Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam

Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam Het locked-in-syndroom is een neurologische toestand waarbij een patiënt als het ware ‘opgesloten’ zit in zijn eigen lichaam. Op de ogen na is de patiënt namelijk volledig verlamd, al is hij zich wel bewust van de omgeving en voelt hij eveneens pijn en aanraking. Deze toestand ontstaat als gevolg van schade aan een bepaald hersengedeelte in de hersenstam. De patiënt is hierbij volledig zorgafhankelijk. Communiceren is enkel mogelijk door middel van oogbewegingen.

Synoniemen

Het ‘locked-in syndrome’ (Engelse term), ‘pseudocoma’ en ‘ventrale pons- of pontiene dwarslaesie (ruggenmergletsel: schade aan ruggenmerg) zijn enkele andere benamingen voor de neurologische toestand.

Epidemiologie

Het locked-in-syndroom is een zeldzame neurologische toestand die mannen en vrouwen in gelijke aantallen en van alle leeftijden treft. Het vaakst zijn echter kinderen aangetast daar zij meer risico lopen op een hersenbloeding en herseninfarct. Het is lastig om de prevalentie voor de toestand te bepalen, daar veel patiënten geen juiste diagnose krijgen.

Oorzaken van locked-in-syndroom

De pons (de brug van Varol) is een vooruitspringend gedeelte van de hersenbasis, gelegen tussen het verlengde merg en de hersenstelen. Wanneer schade aan de pons ontstaat, zijn de vitale zenuwvezels getroffen die zorgen voor de vrijwillige bewegingen en het doorgeven van informatie aan hersengebieden. Dit hersendeel is ook verantwoordelijk voor slaapverlamming (verlamming van lichaam en hallucinaties), waarbij de symptomen sterk doen denken aan deze van het locked-in-syndroom, al is slaapverlamming een voorbijgaande aandoening. De schade ontstaat vrijwel steeds enkel aan de pons en niet aan andere hersendelen.

Volgende aandoeningen leiden tot de schade aan de pons in de hersenen:

Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen

Aanvankelijk is een patiënt volledig comateus voordat de arts de diagnose locked-in-syndroom stelt. Als de patiënt langzaam weer bij bewustzijn komt, blijft hij verlamd met uitzondering van de ogen. Het locked-in-syndroom kenmerkt zich dan door een tetraplegie (verlamming van de vier ledematen en romp) en een verlamming van de mond, de tong en het gezicht. De patiënt is bijgevolg bedlegerig en volledig afhankelijk van de zorg van anderen. Bij de neurologische toestand is de patiënt zich meestal volledig bewust van de omgeving om zich heen. Hij kan echter enkel maar contact met de omgeving houden via de oogbewegingen. Wel is de patiënt enkel maar in staat om de ogen naar boven en beneden (verticaal) te bewegen en niet van links naar rechts (horizontaal). Pijn en aanraking voelt de patiënt wel en de andere zintuigen werken ook (horen, zien, voelen, ruiken, proeven). De patiënt ervaart tevens mogelijk kaakkrampen. Ademen, bewegingen maken, kauwen, spreken en slikken zijn niet mogelijk bij het locked-in-syndroom. Tot slot zijn de gezichtsuitdrukkingen verstoord.

Diagnose en onderzoeken

Het locked-in-syndroom is lastig te diagnosticeren. Veelal gebeurt de diagnose op basis van de aanwezige tekenen, zoals een volledige verlamming en aanwezige oogbewegingen. Daarnaast zet hij een MRI-scan in om de schade aan de pons te visualiseren. Het gebruik van angiografie (radiografisch onderzoek van de bloedvaten) in combinatie met een MRI-scan is eveneens nuttig om de plaats van de bloedvatblokkering te bepalen als een herseninfarct een vermoedelijke oorzaak is. Verder zet de arts een EEG (elektro-encefalografie: hersenfilmpje) in om de elektrische activiteit van de hersenen te meten. Hiermee komt de arts te weten of de patiënt de normale hersenactiviteit en de slaap-waakcycli ervaart, wat wel kenmerkend is bij het locked-in-syndroom. Een EEG is eveneens nuttig om de hersenactiviteit te testen als reactie op stimuli (prikkels). Tot slot gebruikt de arts soms een elektromyografie (meting van de elektrische spieractiviteit) en zenuwgeleidingstest om schade aan de spieren en zenuwen uit te sluiten.

