Dancing Eye Syndrome: Schokkerige oogbewegingen en ledematen

Het Dancing Eye Syndrome is een zeldzame aandoening met onbekende oorzaak, al lijkt er sprake van een auto-immuunziekte. Soms treedt de ziekte ook op als gevolg van een neuroblastoom (tumor uit onrijpe zenuwcellen) of een virale infectie. De patiënt, meestal een jong kind, krijgt te maken met dansende oogbewegingen in combinatie met coördinatie- en evenwichtsproblemen, schokkerige bewegingen van de romp en ledematen en andere klachten. De arts behandelt het onderliggend probleem en zet medicatie in om het syndroom te behandeling. Het resultaat op lange termijn van deze aandoening is zeer variabel. Het syndroom werd tot slot voor het eerst in de medische literatuur beschreven in de jaren 50 door de Britse neurologen Kinsbourne en Sandifer.

• Synoniemen van Dancing Eye Syndrome
• Oorzaken en risicofactoren van aandoening
• Auto-immuunziekte
• Neuroblastoom
• Virale infecties
• Symptomen: Schokkerige ogen, romp en ledematen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van de ziekte

Synoniemen van Dancing Eye Syndrome

Het Dancing Eye Syndrome (DES) staat ook bekend als:

• het Kinsbourne-syndroom
• het Opsoclonus-myoclonus-ataxiesyndroom
• het Ospoclonus Myoclonus Syndroom OMS)
• myoclonische encefalopathie

Oorzaken en risicofactoren van aandoening

Het is anno maart 2020 onbekend wat de precieze oorzaak is van het Dancing Eye Syndrome. Wel zijn enkele risicofactoren bekend voor deze neurologische aandoening, al vindt de arts niet altijd een uitlokkende factor.

Auto-immuunziekte

Mogelijk is het syndroom een auto-immuunziekte. De antilichamen van het immuunsysteem bestrijden infecties en stoten in het lichaam ingebracht vreemd materiaal af. Bij een auto-immuunaandoening keert het lichaam zich per ongeluk tegen deze antilichamen waardoor schade ontstaat. Bij deze aandoening richt het lichaam zich vooral tegen antilichamen die zijn gericht tegen het cerebellum (kleine hersenen). Het cerebellum is verantwoordelijk voor het coördineren van de oogbewegingen, de spiercoördinatie, de persoonlijkheid, het leren en de spraak.

Neuroblastoom

In circa de helft van de gevallen ontwikkelt de aandoening zich als een complicatie van een neuroblastoom, een vaak goedaardige tumor die zich ontwikkelt uit onrijpe zenuwcellen. Soms is het neuroblastoom kwaadaardig (kanker).

Virale infecties

Af en toe veroorzaken virale infecties de ziekte.

Symptomen: Schokkerige ogen, romp en ledematen

De aandoening treft vooral kinderen (in hun tweede of derde levensjaar), hoewel af en toe baby’s en volwassenen aangetast zijn. De tekenen ontwikkelen zich binnen enkele dagen tot weken. De symptomen van het opsoclonus myoclonus-syndroom zijn zeer variabel en zijn mogelijk niet allemaal tegelijkertijd aanwezig.

Meestal krijgt een patiënt te maken met prikkelbaarheid/gedragsproblemen en ataxie (coördinatie- en evenwichtsproblemen). De romp, de armen en benen maken hierdoor schokkerige bewegingen. De toestand verergert in een paar weken waardoor de patiënt uiteindelijk niet meer kan lopen. Verder ontstaan mogelijk spraakproblemen en/of slaapstoornissen. Deze aandoening gaat in een latere fase gepaard met ‘chaotische’, dansende oogbewegingen (opsoclonus). De schokkerige oogbewegingen komen overeen met schokkerige bewegingen die zich ontwikkelen in de romp en de ledematen. Deze bewegingen geven het Dancing Eye Syndrome zijn andere naam 'opsoclonus-myoclonus'.

Diagnose en onderzoeken

De arts stelt de diagnose van het Dancing Eye Syndrome wanneer typische symptomen van de aandoening aanwezig zijn en aan de volgende diagnostische criteria is voldaan (ten minste drie van de vier punten moeten aanwezig zijn).

• aanwezigheid van een neuroblastoom
• bewegingsstoornis met plotselinge spiercontracties (myoclonus) en/of coördinatieproblemen (ataxie)
• gedrags- of slaapstoornissen
• ongecontroleerde oogbewegingen (opsoclonus)

De arts voert mogelijk een volledig bloedonderzoek om bepaalde antilichamen of abnormale witte bloedcellen op te sporen die aanwezig zijn bij de aandoening.

Behandeling

Bij patiënten met een neuroblastoom volgt een operatie, chemotherapie en/of radiotherapie. Er zijn verder diverse immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) beschikbaar. De meest bruikbare groep geneesmiddelen die effectief is, zijn steroïden en ACTH, een hormoon dat de bijnieren stimuleert om steroïden te produceren. Dankzij dit medicijn verbeteren patiënten relatief snel en verdwijnen de abnormale bewegingen meestal binnen één maand na aanvang van de behandeling. Wel houden meestal leerstoornissen en/of gedragsproblemen aan. Regelmatige oogonderzoeken zijn voorts belangrijk voor patiënten met het Dancing Eye Syndrome, aangezien ze het risico lopen op andere oogproblemen die de oogarts mogelijk kan behandelen.

Prognose van de ziekte

Zeer zelden herstelt een patiënt spontaan zonder medische tussenkomst. De meeste patiënten hebben echter een behandeling nodig. Sommige patiënten herstellen gedeeltelijk, terwijl anderen volledig herstellen door een behandeling. Bij de meeste patiënten volgt een terugval van het ziekteverloop en zijn verdere behandelingen nodig.

Lees verder

• Ataxie: Problemen met coördinatie door schade aan hersenen