Syringomyelie een zeldzame aandoening van het ruggenmerg

Syringomyelie een zeldzame aandoening van het ruggenmerg Syringomyelie is een zeldzame aandoening waarbij er sprake is van een met ruggenmergvloeistof gevulde buis of holte in het ruggenmerg. De aandoening kan aangeboren zijn maar in veel gevallen ligt een ongeval of ziekte ten grondslag aan syringomyelie. Patiënten met deze aandoening hebben veel te incasseren op zowel lichamelijk als geestelijk gebied. De klachten variëren per patiënt evenals het verloop van de aandoening. Dit maakt het lastig de diagnose te stellen en een goede behandeling aan te bieden.

Wat is syringomyelie

Syrinx betekent holte of buis en myelon betekent ruggenmerg. Syringomeylie is een aandoening waarbij zich in het centrale deel van het ruggenmerg een holte of buis heeft gevormd met daarin ruggenmergvloeistof (liquor). Doordat zenuwcellen in de verdrukking komen en het ruggenmergvocht niet vrij kan bewegen ontstaat een groot scala aan klachten. De aandoening kan zich op meerdere plaatsen openbaren maar in de meeste gevallen bevindt deze zich in het gebied ter hoogte van de halswervelkolom. Het komt echter ook voor dat het zich uitbreidt tot zelfs het uiteinde van het ruggenmerg.

De diagnose

De klachten die patiënten ervaren zijn zo uiteenlopend dat patiënten vaak eerst op andere aandoeningen worden onderzocht voordat aan de mogelijkheid van syringomyelie wordt gedacht. De diagnose syringomyelie wordt door middel van een MRI-scan van het hoofd en de nek vastgesteld. Bij het maken van een MRI-scan zal bij syringomyelie het ruggenmerg niet grijs zijn zoals het hoort maar zal een zwarte ruimte te zien zijn. Deze zwarte ruimte is de syrinx.

Mogelijke oorzaken

Afwijkingen die syringomyelie kunnen veroorzaken kunnen zowel aangeboren als later ontstaan (verworven) zijn.

Aangeboren afwijkingen

  • In veruit de meeste gevallen wordt syringomyelie in combinatie met Chiari malformatie (misvorming) gezien. Chiari malformatie is een afwijkende ligging van de hersenen. Normaal gesproken liggen de kleine hersenen in hun geheel in de schedel maar bij de Chiari misvorming komt het laagste deel van de kleine hersenen tot in het wervelkanaal. De naam Chiari komt van de arts die deze afwijking beschreven heeft, dokter Chiari.
  • Een andere aangeboren afwijking is een aandoening waarbij het ruggenmerg vastzit aan de structuren onderaan de rug. Deze afwijking ontstaat vaak al in de eerste weken van de zwangerschap. Het onderste deelt van het ruggenmerg kan hierdoor niet vrij bewegen. Dit wordt het tethered cord (gekluisterd ruggenmerg) syndroom genoemd en dit wordt veel gezien bij kinderen met een open ruggetje (spina bifida).
  • Arachnoïdale cyste: dit is een met vocht gevulde holte in het spinnenwebvlies, één van de drie hersenvliezen

Later ontstane afwijkingen

  • Een opgelopen dwarslaesie (verlamming) na een ongeluk. Bij een dwarslaesie zijn de zenuwbanen in het ruggenmerg onderbroken
  • Een eerder doorgemaakte hersenvliesontsteking
  • Hernia’s en/of vernauwingen in het wervelkanaal
  • Gezwellen (tumoren) binnen en/of buiten het ruggenmerg

De later ontstane afwijkingen kunnen tot gevolg hebben dat zich een syrinx vormt, al dan niet op de plaats waar de afwijking zich bevindt.

De klachten

De hoeveel vocht die zich in de syrinx bevindt kan per dag verschillen en dat maakt dat de klachten van patiënten ook erg wisselend zijn. De meest voorkomende klachten bij syringomyelie zijn:
  • Scherpe brandende of juist doffe pijn in hoofd, nek, schouder, romp en armen
  • Loop- en evenwichtsstoornissen
  • Gevoelsstoornissen
  • Verlammingsverschijnselen
  • Afname van de spiermassa, spierkrampen en oncontroleerbare spierbewegingen
  • Incontinentie door verlies van controle over de sluitspieren
  • Impotentie en seksuele stoornissen
  • Stoornissen in de doorbloeding van de huid en trage wondgenezing
  • Problemen met het onder controle houden van de lichaamstemperatuur en zweten
  • Problemen met slikken, praten en tongproblemen
  • Vermoeidheid, uitputting en krachtsverlies
  • Neerslachtige stemming en slaapproblemen

Bron: Photosforyou, PixabayBron: Photosforyou, Pixabay
Bij syringomyelie is het lastig om te voorspellen wanneer iemand klachten gaat krijgen en in welke mate. Het verloop is enorm wisselend. Vaak is het zo dat de syrinx na verloop van tijd groter wordt maar dit is niet per definitie het geval.

