Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam

Het locked-in-syndroom is een neurologische toestand waarbij een patiënt als het ware ‘opgesloten’ zit in zijn eigen lichaam. Op de ogen na is de patiënt namelijk volledig verlamd, al is hij zich wel bewust van de omgeving en voelt hij eveneens pijn en aanraking. Deze toestand ontstaat als gevolg van schade aan een bepaald hersengedeelte in de hersenstam. De patiënt is hierbij volledig zorgafhankelijk. Communiceren is enkel mogelijk door middel van oogbewegingen.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Oorzaken van locked-in-syndroom
• Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van neurologische toestand
• Prognose van opgesloten zitten in eigen lichaam

Synoniemen

Het ‘locked-in syndrome’ (Engelse term), ‘pseudocoma’ en ‘ventrale pons- of pontiene dwarslaesie (ruggenmergletsel: schade aan ruggenmerg) zijn enkele andere benamingen voor de neurologische toestand.

Epidemiologie

Het locked-in-syndroom is een zeldzame neurologische toestand die mannen en vrouwen in gelijke aantallen en van alle leeftijden treft. Het vaakst zijn echter kinderen aangetast daar zij meer risico lopen op een hersenbloeding en herseninfarct. Het is lastig om de prevalentie voor de toestand te bepalen, daar veel patiënten geen juiste diagnose krijgen.

Oorzaken van locked-in-syndroom

De pons (de brug van Varol) is een vooruitspringend gedeelte van de hersenbasis, gelegen tussen het verlengde merg en de hersenstelen. Wanneer schade aan de pons ontstaat, zijn de vitale zenuwvezels getroffen die zorgen voor de vrijwillige bewegingen en het doorgeven van informatie aan hersengebieden. Dit hersendeel is ook verantwoordelijk voor slaapverlamming (verlamming van lichaam en hallucinaties), waarbij de symptomen sterk doen denken aan deze van het locked-in-syndroom, al is slaapverlamming een voorbijgaande aandoening. De schade ontstaat vrijwel steeds enkel aan de pons en niet aan andere hersendelen.

Volgende aandoeningen leiden tot de schade aan de pons in de hersenen:

• amyotrofische laterale sclerose (ALS) (neurologische aandoening)
• een beroerte in de hersenstam
• een hersenbloeding
• een herseninfarct (bloedprop in de pons, vaakst voorkomende oorzaak)
• een hersentrauma (zelden)
• een hersentumor
• een hoge dwarslaesie
• een infarct in de hersenstam
• een infectie aan bepaalde hersendelen
• een ontsteking van de zenuwen (polymyositis)
• een tekenbeet die neurologische symptomen veroorzaakt
• een vergiftiging door een kraitsslang
• een verlies van myeline omliggende zenuwcellen (de beschermde isolatie)
• multiple sclerose (chronische auto-immuunaandoeing)

Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen

Aanvankelijk is een patiënt volledig comateus voordat de arts de diagnose locked-in-syndroom stelt. Als de patiënt langzaam weer bij bewustzijn komt, blijft hij verlamd met uitzondering van de ogen. Het locked-in-syndroom kenmerkt zich dan door een tetraplegie (verlamming van de vier ledematen en romp) en een verlamming van de mond, de tong en het gezicht. De patiënt is bijgevolg bedlegerig en volledig afhankelijk van de zorg van anderen. Bij de neurologische toestand is de patiënt zich meestal volledig bewust van de omgeving om zich heen. Hij kan echter enkel maar contact met de omgeving houden via de oogbewegingen. Wel is de patiënt enkel maar in staat om de ogen naar boven en beneden (verticaal) te bewegen en niet van links naar rechts (horizontaal). Pijn en aanraking voelt de patiënt wel en de andere zintuigen werken ook (horen, zien, voelen, ruiken, proeven). De patiënt ervaart tevens mogelijk kaakkrampen. Ademen, bewegingen maken, kauwen, spreken en slikken zijn niet mogelijk bij het locked-in-syndroom. Tot slot zijn de gezichtsuitdrukkingen verstoord.

Diagnose en onderzoeken

Het locked-in-syndroom is lastig te diagnosticeren. Veelal gebeurt de diagnose op basis van de aanwezige tekenen, zoals een volledige verlamming en aanwezige oogbewegingen. Daarnaast zet hij een MRI-scan in om de schade aan de pons te visualiseren. Het gebruik van angiografie (radiografisch onderzoek van de bloedvaten) in combinatie met een MRI-scan is eveneens nuttig om de plaats van de bloedvatblokkering te bepalen als een herseninfarct een vermoedelijke oorzaak is. Verder zet de arts een EEG (elektro-encefalografie: hersenfilmpje) in om de elektrische activiteit van de hersenen te meten. Hiermee komt de arts te weten of de patiënt de normale hersenactiviteit en de slaap-waakcycli ervaart, wat wel kenmerkend is bij het locked-in-syndroom. Een EEG is eveneens nuttig om de hersenactiviteit te testen als reactie op stimuli (prikkels). Tot slot gebruikt de arts soms een elektromyografie (meting van de elektrische spieractiviteit) en zenuwgeleidingstest om schade aan de spieren en zenuwen uit te sluiten.

Behandeling van neurologische toestand

Er is geen specifieke behandeling beschikbaar voor patiënten met het locked-in-syndroom. De therapie richt zich daarom op het aanpakken van de onderliggende oorzaak. Een beroerte behandelt de arts bijvoorbeeld met trombolytische medicijnen die een bloedstolsel afbreken. Verder is een ondersteunende behandeling nodig wat ook de levensverwachting verlengd. De patiënt krijgt vaak een kunstmatige ademhalings- en voedingsbuis ingebracht. Verder krijgt de patiënt vaak fysiotherapie om stramme ledematen zo soepel mogelijk te houden. Ook is voedingsondersteuning nodig. Kort nadat de diagnose van de neurologische toestand gesteld is en de patiënt de ogen kan bewegen, krijgen alle betrokkenen het advies om zo snel mogelijk te communiceren met de patiënt. De communicatie verloopt via de oogknipperingen en dan vooral door ja- en nee-vragen te stellen. Verder leveren hulpmiddelenleveranciers letterkaarten, infrarood eye-tracking-apparaten, spraakcomputers of andere communicatiehulpmiddelen.

Prognose van opgesloten zitten in eigen lichaam

Veel patiënten ervaren een verbetering van de symptomen in het eerste jaar nadat ze gediagnosticeerd zijn met het locked-in-syndroom. Na deze periode treden bij een aantal patiënten eveneens nog verbeteringen op. Sommige patiënten herstellen volledig binnen enkele weken, terwijl anderen minimale verbeteringen hebben. Als de arts in staat is om het onderliggend probleem te verhelpen (bijvoorbeeld een hersentumor of een bloedprop), dan merkt de patiënt ook vaak een grote verbetering.

Lees verder

• Coma: Oorzaken, soorten, symptomen, diagnose en behandeling
• Verlamming (paralyse): Soorten, oorzaken en symptomen