Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam

Het locked-in-syndroom is een neurologische toestand waarbij een patiënt als het ware ‘opgesloten’ zit in zijn eigen lichaam. Op de ogen na is de patiënt namelijk volledig verlamd, al is hij zich wel bewust van de omgeving en voelt hij eveneens pijn en aanraking. Deze toestand ontstaat als gevolg van schade aan een bepaald hersengedeelte in de hersenstam. De patiënt is hierbij volledig zorgafhankelijk. Communiceren is enkel mogelijk door middel van oogbewegingen.

Synoniemen
Epidemiologie
Oorzaken van locked-in-syndroom
Risicofactoren voor locked-in-syndroom
Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen
Alarmsymptomen
Diagnose en onderzoeken
Behandeling van neurologische toestand
Prognose
Complicaties
Preventie
Praktische tips voor het omgaan met locked-in-syndroom
Communicatie en hulpmiddelen
Emotionele en psychologische ondersteuning
Misvattingen rond locked-in-syndroom
Patiënten met het locked-in-syndroom zijn comateus
Het locked-in-syndroom is hetzelfde als een vegetatieve toestand
Patiënten kunnen niet communiceren
Herstel van het locked-in-syndroom is onmogelijk
Het locked-in-syndroom wordt altijd veroorzaakt door een beroerte
Patiënten ervaren geen pijn of andere sensaties
Er is geen medische vooruitgang in de behandeling

Synoniemen

Het ‘locked-in syndrome’ (Engelse term), ‘pseudocoma’ en ‘ventrale pons- of pontiene dwarslaesie (ruggenmergletsel: schade aan ruggenmerg) zijn enkele andere benamingen voor de neurologische toestand.

Epidemiologie

Algemene verspreiding
Het locked-in-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening die wereldwijd voorkomt en mensen van alle leeftijden kan treffen, hoewel de incidentie in verschillende leeftijdsgroepen varieert. Zowel mannen als vrouwen worden in gelijke mate getroffen.

Leeftijdsgroepen en risicoprofiel
Hoewel de aandoening in alle leeftijden voorkomt, wordt vaak gemeld dat kinderen een verhoogd risico lopen door de kans op hersenbloedingen of herseninfarcten. Toch is er ook een aanzienlijke prevalentie bij volwassenen, vooral degenen die risicofactoren hebben voor herseninfarcten en andere neurologische aandoeningen.

Diagnostische uitdagingen
De prevalentie is moeilijk exact vast te stellen, aangezien veel patiënten geen juiste diagnose krijgen. Bij veel patiënten wordt de aandoening niet herkend, wat leidt tot een onderrapportage in statistische gegevens.

Oorzaken van locked-in-syndroom

Schade aan de pons
De pons, of brug van Varol, is een belangrijk deel van de hersenbasis, gelegen tussen het verlengde merg en de hersenstelen. Schade aan de pons kan leiden tot verstoring van de zenuwvezels die essentieel zijn voor vrijwillige bewegingen en informatieoverdracht tussen hersengebieden. Deze schade veroorzaakt het locked-in-syndroom, omdat de communicatie tussen de hersenen en de rest van het lichaam wordt verbroken.

Vergelijking met slaapverlamming
Het locked-in-syndroom wordt soms verward met slaapverlamming, een toestand waarin het lichaam tijdelijk verlamd is tijdens het ontwaken of inslapen, vaak gepaard gaand met hallucinaties. Slaapverlamming is echter tijdelijk, terwijl het locked-in-syndroom aanhoudend is.

Specifieke aandoeningen die leiden tot locked-in-syndroom
Diverse neurologische aandoeningen en beschadigingen kunnen schade aan de pons veroorzaken en zo leiden tot het locked-in-syndroom. Deze omvatten:

amyotrofische laterale sclerose (ALS)
een beroerte in de hersenstam
een hersenbloeding
een herseninfarct (vaakst voorkomende oorzaak)
een hersentrauma
een hersentumor
een hoge dwarslaesie
een infectie in bepaalde hersengebieden
een ontsteking van de zenuwen
een tekenbeet met neurologische complicaties
een vergiftiging door bepaalde slangen
verlies van myeline, bijvoorbeeld bij multiple sclerose

Risicofactoren voor locked-in-syndroom

Beroerte en neurologische aandoeningen
Oudere volwassenen lopen een hoger risico op beroertes, wat een belangrijke oorzaak is van het locked-in-syndroom. Daarnaast verhogen neurologische aandoeningen zoals ALS en multiple sclerose het risico.