De impact van syringomyelie op het lichaam is dusdanig dat er zogenoemde "gevolgziekten" kunnen ontstaan. Voorbeelden hiervan zijn scoliose en kyfose (vergroeiingen van de wervelkolom). Als gevolg van afwijkingen in de gewrichten en het wervelkanaal kunnen patiënten beperkingen in de beweeglijkheid krijgen die gepaard gaan met pijn.

Behandeling

De behandeling van syringomyelie is voor een groot deel afhankelijk van de oorzaak.
  • Bij de Chiari-misvorming kan bijvoorbeeld de vernauwing worden opgeheven en de ruimte tussen het spinnenwebvlies en het zachte hersenvlies vrij worden gemaakt rond het bovenste gedeelde van het halsmerg
  • Verklevingen rondom het ruggenmerg kunnen worden verholpen
  • Het afvoeren van het vocht van de syrinx of holte door hier een klein sneetje in te maken

Er zijn weliswaar behandelingen mogelijk bij syringomyelie maar de resultaten blijken in veel gevallen teleurstellend te zijn. In sommige gevallen wordt een verbetering bereikt of kan het proces tot stilstand worden gebracht, maar bij sommige patiënten vindt echter ook verslechtering van hun toestand plaats.
© 2020 Writer-tm, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Harlekijnsyndroom: Niet kunnen zweten en blozen aan één kantHarlekijnsyndroom: Niet kunnen zweten en blozen aan één kantHet harlekijnsyndroom (Harlequin syndrome) is een zeldzame aandoening waarbij een patiënt asymmetrisch zweet en bloost o…
Ganglioneuroom: Goedaardige tumor van autonome zenuwcellenGanglioneuroom: Goedaardige tumor van autonome zenuwcellenEen ganglioneuroom is een zeldzame en goedaardige tumor van de autonome zenuwcellen. Ganglioneuromen komen het meest fre…
Ruggenmergabces: Abces in ruggenmerg door infectie met pijnRuggenmergabces: Abces in ruggenmerg door infectie met pijnEen ruggenmergabces is een zeer zeldzame aandoening waarbij een zwelling en irritatie (ontsteking) van geïnfecteerd mate…
Neuromyelitis optica (NMO): Aantasting ruggenmerg en ogenNeuromyelitis optica (NMO): Aantasting ruggenmerg en ogenNeuromyelitis optica (NMO), is een zeldzame maar ernstige auto-immuunaandoening waarbij zowel het ruggenmerg als de oogz…

Pijn in de plasbuis: symptomen en oorzaken van plasbuispijnPijn in de plasbuis: symptomen en oorzaken van plasbuispijnPijn in de plasbuis of urethra kan zowel mannen als vrouwen treffen en kan gepaard gaan met andere symptomen. Plasbuispi…
Bloedblaar: symptomen, oorzaken en behandeling bloedblarenBloedblaar: symptomen, oorzaken en behandeling bloedblarenEen bloedblaar is een blaar gevuld met bloed en is meestal het gevolg van wrijving of overbelaste delen van de huid door…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: VSRao, Pixabay
  • https://www.syringo-chiari.info/index.php?page=11
  • https://www.mijngezondheidsgids.nl/syringomyelie-leven-met-chronische-pijn/
  • https://www.nvvn.org/patienteninfo/wervelkolom-en-ruggenmerg/syringomyelie-buisvorming-in-ruggenmerg/#:~:text=Syringomyelie%20(syrinx%20%3D%20buis%2C%20myelon,behandeling%20valt%20nogal%20eens%20tegen.
  • https://www.radboudumc.nl/patientenzorg/aandoeningen/syringomyelie/wat-is-syringomyelie
  • https://www.hersenstichting.nl/hersenaandoeningen/chiari-malformatie/
  • https://www.uza.be/behandeling/tethered-cord-syndroom-gekluisterde-conus
  • https://www.ntvg.nl/artikelen/pijn-de-benen-en-progressieve-neurologische-uitval-gekluisterd-ruggenmergsyndroom-bij/volledig
  • https://nl.wikipedia.org/wiki/Subarachno%C3%AFdale_ruimte
  • Afbeelding bron 1: Photosforyou, Pixabay

Reageer op het artikel "Syringomyelie een zeldzame aandoening van het ruggenmerg"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Writer-tm
Gepubliceerd: 03-09-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 10
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!