Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada: Symptomen aan ogen en huid

De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is een chronische zeldzame aandoening waarbij de patiënt afwijkingen heeft aan beide ogen (snel verlies van het gezichtsvermogen), de oren, de huid en de hersenvliezen. De behandeling bestaat uit hoge doses ontstekingsremmende geneesmiddelen en andere medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. De visuele en auditieve prognose is over het algemeen goed wanneer de patiënt een snelle diagnose en agressieve behandeling krijgt.

• Synoniemen van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen: Ogen, oren, huid en hersenen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicatie
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada

• Alopecia-poliosis-uveitis-vitiligo-doofheid-cutane-uveo-oto-syndroom
• Harada-syndroom
• Uveomeningitis syndroom
• VKH
• VKH-syndroom

Epidemiologie

De jaarlijkse incidentie bedraagt naar schatting 1 / 400.000. De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is een zeldzame ziekte die volgens Emedicine mannen en vrouwen in gelijke aantallen treft, terwijl Huidziekten meldt dat (jonge) vrouwen vaker dan mannen getroffen zijn. Deze verandering is vermoedelijk gerelateerd aan de onderzochte populatie van de klinische studies waarop de resultaten gebaseerd zijn. De aandoening komt vaker voor bij de Aziatische, Spaanse, Latijns-Amerikaanse en de Indiaanse bevolking. Patiënten met een donkere huidskleur zijn vaker aangetast dan mensen met een blanke huidskleur. Meestal treden de symptomen op in het derde of vierde decennium, maar kinderen zijn ook reeds gemeld.

Oorzaken

De precieze oorzaak van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is onbekend anno september 2024. Wellicht is de ziekte te wijten aan een abnormale immuunrespons waarbij het lichaam zijn eigen pigmentcellen (melanocyten) aanvallen. Daarnaast spelen genetische factoren mogelijk een rol.

Risicofactoren

De risicofactoren voor de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada zijn onder andere:

• Etnische achtergrond: De aandoening komt vaker voor bij Aziatische, Spaanse, Latijns-Amerikaanse en Indiaanse bevolkingsgroepen.
• Huidtype: Mensen met een donkere huid hebben een verhoogd risico vergeleken met mensen met een blanke huid.
• Leeftijd: De aandoening treft meestal volwassenen in hun derde of vierde decennium, maar kan ook bij kinderen voorkomen.
• Geslacht: Er zijn aanwijzingen dat jonge vrouwen vaker getroffen worden dan mannen, hoewel dit kan variëren afhankelijk van de populatie.
• Genetische predispositie: Er kan een genetische aanleg zijn die het risico op de ziekte verhoogt.

Symptomen: Ogen, oren, huid en hersenen

Ogen

Daarnaast heeft hij een zeer diepe pijn in de ogen, wat gevolgd wordt door een oogontsteking (uveitis) in beide ogen. Soms start uveïtis in één oog en enkele dagen later in het andere oog, maar het is ook mogelijk dat de ontsteking in beide ogen tegelijkertijd start. Rode en tranende ogen gaan hierbij gepaard. Een netvliesloslating met gezichtsvelduitval en fotofobie (lichtschuwheid) zijn andere ooggerelateerde symptomen. Door deze oogproblemen verliest hij langzaam zijn gezichtsvermogen. In de chronische fase, die een paar weken later volgt, ontstaat kleurverlies in het vaatvlies en zijn kleine gele knobbeltjes in delen van het netvlies te vinden. Dit is enkel te diagnosticeren met een oogonderzoek.

Oren

De patiënt heeft hoofdpijn en voelt zich misselijk. Hij ontwikkelt perceptief gehoorverlies met tinnitus aurium (oorsuizen) en vertigo (duizeligheid) wat zich bij de meeste patiënten aan het begin van de ziekte presenteert. Het gebeurt ook dat hij geluiden fout hoort.

Huid

De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada kenmerkt zich eveneens door huidveranderingen die in de chronische fase ontstaan. Zo ontstaan gladde, witte vlekken op de huid (vitiligo). Deze wiwitte vlekken zijn te vinden op het hoofd, het gezicht, de oogleden, de romp, de schouders, de onderrug en de handen en starten meestal ongeveer twee à drie maanden nadat de symptomen van VKH gestart zijn. Het haar in de nek en van de hoofdhuid valt soms ook uit (haaruitval). De chronische fase duurt enkele maanden zelfs enkele jaren.

