Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam

- Synoniemen
- Epidemiologie
- Oorzaken van locked-in-syndroom
- Risicofactoren voor locked-in-syndroom
- Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen
- Alarmsymptomen
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling van neurologische toestand
- Prognose
- Complicaties
- Preventie
- Praktische tips voor het omgaan met locked-in-syndroom
- Communicatie en hulpmiddelen
- Emotionele en psychologische ondersteuning
- Misvattingen rond locked-in-syndroom
- Patiënten met het locked-in-syndroom zijn comateus
- Het locked-in-syndroom is hetzelfde als een vegetatieve toestand
- Patiënten kunnen niet communiceren
- Herstel van het locked-in-syndroom is onmogelijk
- Het locked-in-syndroom wordt altijd veroorzaakt door een beroerte
- Patiënten ervaren geen pijn of andere sensaties
- Er is geen medische vooruitgang in de behandeling
Synoniemen
Het ‘locked-in syndrome’ (Engelse term), ‘pseudocoma’ en ‘ventrale pons- of pontiene dwarslaesie (ruggenmergletsel: schade aan ruggenmerg) zijn enkele andere benamingen voor de neurologische toestand.Epidemiologie
Algemene verspreidingHet locked-in-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening die wereldwijd voorkomt en mensen van alle leeftijden kan treffen, hoewel de incidentie in verschillende leeftijdsgroepen varieert. Zowel mannen als vrouwen worden in gelijke mate getroffen.
Leeftijdsgroepen en risicoprofiel
Hoewel de aandoening in alle leeftijden voorkomt, wordt vaak gemeld dat kinderen een verhoogd risico lopen door de kans op hersenbloedingen of herseninfarcten. Toch is er ook een aanzienlijke prevalentie bij volwassenen, vooral degenen die risicofactoren hebben voor herseninfarcten en andere neurologische aandoeningen.
Diagnostische uitdagingen
De prevalentie is moeilijk exact vast te stellen, aangezien veel patiënten geen juiste diagnose krijgen. Bij veel patiënten wordt de aandoening niet herkend, wat leidt tot een onderrapportage in statistische gegevens.
Oorzaken van locked-in-syndroom
Schade aan de ponsDe pons, of brug van Varol, is een belangrijk deel van de hersenbasis, gelegen tussen het verlengde merg en de hersenstelen. Schade aan de pons kan leiden tot verstoring van de zenuwvezels die essentieel zijn voor vrijwillige bewegingen en informatieoverdracht tussen hersengebieden. Deze schade veroorzaakt het locked-in-syndroom, omdat de communicatie tussen de hersenen en de rest van het lichaam wordt verbroken.
Vergelijking met slaapverlamming
Het locked-in-syndroom wordt soms verward met slaapverlamming, een toestand waarin het lichaam tijdelijk verlamd is tijdens het ontwaken of inslapen, vaak gepaard gaand met hallucinaties. Slaapverlamming is echter tijdelijk, terwijl het locked-in-syndroom aanhoudend is.
Specifieke aandoeningen die leiden tot locked-in-syndroom
Diverse neurologische aandoeningen en beschadigingen kunnen schade aan de pons veroorzaken en zo leiden tot het locked-in-syndroom. Deze omvatten:
- amyotrofische laterale sclerose (ALS)
- een beroerte in de hersenstam
- een hersenbloeding
- een herseninfarct (vaakst voorkomende oorzaak)
- een hersentrauma
- een hersentumor
- een hoge dwarslaesie
- een infectie in bepaalde hersengebieden
- een ontsteking van de zenuwen
- een tekenbeet met neurologische complicaties
- een vergiftiging door bepaalde slangen
- verlies van myeline, bijvoorbeeld bij multiple sclerose
Risicofactoren voor locked-in-syndroom
Beroerte en neurologische aandoeningenOudere volwassenen lopen een hoger risico op beroertes, wat een belangrijke oorzaak is van het locked-in-syndroom. Daarnaast verhogen neurologische aandoeningen zoals ALS en multiple sclerose het risico.
Traumatisch hersenletsel
Ernstige hoofdletsels kunnen leiden tot schade aan de pons, met het locked-in-syndroom als mogelijke complicatie.
Infecties en genetische factoren
Ernstige infecties die de hersenstam aantasten, evenals genetische aanleg voor neurologische aandoeningen, kunnen ook bijdragen aan het risico.
Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen
Comateuze fase en bewustwordingAanvankelijk raken patiënten vaak volledig comateus. Wanneer zij geleidelijk bij bewustzijn komen, blijven zij volledig verlamd, met uitzondering van oogbewegingen.
Volledige verlamming met uitzondering van ogen
Het locked-in-syndroom kenmerkt zich door verlamming van de vier ledematen (tetraplegie), de mond, de tong, en het gezicht. Hierdoor is de patiënt bedlegerig en volledig afhankelijk van anderen.
Beperkingen in communicatie
Patiënten kunnen alleen communiceren via verticale oogbewegingen (op en neer). Horizontale oogbewegingen zijn niet mogelijk, wat verdere communicatie bemoeilijkt.
