Eagle-syndroom: Verlenging van botuitsteeksel van slaapbeen

In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 250 mensen de diagnose van het Eagle-syndroom. Het syndroom van Eagle is een aandoening waarbij een botuitsteeksel van het slaapbeen langer is dan normaal. Ze drukken dan op nabijgelegen structuren waardoor symptomen optreden. In de meeste gevallen is de precieze oorzaak onbekend, al komen de symptomen mogelijk tot uiting na een chirurgische verwijdering van de tonsillen. Pijn aan het gezicht en keel-, slik-, en oorproblemen zijn kenmerkend bij de aandoening, al is de klinische presentatie wel variabel. De aandoening is mogelijk frustrerend voor de patiënt, maar medicijnen en een operatie verlichten de klachten. De aandoening werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur door de Amerikaanse KNO-arts Watt W. Eagle in 1937.

• Oorzaken en risicofactoren van syndroom van Eagle
• Risicofactoren
• Symptomen: Pijn aan het gezicht, de nek, de mond en de keel
• Craniale zenuwen
• Halsslagader
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van verlenging van botuitsteeksel van slaapbeen
• Prognose van het Eagle-syndroom
• Complicaties

Oorzaken en risicofactoren van syndroom van Eagle

Het botuitsteeksel van het slaapbeen (processus styloideus) is een puntig bot net onder het oor. De processus styloideus is bij het Eagle-syndroom verkalkt, vergroeid of vervormd en drukt dan tegen bepaalde zenuwen of bloedvaten.

Risicofactoren

De aandoening ontwikkelt zich vaak na een tonsillectomie (chirurgische verwijdering van de keelamandelen; de tonsillen). Dit is wellicht te wijten aan de vervorming van de lokale anatomie na de operatie. Sommige patiënten ontwikkelen bovendien calciumafzettingen op een botuitsteeksel van het slaapbeen, bijvoorbeeld bij een nierziekte. Het Eagle-syndroom komt echter vaker tot stand bij patiënten die geen regionale chirurgie hebben ondergaan. Bij hen blijft de oorzaak onbekend (oktober 2020).

Symptomen: Pijn aan het gezicht, de nek, de mond en de keel

Twee hoofdtypen zijn bekend:

• symptomen door de compressie van de craniale zenuwen (hersenzenuwen)
• symptomen door de compressie van de halsslagader (arteriële inklemming)

De klinische presentatie is hierdoor variabel. Pijn is wel kenmerkend bij het Eagle-syndroom. De saaie en kloppende pijn veroorzaakt door het Eagle-syndroom is een vorm van zenuwpijn (neuralgie). De pijnklachten zijn dus het gevolg van abnormale zenuwsignalen.

Craniale zenuwen

De tekenen van de aandoening komen tot uiting door compressie en irritatie van schedelzenuwen in de regio (schedelzenuwen V, VII, IX en X):

• een opgeblazen gevoel (eten zakt niet goed)
• gezicht: gezichtspijn, hoofdpijn, kaakpijn, kloppingen in de kaak, oogkaspijn, oogpijn, oorpijn, oorsuizen (tinnitus aurium), pijn bij het uitsteken van de tong, pijn aan de tongbasis (tongpijn)
• keel: een brokgevoel in de keel, een geïrriteerde keel, keel schrapen, keelpijn, slikpijn, slikproblemen
• mond: een hese stem, een stemverandering, kwijlen
• nek: een stijve nek, halspijn, nekpijn

De symptomen verergeren bij het openen van de mond of het bewegen of draaien van het hoofd naar één kant. Sommige patiënten ervaren andere symptomen, zoals ongebruikelijke sensaties in het hoofd of in de nek.

Halsslagader

Wanneer druk ontstaat op n de halsslagader, ontstaan vasculaire/ischemische symptomen, evenals pijn langs de slagader naar het aangevoerde gebied.

• bewustzijnsverlies
• oogpijn
• problemen met het gezichtsvermogen
• syncope (flauwvallen)

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Wanneer de arts een botuitsteeksel van het slaapbeen aanraakt, verergeren de symptomen.

Diagnostisch onderzoek
De normale lengte van de styloïde bedraagt bij een volwassen persoon ongeveer 2,5 cm. Een langwerpig botuitsteeksel van een slaapbeen is langer dan 3 cm. Ongeveer 4% van de bevolking heeft een langwerpig botuitsteeksel van het slaapbeen; maar slechts een klein deel daarvan (4-10%) is symptomatisch. De verlenging is meestal aan beide kanten aanwezig, maar soms is ook maar één zijde getroffen. Een röntgenfoto en CT-scan zijn beiden inzetbaar om een botuitsteeksel van het slaapbeen te beoordelen. Een angiografie (radiografisch beeld van de bloedvaten) is in sommige gevallen ook nuttig.

Differentiële diagnose
De diagnostische onderzoeken zijn belangrijk bij het Eagle-syndroom om andere aandoeningen met een gelijkaardig klinisch beeld uit te sluiten zoals:

• een hernia
• een lichamelijk letsel aan de kaak
• een oorinfectie
• problemen met nabijgelegen bloedvaten
• uitstralingspijn van tandpijn naar de nek

Behandeling van verlenging van botuitsteeksel van slaapbeen

Meestal is een verdere behandeling niet nodig en volstaan vrij verkrijgbare pijnstillers. Een transfaryngeale injectie van steroïden / lokale anesthetica (plaatselijk verdovende geneesmiddelen) is mogelijk. Hierbij injecteert de arts ontstekingsremmende/verdovende medicijnen door de keel. Medicijnen verlichten de klachten, maar de verlenging van een botuitsteeksel van het slaapbeen verdwijnt hierdoor niet. In ernstige gevallen voert de arts een chirurgische verkorting of verwijdering uit van een botuitsteeksel van het slaapbeen. Pijn en een infectie zijn enkele complicaties na deze operatie.

Prognose van het Eagle-syndroom

Ongeveer acht à negen op de tien patiënten die een behandeling zoekt, ervaart een verlichting van de klachten. Onbehandeld is de ziekte chronisch van aard. Het Eagle-syndroom is geen progressieve ziekte en veroorzaakt geen andere medische aandoeningen. Sommige patiënten merken wel een verergering van de klachten op na verloop van tijd, of anders straalt de pijn uit naar andere lichaamsdelen.

Complicaties

Eten, praten, het hoofd draaien zijn moeilijk voor patiënten met het Eagle-syndroom. Chronische pijnklachten leiden sneller tot een depressie, angst en relatieproblemen.