Locked in syndrome (LIS)

Het ‘locked in’ syndrome (‘LIS’) is een zeer ernstig en zeer zeldzaam syndroom dat ontstaat door schade aan de pons nabij de hersenstam, frequent ten gevolge van een herseninfarct of trauma. Het kenmerkt zich door een volledige parese van beide armen en benen in combinatie met een intact bewustzijn. Men is opgesloten in het eigen lichaam, vandaar ‘locked in’ (Engels voor opgesloten). Vaak zijn de verticale oogbewegingen intact gebleven, deze vormen dan het enige resterende middel van communicatie. Een van de eerste beschrijvingen van de aandoening betreft een karakter beschreven in ‘De graaf van Monte Cristo’ van Dumas, wiens enige middel van communicatie bestaat uit oogbewegingen.

Inhoudsopgave

• Definitie en anatomie
• Oorzaken
• Symptomen
• Diagnostiek en soortgelijke diagnoses
• Prognose
• Behandeling

Definitie en anatomie

De term ‘locked-in’ werd voor het eerst in de medische wereld in 1966 gebruikt door Plum en Posner. Hiermee werd het beeld van quadriplegie (verlamming beide armen en benen) in combinatie met een totale dysartrie (sprakeloosheid door uitval van de aansturing van de spraakspieren) bij een persisterend intact bewustzijn. Synoniemen bestaan uit pseudocoma, coma vigilante, de-efferente toestand en cerebro-medullo-spinale disconnectie. Het verschil tussen LIS en een persisterend vegetatieve status is met name dat bij de laatstgenoemde het bewustzijn is uitgevallen. Een stoornis ter plekke van de pons kan leiden tot bilaterale uitval van de tr. corticobulbaris, de tr. corticospinalis (de verbinding tussen de grote hersenen en het ruggenmerg), de nervus abducens en de nervus facialis. Vaak blijft door de bilaterale innervatie en hun locatie (meer richting dorsaal gelegen) de innervatie van de horizontale oogbewegingen intact.

Oorzaken

De meest frequente oorzaak van LIS bestaat uit een herseninfarct ter plekke van de pons. Zuurstofgebrek van het ventrale gedeelte van de pons is vaak secundair aan een trombo-embolie in het stroomgebied van de arteria basillaris. Een andere oorzaak vormt een hersenbloeding van de pons, meestal door hypertensie of een vaatmalformatie. Andere, minder frequente, oorzaken zijn een trauma, abcesvorming, hersenstamtumoren, myelinestoornis, toxines (bijvoorbeeld een slangenbeet) en heroïnegebruik.

Symptomen

Bilaterale schade aan de pons veroorzaakt quadriplegie in combinatie met een onvermogen tot praten en slikken bij een intact bewustzijn. Het knipperen met de ogen en de verticale oogbewegingen blijven intact indien de stoornis het dorsale gedeelte van de pons heeft gespaard. Bij een intacte formatio reticularis is een normaal slaap-waakpatroon te verwachten. Een belangrijk onderdeel is uiteraard de beoordeling van de aanwezigheid van verticale oogbewegingen. Soms zijn andere functies ook (deels) overactief, waardoor patiënten last krijgen van trismus, huilen, lachen, gapen, knarsen van de tanden en ongecontroleerde bewegingen van de ledematen. De gemiddelde tijd tussen ontstaan en het stellen van de diagnose bedraagt ongeveer 79 dagen.

Diagnostiek en soortgelijke diagnoses

Beeldvorming van de hersenen speelt een belangrijke rol, waarbij MRI de voorkeur heeft boven een CT-scan. Middels een angiogram kunnen eventuele vaatafwijkingen in kaart worden gebracht. Een psychiatrische stoornis waarbij catatonie aanwezig is kan een soortgelijk beeld veroorzaken. De ziekte van Guillain Barré kan krachtsverlies van alle extremiteiten veroorzaken. Eveneens is het onderscheid tussen coma en LIS belangrijk.

Prognose

De prognose van LIS is zeer wisselend en afhankelijk van de oorzaak en de geleden schade. Patiënten met LIS ten gevolge van niet-vasculaire aandoeningen (bijvoorbeeld trauma) hebben een relatief grotere kans op herstel. Het grootste gedeelte van de patiënten blijft ‘locked in’, een minimaal deel laat volledig herstel zien.

Behandeling

De behandeling bij primaire presentatie dient zich direct te richten op beademing. Hierna volgt beoordeling over een eventuele vasculaire oorzaak en eventuele behandeling middels bijvoorbeeld trombolyse. Mensen met LIS hebben een significant verhoogde kans op het ontwikkelen van een longontsteking. Begeleiding op psychisch vlak voor de patiënt en betrokkenen speelt een belangrijke rol.