Ziekte van Eales: Perifere vaataandoening in het oog

De ziekte van Eales is een idiopathische perifere vaataandoening die de wanden van de retina van jongvolwassenen aantast. Dit leidt vaak tot vasculaire occlusies, perifere neovascularisatie en recidiverende netvlies- en glasvochtbloedingen. De ziekte valt moeilijk te diagnosticeren. Het behandelen van de ziekte van Eales verloopt symptomatisch en ondersteunend, daar er geen remedie is voor de ziekte. Henry Eales, een Britse oogarts, beschreef in 1880 en 1882 voor het eerst deze aandoening. De ziekte is tevens bekend als tuberculeuze retinale periflebitis omdat onderzoekers geloven dat er een sterk verband is tussen tuberculose en de occlusieve vasculitis.

• Epidemiologie ziekte van Eales
• Oorzaken perifere vaataandoening van de retina
• Symptomen van het oog: Soms een glasvochtbloeding
• Classificatie
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling aandoening
• Prognose
• Complicaties ziekte van Eales
• Preventie ziekte van Eales

Epidemiologie ziekte van Eales

De ziekte van Eales komt het meest voor in India en delen van het Midden-Oosten, waar enkele honderden patiënten gerapporteerd zijn. Of de ziekte vaker bij mannen of vrouwen voorkomt, is in de medische literatuur omstreden. Bepaalde studies suggereren namelijk dat de ziekte meer voorkomt bij (jongere) mannen dan bij vrouwen, terwijl andere studies beweren dat mannen en vrouwen in gelijke aantallen aangetast zijn. De startleeftijd van de ziekte van Eales is meestal tussen de 20 en 35 jaar, met een gerapporteerd bereik van 13 tot 63 jaar.

Oorzaken perifere vaataandoening van de retina

De oorzaak van de ziekte van Eales is onbekend. Verder onderzoek is nodig, al is er sterk bewijs dat er een verband is tussen de ziekte van Eales en een perifere vaataandoening (pijn en kramp aan het been), tuberculose en occlusieve vasculitis (vaatontsteking).

Symptomen van het oog: Soms een glasvochtbloeding

De meeste patiënten zien vlekken, floaters (medische term voor "drijvers") of spinnenwebben, of hebben last van een vervaagd of verminderd gezichtsvermogen, wat gepaard gaat met een (recidiverende) glasvochtbloeding. Andere patiënten met de ziekte van Eales zien onscherp, wat gepaard gaat met retinale vasculitis of uveïtis, maar zonder een glasvochtbloeding. Vaak lijken de symptomen in één oog op te treden, maar via een uitgebreid oogonderzoek met fundoscopie diagnosticeert de oogarts vaak vroege veranderingen van de ziekte van Eales in het andere oog. De ziekte treedt bijgevolg bilateraal op bij 50-90% van de patiënten.

Classificatie

De ziekte van Eales valt in te delen in vier fasen:

1. Fase I: Zeer vroeg stadium, gekenmerkt door een milde periflebitis van kleine perifere netvlieshaarvaten.
2. Fase II: De perivasculitis van het veneuze capillaire systeem is verspreid en grotere aderen zijn ook aangetast.
3. Fase III: Neovascularisatie waarbij een netvlies- en glasvochtbloeding optreedt.
4. Fase IV: Eindstadium van grote terugkerende glasvochtbloedingen met retinitis proliferans en netvliesloslating.

Diagnose en onderzoeken

Voor het bevestigen van de diagnose zijn er geen laboratoriumtesten of andere specifieke beeldvormende onderzoeken beschikbaar. Daarom zijn een aantal onderzoeken vereist om andere onderliggende systemische aandoeningen, infecties of oogziekten uit te sluiten. Een volledig bloedonderzoek, RX-foto’s van de borst, een MRI-scan van de hersenen en een tuberculine huidtest zijn nuttige onderzoeken. Soms doet een arts een gehooronderzoek en een evenwichtsonderzoek om mogelijke neurologische oorzaken uit te sluiten. De oogarts voert daarnaast het beste een fluorescentieangiografie, een oogechografie en een OCT-scan uit om de status van de ogen op te volgen.

Behandeling aandoening

Een effectief bewezen behandeling is voor de ziekte van Eales niet beschikbaar. Veelal krijgt een patiënt systemische steroïden. Maar ook schildkliermedicatie, osteogene/androgene hormonen, een antituberculeuze behandeling, vitamine A, C en E, evenals intravitreale injecties zijn mogelijke behandelingsmethoden voor de oogproblemen. Verder helpt een laserfotocoagulatie bij patiënten met retinale ischemie met neovascularisatie en een vitrectomie bij patiënten met een glasvochtbloeding. Een natuurlijk beloop van de zeldzame oogaandoening is geen goed idee. Sommige patiënten hebben een tijdelijke of zelfs volledige remissie van de ziekte, maar bij anderen leiden de bloedingen tot volledige blindheid.

Prognose

De visuele prognose is goed als de behandeling van de ziekte in een vroeg stadium gebeurt. Bilaterale (vaak) terugkerende glasvochtbloedingen en de eventuele complicaties hiervan zijn de oorzaak van visusverlies of zelfs blindheid.

Complicaties ziekte van Eales

Complicaties van de ziekte van Eales kunnen ernstig en invaliderend zijn:

• Retinale neovascularisatie: Abnormale groei van bloedvaten op het netvlies kan leiden tot ernstige visuele problemen en netvliesbloedingen.
• Glasvochtbloeding: Herhaalde bloedingen in het glasvocht kunnen leiden tot verminderd zicht of verlies van gezichtsvermogen.
• Netvliesloslating: Het loskomen van het netvlies van de onderliggende weefsels kan ernstige visuele stoornissen veroorzaken en vereist vaak chirurgische interventie.
• Retinitis proliferans: Een ernstige vorm van retinitis waarbij er een proliferatie van bloedvaten en vezelig weefsel optreedt, wat kan leiden tot visusverlies.
• Blindheid: Door de ernstige complicaties en de progressieve aard van de ziekte kan volledige blindheid ontstaan bij sommige patiënten.

Preventie ziekte van Eales

Preventieve maatregelen voor de ziekte van Eales omvatten:

• Optimaliseren van hoofdsteunontwerpen: Aanpassingen aan het ontwerp van de hoofdsteun tijdens chirurgische procedures kunnen het risico op het ontstaan van het Hollenhorst-syndroom aanzienlijk verminderen.
• Juiste positionering van het hoofd: Het zorgvuldig positioneren van het hoofd van de patiënt kan helpen om druk op de ogen te voorkomen.
• Vroegtijdige opsporing en monitoring: Regelmatige controles en oogonderzoeken kunnen helpen bij het vroegtijdig detecteren van symptomen en voorkomen dat de aandoening zich verder ontwikkelt.