Dancing Eye Syndrome: Schokkerige oogbewegingen en ledematen

Het Dancing Eye Syndrome (DES) is een zeldzame neurologische aandoening die zich voornamelijk uit in abnormale oogbewegingen en motorische stoornissen. Hoewel de precieze oorzaak vaak onbekend is, wordt de aandoening soms in verband gebracht met auto-immuunreacties, neuroblastomen, of virale infecties. Het syndroom werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur in de jaren 50 door de Britse neurologen Kinsbourne en Sandifer.

• Synoniemen van Dancing Eye Syndrome
• Epidemiologie
• Oorzaken en risicofactoren van de aandoening
• Auto-immuunziekte
• Neuroblastoom
• Virale infecties
• Symptomen: Schokkerige ogen, romp en ledematen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Behandeling van neuroblastoom
• Medicijnen
• Regelmatige controles
• Prognose van de ziekte
• Complicaties
• Preventie van Dancing Eye Syndrome

Synoniemen van Dancing Eye Syndrome

Het Dancing Eye Syndrome (DES) staat ook bekend als:

• Het Kinsbourne-syndroom
• Het Opsoclonus-myoclonus-ataxiesyndroom
• Het Opsoclonus Myoclonus Syndroom (OMS)
• Myoclonische encefalopathie

Epidemiologie

Het Dancing Eye Syndrome is zeldzaam, met een geschatte prevalentie van minder dan 1 op 100.000 kinderen wereldwijd. Het syndroom treft voornamelijk jonge kinderen, vaak tussen de 1 en 3 jaar oud, maar kan ook bij volwassenen voorkomen, zij het veel minder vaak.

Oorzaken en risicofactoren van de aandoening

De precieze oorzaak van het Dancing Eye Syndrome is vaak onbekend, maar er zijn verschillende factoren die aan de ontwikkeling van de aandoening kunnen bijdragen.

Auto-immuunziekte

Er wordt gesuggereerd dat het Dancing Eye Syndrome een auto-immuunziekte kan zijn. Bij auto-immuunziekten richt het immuunsysteem zich ten onrechte tegen het eigen lichaam. In het geval van het Dancing Eye Syndrome richten de antilichamen zich mogelijk tegen structuren in het cerebellum (kleine hersenen), dat betrokken is bij de coördinatie van bewegingen en oogbewegingen.

Neuroblastoom

In ongeveer de helft van de gevallen van Dancing Eye Syndrome ontwikkelt de aandoening zich als een complicatie van een neuroblastoom. Dit is een tumor die ontstaat uit onrijpe zenuwcellen en kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn (kanker).

Virale infecties

Soms wordt het syndroom uitgelokt door virale infecties. De exacte virussen die betrokken zijn, zijn vaak moeilijk te identificeren.

Symptomen: Schokkerige ogen, romp en ledematen

Het Dancing Eye Syndrome treft voornamelijk kinderen, maar kan ook bij volwassenen voorkomen. De symptomen ontwikkelen zich meestal binnen enkele dagen tot weken en kunnen variëren in ernst en presentatie. Typische symptomen zijn onder andere:

• Prikkelbaarheid of gedragsveranderingen
• Ataxie (coördinatie- en evenwichtsproblemen)
• Schokkerige bewegingen van de romp, armen en benen
• Spraakproblemen
• Slaapstoornissen
• ‘Chaotische’ en dansende oogbewegingen (opsoclonus)

De symptomen kunnen verergeren naarmate de aandoening voortschrijdt, met een mogelijke progressie naar een toestand waarbij de patiënt niet meer kan lopen en ernstige motorische problemen ervaart.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die aandacht vereisen zijn onder andere:

• Plotselinge en ongecontroleerde oogbewegingen (opsoclonus)
• Ernstige en progressieve coördinatiestoornissen
• Onverklaarbare gedragsveranderingen of mentale achteruitgang

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van het Dancing Eye Syndrome wordt gesteld op basis van klinische symptomen en specifieke diagnostische criteria. Typische criteria zijn:

• Aanwezigheid van een neuroblastoom
• Bewegingsstoornissen met plotselinge spiercontracties (myoclonus) en/of coördinatieproblemen (ataxie)
• Gedrags- of slaapstoornissen
• Ongecontroleerde oogbewegingen (opsoclonus)

Om de diagnose te bevestigen, kan de arts aanvullende onderzoeken uitvoeren, zoals een bloedonderzoek om antilichamen of abnormale witte bloedcellen op te sporen die geassocieerd zijn met de aandoening. Beeldvorming zoals een thoraxfoto of CT-scan kan ook nodig zijn om tumoren of andere afwijkingen te identificeren.

Behandeling

De behandeling van het Dancing Eye Syndrome richt zich op de onderliggende oorzaak en het verlichten van de symptomen. Behandelopties zijn:

Behandeling van neuroblastoom

Als een neuroblastoom wordt vastgesteld, kan de behandeling een combinatie van chemotherapie, radiotherapie en/of chirurgie omvatten om de tumor te verwijderen.

Medicijnen

Bij een auto-immuunoorzaak kunnen immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) worden voorgeschreven. Steroïden en ACTH (adrenocorticotroop hormoon) zijn vaak effectief in het verminderen van de symptomen. Patiënten kunnen relatief snel verbetering ervaren, met afname van de abnormale bewegingen binnen een maand na aanvang van de behandeling. Desondanks kunnen leerstoornissen en/of gedragsproblemen aanhouden.

Regelmatige controles

Regelmatige oogonderzoeken zijn essentieel om mogelijke complicaties te monitoren en tijdig te behandelen.

Prognose van de ziekte

De prognose van het Dancing Eye Syndrome varieert sterk. Spontaan herstel zonder medische tussenkomst is zeer zeldzaam. De meeste patiënten vereisen behandeling. Sommige patiënten herstellen volledig, terwijl anderen slechts gedeeltelijk herstel ervaren. Er kan een terugval optreden, wat verdere behandeling noodzakelijk maakt. De langetermijnuitkomst kan sterk variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak en de snelheid van behandeling.

Complicaties

Mogelijke complicaties van het Dancing Eye Syndrome omvatten:

• Leerstoornissen
• Gedragsproblemen
• Langdurige motorische stoornissen
• Visuele problemen die verdere behandeling vereisen

Preventie van Dancing Eye Syndrome

Er zijn geen specifieke methoden voor het voorkomen van het Dancing Eye Syndrome, vooral omdat de oorzaak vaak onbekend is. Het vermijden van bekende risicofactoren zoals virale infecties kan enigszins helpen, hoewel dit niet altijd mogelijk is.

Lees verder

• Ataxie: Problemen met coördinatie door schade aan hersenen