Amyotrofische Lateraal Sclerose

Amyotrofische Lateraal Sclerose is een zeldzame neuro-musculaire aandoening met een snel beloop. Dat betekent dat het een progressieve spierziekte is. De gemiddelde levensverwachting na de eerste klachten is 3 jaar. Er is slechts 1 medicijn dat, mits vroeg in de ziekte ingenomen, een gemiddelde levensverlenging geeft van 3 maanden.

Het is echter niet zo eenvoudig dit medicijn vroeg in de ziekte in te nemen, want daarvoor moet eerst de diagnose gesteld worden.
De klachten zijn echter in het begin van de ziekte vaak vaag: spierzwakte, moeheid en verminderde belastbaarheid.

De diagnose

Doordat de klachten niet duidelijk zijn en er geen specifieke laboratoriumtests zijn, duurt het gemiddeld een jaar voor de diagnose gesteld is. De diagnose wordt gesteld door het uitsluiten van alle andere aandoeningen die soortgelijke klachten kunnen geven.
Gewoonlijk wordt pas duidelijk dat het om amytrofische lateraal sclerose gaat, als de ziekte zich heeft uitgebreid over meerdere lichaamsdelen.
In de praktijk betekent dat, dat het vaak gebeurt dat een patient van een neuroloog te horen krijgt dat er niets aan de hand is.

De ziekte verbreidt zich steeds verder over het lichaam, en als uiteindelijk de ademhalingsspieren worden aangetast sterft de patient (denk hierbij niet meteen aan stikken). De ziekte tast het gevoel, het denken, de blaas en het hart niet aan.

De levensverwachting

Hoe lang iemand met deze ziekte zal blijven leven, is niet te voorspellen. De langst bekende overlevingsduur is 35 jaar, de kortst bekende overlevingsduur is 3 maanden.
Over de gemiddelde overlevingsduur is wel iets bekend:

• na 1 jaar is 75% nog in leven
• na 2,5 jaar is 50% nog in leven
• na 5 jaar is 25% nog in leven
• na 10 jaar is 10% nog in leven

De oorzaak van de ziekte is niet bekend, incidenteel echter komt de ziekte in een familie regelmatig voor. Men spreekt dan van 'familiaire A.L.S.' In alle andere gevallen spreekt men van 'sporadische A.L.S.'

Het ziekteverloop:

Geleidelijk stoppen de motorische cellen in het ruggenmerg en in het verlengde merg met hun werk. Dat geeft spierzwakte, de spieren worden dunner en er ontstaan spontane spiertrekkinkjes. Die spiertrekkinkjes noemt met fasciculaties.
Daarnaast functioneren de centrale motorische commandobanen niet goed. Deze commandobanen behoren de impulsen van de hersenschors over te brengen naar de motorische cellen. Als dat niet goed gaat, gaat iemand onwillekeurig gapen, lachen of huilen.

De behandeling

Omdat het nog niet mogelijk is de ziekte te genezen, bestaat de behandeling op dit moment uit begeleiding door een gespecialiseerd revalidatieteam en palliatieve behandeling.

Meer over A.L.S. kunt u vinden in de Special A.L.S. © 2007 - 2010 Judithm, gepubliceerd in Ziekten (Mens en Gezondheid) op 09-10-2007, laatst gewijzigd op 20-01-2008. Het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van Judithm is vermenigvuldiging van dit artikel verboden. Meer...

Gerelateerde links

De Stichting ALS, De ALS-pluimlijst, Hulp bij regeltaken bij ALS, ALS velelinkjes en Verzorging bij ALS.

Verwante artikelen

• ALS, amyotrofische laterale sclerose en het zebravisje: ALS is een spierziekte met een dodelijk verloop. ALS is de afkorting van Amyotrofische Laterale Sclerose. Omdat er nog te weinig bekend is over het ont…
• A.L.S.: het ALS-Centrum: Amyotrofische lateraal sclerose is een zeldzame neuro-musculaire aandoening met een snel beloop. Dit betekent dat het een zeldzame progressieve spierziekte is. De gemiddelde levensve…
• A.L.S.: de Stichting A.L.S: Amyotrofische Lateraal Sclerose is een zeldzame spierziekte met een snel verloop en een dodelijke afloop. Het is een 'weesziekte'. Weesziekten zijn ziekten die financieel niet zo…
• ALS: wanneer je spieren één voor één uitvallen: Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een neuromusculaire aandoening: het is een spierziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen. ALS an sich veroor…
• Het PGB: vrijetijdsbesteding: De afkorting PGB staat voor persoonsgebonden budget. Het is een zak met geld waar u zelf zorg voor mag inkopen. Binnen zekere regels mag u het PGB ook gebruiken voor uw vrijetij…

Bronnen en/of referenties

• Handboek voor Spierziekten, 3e druk, 2002, VSN en Uitgeverij De Kern
• Ed van Hoof, R.I.P. 23 juni 2005