Hersenen

Neurologische symptomen omvatten koorts, hoofdpijn, een stijve nek, misselijkheid en braken.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die kunnen wijzen op een verergering van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada zijn onder andere:

• Plotseling verlies van gezichtsvermogen of verslechtering van het gezichtsvermogen
• Ernstige hoofdpijn die niet verbetert met behandeling
• Aanhoudende misselijkheid en braken
• Plotselinge en ernstige gehoorproblemen
• Nieuwe of verergerende huiduitslag
• Plotselinge veranderingen in het mentale functioneren of neurologische symptomen

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De oogarts voert een oogonderzoek uit en identificeert een ontsteking aan beide ogen die niet veroorzaakt is door een oogtrauma of oogchirurgie. Hij onderzoekt tevens de achterkant van het oog via oftalmoscopie om het netvlies te bestuderen. Hiervoor verwijdt hij de pupillen van de ogen met speciale oogdruppels (mydriatica). Andere onderzoeken die de oogarts uitvoert zijn een gezichtsveldonderzoek, een OCT-scan (netvliesscan), een fluorescentieangiografie (onderzoeken van de bloedvaten van het netvlies), een elektroretinografie (ERG), een oogechografie, fundusfotografie (foto's van de achterkant van het oog) en een MRI-scan van de ogen. Daarnaast zijn een gehooronderzoek en een lumbaalpunctie nuttig.

Differentiële diagnose

De symptomenreeks van volgende aandoeningen is gelijkaardig aan deze van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada:

• acute leukemie
• acute posterior multifocale placoid pigment epitheliopathie (APMPPE)
• een sympathische oogontsteking (vorm van uveitis)
• een trauma
• intra-oculair lymfoom
• kattenkrabziekte
• lupus choroïdopathie
• oculaire ziekte van Lyme
• posterior scleritis
• sarcoïdose (aandoening aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• syfilis (bacteriële infectie via seksueel contact)
• tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• uitzaaiingen van kanker (medische term: metastasen)
• uveaal effusie syndroom

Behandeling via medicatie

De standaardbehandeling van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada bestaat uit een hoge dosis systemische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmende medicijnen). Daarnaast neemt de patiënt immunosuppressiva (immuunsysteem onderdrukkende medicijnen). Andere behandelingsmethoden zijn symptomatisch en ondersteunend gericht. Een dermatoloog, oogarts, audioloog (oorarts) en neuroloog (zenuwarts) werken hierbij doorgaans samen.

Prognose

Wanneer patiënten een behandeling krijgen, verbetert meestal het gehoor- en gezichtsvermogen. Niettemin ontstaan soms permanente problemen met de oren en/of ogen.

Complicaties

Secundaire glaucoom, staar (cataract), choroïdale neovascularisatie (vaatvliesnieuwvorming), subretinale fibrose (littekens onder het netvlies), choroïdale atrofie (afsterven van het vaatvlies), posterior synechiae en optische atrofie (afsterven van de oogzenuw) zijn mogelijke ooggerelateerde complicaties. Soms ontstaat permanent gehoorverlies.

Preventie

De preventie van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is uitdagend omdat de exacte oorzaak van de aandoening nog niet volledig begrepen is. Er zijn echter enkele algemene richtlijnen en aanbevelingen die kunnen helpen om het risico te minimaliseren en vroegtijdige opsporing te bevorderen:

Regelmatige medische controles: Personen met een verhoogd risico of familieleden met een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten zouden regelmatig medische controles moeten ondergaan. Dit kan helpen om de ziekte vroegtijdig op te sporen en tijdige behandeling te garanderen.

Bewaking van symptomen: Bewustzijn van de symptomen van de ziekte, zoals veranderingen in gezichtsvermogen, huidveranderingen en gehoorproblemen, kan bijdragen aan vroege detectie. Bij het ervaren van dergelijke symptomen moet onmiddellijk medische hulp worden gezocht.

Immunologische gezondheid: Het handhaven van een gezonde immunologische toestand door middel van een uitgebalanceerd dieet, regelmatige lichaamsbeweging en het vermijden van stress kan mogelijk het risico op auto-immuunziekten verlagen.

Genetische expertise: Voor mensen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten kan genetische expertise nuttig zijn om inzicht te krijgen in het risico en mogelijke preventieve maatregelen.

Preventie richt zich vooral op vroege detectie en het beperken van risicofactoren, gezien de complexiteit en de zeldzaamheid van de aandoening.