Taaislijmziekte

Cystic Fibrosis, oftewel taaislijmziekte, is een van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen, die nog niet te genezen is. De klachten worden tijdens het verloop van de ziekte steeds ernstiger, waardoor het een blijvende ziekte is. Daardoor hebben mensen met Cystic Fibrosis (CF) een beperkte levensverwachting. In Nederland zijn er ongeveer 1400 mensen met deze ziekte. De gemiddelde levensverwachting is op dit moment ongeveer 35 tot 40 jaar. In dit artikel lees je meer over wat taaislijmziekte is, hoe je het kunt herkennen en kunt behandelen.

Wat is taaislijmziekte?

Iedereen heeft in zijn of haar lichaam kliertjes zitten. Deze kliertjes scheiden vocht, oftewel slijm, af. Het slijm in ons lichaam zorgt er voor dat afvalstoffen die je bijvoorbeeld via je neus inademt ons lichaam weer verlaten. Het slijm zorgt er ook voor dat de enzymen van de alvleesklier naar de dunne darm worden vervoerd. Bij mensen met taaislijmziekte is dit iets anders. Het slijm dat de kliertjes afscheidt is niet soepel, maar taai. Daardoor kan het slijm zijn taken niet voldoende uitvoeren. Het gevolg hiervan is dat er slijmophopingen in diverse organen ontstaan. Deze slijmophopingen leiden tot infecties in de lopen en tot verstoppingen van de afvoergangen in de lever en alvleesklier. Daardoor ontstaat littekenvorming en door deze littekenvorming krijg je functieverlies van de organen.

Hoe herken ik taaislijmziekte?

Door de betere medische zorg en doordat de ziekte vroegtijdig ontdekt wordt is de levensverwachting voor mensen met taaislijmziekte tegenwoordig beter dan voorheen. Door de vroegtijdige ontdekking van taaislijmziekte kan eerder worden begonnen met de behandeling zodat de schade aan diverse organen zoveel mogelijk beperkt blijft. Dit leidt weer tot een hogere levensverwachting.

De belangrijkste symptomen van taaislijmziekte zijn:

• Aanhouden hoesten en slijm opgeven
• Terugkerende luchtweginfecties
• Geringe eetlust (vooral tijdens de luchtweginfecties)
• Stinkende, vette ontlasting
• Sterk zout smakend zweet
• Groeiachterstand

De symptomen hoeven zich niet tegelijk voor te doen. Sommige kinderen met taaislijmziekte worden geboren met een verstopping van de darmen. Daardoor kunnen zij hun eerste ontlasting niet kwijt. Zodoende is operatief ingrijpen meestal nodig. Bij de andere gevallen wordt taaislijmziekte vooral ontdekt in de eerste twee levensjaren.

Hielprik

Met de hielprik worden pasgeborenen onderzocht op een aantal aandoeningen. Sinds 1 mei 2011 worden baby’s in Nederland ook getest op taaislijmziekte. Daardoor kan taaislijmziekte vroegtijdig worden opgespoord waardoor er sneller met de behandeling kan worden begonnen.

Hoe wordt taaislijmziekte behandeld?

De behandeling van taaislijmziekte bestaat uit 3 onderdelen.

1. Het voorkomen en bestrijden van luchtweginfecties met behulp van medicatie en fysiotherapie
2. Het op peil houden van de algemene conditie door middel van training
3. Het behandelen van verteringsstoornissen en het op peil houden van de voedingstoestand