Behandeling van neurologische toestand

Er is geen specifieke behandeling beschikbaar voor patiënten met het locked-in-syndroom. De therapie richt zich daarom op het aanpakken van de onderliggende oorzaak. Een beroerte behandelt de arts bijvoorbeeld met trombolytische medicijnen die een bloedstolsel afbreken. Verder is een ondersteunende behandeling nodig wat ook de levensverwachting verlengd. De patiënt krijgt vaak een kunstmatige ademhalings- en voedingsbuis ingebracht. Verder krijgt de patiënt vaak fysiotherapie om stramme ledematen zo soepel mogelijk te houden. Ook is voedingsondersteuning nodig. Kort nadat de diagnose van de neurologische toestand gesteld is en de patiënt de ogen kan bewegen, krijgen alle betrokkenen het advies om zo snel mogelijk te communiceren met de patiënt. De communicatie verloopt via de oogknipperingen en dan vooral door ja- en nee-vragen te stellen. Verder leveren hulpmiddelenleveranciers letterkaarten, infrarood eye-tracking-apparaten, spraakcomputers of andere communicatiehulpmiddelen.

Prognose van opgesloten zitten in eigen lichaam

Veel patiënten ervaren een verbetering van de symptomen in het eerste jaar nadat ze gediagnosticeerd zijn met het locked-in-syndroom. Na deze periode treden bij een aantal patiënten eveneens nog verbeteringen op. Sommige patiënten herstellen volledig binnen enkele weken, terwijl anderen minimale verbeteringen hebben. Als de arts in staat is om het onderliggend probleem te verhelpen (bijvoorbeeld een hersentumor of een bloedprop), dan merkt de patiënt ook vaak een grote verbetering.

Lees verder

© 2018 - 2021 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Locked in syndrome (LIS)Locked in syndrome (LIS)Het ‘locked in’ syndrome (‘LIS’) is een zeer ernstig en zeer zeldzaam syndroom dat ontstaat door schade aan de pons nabi…
Locked up Abroad, een Brits documentaireprogrammaLocked up Abroad, een Brits documentaireprogrammaLocked up Abroad is een Brits documentaireprogramma. De afleveringen bestaan uit interviews en door acteurs gespeelde re…
Shaken Baby Syndroom: oorzaak, symptomen, behandelingShaken Baby Syndroom: oorzaak, symptomen, behandelingSignaleer je dat een baby of kind risico loopt op mishandeling, aarzel dan niet om hulp in te schakelen, dit kan ook ano…
Denken dat je dood bent: syndroom van CotardDenken dat je dood bent: syndroom van CotardDoor een ongeluk, beroerte of andere neurologische schade kan het syndroom van Cotard optreden. Het is een zeldzame aand…

Myelodysplastisch syndroom: Verstoorde productie bloedcellenMyelodysplastisch syndroom: Verstoorde productie bloedcellenHet myelodysplastisch syndroom (MDS, myelodysplasie) is een verzameling van beenmergaandoeningen waarbij de productie bl…
Laryngospasme: Plotse kramp aan spieren van strottenhoofdLaryngospasme: Plotse kramp aan spieren van strottenhoofdLaryngospasme (strottenhoofdkramp) is een zeldzame aandoening waarbij een plotselinge en oncontroleerbare kramp ontstaat…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 27 februari 2018:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • HORROR CONDITION What is locked-in syndrome, what are the causes of total paralysis, have there been any breakthroughs and is there a cure?,
  • Kraits, https://nl.wikipedia.org/wiki/Kraits
  • Locked In Syndrome, https://rarediseases.org/rare-diseases/locked-in-syndrome/
  • Locked-in syndrome: Causes, symptoms, and treatment tips, https://www.belmarrahealth.com/locked-syndrome-causes-symptoms-treatment-tips/
  • Locked-in syndroom (LIS), https://www.uzleuven.be/nl/locked-in
  • Locked-in syndroom / LIS, https://www.hersenletsel-uitleg.nl/oorzaken-ziektebeelden/locked-in-syndroom-lis
  • Zeven vragen over het locked-in syndroom, https://dekennisvannu.nl/site/artikel/Zeven-vragen-over-het-locked-in-syndroom-/8646
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 06-04-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 9
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.