Dancing Eye Syndrome: Schokkerige oogbewegingen en ledematen

Het Dancing Eye Syndrome (DES) is een zeldzame neurologische aandoening die zich voornamelijk uit in abnormale oogbewegingen en motorische stoornissen. Hoewel de precieze oorzaak vaak onbekend is, wordt de aandoening soms in verband gebracht met auto-immuunreacties, neuroblastomen, of virale infecties. Het syndroom werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur in de jaren 50 door de Britse neurologen Kinsbourne en Sandifer.

• Synoniemen van Dancing Eye Syndrome
• Epidemiologie
• Prevalentie
• Oorzaken van DES
• Incidentie bij verschillende leeftijdsgroepen
• Mechanisme
• Verstoringen in de hersenstam
• Auto-immuunreacties en ontstekingen
• Neurologische veranderingen door tumoren
• Oorzaken en risicofactoren van de aandoening
• Auto-immuunziekte
• Neuroblastoom
• Virale infecties
• Risicofactoren
• Genetische aanleg
• Virale infecties en vaccinaties
• Tumoren zoals neuroblastomen
• Risicogroepen
• Kinderen onder de 2 jaar
• Kinderen met neuroblastomen
• Volwassenen met auto-immuunziekten
• Symptomen: Schokkerige ogen, romp en ledematen
• Alarmsymptomen
• Oncontroleerbare oogbewegingen
• Spiertrillingen en spasticiteit
• Verminderde coördinatie en balans
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Behandeling van neuroblastoom
• Medicijnen
• Regelmatige controles
• Prognose van de ziekte
• Herstel na behandeling
• Langdurige effecten
• Verergering door onderliggende ziekten
• Complicaties
• Preventie van Dancing Eye Syndrome
• Vermijden van infecties
• Vroege detectie van tumoren
• Behandeling van auto-immuunziekten
• Praktische tips voor het omgaan met Dancing Eye Syndrome
• Raadpleeg een neuroloog voor een diagnose
• Gebruik medicijnen om de symptomen te beheersen
• Therapie voor spierspanning en oogbewegingen
• Ondersteuning voor mentale gezondheid
• Misvattingen rond Dancing Eye Syndrome
• Dancing Eye Syndrome is een oogziekte
• DES treft alleen volwassenen
• De oorzaak van DES is altijd een tumor
• DES heeft geen invloed op de mentale gezondheid
• Medicatie geneest Dancing Eye Syndrome volledig
• DES heeft geen invloed op andere organen
• Fysiotherapie is niet nodig bij DES

Synoniemen van Dancing Eye Syndrome

Het Dancing Eye Syndrome (DES) staat ook bekend als:

• Het Kinsbourne-syndroom
• Het Opsoclonus-myoclonus-ataxiesyndroom
• Het Opsoclonus Myoclonus Syndroom (OMS)
• Myoclonische encefalopathie

Epidemiologie

Dancing Eye Syndrome (DES), ook wel bekend als opsoclonus-myoclonus-syndroom, is een zeldzame neurologische aandoening die wordt gekarakteriseerd door oncontroleerbare oogbewegingen (opsoclonus), samen met spiertrillingen (myoclonus). Het komt het meest voor bij jonge kinderen, maar kan ook bij volwassenen voorkomen, hoewel dit zeldzaam is.

Prevalentie

De prevalentie van Dancing Eye Syndrome is laag, met schattingen die variëren afhankelijk van de bron. Bij kinderen is het een zeldzame aandoening die vaak voorkomt na een virale infectie of als gevolg van tumoren, zoals neuroblastoom. Bij volwassenen komt het veel minder vaak voor, en het kan gerelateerd zijn aan auto-immuunziekten of neurodegeneratieve aandoeningen.

Oorzaken van DES

De meeste gevallen van Dancing Eye Syndrome bij kinderen zijn gerelateerd aan neuroblastomen, een type tumor dat voornamelijk voorkomt bij jonge kinderen. Andere gevallen bij kinderen kunnen het gevolg zijn van virale infecties, zoals een vaccinreactie. Bij volwassenen kunnen auto-immuunziekten, infecties of tumoren die het zenuwstelsel aantasten, de onderliggende oorzaak zijn.

Incidentie bij verschillende leeftijdsgroepen

DES komt het vaakst voor bij kinderen onder de 2 jaar, waarbij ongeveer 1 op de 10.000 kinderen wordt getroffen. Bij volwassenen is het aanzienlijk zeldzamer, maar het kan in zeldzame gevallen optreden als gevolg van een auto-immuunreactie of een neurologische aandoening.

