InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam

Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam

Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam Het locked-in-syndroom is een neurologische toestand waarbij een patiënt als het ware ‘opgesloten’ zit in zijn eigen lichaam. Op de ogen na is de patiënt namelijk volledig verlamd, al is hij zich wel bewust van de omgeving en voelt hij eveneens pijn en aanraking. Deze toestand ontstaat als gevolg van schade aan een bepaald hersengedeelte in de hersenstam. De patiënt is hierbij volledig zorgafhankelijk. Communiceren is enkel mogelijk door middel van oogbewegingen.

Synoniemen

Het ‘locked-in syndrome’ (Engelse term), ‘pseudocoma’ en ‘ventrale pons- of pontiene dwarslaesie (ruggenmergletsel: schade aan ruggenmerg) zijn enkele andere benamingen voor de neurologische toestand.

Epidemiologie

Het locked-in-syndroom is een zeldzame neurologische toestand die mannen en vrouwen in gelijke aantallen en van alle leeftijden treft. Het vaakst zijn echter kinderen aangetast daar zij meer risico lopen op een hersenbloeding en herseninfarct. Het is lastig om de prevalentie voor de toestand te bepalen, daar veel patiënten geen juiste diagnose krijgen.

Oorzaken van locked-in-syndroom

De pons (de brug van Varol) is een vooruitspringend gedeelte van de hersenbasis, gelegen tussen het verlengde merg en de hersenstelen. Wanneer schade aan de pons ontstaat, zijn de vitale zenuwvezels getroffen die zorgen voor de vrijwillige bewegingen en het doorgeven van informatie aan hersengebieden. Dit hersendeel is ook verantwoordelijk voor slaapverlamming (verlamming van lichaam en hallucinaties), waarbij de symptomen sterk doen denken aan deze van het locked-in-syndroom, al is slaapverlamming een voorbijgaande aandoening. De schade ontstaat vrijwel steeds enkel aan de pons en niet aan andere hersendelen.

Volgende aandoeningen leiden tot de schade aan de pons in de hersenen:

Symptomen: Volledige verlamming maar nog wel oogbewegingen

Aanvankelijk is een patiënt volledig comateus voordat de arts de diagnose locked-in-syndroom stelt. Als de patiënt langzaam weer bij bewustzijn komt, blijft hij verlamd met uitzondering van de ogen. Het locked-in-syndroom kenmerkt zich dan door een tetraplegie (verlamming van de vier ledematen en romp) en een verlamming van de mond, de tong en het gezicht. De patiënt is bijgevolg bedlegerig en volledig afhankelijk van de zorg van anderen. Bij de neurologische toestand is de patiënt zich meestal volledig bewust van de omgeving om zich heen. Hij kan echter enkel maar contact met de omgeving houden via de oogbewegingen. Wel is de patiënt enkel maar in staat om de ogen naar boven en beneden (verticaal) te bewegen en niet van links naar rechts (horizontaal). Pijn en aanraking voelt de patiënt wel en de andere zintuigen werken ook (horen, zien, voelen, ruiken, proeven). De patiënt ervaart tevens mogelijk kaakkrampen. Ademen, bewegingen maken, kauwen, spreken en slikken zijn niet mogelijk bij het locked-in-syndroom. Tot slot zijn de gezichtsuitdrukkingen verstoord.

Diagnose en onderzoeken

Het locked-in-syndroom is lastig te diagnosticeren. Veelal gebeurt de diagnose op basis van de aanwezige tekenen, zoals een volledige verlamming en aanwezige oogbewegingen. Daarnaast zet hij een MRI-scan in om de schade aan de pons te visualiseren. Het gebruik van angiografie (radiografisch onderzoek van de bloedvaten) in combinatie met een MRI-scan is eveneens nuttig om de plaats van de bloedvatblokkering te bepalen als een herseninfarct een vermoedelijke oorzaak is. Verder zet de arts een EEG (elektro-encefalografie: hersenfilmpje) in om de elektrische activiteit van de hersenen te meten. Hiermee komt de arts te weten of de patiënt de normale hersenactiviteit en de slaap-waakcycli ervaart, wat wel kenmerkend is bij het locked-in-syndroom. Een EEG is eveneens nuttig om de hersenactiviteit te testen als reactie op stimuli (prikkels). Tot slot gebruikt de arts soms een elektromyografie (meting van de elektrische spieractiviteit) en zenuwgeleidingstest om schade aan de spieren en zenuwen uit te sluiten.

Behandeling van neurologische toestand

Er is geen specifieke behandeling beschikbaar voor patiënten met het locked-in-syndroom. De therapie richt zich daarom op het aanpakken van de onderliggende oorzaak. Een beroerte behandelt de arts bijvoorbeeld met trombolytische medicijnen die een bloedstolsel afbreken. Verder is een ondersteunende behandeling nodig wat ook de levensverwachting verlengd. De patiënt krijgt vaak een kunstmatige ademhalings- en voedingsbuis ingebracht. Verder krijgt de patiënt vaak fysiotherapie om stramme ledematen zo soepel mogelijk te houden. Ook is voedingsondersteuning nodig. Kort nadat de diagnose van de neurologische toestand gesteld is en de patiënt de ogen kan bewegen, krijgen alle betrokkenen het advies om zo snel mogelijk te communiceren met de patiënt. De communicatie verloopt via de oogknipperingen en dan vooral door ja- en nee-vragen te stellen. Verder leveren hulpmiddelenleveranciers letterkaarten, infrarood eye-tracking-apparaten, spraakcomputers of andere communicatiehulpmiddelen.

