Eagle-syndroom: Verlenging van botuitsteeksel van slaapbeen

In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 250 mensen de diagnose van het Eagle-syndroom. Het Eagle-syndroom is een aandoening waarbij het botuitsteeksel van het slaapbeen, bekend als de processus styloideus, langer is dan normaal. Dit botuitsteeksel kan druk uitoefenen op nabijgelegen structuren, zoals zenuwen en bloedvaten, waardoor symptomen optreden. De precieze oorzaak is vaak onbekend, hoewel de symptomen soms naar voren komen na een chirurgische verwijdering van de amandelen (tonsillectomie). Kenmerkende symptomen zijn pijn in het gezicht en de keel, slikproblemen en oorproblemen. De aandoening werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse KNO-arts Watt W. Eagle in 1937.

• Oorzaken en risicofactoren van syndroom van Eagle
• Risicofactoren
• Symptomen: Pijn aan het Gezicht, de Nek, de Mond en de Keel
• Craniale Zenuwen
• Halsslagader
• Diagnose en Onderzoeken
• Behandeling van het Eagle-syndroom
• Prognose van het Eagle-syndroom
• Complicaties
• Preventie

Oorzaken en risicofactoren van syndroom van Eagle

Het botuitsteeksel van het slaapbeen, de processus styloideus, is een puntig bot net onder het oor. Bij het Eagle-syndroom is dit botuitsteeksel abnormaal verkalkt, vergroeid of vervormd, wat druk uitoefent op nabijgelegen zenuwen of bloedvaten.

Risicofactoren

Het Eagle-syndroom kan vaak ontstaan na een tonsillectomie (chirurgische verwijdering van de keelamandelen; de tonsillen), mogelijk als gevolg van veranderingen in de lokale anatomie na de operatie. Andere risicofactoren omvatten de ontwikkeling van calciumafzettingen op het botuitsteeksel, zoals bij sommige nierziekten. Desondanks wordt het Eagle-syndroom ook vaak aangetroffen bij patiënten zonder voorafgaande chirurgie, waarbij de oorzaak onbekend blijft (anno augustus 2024).

Symptomen: Pijn aan het Gezicht, de Nek, de Mond en de Keel

Er zijn twee hoofdtypen symptomen:

• Symptomen door compressie van de craniale zenuwen (hersenzenuwen)
• Symptomen door compressie van de halsslagader (arteriële inklemming)

De klinische presentatie van het Eagle-syndroom is variabel. Pijn is een kenmerkend symptoom, vaak ervaren als een saaie of kloppende pijn, die kan worden beschouwd als neuralgie (zenuwpijn). Deze pijnklachten ontstaan door abnormale zenuwsignalen.

Craniale Zenuwen

De symptomen van het Eagle-syndroom zijn te wijten aan compressie en irritatie van de schedelzenuwen in de regio (schedelzenuwen V, VII, IX en X):

• Een opgeblazen gevoel (moeilijkheden met slikken)
• Gezicht: Gezichtspijn, Hoofdpijn, Kaakpijn, kloppingen in de kaak, Oogkaspijn, Oogpijn, Oorpijn, Oorsuizen (tinnitus), pijn bij het uitsteken van de tong, pijn aan de tongbasis (Tongpijn)
• Keel: Een brokgevoel in de keel, een geïrriteerde keel, Keel schrapen, Keelpijn, Slikpijn, Slikproblemen
• Mond: een Hese stem, een stemverandering, Kwijlen
• Nek: Een stijve nek, halspijn, Nekpijn

De symptomen kunnen verergeren bij het openen van de mond of het draaien van het hoofd naar één kant. Sommige patiënten ervaren ook ongebruikelijke sensaties in het hoofd of de nek.

Halsslagader

Druk op de halsslagader kan leiden tot vasculaire of ischemische symptomen, evenals pijn die uitstraalt naar het gebied dat door de slagader wordt van bloed voorzien:

• Bewustzijnsverlies
• Oogpijn
• Problemen met het gezichtsvermogen
• Syncope (Flauwvallen)

Diagnose en Onderzoeken

Lichamelijk Onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek kan het aanraken van het botuitsteeksel van het slaapbeen de symptomen verergeren.

Diagnostisch Onderzoek
De normale lengte van de styloïde bedraagt bij een volwassene ongeveer 2,5 cm. Een verlengd botuitsteeksel van het slaapbeen is langer dan 3 cm. Ongeveer 4% van de bevolking heeft een verlengd botuitsteeksel, maar slechts een klein percentage (4-10%) vertoont symptomen. Deze verlenging kan aan beide zijden aanwezig zijn, maar soms is slechts één zijde getroffen. Een röntgenfoto en CT-scan kunnen worden gebruikt om het botuitsteeksel te beoordelen. Een angiografie (radiografisch beeld van de bloedvaten) kan in sommige gevallen nuttig zijn.

Differentiële Diagnose
Het is belangrijk om andere aandoeningen met een vergelijkbaar klinisch beeld uit te sluiten, zoals:

• Hernia
• Lichamelijk letsel aan de kaak
• Een Oorinfectie
• Problemen met nabijgelegen bloedvaten
• Uitstralingspijn van Tandpijn naar de nek

Behandeling van het Eagle-syndroom

In veel gevallen zijn vrij verkrijgbare pijnstillers voldoende. Een transfaryngeale injectie van steroïden en lokale anesthetica (plaatselijk verdovende middelen) kan ook verlichting bieden. Hierbij worden ontstekingsremmende en verdovende medicijnen via de keel toegediend. Hoewel deze medicijnen de symptomen kunnen verlichten, lossen ze de oorzaak van de verlenging van het botuitsteeksel niet op. In ernstige gevallen kan een chirurgische ingreep noodzakelijk zijn om het botuitsteeksel te verkorten of te verwijderen. Mogelijke complicaties na de operatie zijn pijn en infectie.

Prognose van het Eagle-syndroom

De prognose van het Eagle-syndroom is over het algemeen goed bij behandeling. Ongeveer 80-90% van de patiënten die medische hulp zoeken, ervaart een aanzienlijke vermindering van de symptomen. Zonder behandeling kunnen de symptomen chronisch worden en verergeren, hoewel de aandoening zelf niet progressief is en geen andere medische aandoeningen veroorzaakt. Sommige patiënten kunnen echter langdurige of terugkerende symptomen ervaren.

Complicaties

Patiënten met het Eagle-syndroom kunnen moeite hebben met eten, praten en het draaien van het hoofd. Chronische pijnklachten kunnen leiden tot depressie, angst en problemen in relaties.

Preventie

Chirurgische aandachtspunten
Hoewel het risico op het ontwikkelen van het Eagle-syndroom na een tonsillectomie kan toenemen, is er geen specifieke preventieve maatregel die garandeert dat het syndroom volledig wordt voorkomen. Het vermijden van onnodige chirurgische ingrepen en het zorgvuldig monitoren van postoperatieve veranderingen in de mond- en keelholte kan helpen.

Leefstijlaanpassingen
Er zijn geen specifieke leefstijlaanpassingen die het ontstaan van het Eagle-syndroom volledig kunnen voorkomen. Het handhaven van een gezonde levensstijl en regelmatig medisch onderzoek kunnen echter bijdragen aan het vroegtijdig opsporen en beheren van symptomen.

Medische opvolging
Voor mensen die een risico lopen op het Eagle-syndroom, vooral na een tonsillectomie of andere ingrepen in de halsregio, is het belangrijk om regelmatig medisch onderzoek te ondergaan. Dit kan helpen bij het vroegtijdig opsporen van symptomen en het tijdig beginnen van een behandeling indien nodig.