Mechanisme

Dancing Eye Syndrome ontstaat door verstoringen in de hersenen, specifiek in de hersenstam, die verantwoordelijk is voor het coördineren van oogbewegingen. Het mechanisme van DES is vaak te wijten aan auto-immuunreacties of ontstekingen die het zenuwstelsel aantasten.

Verstoringen in de hersenstam

De hersenstam speelt een cruciale rol in het reguleren van oogbewegingen. In het geval van DES is er een storing in de controlemechanismen die deze bewegingen coördineren, wat leidt tot de oncontroleerbare bewegingen die kenmerkend zijn voor de aandoening. Dit kan het gevolg zijn van een infectie of een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem de zenuwcellen in de hersenstam aanvalt.

Auto-immuunreacties en ontstekingen

In sommige gevallen wordt Dancing Eye Syndrome veroorzaakt door een auto-immuunreactie waarbij het lichaam zich tegen de eigen cellen keert, wat ontsteking in de hersenstam veroorzaakt. Dit kan het gevolg zijn van een infectie, vaccinatie of tumoren die het zenuwstelsel aantasten.

Neurologische veranderingen door tumoren

Neuroblastomen, die vaak worden gevonden bij kinderen met DES, kunnen direct of indirect de hersenstam aantasten en verstoringen in de oogbewegingen veroorzaken. De tumor kan de hersenstam beïnvloeden door druk uit te oefenen op de zenuwbanen die verantwoordelijk zijn voor de controle van de oogbewegingen.

Oorzaken en risicofactoren van de aandoening

De precieze oorzaak van het Dancing Eye Syndrome is vaak onbekend, maar er zijn verschillende factoren die aan de ontwikkeling van de aandoening kunnen bijdragen.

Auto-immuunziekte

Er wordt gesuggereerd dat het Dancing Eye Syndrome een auto-immuunziekte kan zijn. Bij auto-immuunziekten richt het immuunsysteem zich ten onrechte tegen het eigen lichaam. In het geval van het Dancing Eye Syndrome richten de antilichamen zich mogelijk tegen structuren in het cerebellum (kleine hersenen), dat betrokken is bij de coördinatie van bewegingen en oogbewegingen.

Neuroblastoom

In ongeveer de helft van de gevallen van Dancing Eye Syndrome ontwikkelt de aandoening zich als een complicatie van een neuroblastoom. Dit is een tumor die ontstaat uit onrijpe zenuwcellen en kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn (kanker).

Virale infecties

Soms wordt het syndroom uitgelokt door virale infecties. De exacte virussen die betrokken zijn, zijn vaak moeilijk te identificeren.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van Dancing Eye Syndrome kunnen verhogen, waaronder genetische factoren, virale infecties, en tumoren.

Genetische aanleg

Hoewel de genetische oorzaken van Dancing Eye Syndrome nog niet volledig begrepen zijn, zijn er aanwijzingen dat bepaalde genetische factoren de kans op het ontwikkelen van auto-immuunreacties of tumoren die het zenuwstelsel beïnvloeden, kunnen verhogen. Sommige genetische mutaties kunnen een rol spelen bij het versterken van de vatbaarheid voor DES.

Virale infecties en vaccinaties

Virale infecties, zoals mazelen of bof, kunnen het immuunsysteem verzwakken en een ontstekingsreactie veroorzaken die leidt tot Dancing Eye Syndrome. Bij kinderen kan een vaccinatie ook een trigger zijn voor een auto-immuunreactie die de hersenstam aantast, hoewel dit zeldzaam is.

Tumoren zoals neuroblastomen

Neuroblastomen, die vaak voorkomen bij jonge kinderen, zijn een van de belangrijkste risicofactoren voor het ontwikkelen van Dancing Eye Syndrome. De tumoren kunnen de hersenstam beïnvloeden en leiden tot verstoringen in de oogbewegingen. Hoewel neuroblastomen bij kinderen vaak goedaardig zijn, kunnen ze ernstige neurologische symptomen veroorzaken.

Risicogroepen

Bepaalde groepen lopen een hoger risico op het ontwikkelen van Dancing Eye Syndrome. Dit heeft vaak te maken met onderliggende gezondheidsproblemen, leeftijd, en de aanwezigheid van risicofactoren zoals tumoren of infecties.