Bewustzijn en zintuiglijke waarneming
Hoewel het lichaam verlamd is, blijft het bewustzijn intact. Patiënten kunnen pijn, aanrakingen, en andere zintuiglijke stimuli ervaren.
Alarmsymptomen
Abrupte volledige verlammingDe plotselinge verlamming van alle spieren, behalve die van de ogen, is een belangrijk alarmsymptoom dat op het locked-in-syndroom kan wijzen.
Onvermogen om te communiceren behalve met de ogen
Een ander alarmsignaal is het onvermogen om te communiceren via woorden of bewegingen, waarbij alleen oogbewegingen mogelijk blijven.
Verstoorde gezichtsuitdrukkingen en kaakkrampen
Verstoringen in gezichtsuitdrukkingen, evenals mogelijk pijnlijke kaakkrampen, zijn bijkomende alarmsymptomen.
Diagnose en onderzoeken
Klinische observatie en tekenenDe diagnose van het locked-in-syndroom wordt vaak gesteld op basis van klinische observatie van een volledige verlamming met behoud van oogbewegingen.
MRI en angiografie
Een MRI-scan is nuttig om schade aan de pons te visualiseren. Met een angiografie kan men bovendien de bloedvaten inspecteren om de oorzaak vast te stellen.
EEG en hersenactiviteit
Een EEG (elektro-encefalografie) meet de elektrische hersenactiviteit, wat bevestigt dat de hersenen normaal functioneren ondanks de verlamming.
Behandeling van neurologische toestand
Behandelen van onderliggende oorzakenBehandeling is gericht op de oorzaak, zoals het oplossen van een bloedprop met trombolytische medicijnen.
Ondersteunende zorg en fysiotherapie
Patiënten ontvangen vaak ademhalings- en voedingsondersteuning en fysiotherapie om bewegingsbeperkingen te verminderen.
Communicatiemiddelen
Communicatiehulpmiddelen, zoals infrarood eye-tracking-apparaten, kunnen helpen om de communicatie met patiënten te verbeteren.
Prognose
Herstel binnen het eerste jaarVeel patiënten ervaren enige verbetering binnen het eerste jaar na de diagnose, maar verdere vooruitgang varieert per patiënt.
Volledig herstel mogelijk bij juiste behandeling
Indien het onderliggende probleem behandelbaar is, zoals een hersentumor of bloedprop, kan herstel mogelijk zijn.
Complicaties
Langdurige spierverlammingDe verlamde spieren kunnen leiden tot ernstige fysieke beperkingen en secundaire gezondheidsproblemen.
Ademhalings- en voedingsproblemen
Complicaties zoals ademhalingsmoeilijkheden en problemen met voeding kunnen optreden.
Sociale isolatie en psychologische gevolgen
Patiënten kunnen sociaal geïsoleerd raken, wat psychologische problemen zoals depressie en angst kan veroorzaken.
Preventie
Beheer van risicofactorenEr is geen specifieke preventie voor het locked-in-syndroom, maar het beheersen van risicofactoren zoals beroertes en hersentrauma’s kan helpen om de kans te verminderen.
Vroege detectie en medische opvolging
Regelmatige medische controles zijn essentieel voor mensen met een verhoogd risico, zodat onderliggende aandoeningen vroegtijdig behandeld kunnen worden.
Praktische tips voor het omgaan met locked-in-syndroom
Het locked-in-syndroom is een ernstige neurologische aandoening waarbij de patiënt volledig verlamd is, maar volledig bij bewustzijn blijft. Dit betekent dat de patiënt zich bewust is van zijn of haar omgeving, maar niet in staat is om te bewegen of te spreken.Communicatie en hulpmiddelen
Het belangrijkste aspect van het omgaan met het locked-in-syndroom is het vinden van manieren om te communiceren. Speciale hulpmiddelen zoals spraakcomputers, oogbeweging-tracking systemen en aangepaste technologieën kunnen helpen bij het uiten van gedachten. Het is belangrijk om professionele ondersteuning te zoeken bij logopedisten of andere therapeuten die gespecialiseerd zijn in communicatie voor mensen met ernstige lichamelijke beperkingen.Familieleden kunnen hierbij een belangrijke rol spelen door een communicatieplan op te stellen en te oefenen met de technologieën en systemen die beschikbaar zijn.
Emotionele en psychologische ondersteuning
Mensen met het locked-in-syndroom hebben vaak een zeer goede cognitie, wat betekent dat ze volledig begrijpen wat er gebeurt, maar niet kunnen communiceren. Dit kan leiden tot frustratie, angst en depressie. Psychologische steun is cruciaal om met deze emoties om te gaan.Therapie, zoals cognitieve gedragstherapie, kan helpen om emoties te verwerken en om copingstrategieën te ontwikkelen. Familieleden en zorgverleners moeten worden getraind in het bieden van emotionele steun en dagelijks contact om ervoor te zorgen dat de patiënt zich begrepen en ondersteund voelt.