Traumatisch hersenletsel
Ernstige hoofdletsels kunnen leiden tot schade aan de pons, met het locked-in-syndroom als mogelijke complicatie.

Infecties en genetische factoren
Ernstige infecties die de hersenstam aantasten, evenals genetische aanleg voor neurologische aandoeningen, kunnen ook bijdragen aan het risico.

Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen

Comateuze fase en bewustwording
Aanvankelijk raken patiënten vaak volledig comateus. Wanneer zij geleidelijk bij bewustzijn komen, blijven zij volledig verlamd, met uitzondering van oogbewegingen.

Volledige verlamming met uitzondering van ogen
Het locked-in-syndroom kenmerkt zich door verlamming van de vier ledematen (tetraplegie), de mond, de tong, en het gezicht. Hierdoor is de patiënt bedlegerig en volledig afhankelijk van anderen.

Beperkingen in communicatie
Patiënten kunnen alleen communiceren via verticale oogbewegingen (op en neer). Horizontale oogbewegingen zijn niet mogelijk, wat verdere communicatie bemoeilijkt.

Bewustzijn en zintuiglijke waarneming
Hoewel het lichaam verlamd is, blijft het bewustzijn intact. Patiënten kunnen pijn, aanrakingen, en andere zintuiglijke stimuli ervaren.

Alarmsymptomen

Abrupte volledige verlamming
De plotselinge verlamming van alle spieren, behalve die van de ogen, is een belangrijk alarmsymptoom dat op het locked-in-syndroom kan wijzen.

Onvermogen om te communiceren behalve met de ogen
Een ander alarmsignaal is het onvermogen om te communiceren via woorden of bewegingen, waarbij alleen oogbewegingen mogelijk blijven.

Verstoorde gezichtsuitdrukkingen en kaakkrampen
Verstoringen in gezichtsuitdrukkingen, evenals mogelijk pijnlijke kaakkrampen, zijn bijkomende alarmsymptomen.

Diagnose en onderzoeken

Klinische observatie en tekenen
De diagnose van het locked-in-syndroom wordt vaak gesteld op basis van klinische observatie van een volledige verlamming met behoud van oogbewegingen.

MRI en angiografie
Een MRI-scan is nuttig om schade aan de pons te visualiseren. Met een angiografie kan men bovendien de bloedvaten inspecteren om de oorzaak vast te stellen.

EEG en hersenactiviteit
Een EEG (elektro-encefalografie) meet de elektrische hersenactiviteit, wat bevestigt dat de hersenen normaal functioneren ondanks de verlamming.

Behandeling van neurologische toestand

Behandelen van onderliggende oorzaken
Behandeling is gericht op de oorzaak, zoals het oplossen van een bloedprop met trombolytische medicijnen.

Ondersteunende zorg en fysiotherapie
Patiënten ontvangen vaak ademhalings- en voedingsondersteuning en fysiotherapie om bewegingsbeperkingen te verminderen.

Communicatiemiddelen
Communicatiehulpmiddelen, zoals infrarood eye-tracking-apparaten, kunnen helpen om de communicatie met patiënten te verbeteren.

Prognose

Herstel binnen het eerste jaar
Veel patiënten ervaren enige verbetering binnen het eerste jaar na de diagnose, maar verdere vooruitgang varieert per patiënt.

Volledig herstel mogelijk bij juiste behandeling
Indien het onderliggende probleem behandelbaar is, zoals een hersentumor of bloedprop, kan herstel mogelijk zijn.

Complicaties

Langdurige spierverlamming
De verlamde spieren kunnen leiden tot ernstige fysieke beperkingen en secundaire gezondheidsproblemen.

Ademhalings- en voedingsproblemen
Complicaties zoals ademhalingsmoeilijkheden en problemen met voeding kunnen optreden.

Sociale isolatie en psychologische gevolgen
Patiënten kunnen sociaal geïsoleerd raken, wat psychologische problemen zoals depressie en angst kan veroorzaken.

Preventie

Beheer van risicofactoren
Er is geen specifieke preventie voor het locked-in-syndroom, maar het beheersen van risicofactoren zoals beroertes en hersentrauma’s kan helpen om de kans te verminderen.

Vroege detectie en medische opvolging
Regelmatige medische controles zijn essentieel voor mensen met een verhoogd risico, zodat onderliggende aandoeningen vroegtijdig behandeld kunnen worden.

Praktische tips voor het omgaan met locked-in-syndroom

Het locked-in-syndroom is een ernstige neurologische aandoening waarbij de patiënt volledig verlamd is, maar volledig bij bewustzijn blijft. Dit betekent dat de patiënt zich bewust is van zijn of haar omgeving, maar niet in staat is om te bewegen of te spreken.

