Syndroom van Klüver-Bucy/organische persoonlijkheidsstoornis

Stel je voor: je hebt een auto-ongeluk gehad waarbij je een harde klap tegen je hoofd hebt gehad. Na ontslag van het ziekenhuis ben je veranderd. Je voelt je niet meer bang en niet meer boos, maar kan ook het gevoel van euforie niet meer ervaren. Je wordt constant afgeleid door dingen om je heen en eet voortdurend, ook dingen zoals zand. Je ziet vreemde mensen om je heen die zeggen dat ze je familie zijn, maar je herkent deze niet als zodanig. Je weet wat een lepel is en wat je er mee kan doen, maar wanneer je een lepel ziet kun je het niet meer herkennen als een lepel. Je hebt het zeldzame Klüver-Bucy-syndroom... Inhoudsopgave

• Wat is het syndroom van Klüver-Bucy?
• Kenmerken en symptomen
• Mogelijke oorzaken
• Het diagnostisch proces
• Behandeling van het syndroom

Wat is het syndroom van Klüver-Bucy?

Het syndroom van Klüver-Bucy, tegenwoordig ook organische persoonlijkheidsstoornis genoemd, is een zeldzame neurologische aandoening die vernoemd is naar Heinrich Klüver en Paul Bucy. In 1939 publiceerden zij een onderzoek over het verwijderen van amygdala en delen van de temporale kwabben (slaapkwabben) in de hersenen bij resusapen. De afwezigheid van of beschadigingen aan deze hersendelen uit zich in een veranderde, problematische persoonlijkheid die niet meer aangepast is aan de omgeving. Het eerste gedocumenteerde geval bij de mens vond plaats in 1955, nadat er bij de persoon temporale lobotomie was uitgevoerd.

Kenmerken en symptomen

Personen met een organische persoonlijkheidsstoornis laten afwijkend gedrag zien dat niet gepast is voor de omgeving en hun leeftijd. De volgende symptomen zijn karakteriserend voor deze aandoening:

• Apathie: afvlakking van emotie en affect.
• Amnesie: het onvermogen om dingen te herinneren (retrograde) of nieuwe herinneringen te vormen (anterograde).
• Verlies van angst: ook wel volgzaamheid of tamheid genoemd. Men reageert ongewoon, minder angstig of agressief.
• Hyperfagie/polyfagie: hevige, ontremde eetbuien die gepaard gaan met gewichtstoename wat kan resulteren in obesitas en/of het eten van niet-eetbare objecten, zoals steentjes of zand (ook wel pica genoemd).
• Hyperseksualiteit: een sterke toename in seksuele activiteiten, die in sommige gevallen ook een afwijkende vorm aannemen zoals seks met objecten.
• Hypermetamorfose: sterke reactie op visuele prikkels, waardoor zij voortdurend afgeleid kunnen zijn en moeite hebben om zich te kunnen concentreren.
• Hyperoraliteit: toegenomen neiging om objecten te onderzoeken door deze in de mond te stoppen of er aan te likken.
• Visuele agnosie: het niet visueel kunnen herkennen van objecten of personen. Als zij bijvoorbeeld het woord "pen" horen, kunnen zij wel vertellen wat je er mee kunt doen. Echter wanneer zij een pen zien, hebben zij moeite om de pen te herkennen en te vertellen wat men er mee kan doen.

Niet iedere persoon met dit syndroom vertoont alle symptomen en ook kan de ernst van de symptomen per persoon sterk variëren. Voor het diagnosticeren van het syndroom, moet de persoon voldoen aan tenminste drie van deze symptomen. De symptomen van het Klüver-Bucy-syndroom komen voor een deel overeen met de symptomen die beschreven zijn bij dementie van posttraumatische aard. De aandoening kan zowel bij jong als oud voorkomen, hoewel het in het algemeen vaker wordt geconstateerd bij volwassenen dan bij kinderen.

Mogelijke oorzaken

Het syndroom komt voort uit een (niet-aangeboren) hersenbeschadiging. Deze hersendelen kunnen op verschillende manieren beschadigd raken. Eén van de oorzaken zou een ontsteking in de hersenen kunnen zijn, ook wel encefalitis genoemd. Deze ontsteking kan veroorzaakt worden door het herpesvirus of een bacterie. Een andere oorzaak zou hersentrauma kunnen zijn waarbij de persoon een harde klap op het hoofd krijgt (bijvoorbeeld een verkeersongeluk) waardoor hersendelen worden beschadigd. Ook kan er per ongeluk hersenschade optreden tijdens een chirurgische ingreep, na chronische epileptische aanvallen of als gevolg van een hersentumor, herseninfarct of hersenbloeding. Over het algemeen spelen erfelijke factoren geen rol bij het ontstaan van dit syndroom. Een uitzondering hierop is dat het Klüver-Bucy-syndroom ook kan ontstaan als gevolg van de ziekte van Pick, welke wel erfelijk is maar nooit op kinderleeftijd begint.