Prognose van opgesloten zitten in eigen lichaam

Veel patiënten ervaren een verbetering van de symptomen in het eerste jaar nadat ze gediagnosticeerd zijn met het locked-in-syndroom. Na deze periode treden bij een aantal patiënten eveneens nog verbeteringen op. Sommige patiënten herstellen volledig binnen enkele weken, terwijl anderen minimale verbeteringen hebben. Als de arts in staat is om het onderliggend probleem te verhelpen (bijvoorbeeld een hersentumor of een bloedprop), dan merkt de patiënt ook vaak een grote verbetering.

Lees verder

© 2018 - 2020 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Locked up Abroad, een Brits documentaireprogrammaLocked up Abroad, een Brits documentaireprogrammaLocked up Abroad is een Brits documentaireprogramma. De afleveringen bestaan uit interviews en door acteurs gespeelde re…
Shaken Baby Syndroom: oorzaak, symptomen, behandelingShaken Baby Syndroom: oorzaak, symptomen, behandelingSignaleer je dat een baby of kind risico loopt op mishandeling, aarzel dan niet om hulp in te schakelen, dit kan ook ano…
Miller Fisher-syndroom: Neurologische aandoeningMiller Fisher-syndroom: Neurologische aandoeningHet Miller Fisher-syndroom is een variant van het Guillain-Barré-syndroom. Het is een zeldzame, verworven neurologische…
Denken dat je dood bent: syndroom van CotardDenken dat je dood bent: syndroom van CotardDoor een ongeluk, beroerte of andere neurologische schade kan het syndroom van Cotard optreden. Het is een zeldzame aand…
Horner-syndroom: Neurologische aandoeningHorner-syndroom: Neurologische aandoeningHet Horner-syndroom is een relatief zeldzame neurologische aandoening gekenmerkt door een vernauwde pupil (miosis), een…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 27 februari 2018:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • HORROR CONDITION What is locked-in syndrome, what are the causes of total paralysis, have there been any breakthroughs and is there a cure?,
  • Kraits, https://nl.wikipedia.org/wiki/Kraits
  • Locked In Syndrome, https://rarediseases.org/rare-diseases/locked-in-syndrome/
  • Locked-in syndrome: Causes, symptoms, and treatment tips, https://www.belmarrahealth.com/locked-syndrome-causes-symptoms-treatment-tips/
  • Locked-in syndroom (LIS), https://www.uzleuven.be/nl/locked-in
  • Locked-in syndroom / LIS, https://www.hersenletsel-uitleg.nl/oorzaken-ziektebeelden/locked-in-syndroom-lis
  • Zeven vragen over het locked-in syndroom, https://dekennisvannu.nl/site/artikel/Zeven-vragen-over-het-locked-in-syndroom-/8646

Reageer op het artikel "Locked-in-syndroom: Opgesloten in eigen lichaam"

Plaats een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Reactie

Seymoens Denise, 26-12-2019 13:07 #1
Ik ben geboren in 1949. Begin 2015 kreeg ik een rectum carcinoom waardoor reeds meerdere operaties nodig waren. Bij 4 van de meerdere operaties ben ik slecht wakker geworden. Namelijk. Ik hoor en begrijp alles maar ik kan niet reageren. Ik voel ook als ze mij aanraken, met 2 personen op mijn grote teennagels drukken geeft felle pijn maar kan ze niet wegtrekken, en ook de pijn van de operatie voel ik, de laatste keer dat ik zo wakker werd was in mei 2019, ze hadden zelfs de pijnpomp afgezet om niet nog dieper weg te zakken, maar ik kon niet duidelijk maken hoe fel de pijn wel was en met enkel 'ui' geluid van mij begrijpen ze dat niet, wat verschrikkelijk was. Mijn ogen zijn gesloten en kan ze niet openen. Als ze mijn ogen opentrekken en met fel licht bekijken vergaan mijn oogbollen niet. Bij fel licht voor mijn ogen zie ik wel een schijn waar de dokters staan maar geen persoon. Ik maak geen speeksel aan waardoor heel droge mond. Ik kan ook niet slikken. Als ze mij mentaal fel pijn doen, zoals mijn enige zoon die overleden is 10 jaar terug, en mij daardoor groot verdriet doen door te zeggen dat hij staat te wachten en binnen mag als ik mijn ogen open, dat kan natuurlijk niet, doet enorm verdriet, maar ik kan niet huilen enkel binnenin, tranen komen ook niet, na vele uren de eerste keer dat dit gebeurde zocht ikzelf een manier te vinden om duidelijk te maken dat ik niet meer onder narcose was, het enige dat na vele uren lukte was een ' ui ' geluid met mijn stembanden te maken. Dat duurt zo ongeveer 24 uur en langer, maar ben er telkens al uitgeraakt maar Ik ben bang dat ik wel eens in die situatie zou blijven. En durf geen volgende operatie aan als dit nodig zou zijn, ik zou nog liever creperen van de pijn dan in die toestand te blijven, ik heb een euthanasiecontract maar dat telt dan ook niet. Er zijn al onderzoeken gebeurd' maar nog niet gevonden wat de oorzaak is.

Infoteur: Miske
Laatste update: 13-01-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hersenaandoeningen
Bronnen en referenties: 9
Reacties: 1
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!