InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Fibulaire hemimelie: aangeboren afwijking aan kuitbeenderen

Fibulaire hemimelie: aangeboren afwijking aan kuitbeenderen

Fibulaire hemimelie: aangeboren afwijking aan kuitbeenderen Fibulaire hemimelie is een aangeboren afwijking waarbij één of beide kuitbeenderen ontbreken of nauwelijks ontwikkeld zijn. Het is daardoor niet of slecht mogelijk om gewicht op het been te zetten. Artsen besluiten daarom vaak al in de eerste maanden om een been om deze reden te amputeren. Een kind kan op die manier vanaf een jonge leeftijd leren lopen met een prothese. Bekende mensen die aan deze aandoening lijden zijn onder meer de Zuid-Afrikaanse hardloper Oscar Pistorius en de Amerikaanse Paralympische zwemster Jessica Long.

Fibulaire hemimelie


Wat is fibulaire hemimelie?

Er wordt gesproken van fibulaire hemimelie of postaxiale hypoplasie van het onderbeen wanneer één of beide kuitbenen (één van de twee botten in het onderbeen) bij de geboorte geheel of grotendeels ontbreken. Het is de meest voorkomende afwijking die de aangeboren absentie van botten betreft. Bij het maken van een echo wordt de aangeboren afwijking meestal al opgemerkt.

Omdat een been met de absentie van het kuitbeen niet of zeer slecht functioneert wordt het onderbeen in de meeste gevallen binnen zes maanden na de geboorte geamputeerd. Hoe vroeger een kind leert lopen met een prothese des te beter, zo is de opvatting van veel orthopeden. Een onderbeen met alleen een volledig ontwikkeld scheenbeen is zeer instabiel waardoor men er nooit lang met het volledige gewicht op kan leunen. Een nadeel van vroege amputatie is wel dat een kind zo lang het in de groei is onder controle zal blijven van een prothese-specialist omdat de prothese continu moet worden aangepast aan de groei van de rest van het lichaam. Bestaat de fibulaire hemimelie uit een verkort kuitbeen dan wordt er soms voor gekozen dit te verlengen. Dit voorkomt amputatie maar is wel een zeer pijnlijke en langdurige behandeling waarvoor het bot gebroken moet worden en een stellage rondom het onderbeen moet worden aangebracht dat er voor zorgt dat het gebroken bot op de juiste manier heelt waarbij aan lengte gewonnen wordt.

Fibulaire hemimelie in verschillende gradaties

Fibulaire hemimelie kan zich op verschillende manieren presenteren. In sommige gevallen is op de plek waar eigenlijk het kuitbeen hoort te zitten enkel een dunne strook kraakbeen waar te nemen. Het is ook mogelijk dat het bot ernstig misvormd en ineengekrompen is. Het is daarbij tevens mogelijk dat het achterste gedeelte van het enkelgewricht ontbreekt waardoor een zogeheten equinovalgus ontstaat. Is sommige gevallen ontbreekt de voet of één of meerdere tenen van de voet. Alhoewel het mogelijk is dat de aandoening tweezijdig is komt het vaker eenzijdig voor. De aandoening komt twee keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Oorzaak ontbreken kuitbeenderen

De oorzaak van fibulaire hemimelie blijft in veel gevallen onbekend. In enkele gevallen komt de aandoening vaker voor binnen één familie waardoor uiteindelijk een genetische mutatie kan worden geïdentificeerd die als oorzaak kan worden aangewezen. Fibulaire hemimelie kan ook veroorzaakt worden door een trauma of infectie bij de moeder tijdens de zwangerschap of een probleem in de bloedtoevoer tijdens de zwangerschap, bijvoorbeeld als gevolg van afknelling van de placenta door een amnionstreng.

Bekende personen die lijden aan fibulaire hemimelie

Een van 's wereldse bekendste personen met fibulaire hemimelie is de Zuid-Afrikaanse atleet Oscar Pistorius. Hij bereikte wereldwijde faam door als eerste paralympische sporter met beenprotheses deel te nemen aan de 'gewone' Olympische Spelen van 2012. Later vertroebelde zijn faam doordat hij veroordeeld werd door de dood van zijn partner Reeva Steenkamp. Oscar Pistorius werd geboren zonder kuitbenen in beide onderbenen. Toen hij elf maanden oud was werden beide benen halverwege de onderbenen geamputeerd en vanaf dat moment heeft hij leren lopen met beenprotheses. Pistorius heeft zich nooit geschaamd voor zijn aangeboren afwijking en heeft er juist veel publieke bekendheid voor gegenereerd.

Een ander bijzonder verhaal is dat van Paralympisch zwemster Jessica Long. Zij werd als Tatiana Olegovna Kirillova geboren in Rusland en vanwege haar handicap door haar minderjarige ouders in een kindertehuis achtergelaten. Toen ze dertien maanden was werd ze geadopteerd door een Amerikaans echtpaar. In de Verenigde Staten werden aan beide benen onder de knie geamputeerd en leerde ze lopen met behulp van protheses. In 2004 baarde ze opzien door als 12-jarige drie gouden medailles te winnen op de Paralympische Spelen in Athene. Vele gouden medailles op wereldkampioenschappen en Paralympische Spelen volgden hierna nog.

Lees verder

© 2017 Dessal, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
Revalidatie wat na een amputatieEen amputatie kan uitgevoerd worden wegens verschillende redenen. Een amputatie kan gezien worden als een verlies, een r…
BorstcorrectiesBorstcorrectiesBorstcorrectie is een van de meest populaire cosmetische ingrepen. Dit kan zijn omdat iemand grotere borsten wil, maar h…
Oscar Pistorius; paralympische sportheld en meerOscar Pistorius; paralympische sportheld en meerOscar Pistorius, onder velen bekend als de 'Blade Runner' en 'De snelste man zonder benen' heeft meerdere keren een goud…
Beenamputatie: oorzaak en gevolgenBeenamputatie: oorzaak en gevolgenEen beenamputatie is een ingrijpende ingreep waarbij een deel van het been of het hele been wordt verwijderd. Dit kan do…
Kleding voor vrouwen met één borstLobstar-Label is een Nederlands kledingmerk dat zich speciaal richt op de vrouw die een borst is verloren door amputatie…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Theglobalpanorama / Flickr
  • https://en.wikipedia.org/wiki/Fibular_hemimelia
  • http://emedicine.medscape.com/article/1251558-overview

Reageer op het artikel "Fibulaire hemimelie: aangeboren afwijking aan kuitbeenderen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Infoteur: Dessal
Gepubliceerd: 04-09-2017
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Afwijkingen ledematen
Bronnen en referenties: 3
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!