Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada: Symptomen aan ogen en huid

Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada: Symptomen aan ogen en huid De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is een chronische zeldzame aandoening waarbij de patiënt afwijkingen heeft aan beide ogen (snel verlies van het gezichtsvermogen), de oren, de huid en de hersenvliezen. De behandeling bestaat uit hoge doses ontstekingsremmende geneesmiddelen en andere medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. De visuele en auditieve prognose is over het algemeen goed wanneer de patiënt een snelle diagnose en agressieve behandeling krijgt.

Synoniemen van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada

  • Alopecia-poliosis-uveitis-vitiligo-doofheid-cutane-uveo-oto-syndroom
  • Harada-syndroom
  • Uveomeningitis syndroom
  • VKH
  • VKH-syndroom

Epidemiologie aandoening

De jaarlijkse incidentie bedraagt naar schatting 1 / 400.000. De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is een zeldzame ziekte die volgens Emedicine mannen en vrouwen in gelijke aantallen treft, terwijl Huidziekten meldt dat (jonge) vrouwen vaker dan mannen getroffen zijn. Deze verandering is vermoedelijk gerelateerd aan de onderzochte populatie van de klinische studies waarop de resultaten gebaseerd zijn. De aandoening komt vaker voor bij de Aziatische, Spaanse, Latijns-Amerikaanse en de Indiaanse bevolking. Patiënten met een donkere huidskleur zijn vaker aangetast dan mensen met een blanke huidskleur. Meestal treden de symptomen op in het derde of vierde decennium, maar kinderen zijn ook reeds gemeld.

Oorzaken: Wellicht een auto-immuunaandoening

De precieze oorzaak van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is onbekend anno oktober 2020. Wellicht is de ziekte te wijten is aan een abnormale immuunrespons waarbij het lichaam zijn eigen pigmentcellen (melanocyten) aanvallen. Daarnaast spelen genetische factoren moglijk een rol.

Symptomen: Ogen, oren, huid en hersenen

Ogen

Daarnaast heeft hij een zeer diepe pijn in de ogen, wat gevolgd wordt door een oogontsteking (uveitis) in beide ogen. Soms start uveïtis in één oog en enkele dagen later in het andere oog, maar het is ook mogelijk dat de ontsteking in beide ogen tegelijkertijd start. Rode en tranende ogen gaan hierbij gepaard. Een netvliesloslating met gezichtsvelduitval en fotofobie (lichtschuwheid) zijn andere ooggerelateerde symptomen. Door deze oogproblemen verliest hij langzaam zijn gezichtsvermogen. In de chronische fase, die een paar weken later volgt, ontstaat kleurverlies in het vaatvlies en zijn kleine gele knobbeltjes in delen van het netvlies te vinden. Dit is enkel te diagnosticeren met een oogonderzoek.

Oren

De patiënt heeft hoofdpijn en voelt zich misselijk. Hij ontwikkelt perceptief gehoorverlies met tinnitus aurium (oorsuizen) en vertigo (duizeligheid) wat zich bij de meeste patiënten aan het begin van de ziekte presenteert. Het gebeurt ook dat hij geluiden fout hoort.

Huid

De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada kenmerkt zich eveneens door huidveranderingen die in de chronische fase ontstaan. Zo ontstaan gladde, witte vlekken op de huid (vitiligo). Deze wiwitte vlekken zijn te vinden op het hoofd, het gezicht, de oogleden, de romp, de schouders, de onderrug en de handen en starten meestal ongeveer twee à drie maanden nadat de symptomen van VKH gestart zijn. Het haar in de nek en van de hoofdhuid valt soms ook uit (haaruitval). De chronische fase duurt enkele maanden zelfs enkele jaren.

Hersenen

Neurologische symptomen omvatten koorts, hoofdpijn, een stijve nek, misselijkheid en braken.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De oogarts voert een oogonderzoek uit en identificeert een ontsteking aan beide ogen die niet veroorzaakt is door een oogtrauma of oogchirurgie. Hij onderzoekt tevens de achterkant van het oog via oftalmoscopie om het netvlies te bestuderen. Hiervoor verwijdt hij de pupillen van de ogen met speciale oogdruppels (mydriatica). Andere onderzoeken die de oogarts uitvoert zijn een gezichtsveldonderzoek, een OCT-scan (netvliesscan), een fluorescentieangiografie (onderzoeken van de bloedvaten van het netvlies), een elektroretinografie (ERG), een oogechografie, fundusfotografie (foto's van de achterkant van het oog) en een MRI-scan van de ogen. Daarnaast zijn een gehooronderzoek en een lumbaalpunctie nuttig.