Het diagnostisch proces

Een organische persoonlijkheidsstoornis kan op verschillende manieren worden gediagnosticeerd. Het beste is om gebruik te maken van een combinatie van verschillende manieren om een zo betrouwbaar mogelijke diagnose te kunnen stellen. In de praktijk komt het voor dat het gebruik van één methode als voldoende wordt gezien. Diagnosticeren van de aandoening kan als volgt gebeuren:

MRI-scan

Wanneer er vermoed wordt dat de cliënt hersenschade heeft, wordt er een MRI-scan van de hersenen gemaakt om de hersenschade te lokaliseren en te bevestigen. In het geval van het syndroom van Klüver-Bucy, moeten er beschadigingen te zien zijn in de amygdala en/of de temporale kwabben.

Heteroanamnese en observatie

De diagnosticus heeft een gesprek met naasten van de cliënt om af te kunnen leiden of de cliënt kenmerken vertoont van de aandoening. In het geval dat de cliënt een kind is, wordt dit gesprek gehouden met zijn of haar ouders. Daarnaast observeert de diagnosticus zelf hoe het kind zich gedraagt in zijn of haar natuurlijke omgeving. Dit kan bijvoorbeeld in de thuissituatie zijn of op school. De informatie die voortkomt uit deze twee methoden wordt vaak als voldoende geacht om de diagnose te stellen.

Ruggenprik

Wanneer een ontsteking in de hersenen of het hersenvlies wordt vermoed, kan dit worden vastgesteld door te kijken of er ontstekingscellen kunnen worden gevonden in het ruggenmergvocht. Ook kan er met het verkregen ruggenmergvocht worden onderzocht welk virus of bacterie deze ontsteking heeft veroorzaakt.

Neuropsycholoog

Aangezien hersenschade verschillende problemen kan veroorzaken en het nog onduidelijk is of het om het syndroom van Klüver-Bucy gaat, kan er een neuropsychologisch onderzoek uitgevoerd worden. Deze neuropsycholoog kan specificeren welke neuro(psycho)logische problemen er aanwezig zijn en waar deze vandaan komen.

Behandeling van het syndroom

Het syndroom is niet levensbedreigend, maar de personen kunnen wel moeilijk in de omgang zijn. Hersenbeschadigingen kunnen meestal niet meer worden genezen. Er kunnen vlak na het ontstaan van de beschadiging wel verbeteringen optreden, omdat andere hersendelen sommige functies kunnen overnemen. Dit herstel gaat langzaam. Bij uitgebreide hersenschade is de kans op verbetering aanzienlijk kleiner. Symptomen die na twee jaar nog aanwezig zijn, zijn meestal ook permanent. Wel kan ervoor gezorgd worden dat de schade wordt beperkt door de oorzaak te genezen. Encefalitis kan behandeld worden met medicijnen. Daarnaast kan er worden gekozen om met behulp van psychofarmacologie het gedrag te onderdrukken. Vaak wordt er gekozen voor bepaalde antipsychotica (carbamazepine, haloperidol, risperidon) of SSRI's (worden ook gebruikt tegen depressies). Helaas kunnen de cliënten hierdoor wat suffer van worden.

Verder is de behandeling gericht op het leren omgaan met de problemen van de cliënt. Naast psycho-educatie geeft een (gedrags)psycholoog of orthopedagoog adviezen aan de mensen in de omgeving van de cliënt en leert hen omgangsmethoden aan. Het behandelen van de cliënt zelf gaat wat moeilijker, aangezien zij zelf niet geheel bewust zijn van hun gedrag waardoor het moeilijker is om de ongepaste gedragingen af te leren. Vaak wordt het wel geprobeerd om het kind operant te conditioneren: het belonen van goed gedrag en het negeren van ongepast gedrag. Echter werkt dit niet altijd, aangezien personen met het syndroom niet meer beloning- en strafgevoelig zijn. Het is belangrijk om te weten dat de omgeving weet dat het niet aan de opvoedingsstijl ligt, maar dat het een organische oorzaak heeft. Daarnaast moet het eetgedrag van de cliënt worden afgeremd. Vaak wordt ouders van kinderen met het syndroom geadviseerd om al het eten achter slot en grendel te zetten, zodat ze niet zomaar eten kunnen pakken. Tot slot is het belangrijk dat de omgeving goede begeleiding krijgt bij het verwerken van schaamte en verdriet.

Onderzoek naar het Klüver-Bucy-syndroom is voornamelijk gericht op het verwerven van meer kennis over deze ziekte en het ontwikkelen van manieren om het syndroom te voorkomen of te behandelen.

Lees verder

• Het Frégoli syndroom
• Een levensveranderende ziekte die de hersenen laat krimpen
• Alles over stemmingsstoornissen
• Alles over tic-stoornissen