Kinderen onder de 2 jaar

Dancing Eye Syndrome komt het vaakst voor bij jonge kinderen, vooral die onder de 2 jaar. De aandoening wordt vaak gezien in verband met neuroblastomen of virale infecties. Dit maakt jonge kinderen de meest kwetsbare groep voor deze aandoening.

Kinderen met neuroblastomen

Patiënten met neuroblastomen lopen een hoger risico op het ontwikkelen van Dancing Eye Syndrome. De tumoren kunnen de hersenstam beïnvloeden, wat leidt tot de oncontroleerbare oogbewegingen die kenmerkend zijn voor DES.

Volwassenen met auto-immuunziekten

Volwassenen met auto-immuunziekten zoals lupus of Multiple Sclerose (MS) kunnen een verhoogd risico lopen op Dancing Eye Syndrome, vooral als deze ziekten ontstekingen in de hersenstam veroorzaken. Het immuunsysteem kan de hersencellen aanvallen en leiden tot de symptomen van DES.

Symptomen: Schokkerige ogen, romp en ledematen

Het Dancing Eye Syndrome treft voornamelijk kinderen, maar kan ook bij volwassenen voorkomen. De symptomen ontwikkelen zich meestal binnen enkele dagen tot weken en kunnen variëren in ernst en presentatie. Typische symptomen zijn onder andere:

• Prikkelbaarheid of gedragsveranderingen
• Ataxie (coördinatie- en evenwichtsproblemen)
• Schokkerige bewegingen van de romp, armen en benen
• Spraakproblemen
• Slaapstoornissen
• ‘Chaotische’ en dansende oogbewegingen (opsoclonus)

De symptomen kunnen verergeren naarmate de aandoening voortschrijdt, met een mogelijke progressie naar een toestand waarbij de patiënt niet meer kan lopen en ernstige motorische problemen ervaart.

Alarmsymptomen

Er zijn specifieke alarmsymptomen die kunnen wijzen op het ontstaan van Dancing Eye Syndrome. Deze symptomen kunnen duiden op een neurologische aandoening die onmiddellijke medische aandacht vereist.

Oncontroleerbare oogbewegingen

Het primaire alarmsymptoom van Dancing Eye Syndrome zijn de oncontroleerbare oogbewegingen (opsoclonus), die vaak snel optreden en intens kunnen zijn. Dit is het meest kenmerkende symptoom van de aandoening.

Spiertrillingen en spasticiteit

Naast de oncontroleerbare oogbewegingen kunnen patiënten ook last hebben van spiertrillingen (myoclonus), vooral in de ledematen. Deze trillingen kunnen leiden tot oncontroleerbare bewegingen van de armen of benen.

Verminderde coördinatie en balans

Patiënten met Dancing Eye Syndrome kunnen ook problemen hebben met coördinatie en balans, wat kan leiden tot vallen of moeite met het uitvoeren van dagelijkse activiteiten. Dit is een gevolg van de verstoring in de hersenstam die de motorische controle beïnvloedt.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van het Dancing Eye Syndrome wordt gesteld op basis van klinische symptomen en specifieke diagnostische criteria. Typische criteria zijn:

• Aanwezigheid van een neuroblastoom
• Bewegingsstoornissen met plotselinge spiercontracties (myoclonus) en/of coördinatieproblemen (ataxie)
• Gedrags- of slaapstoornissen
• Ongecontroleerde oogbewegingen (opsoclonus)

Om de diagnose te bevestigen, kan de arts aanvullende onderzoeken uitvoeren, zoals een bloedonderzoek om antilichamen of abnormale witte bloedcellen op te sporen die geassocieerd zijn met de aandoening. Beeldvorming zoals een thoraxfoto of CT-scan kan ook nodig zijn om tumoren of andere afwijkingen te identificeren.

Behandeling

De behandeling van het Dancing Eye Syndrome richt zich op de onderliggende oorzaak en het verlichten van de symptomen. Behandelopties zijn:

Behandeling van neuroblastoom

Als een neuroblastoom wordt vastgesteld, kan de behandeling een combinatie van chemotherapie, radiotherapie en/of chirurgie omvatten om de tumor te verwijderen.

Medicijnen

Bij een auto-immuunoorzaak kunnen immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) worden voorgeschreven. Steroïden en ACTH (adrenocorticotroop hormoon) zijn vaak effectief in het verminderen van de symptomen. Patiënten kunnen relatief snel verbetering ervaren, met afname van de abnormale bewegingen binnen een maand na aanvang van de behandeling. Desondanks kunnen leerstoornissen en/of gedragsproblemen aanhouden.

