Visluchtsyndroom: Aandoening met verspreiding van visgeur

Patiënten met het visluchtsyndroom (trimethylaminurie) verspreiden een geur van rotte vis. Bij deze meestal erfelijke stofwisselingsaandoening is een enzym namelijk niet in staat om de verbinding ‘trimethylamine’ af te breken. Normaal gezien treden door de aandoening zelf geen andere lichamelijke symptomen op, maar patiënten die de vieze visgeur verspreiden, maar de ziekte veroorzaakt wel een sterke sociale en emotionele impact. Medicijnen, voedingsaanpassingen en andere leefstijlveranderingen zijn beschikbaar voor het verminderen van de klachten. Patiënten met de ziekte hebben geen levensbedreigende ziekte, maar het verspreiden van de rottende vislucht brengt vaak wel sociale en psychologische problemen met zich mee.

• Epidemiologie van visluchtsyndroom
• Oorzaken: Afbraak trimethylamine lukt niet
• Aangeboren vorm
• Verworven vorm
• Symptomen: Stinkende visgeur
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van aandoening met rotte vislucht
• Prognose van verspreiding van lucht die lijkt op rotte vis
• Complicaties van ziekte

Epidemiologie van visluchtsyndroom

Het visluchtsyndroom treft vaker vrouwen dan mannen. Mogelijk is dit het gevolg van de hogere hormoonniveaus die de symptomen van de aandoening verergeren. De aandoening is zeldzaam. De incidentie van het visluchtsyndroom in België of Nederland is onbekend. In Amerika zijn zo’n 200.000 patiënten bekend met de ziekte.

Oorzaken: Afbraak trimethylamine lukt niet

Aangeboren vorm

De meeste gevallen van het visluchtsyndroom zijn het gevolg van veranderingen (mutaties) in het FMO3-gen. Dit gen geeft het lichaam instructies voor het maken van een enzym dan normaal gezien trimethylamine afbreekt. De productie van het trimethylamine gebeurt in de darmen wanneer bepaalde soorten voedsel (eieren, lever, peulvruchten, vis en sommige groenten) verteerd worden. Door de genmutatie werkt het enzym niet goed dus het afbreken van trimethylamine lukt niet goed. Hierdoor komt de typische vislucht vrij in het zweet, de urine en de adem van patiënten met het visluchtsyndroom. Hierdoor ontstaat een karakteristieke visluchtgeur bij de autosomaal recessieve aandoening.

Verworven vorm

Af en toe is de aandoening niet het gevolg van de typische genmutatie, maar wel van de aanwezigheid van hoge niveaus van trimethylamine in de urine, doordat zich meer trimethylamine producerende bacteriën in de darm bevinden. De hoge gehalten aan trimethylamine zijn verder mogelijk te wijten aan een dieet met veel voedsel dat trimethylamine produceert wanneer dit wordt afgebroken.

Symptomen: Stinkende visgeur

Het visluchtsyndroom kenmerkt zich voornamelijk door een visachtige geur die optreedt wanneer overtollig trimethylamine wordt afgegeven in het zweet, de urine (stinkende urine), de voortplantingsvloeistoffen en de adem. Trimethylamine heeft een geur die lijkt op rottende vis, rotte eieren of rottend afval.

Af en toe kampen patiënten met een constante sterke geur, maar in de meeste gevallen verspreiden patiënten met de ziekte een gemiddelde geur die varieert in intensiviteit. De geur is bijvoorbeeld ernstiger tijdens de menstruatieperiode. Lichaamsbeweging, stress en emotionele problemen verergeren de geur.

Getroffen patiënten hebben meestal geen aanvullende tekenen en symptomen en zien er gezond uit. De geur verstoort echter verschillende aspecten van het dagelijks leven, wat leidt tot sociale en psychologische problemen. Hierbij zijn patiënten dan mogelijk depressief. Verder komen hierdoor volgende tekenen tot stand:

• brain fog (hersenmist)
• concentratieproblemen, vergeetachtigheid.
• darmklachten
• een hoge bloeddruk (hypertensie)
• een tekort aan rode bloedcellen (anemie)
• een terugkerende longontsteking
• een vergrote milt (splenomegalie)
• een verlaagd aantal neutrofielen = type witte bloedcellen (neutropenie)
• een versnelde hartslag (tachycardie)
• maagklachten
• vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

Een diagnose van het visluchtsyndroom vermoedt de arts vaak op basis van de aanwezigheid van karakteristieke symptomen. Vaak vormt het diagnosticeren van het visluchtsyndroom echter een klinische uitdaging, daar vele artsen door de zeldzaamheid van de aandoening niet bekend zijn met de stofwisselingsziekte. Een urineonderzoek en genetische test zijn nodig voor het bevestigen van de stofwisselingsaandoening. De urinetest meet het niveau van trimethylamine in de urine, omdat deze waarden bij patiënten erg hoog zijn. Soms gebeurt deze arts wanneer een patiënt een dosis choline via de mond heeft gekregen. Verder is geen genetisch onderzoek mogelijk om het FMO-gen op te sporen.

Behandeling van aandoening met rotte vislucht

Voor het visluchtsyndroom bestaat geen effectief bewezen behandeling, maar enkele manieren helpen wel om de sterke geur te verminderen.

• Lage doses antibiotica gebruiken: Deze medicijnen verminderen de hoeveelheid trimethylamine die worden gemaakt door bacteriën in de darmen.
• Laxeermiddelen gebruiken: Laxeermiddelen verminderen de hoeveelheid tijd die voedsel achterblijft in de darmen en daarom verminderen ze eveneens de hoeveelheid trimethylamine die gemaakt is.
• Lichaamsbeweging, stress, emotionele storingen en andere factoren vermijden: Hierdoor gaan patiënten meer zweten hetgeen de stinkende visgeur bevordert.
• Riboflavine (vitamine B2) gebruiken: Deze supplementen verbeteren de bestaande FMO3-enzymactiviteit (deze enzymen breken trimethylamine af).
• Voedingsmiddelen vermijden: Voedingsmiddelen die trimethylamine, choline, lecithine en trimethylamine N-oxide bevatten, moeten patiënten met de ziekte vermijden. Trimethylamine bevindt zich veel in melk verkregen van met tarwe gevoede koeien. Choline is in grote hoeveelheden aanwezig in eieren, lever, nier, erwten, bonen, pinda's, sojaproducten, spruitjes, broccoli, kool en bloemkool. Trimethylamine N-oxide is te vinden in zeevruchten.
• Voedingssupplementen gebruiken. Actieve kool, koperchlorofylline en probiotica verlagen de concentratie trimethylamine in de urine.
• Zepen met een gemiddelde pH gebruiken: Wanneer de zuurtegraad van zepen tussen 5,5 en 6,5 bedraagt, is het mogelijk om het uitgescheiden trimethylamine uit de huid te verwijderen.

Verder krijgen patiënten die het nodig hebben, gedragstherapie om om te leren gaan met depressieve gevoelens en andere psychische symptomen.

Prognose van verspreiding van lucht die lijkt op rotte vis

Over het algemeen is de prognose voor patiënten met het visluchtsyndroom goed. De getroffen patiënten hebben een normale levensverwachting. Buiten de visachtige geur, is de aandoening meestal niet geassocieerd met andere gezondheidsproblemen.

Complicaties van ziekte

De getroffen patiënten hebben geen andere gezondheidsproblemen die verband houden met de aandoening, maar de onaangename geur leidt mogelijk wel tot sociale en psychologische problemen: isolatie, een depressie en problemen op school, op het werk of in relaties.

Lees verder

• Urine met visgeur: Plas met stinkende vislucht