaam groeiende kanker. Een chirurgische ingreep kan je levensduur verlengen, zelfs wanneer de kanker zich uitgezaaid heeft. De volgende factoren zijn van invloed op de prognose van bijschildklierkanker.

Vroege diagnose

Vroege diagnose van bijschildklierkanker is een belangrijke prognostische en voorspellende factor. Een vroege diagnose van bijschildklierkanker, heeft een betere prognose.

Volledige verwijdering van de kanker

Het volledig verwijderen van alle bijschildklierkanker (een complete resectie genoemd) tijdens de eerste operatie is een belangrijke prognostische factor. Er is een hoog risico dat de kanker terugkomt en zich verspreidt als de kanker niet volledig wordt verwijderd.

Recidief

Bijschildklierkanker komt vaak terug (recidief). Zodra bijschildklierkanker terugkomt, is een op genezing gerichte behandeling onwaarschijnlijk en is de prognose slechter. Ook bestaat de behandeling van teruggekeerde bijschildklierkanker vaak meer dan één operatie. Dit gaat gepaard met een grotere kans op complicaties door operaties en een slechtere prognose.

Kankercellen in bloedvaten

Kankercellen kunnen in nabijgelegen bloedvaten terechtkomen. Dit wordt vasculaire invasie genoemd. Tumoren zonder vasculaire invasie hebben minder kans om terug te komen en een betere prognose dan tumoren die geleid hebben tot een vasculaire invasie.

Calciumniveau in het bloed

Mensen met bijschildklierkanker en ongecontroleerde hoge calciumspiegels in het bloed (hypercalciëmie) hebben een slechte prognose. Mensen met bijschildklierkanker die eraan overlijden, zullen waarschijnlijk sterven aan ongecontroleerde hypercalciëmie en de bijbehorende complicaties.

Abnormaal aantal chromosomen

Chromosomen zijn stukjes DNA. Elke menselijke cel (uitgezonderd geslachtscellen) heeft 23 paar chromosomen, dus 46 chromosomen in totaal. Mensen met bijschildklierkanker met een abnormaal aantal chromosomen (aneuploïdie, een genoommutatie waarbij een celkern één of meer chromosomen mist of te veel heeft) lijken een slechte prognose te hebben.

Lees verder

• Te snel werkende bijschildklier (hyperparathyreoïdie)
• Te snel werkende schildklier: symptomen hyperthyreoïdie
• Traag werkende schildklier: symptomen, oorzaak & behandeling
• Traag werkende schildklier: gevolgen, gewicht en afvallen