Regelmatige controles

Regelmatige oogonderzoeken zijn essentieel om mogelijke complicaties te monitoren en tijdig te behandelen.

Prognose van de ziekte

De prognose van Dancing Eye Syndrome varieert afhankelijk van de onderliggende oorzaak en de snelheid van de behandeling. Bij vroege behandeling kunnen veel patiënten herstellen, maar in sommige gevallen kunnen er langdurige neurologische effecten optreden.

Herstel na behandeling

Met de juiste therapieën, zoals immunotherapie of fysiotherapie, kunnen sommige patiënten aanzienlijke verbeteringen ervaren, vooral als de aandoening snel wordt behandeld. Bij kinderen is de kans op volledig herstel groter dan bij volwassenen.

Langdurige effecten

In gevallen waarbij de aandoening wordt veroorzaakt door een ernstige auto-immuunreactie of een tumor, kunnen er langdurige neurologische effecten zijn, zoals aanhoudende coördinatieproblemen of spierspasmen. Dit vereist vaak langdurige opvolging en therapie.

Verergering door onderliggende ziekten

De prognose kan minder gunstig zijn bij patiënten met onderliggende ziekten zoals auto-immuunziekten of neurodegeneratieve aandoeningen. In deze gevallen kan de aandoening zich blijven ontwikkelen, zelfs na behandeling.

Complicaties

Mogelijke complicaties van het Dancing Eye Syndrome omvatten:

• Leerstoornissen
• Gedragsproblemen
• Langdurige motorische stoornissen
• Visuele problemen die verdere behandeling vereisen

Preventie van Dancing Eye Syndrome

Er zijn geen specifieke methoden om Dancing Eye Syndrome te voorkomen, maar er zijn bepaalde voorzorgsmaatregelen die de kans op de onderliggende oorzaken kunnen verkleinen, zoals infecties of tumoren.

Vermijden van infecties

Aangezien virale infecties een bekende trigger zijn voor Dancing Eye Syndrome, kunnen vaccins en een goede hygiëne helpen om het risico op infecties te verkleinen, vooral bij jonge kinderen.

Vroege detectie van tumoren

Voor kinderen met een verhoogd risico op neuroblastomen is het belangrijk om tumoren vroegtijdig te detecteren. Regelmatige medische controles kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen van tumoren die het zenuwstelsel kunnen beïnvloeden.

Behandeling van auto-immuunziekten

Volwassenen met auto-immuunziekten moeten hun aandoeningen goed beheren om het risico op neurologische complicaties zoals Dancing Eye Syndrome te verminderen. Het naleven van behandelingsplannen en het reguleren van ontstekingen kunnen helpen bij het voorkomen van dergelijke complicaties.

Praktische tips voor het omgaan met Dancing Eye Syndrome

Dancing Eye Syndrome (DES), ook wel bekend als opsoclonus-myoclonus syndrome, is een zeldzame aandoening die zich uit in ongecontroleerde oogbewegingen en spiertrillingen. Het kan erg beangstigend zijn en de dagelijkse activiteiten beïnvloeden. Er zijn echter manieren om beter om te gaan met de symptomen en je levenskwaliteit te verbeteren. Hier volgen enkele praktische tips.

Raadpleeg een neuroloog voor een diagnose

Bij de eerste tekenen van ongecontroleerde oogbewegingen, is het essentieel om snel een neuroloog te raadplegen voor een gedetailleerde evaluatie en diagnose. De aandoening kan een breed scala aan oorzaken hebben, waaronder infecties of auto-immuunreacties, dus een zorgvuldige medische evaluatie is noodzakelijk om de juiste behandeling te starten. De arts kan je helpen om de oorzaak van de aandoening vast te stellen en een passend behandelplan op te stellen.

Gebruik medicijnen om de symptomen te beheersen

Hoewel er geen genezing is voor Dancing Eye Syndrome, kunnen bepaalde medicijnen helpen om de symptomen te verlichten. De behandeling kan medicijnen omvatten die de spiertrillingen verminderen, zoals anticonvulsiva of immunosuppressiva, afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de aandoening. Het is belangrijk om je arts te volgen en de voorgeschreven medicatie op de juiste manier in te nemen om de beste resultaten te bereiken.

