Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam

Het locked-in-syndroom is een neurologische toestand waarbij een patiënt als het ware ‘opgesloten’ zit in zijn eigen lichaam. Op de ogen na is de patiënt namelijk volledig verlamd, al is hij zich wel bewust van de omgeving en voelt hij eveneens pijn en aanraking. Deze toestand ontstaat als gevolg van schade aan een bepaald hersengedeelte in de hersenstam. De patiënt is hierbij volledig zorgafhankelijk. Communiceren is enkel mogelijk door middel van oogbewegingen.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Oorzaken van locked-in-syndroom
• Risicofactoren voor locked-in-syndroom
• Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van neurologische toestand
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen

Het ‘locked-in syndrome’ (Engelse term), ‘pseudocoma’ en ‘ventrale pons- of pontiene dwarslaesie (ruggenmergletsel: schade aan ruggenmerg) zijn enkele andere benamingen voor de neurologische toestand.

Epidemiologie

Algemene verspreiding

Het locked-in-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening die wereldwijd voorkomt en mensen van alle leeftijden kan treffen, hoewel de incidentie in verschillende leeftijdsgroepen varieert. Zowel mannen als vrouwen worden in gelijke mate getroffen.

Leeftijdsgroepen en risicoprofiel

Hoewel de aandoening in alle leeftijden voorkomt, wordt vaak gemeld dat kinderen een verhoogd risico lopen door de kans op hersenbloedingen of herseninfarcten. Toch is er ook een aanzienlijke prevalentie bij volwassenen, vooral degenen die risicofactoren hebben voor herseninfarcten en andere neurologische aandoeningen.

Diagnostische uitdagingen

De prevalentie is moeilijk exact vast te stellen, aangezien veel patiënten geen juiste diagnose krijgen. Bij veel patiënten wordt de aandoening niet herkend, wat leidt tot een onderrapportage in statistische gegevens.

Oorzaken van locked-in-syndroom

Schade aan de pons

De pons, of brug van Varol, is een belangrijk deel van de hersenbasis, gelegen tussen het verlengde merg en de hersenstelen. Schade aan de pons kan leiden tot verstoring van de zenuwvezels die essentieel zijn voor vrijwillige bewegingen en informatieoverdracht tussen hersengebieden. Deze schade veroorzaakt het locked-in-syndroom, omdat de communicatie tussen de hersenen en de rest van het lichaam wordt verbroken.

Vergelijking met slaapverlamming

Het locked-in-syndroom wordt soms verward met slaapverlamming, een toestand waarin het lichaam tijdelijk verlamd is tijdens het ontwaken of inslapen, vaak gepaard gaand met hallucinaties. Slaapverlamming is echter tijdelijk, terwijl het locked-in-syndroom aanhoudend is.

Specifieke aandoeningen die leiden tot locked-in-syndroom

Diverse neurologische aandoeningen en beschadigingen kunnen schade aan de pons veroorzaken en zo leiden tot het locked-in-syndroom. Deze omvatten:

• amyotrofische laterale sclerose (ALS)
• een beroerte in de hersenstam
• een hersenbloeding
• een herseninfarct (vaakst voorkomende oorzaak)
• een hersentrauma
• een hersentumor
• een hoge dwarslaesie
• een infectie in bepaalde hersengebieden
• een ontsteking van de zenuwen
• een tekenbeet met neurologische complicaties
• een vergiftiging door bepaalde slangen
• verlies van myeline, bijvoorbeeld bij multiple sclerose

Risicofactoren voor locked-in-syndroom

Beroerte en neurologische aandoeningen

Oudere volwassenen lopen een hoger risico op beroertes, wat een belangrijke oorzaak is van het locked-in-syndroom. Daarnaast verhogen neurologische aandoeningen zoals ALS en multiple sclerose het risico.

Traumatisch hersenletsel

Ernstige hoofdletsels kunnen leiden tot schade aan de pons, met het locked-in-syndroom als mogelijke complicatie.

Infecties en genetische factoren

Ernstige infecties die de hersenstam aantasten, evenals genetische aanleg voor neurologische aandoeningen, kunnen ook bijdragen aan het risico.

Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen

Comateuze fase en bewustwording

Aanvankelijk raken patiënten vaak volledig comateus. Wanneer zij geleidelijk bij bewustzijn komen, blijven zij volledig verlamd, met uitzondering van oogbewegingen.

Volledige verlamming met uitzondering van ogen

Het locked-in-syndroom kenmerkt zich door verlamming van de vier ledematen (tetraplegie), de mond, de tong, en het gezicht. Hierdoor is de patiënt bedlegerig en volledig afhankelijk van anderen.

Beperkingen in communicatie

Patiënten kunnen alleen communiceren via verticale oogbewegingen (op en neer). Horizontale oogbewegingen zijn niet mogelijk, wat verdere communicatie bemoeilijkt.

Bewustzijn en zintuiglijke waarneming

Hoewel het lichaam verlamd is, blijft het bewustzijn intact. Patiënten kunnen pijn, aanrakingen, en andere zintuiglijke stimuli ervaren.

Alarmsymptomen

Abrupte volledige verlamming

De plotselinge verlamming van alle spieren, behalve die van de ogen, is een belangrijk alarmsymptoom dat op het locked-in-syndroom kan wijzen.

Onvermogen om te communiceren behalve met de ogen

Een ander alarmsignaal is het onvermogen om te communiceren via woorden of bewegingen, waarbij alleen oogbewegingen mogelijk blijven.

Verstoorde gezichtsuitdrukkingen en kaakkrampen

Verstoringen in gezichtsuitdrukkingen, evenals mogelijk pijnlijke kaakkrampen, zijn bijkomende alarmsymptomen.

Diagnose en onderzoeken

Klinische observatie en tekenen

De diagnose van het locked-in-syndroom wordt vaak gesteld op basis van klinische observatie van een volledige verlamming met behoud van oogbewegingen.

MRI en angiografie

Een MRI-scan is nuttig om schade aan de pons te visualiseren. Met een angiografie kan men bovendien de bloedvaten inspecteren om de oorzaak vast te stellen.

EEG en hersenactiviteit

Een EEG (elektro-encefalografie) meet de elektrische hersenactiviteit, wat bevestigt dat de hersenen normaal functioneren ondanks de verlamming.

Behandeling van neurologische toestand

Behandelen van onderliggende oorzaken

Behandeling is gericht op de oorzaak, zoals het oplossen van een bloedprop met trombolytische medicijnen.

Ondersteunende zorg en fysiotherapie

Patiënten ontvangen vaak ademhalings- en voedingsondersteuning en fysiotherapie om bewegingsbeperkingen te verminderen.

Communicatiemiddelen

Communicatiehulpmiddelen, zoals infrarood eye-tracking-apparaten, kunnen helpen om de communicatie met patiënten te verbeteren.

Prognose

Herstel binnen het eerste jaar

Veel patiënten ervaren enige verbetering binnen het eerste jaar na de diagnose, maar verdere vooruitgang varieert per patiënt.

Volledig herstel mogelijk bij juiste behandeling

Indien het onderliggende probleem behandelbaar is, zoals een hersentumor of bloedprop, kan herstel mogelijk zijn.

Complicaties

Langdurige spierverlamming

De verlamde spieren kunnen leiden tot ernstige fysieke beperkingen en secundaire gezondheidsproblemen.

Ademhalings- en voedingsproblemen

Complicaties zoals ademhalingsmoeilijkheden en problemen met voeding kunnen optreden.

Sociale isolatie en psychologische gevolgen

Patiënten kunnen sociaal geïsoleerd raken, wat psychologische problemen zoals depressie en angst kan veroorzaken.

Preventie

Beheer van risicofactoren

Er is geen specifieke preventie voor het locked-in-syndroom, maar het beheersen van risicofactoren zoals beroertes en hersentrauma’s kan helpen om de kans te verminderen.

Vroege detectie en medische opvolging

Regelmatige medische controles zijn essentieel voor mensen met een verhoogd risico, zodat onderliggende aandoeningen vroegtijdig behandeld kunnen worden.

Lees verder

• Coma: Oorzaken, soorten, symptomen, diagnose en behandeling
• Verlamming (paralyse): Soorten, oorzaken en symptomen