Differentiële diagnose

De symptomenreeks van volgende aandoeningen is gelijkaardig aan deze van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada:

Behandeling via medicatie

De standaardbehandeling van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada bestaat uit een hoge dosis systemische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmende medicijnen). Daarnaast neemt de patiënt immunosuppressiva (immuunsysteem onderdrukkende medicijnen). Andere behandelingsmethoden zijn symptomatisch en ondersteunend gericht. Een dermatoloog, oogarts, audioloog (oorarts) en neuroloog (zenuwarts) werken hierbij doorgaans samen.

Prognose

Wanneer patiënten een behandeling krijgen, verbetert meestal het gehoor- en gezichtsvermogen. Niettemin ontstaan soms permanente problemen met de oren en/of ogen.

Complicaties

Secundaire glaucoom, staar (cataract), choroïdale neovascularisatie (vaatvliesnieuwvorming), subretinale fibrose (littekens onder het netvlies), choroïdale atrofie (afsterven van het vaatvlies), posterior synechiae en optische atrofie (afsterven van de oogzenuw) zijn mogelijke ooggerelateerde complicaties. Soms ontstaat permanent gehoorverlies.

Lees verder

© 2016 - 2020 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Ziekte van Harada: spontane blindheid, oogpijn of wazig zienZiekte van Harada: spontane blindheid, oogpijn of wazig zienVia onze ogen komt het beeld van de buitenwereld onze hersenen binnen, zodat we registreren en zien wat er om ons heen g…
Sympathische oogontsteking: Vorm van uveïtisSympathische oogontsteking: Vorm van uveïtisEen sympathische oogontsteking, ook gekend als “sympathische oftalmie”, is een ontsteking van de uvea (vaatvlies, straal…
Poliosis circumscripta: witte pluk haar op het hoofdPoliosis circumscripta: witte pluk haar op het hoofdEen witte pluk haar of het hoofd? Misschien heb je last van poliosis circumscripta, vaak kortweg poliosis (en soms polio…
Piebaldisme: Aandoening met witte haarlok en vlekken op huidPiebaldisme: Aandoening met witte haarlok en vlekken op huidPiebaldisme is een genetische aandoening waarbij patiënten reeds bij de geboorte een witte haarlok en/of een witte plek…

Te snel werkende bijschildklier (hyperparathyreoïdie)Te snel werkende bijschildklier (hyperparathyreoïdie)Te snel werkende bijschildklier (hyperparathyreoïdie) betekent dat de bijschildklieren (parathyreoïden) overactief zijn…
Oculair hemangioom: Goedaardig bloedvatgezwel rond het oogOculair hemangioom: Goedaardig bloedvatgezwel rond het oogEen hemangioom is een goedaardige tumor die het gevolg is van een abnormale groei van bloedvaten. Hemangiomen bevinden z…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 3 oktober 2020:
  • Vogt-Koyanagi-Harada disease, https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7862/vogt-koyanagi-harada-disease#:~:text=The%20exact%20cause%20of%20Vogt,factors%20may%20play%20a%20role.
  • Vogt-Koyanagi-Harada Disease, http://eyewiki.aao.org/Vogt-Koyanagi-Harada_Disease#Epidemiology, geraadpleegd op 8 september 2016
  • Vogt-Koyanagi-Harada syndroom, http://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/vtxt/VogtKoyanaghi.htm, geraadpleegd op 8 september 2016
  • Vogt-Koyanagi-Harada Disease, http://rarediseases.org/rare-diseases/vogt-koyanagi-harada-disease/, geraadpleegd op 8 september 2016
  • Vogt-Koyanagi-Harada disease. , Semin Ophthalmol. 2005 juli-september; 20 (3): 183-90. , http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16282153 , geraadpleegd op 8 september 2016

Reageer op het artikel "Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada: Symptomen aan ogen en huid"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 03-10-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Syndromen
Bronnen en referenties: 6
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!