Communicatie en hulpmiddelen

Het belangrijkste aspect van het omgaan met het locked-in-syndroom is het vinden van manieren om te communiceren. Speciale hulpmiddelen zoals spraakcomputers, oogbeweging-tracking systemen en aangepaste technologieën kunnen helpen bij het uiten van gedachten. Het is belangrijk om professionele ondersteuning te zoeken bij logopedisten of andere therapeuten die gespecialiseerd zijn in communicatie voor mensen met ernstige lichamelijke beperkingen.

Familieleden kunnen hierbij een belangrijke rol spelen door een communicatieplan op te stellen en te oefenen met de technologieën en systemen die beschikbaar zijn.

Emotionele en psychologische ondersteuning

Mensen met het locked-in-syndroom hebben vaak een zeer goede cognitie, wat betekent dat ze volledig begrijpen wat er gebeurt, maar niet kunnen communiceren. Dit kan leiden tot frustratie, angst en depressie. Psychologische steun is cruciaal om met deze emoties om te gaan.

Therapie, zoals cognitieve gedragstherapie, kan helpen om emoties te verwerken en om copingstrategieën te ontwikkelen. Familieleden en zorgverleners moeten worden getraind in het bieden van emotionele steun en dagelijks contact om ervoor te zorgen dat de patiënt zich begrepen en ondersteund voelt.

Misvattingen rond locked-in-syndroom

Het locked-in-syndroom is een ernstige neurologische aandoening waarbij patiënten volledig verlamd zijn, behalve hun oogbewegingen. Ondanks de beperkte fysieke mogelijkheden bestaan er veel misverstanden over deze aandoening.

Patiënten met het locked-in-syndroom zijn comateus

Een veelvoorkomende misvatting is dat patiënten met het locked-in-syndroom in coma zouden verkeren. In werkelijkheid zijn ze volledig bij bewustzijn en kunnen ze hun omgeving waarnemen, maar zijn ze niet in staat om te bewegen of te spreken. Communicatie is vaak enkel mogelijk via oogbewegingen, wat een grote impact heeft op hun kwaliteit van leven.

Het locked-in-syndroom is hetzelfde als een vegetatieve toestand

Hoewel beide aandoeningen ernstige beperkingen met zich meebrengen, is er een fundamenteel verschil. Bij een vegetatieve toestand heeft de patiënt geen bewuste gewaarwording van de omgeving, terwijl iemand met het locked-in-syndroom volledig alert is en begrijpt wat er gebeurt. Dit onderscheid is cruciaal voor de juiste diagnostiek en zorg.

Patiënten kunnen niet communiceren

Hoewel gesproken communicatie niet mogelijk is, kunnen patiënten met het locked-in-syndroom vaak nog communiceren door middel van oogbewegingen. Met behulp van speciale technologieën en hulpmiddelen kunnen ze zelfs complexe gedachten overbrengen, mits de juiste ondersteuning en training beschikbaar is.

Herstel van het locked-in-syndroom is onmogelijk

Hoewel het herstel vaak beperkt is, zijn er patiënten die met intensieve therapie gedeeltelijke functies kunnen terugwinnen. Revalidatie richt zich op het maximaliseren van de beschikbare communicatieopties en het verbeteren van de levenskwaliteit.

Het locked-in-syndroom wordt altijd veroorzaakt door een beroerte

Hoewel een hersenstaminfarct een veelvoorkomende oorzaak is, kan het locked-in-syndroom ook het gevolg zijn van andere aandoeningen zoals traumatisch hersenletsel, kanker of bepaalde neurodegeneratieve ziekten. Een juiste diagnose is essentieel om de juiste zorg en behandeling te bepalen.

Patiënten ervaren geen pijn of andere sensaties

Het feit dat iemand niet kan bewegen, betekent niet dat er geen gevoel meer is. Patiënten kunnen nog steeds pijn, ongemak of andere sensaties ervaren, en het is belangrijk dat zorgverleners hier rekening mee houden bij de behandeling en verzorging.

Er is geen medische vooruitgang in de behandeling

Hoewel het locked-in-syndroom een ernstige en uitdagende aandoening blijft, worden er voortdurend nieuwe technologieën en therapieën ontwikkeld. Er wordt onderzoek gedaan naar hersenen-gestuurde interfaces, geavanceerde communicatiehulpmiddelen en experimentele behandelingen die mogelijk in de toekomst een verschil kunnen maken voor patiënten met deze aandoening.