ALS: een progressieve spierziekte

ALS: een progressieve spierziekte ALS is een progressieve ziekte waarbij de zenuwcellen die de spieren aansturen zijn aangetast. Signalen vanuit de hersenen om spieren bewegingen uit te laten voeren, komen niet meer aan bij de spier. Als de diagnose ALS is gesteld, is de levensverwachting gemiddeld tussen de 3 tot 5 jaar. De patiënt zal geleidelijk aan achteruit gaan, waarbij de spieren kracht verliezen en dunner worden. Meestal is het uitvallen van de ademhalingsspieren de reden dat iemand overlijdt. Er bestaat een medicijn waardoor het verloop van de ziekte met enkele maanden wordt vertraagd.

Wat het is

De medische benaming voor ALS is Amyotrofische Laterale Sclerose. Het houdt in dat de spieren onvoldoende zenuwprikkels krijgen vanuit de hersenen. Vanuit het onderste deel van de hersenen (de hersenstam) bevinden zich zenuwcellen die afsterven, wat leidt tot littekenweefsel, ook wel sclerose genoemd. Vanuit de hersenen kunnen de spierbewegingen niet meer op gang gebracht worden. De spieren zullen als gevolg hiervan dunner worden en kracht verliezen. ALS treft meer mannen dan vrouwen en elk jaar sterven er in Nederland ongeveer 500 mensen aan deze ziekte. De meeste mensen die het krijgen zijn tussen de 40 en 70 jaar, waarbij de gemiddelde leeftijd 55 is.

De symptomen

Het geleidelijk krachtsverlies van de spieren kan overal voorkomen, in de armen, benen, maar ook in de spieren die je nodig hebt om te praten of te slikken. De patiënt heeft in het begin nog geen duidelijke symptomen en de klachten zijn nog niet erg. Meestal komt iemand met vage klachten bij de huisarts omdat hij minder goed kan lopen, vaker struikelt, onhandig wordt, zich vaak verslikt of moeite krijgt met kleine dagelijkse handelingen zoals knoopjes dicht maken. De ziekte tast ook de spraakspieren aan, waardoor iemand minder goed kan articuleren.

De diagnose

Het stellen van de diagnose bij ALS is moeilijk. Deze zeldzame ziekte wordt meestal in het begin niet door huisartsen en neurologen herkend. Er zijn ook geen diagnostische methoden die volledige zekerheid kunnen geven van ALS. Het is niet aan te tonen door een specifiek onderzoek zoals een bloedonderzoek of scan. Als de huisarts geen oorzaak kan achterhalen van de klachten, zal hij de patiënt doorverwijzen naar een neuroloog. Wanneer de neuroloog het vermoeden heeft dat het om ALS gaat, zal de patiënt worden doorverwezen naar het ALS Centrum. Daar zijn specialisten die de juiste diagnose kunnen stellen. Gezien de ernst van de ziekte, moet de patiënt goed op de hoogte worden gesteld. Omdat het lang kan duren voordat de diagnose is gesteld, gaat er vaak veel kostbare tijd voor de patiënt verloren.

Het verloop

ALS geeft meestal geen pijnklachten en de patiënt houdt zijn volle verstand. De zintuigen blijven meestal gewoon werken, net zoals de werking van de blaas en darmen. Geleidelijk aan worden er steeds meer spieren aangetast, behalve de hartspier. Hoe snel de achteruitgang gaat, verschilt per persoon. De gemiddelde levensverwachting is maar 3 tot 5 jaar na de eerste klachten. Ongeveer 20% van de patiënten leeft langer dan 5 jaar na de eerste klachten en 5% leeft nog 20 jaar. Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak dat een ALS-patiënt overlijdt.

Behandeling

De oorzaak van ALS is nog niet bekend. Een klein deel van de ziektegevallen is erfelijk. Ook zijn er geen medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen. Er bestaat een medicijn, Ritulek genaamd, dat het ziekteproces kan vertragen. De werkzame stof van het medicijn is rituzol. Wetenschappers denken dat glutamaat, dat is een stof die de prikkeloverdracht in de zenuwuiteinden verzorgt, een rol speelt. Bij ALS-patiënten is glutamaat in een hoge concentratie in de zenuwcellen aanwezig. Hierdoor sterven zenuwcellen af. Ritulek heeft een remmende werking op de glutamaat-afgifte, waardoor het verloop van ALS wordt vertraagd. Gemiddeld kan het leven 3 maanden worden verlengd met dit medicijn. Hoe vroeger in het ziekteproces wordt begonnen met het medicijn, hoe beter het effect is.

ALS Centrum

Dankzij het gespecialiseerde ALS Centrum die beschikt over gespecialiseerde neurologen, kan de diagnose voor deze progressieve ziekte sneller worden gesteld. Het centrum krijgt steeds meer bekendheid bij huisartsen en neurologen uit ziekenhuizen. Er worden tegenwoordig steeds vaker patiënten doorverwezen die zich in een eerder stadium van deze ziekte bevinden. Omdat het een ziekte is met de dood als gevolg, is het van belang om de patiënten zo snel mogelijk uit hun onzekerheid te helpen. Zodra de diagnose is gesteld, heeft de patiënt intensieve zorg nodig van bijvoorbeeld een klinisch neurofysioloog, revalidatiearts, fysiotherapeut, diëtist, longarts en logopedist.
© 2014 - 2021 Ymbakker, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Witte spierziekte door tekort selenium (schapen en kalveren)Witte spierziekte door tekort selenium (schapen en kalveren)Witte spierziekte (WMD) is een zeldzame maar ernstige ziekte die lammeren en kalveren kan treffen in de eerste weken of…
Ziekte van Duchenne, kenmerken en behandelingZiekte van Duchenne, kenmerken en behandelingDe ziekte van Duchenne komt bij 1 op de 4.000 tot 5.000 mensen voor. Ter vergelijking: gemiddeld heeft 1 op de 75 mensen…
Zeldzame spierziekte: het syndroom van Guillain-Barré (GBS)Zeldzame spierziekte: het syndroom van Guillain-Barré (GBS)De laatste jaren is er meer aandacht gekomen voor spierziekten. Een zeldzame spierziekte is het syndroom van Guillain-Ba…

Speciale bril om kankercellen te zienSpeciale bril om kankercellen te zienSteeds meer mensen krijgen in hun leven te maken met kanker. Dat wordt ongetwijfeld veroorzaakt doordat de gemiddelde le…
Asbest, de gevarenAsbest, de gevarenAsbest is een gevaarlijke stof, dat is duidelijk. Iedereen heeft wel eens een bericht op het nieuws gehoord over het gev…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Geralt, Pixabay
  • http://www.stichting-als.nl/wat-is-als/feiten-op-een-rijtje/
Ymbakker (897 artikelen)
Laatste update: 25-09-2016
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Ziekten
Bronnen en referenties: 2
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.