Therapie voor spierspanning en oogbewegingen

Spierontspanningstechnieken en fysiotherapie kunnen ook nuttig zijn bij het beheren van de spiertrillingen die gepaard gaan met Dancing Eye Syndrome. Je fysiotherapeut kan je helpen met oefeningen die de spierspanning verlichten en de controle over je bewegingen verbeteren. Daarnaast kunnen oogbewegingstrainingen nuttig zijn om de coördinatie van de ogen te verbeteren, wat kan helpen om de impact van de ongecontroleerde oogbewegingen te verminderen.

Ondersteuning voor mentale gezondheid

De effecten van Dancing Eye Syndrome kunnen niet alleen fysiek belastend zijn, maar ook mentaal. Het kan stress, angst en frustratie veroorzaken, wat je algehele welzijn kan beïnvloeden. Het is belangrijk om aandacht te besteden aan je mentale gezondheid. Therapie, bijvoorbeeld psychische stoornissen behandeling, kan je helpen om om te gaan met de emotionele en psychologische impact van de aandoening. Het hebben van een goed steunnetwerk, zoals vrienden en familie, kan ook helpen om de mentale belasting te verminderen.

Misvattingen rond Dancing Eye Syndrome

Dancing Eye Syndrome (DES), ook bekend als opsoclonus-myoclonus syndroom, is een zeldzame neurologische aandoening die onwillekeurige oogbewegingen, spiertrekkingen en evenwichtsproblemen veroorzaakt. De oorzaak is vaak een auto-immuunreactie, soms geassocieerd met een onderliggende tumor of infectie. Er bestaan verschillende misvattingen over deze aandoening, die we hieronder bespreken.

Dancing Eye Syndrome is een oogziekte

Hoewel de naam suggereert dat het een aandoening van het oog is, is DES eigenlijk een neurologische stoornis. De ongecontroleerde oogbewegingen worden veroorzaakt door een probleem in de hersenen, met name in de kleine hersenen, die bewegingen coördineren. Hierdoor kunnen ook andere motorische en cognitieve functies worden aangetast.

DES treft alleen volwassenen

DES komt voornamelijk voor bij jonge kinderen en wordt vaak opgemerkt bij een baby of peuter. De aandoening kan plotseling optreden en wordt soms geassocieerd met neuroblastomen, een type kinderkanker. Bij volwassenen is het veel zeldzamer en wordt het vaker in verband gebracht met auto-immuunziekten of infecties.

De oorzaak van DES is altijd een tumor

Hoewel DES soms wordt veroorzaakt door een neuroblastoom, heeft niet elke patiënt met DES een tumor. Het syndroom kan ook ontstaan door een infectie, een immuunreactie of zonder duidelijke oorzaak. Artsen voeren vaak bloedonderzoeken en scans uit om de onderliggende oorzaak vast te stellen en een gepaste behandeling te bieden.

DES heeft geen invloed op de mentale gezondheid

Naast de motorische symptomen kunnen patiënten met DES ook cognitieve en gedragsmatige problemen ervaren. Veel kinderen met DES ontwikkelen leerproblemen, concentratiestoornissen en veranderingen in gedrag. De impact op de mentale gezondheid kan groot zijn, vooral als de aandoening niet tijdig wordt behandeld.

Medicatie geneest Dancing Eye Syndrome volledig

Hoewel behandelingen zoals medicatie met immunosuppressiva of corticosteroïden de symptomen kunnen verminderen, genezen ze de aandoening niet altijd volledig. Therapieën richten zich op het onderdrukken van de immuunreactie en het verlichten van symptomen, maar in sommige gevallen blijven restverschijnselen aanwezig.

DES heeft geen invloed op andere organen

Omdat DES vaak een auto-immuungerelateerde aandoening is, kan het ook invloed hebben op andere delen van het lichaam. Zo kunnen naast neurologische symptomen ook verstoringen optreden in de bijnieren of andere organen, afhankelijk van de onderliggende oorzaak en het verloop van de ziekte.

Fysiotherapie is niet nodig bij DES

Hoewel DES primair een neurologische aandoening is, kunnen patiënten baat hebben bij fysiotherapie om hun evenwicht en coördinatie te verbeteren. Behandeling kan ook ergotherapie en logopedie omvatten, afhankelijk van de ernst van de symptomen en de impact op het dagelijks functioneren.

Lees verder

• Ataxie: Problemen met coördinatie door schade aan hersenen