Longtransplantatie bij taaislijmziekte

Longtransplantaties worden niet zo vaak gedaan, omdat de overlevingskansen nog steeds beperkt zijn in tijd, maar wie wanhopig is maalt daar niet om. Erger is dat een Engelse patiënte zonder het te weten rokerslongen kreeg en daardoor reeds anderhalf jaar later overleed.

Pech

Jennifer Wederell leed aan taaislijmziekte of mucoviscidose net als haar overleden broer. Omdat ze constant aan de zuurstof zat, leek de enige oplossing om een decent langer leven te leiden een longtransplantatie. Nadat ze 18 maanden had gewacht op een geschikte donor, werd deze uiteindelijk gevonden en in augustus 2011 werd ze succesvol geopereerd. Niets stond haar geluk nu meer in de weg: ze werd opnieuw een optimistische jonge vrouw met een langetermijnperspectief en huwde prompt met haar vriend.

Bijna anderhalf jaar later overleed ze echter, want ze bleek de longen van een verstokte roker te hebben gekregen. Vriend en vader boos, want mocht ze dat geweten hebben had ze de longen beslist geweigerd, menen ze.

De ziekte

Taaislijmziekte is een erfbare ziekte waardoor slijmen over het hele lichaam worden afgescheiden en zich op de organen zetten waarbij de productie ervan een rol speelt zoals bij de maag, de lever, de longen, de geslachtsorganen. Typisch voor het slijm bij deze mensen is dat het bijzonder taai is. Vandaar de naam van de ziekte. De taaie slijmen kunnen de opname en de vertering van voedsel serieus bemoeilijken.

De symptomen van deze ziekte kunnen zich reeds bij een zuigeling manifesteren als blijkt dat hij vaak luchtwegeninfecties heeft of een groei-achterstand heeft opgelopen. Tegenwoordig voert men een hielprik bij pasgeborenen uit om te kijken of het kindje de taaislijmziekte heeft meegekregen. In West-Europa is 1 op 32 mensen drager van de ziekte, wat niet betekent dat die personen de ziekte ook krijgen. Zijn beide ouders van een kind drager van de ziekte is er een kans van 1 op 4 dat de spruit mucoviscidose zal ontwikkelen.

Therapie

Om deze ziekte draagbaar te maken, want genezen kan niet, komt het erop aan de longen zo schoon mogelijk te houden. Dit kan gebeuren door het slijm in de mate van het mogelijke te verwijderen. Sporten is een natuurlijke methode en ook fysiotherapie kan helpen. Infecties moeten zo snel en effectief mogelijk worden behandeld omdat ze een reëel gevaar zijn voor mucoviscidosepatiënten.

Gentherapie zou een oplossing kunnen zijn, maar tot op heden is men er nog niet in geslaagd om deze succesrijk te ontwikkelen. In extreme gevallen kan een longtransplantatie de oplossing bieden zoals het geval was met Jennifer Wederell.

Longtransplantatie

Deze ingreep werd in de Verenigde Staten voor het eerst in 1963 uitgevoerd. Zowel in Nederland als in België werd er pas mee gestart einde van de jaren tachtig, maar het was pas einde van vorige eeuw dat de operatie couranter werd gedaan.Tot op heden worden slechts longen van overleden personen getransplanteerd. Veel donors zijn er echter niet, zodat mensen vaak ettelijke maanden tot verschillende jaren moeten wachten voor ze aan de beurt zijn.

Vandaar dat artsen adviseren om ook rokerslongen te aanvaarden omdat de levensverwachting altijd hoger ligt dan wanneer men geen operatie ondergaat. Er moet echter de nadruk op gelegd worden dat deze zogenaamde rokerslongen wel gescreend worden om na te gaan of ze alle functies nog steeds naar behoren vervullen.

De grootste moeilijkheid voor de ontvanger is dat het probleem van de afstoting nog steeds niet is opgelost en die al snel kan optreden. Maar aangezien de wetenschap niet stilstaat worden er steeds betere medicijnen ontwikkeld. De medicijnen die de afstotingsverschijnselen onderdrukken worden alsmaar effectiever, maar een serieus nadeel is dat hierdoor het afweersysteem van de patiënt wordt verzwakt wat de kans op infecties aanzienlijk verhoogt.