Gezondheid: agressieve fibromatose / weke delen sarcomen

Als de diagnose agressieve fibromatose wordt gesteld wil dat niet meteen zeggen dat je kanker hebt. Het is vaak een complex medisch proces waar je in terecht komt, temeer het relatief weinig voorkomt in Nederland. Maar wat is/kan agressieve fibromatose zijn.

Wat is het?

Goedaardig

Het betreft zwellingen in de weke delen welke veelal goedaardig zijn, bijvoorbeeld vetbulten. Of deze al dan niet worden weggehaald is mede afhankelijk van het feit of je er ook last van hebt.

Kwaadaardig

De zwelling kan ook kwaadaardig zijn en dan wordt er gesproken over een weke delen sarcoom. Weke delen sarcomen hebben bij lange na niet die omvang (in aantallen) die andere bekende vormen van kanker hebben. Slecht 1,5% van alle soorten kanker betreft weke delen sarcomen. Dat wil in de praktijk zeggen dat in Nederland een kleine 600 mensen jaarlijks de diagnose gesteld krijgen. Hierbij krijgen ongeveer evenveel mannen als vrouwen het.

Om welke lichaamsdelen gaat het?

Een weke delen sarcoom krijgt vorm als de celdeling ontspoort van:

• spierweefsel
• steunweefsel
• zenuwweefsel

Dat wil ook meteen zeggen dat weke delen sarcomen op allerlei plaatsen in het lichaam kunnen ontstaan.

Waar komt het het meeste voor?

• benen, veelal in de bovenbenen (40%)
• borst of buikwand (25%)
• armen (15%)
• hoofd/halsgebied (15%)

Welke soorten sarcomen zijn er?

In volgorde van meer tot minder voorkomend staan ze opgesomd

• Liposarcoom; deze tumor lijkt op vetweefsel en krijg je meestal na je 40ste.
• Leiomyosarcoom; deze tumor heeft veel weg van gladde spiercellen en wordt aangetroffen in de baarmoeder, de bloedvaten of in de huid.
• Synoviasarcoom; deze tumor komt voor in de benen en openbaart zich vaak tussen het 20ste en 40ste levensjaar.
• Maligne perifere zenuwschedeltumor; deze tumor ontstaat uit de omhulsels van zenuwen die door het hele lichaam lopen.
• (Lymf) angiosarcoom; deze tumor ontstaat uit bloedvaten of lymfevaten.
• Kaposi-sarcoom; deze tumor kwam vroeger nauwelijks voor en als deze ergens opdoemt, is dat bijna altijd bij oudere mannen. Het sarcoom ziet er aan de oppervlakte uit als een rode verdikking aan het onderbeen. Een andere vorm van deze tumor komt veel voor bij mannen met aids (die rond de 35 jaar zijn). Deze vorm kan overal in het lichaam ontstaan en is erg agressief.
• Maligne fibreus histiocytoom; een kleine groep die getroffen wordt door deze tumor, die met name bij oudere mensen voorkomt. Ook deze vorm komt veel in de benen voor.
• Gastro-intestinale stroma tumoren; deze tumoren ontstaan uit de spierlaag of de bindweefsellaag (stroma) van de darmwand. De ziekte is terug te vinden in de buik en in de lever.
• Ewing-sarcomen en Rhabdomyosarcomen; deze tumoren kunnen behalve in de weke delen ook in de botten ontstaan. Beide sarcomen zie je veel bij kinderen en jong volwassenen.
• NOS-sarcomen; deze groep weke delen sarcomen is niet in een bepaald type onder te brengen. Het is meer een verzameling van een soort restgroep sarcomen.

Borderline tumoren

Een aparte groep is de borderline tumoren. Deze groep is plaatselijk vrij agressief, maar bevat bijna nooit uitzaaiingen. Ze worden wel behandeld als weke delen sarcomen. Fibromatosen vormen de grootste groep. De bekendste borderline tumor is agressieve fibromatose, een woekering van bindweefsel waarbij zeer zelden uitzaaiingen optreden.

Behandeling

Bijna iedereen waarbij er een weke delen tumor is waargenomen, wordt naar gespecialiseerde centra gestuurd. Dit omdat het relatief weinig voorkomt en zo de kennis gebundeld blijft. Daarnaast is er speciale apparatuur voor nodig. Het Erasmus ziekenhuis in Rotterdam is zo’n centrum.

Omdat het een complex traject is, zijn er meestal meerdere artsen bij betrokken. Zo zijn er naast de chirurg en patholoog ook de oncologische internist en eventueel de bestralingsarts bij betrokken. Afhankelijk van waar de tumor zich bevindt, zal ook de fysiotherapeut nog een rol vervullen.

Het verloop van de ziekte is sterk afhankelijk van het type tumor en het moment van constatering.