Medische aandoening '(pan)hypopitüitarisme'

Hypopüitarisme is geen op zichzelf staande aandoening. De naam betekent: een tekort (hypo) aan één of meer hormonen van de hypofyse (glandula pituitaria). De hypofyse is een zijkwab van de hersenen en regelt de hormoonhuishouding in ons lichaam. Door verschillende oorzaken kan er een tekort (deficiëntie) van één of meer hormonen ontstaan. Dit kan aangeboren zijn, maar het kan ook op latere leeftijd ontstaan. Het is niet levensbedreigend en goed op te vangen met medicijnen, maar het is wél een aandoening die (bijna altijd) blijvend is (chronisch). Die aandoening noemen we - in medische termen - '(pan)hypopituïtarisme'.

Hypothalamus

De hypothalamus is verantwoordelijk voor het reguleren van de hormonen. Dat is dan ook de reden dat slecht functioneren van de hypothalamus kan leiden tot hypopituïtarisme. In de polikliniek endocrinologie, wordt deficiëntie van één of meerdere hormonen van de hypofysevoorkwab voornamelijk 'hypopituïtarisme' genoemd. Deficiëntie van álle hormonen van de hypofysevoorkwab wordt 'panhypopituïtarisme' genoemd.

Achterkwabhormoon-deficiëntie leidt alleen tot 'diabetes insipidus'. Deze zeldzame vorm van diabetes heeft echter niets te maken met 'suikerziekte'. Het draait namelijk om de vochthuishouding. Het is een aandoening die ervoor zorgt dat de nieren te veel vocht afscheiden, wat leidt tot een (groot) tekort aan vocht in je lichaam.

Andere hormonen die ook kunnen uitvallen:

• LH/FSH (Luteïniserend hormoon + Follitropine): deze zijn van invloed op het oestrogeen bij vrouwen, en testosteron bij mannen.
• TSH (Thyreoïdstimulerend hormoon): dit hormoon heeft effect op productie van de schildklierhormonen.
• ACTH (adrenocorticotroop hormoon): ACTH is van invloed op de bijnierschors en stimuleert de aanmaak van corticosteroïden die allerlei lichamelijke reacties bij ontstekingen en infecties onderdrukken. Het is dus eigenlijk een stresshormoon. Een voorbeeld daarvan is cortisol.

Groeihormoon is iets wat bij de meeste mensen met hypopituïtarisme ontbreekt. Deficiëntie van ADH (Antidiuretisch hormoon/Vasopressine) vormt in de neurohypofyse het grootste probleem, oxytocine het minst.

Oorzaken van (pan)hypopituïtarisme kunnen o.a. zijn:

• Beschadiging tijdens geboorte (bijv. stuitligging)
• Onderontwikkeling van de hypofyse
• Onvoldoende splijting van de embryonale voorhersenen
• Syndroom van DiGeorge
• Rapaport syndrome
• Verworven hypopituïtarisme
• Schedeltrauma

Bovenstaande lijst is wellicht niet compleet.

Verschijnselen en diagnose

De diagnose 'hypopitüitarisme' wordt meestal gesteld nadat patiënten zich melden met verschijnselen van hormoondeficiëntie zoals dwerggroei, vertraagde puberteit, verminderd libido, vermoeidheid en diversen. Het kan ook zijn dat de arts één of meerdere tekorten vaststelt en dat er verder onderzoek zal moeten plaatsvinden.

Behandeling

Patiënten worden behandeld door de ontbrekende hormonen te vervangen. Dit kan door middel van pillen (tablet/capsule), injectie, maar ook door zalf/smeergel. Dat laatste gebeurt voornamelijk bij mannen, die op die manier testosteron gaan aanmaken.

Medicatie per hormoon

• Groeihormoon wordt toegediend per injectie (bijv. 'Genotropin')
• TSH door thyroxine-tabletten (bijv. 'Euthyrox')
• ACTH meestal door cortisol-tabletten (bijv. Hydrocortison)
• LH en FSH door testosteron (mannen) of oestrogeen (vrouwen). Dit kan met pillen of zalf/smeergel
• ADH door desmopressine als capsule, via neusspray of per injectie

Naast de medicatie moeten patiënten regelmatig voor controle naar het ziekenhuis. Er vindt dan een gesprek plaats met de arts, om op die manier de stand van zaken even door te spreken. Daarnaast wordt er zeer vaak bloed afgenomen om zo de bloedwaarden te kunnen controleren. Aan de hand daarvan kan er besloten worden om de dosering van één of meerdere medicijnen aan te passen. Dat is natuurlijk, mits de bloedwaarden in orde zijn, niet van toepassing. Jonge(re) patiënten die nog niet volgroeid zijn moeten ook regelmatig röntgenfoto's laten maken om zo de groei in de gaten te kunnen houden.