Laterale sclerose, spierzwakte en spasticiteit

Primaire laterale sclerose, PLS of laterale sclerose wordt ingedeeld bij de spierziekten. Deze vorm is niet erfelijk, terwijl amyotrofe laterale sclerose (ALS) dit waarschijnlijk wel is. Bij PLS ontstaat er zwakte van de spieren als gevolg van aantasting van de centrale motorische zenuwbanen. Symptomen als een pijnlijke n stijf gevoel in de spieren en een houterige beweging zijn kenmerkend. Lopen wordt steeds moeilijker, later gaat het functioneren van de armen achteruit en ontstaan er problemen met slikken, kauwen en praten. Er bestaat nog geen gerichte behandeling. Deze is vooral gericht op het verlichten van de klachten.

Laterale sclerose

De ziekte laterale sclerose (primaire laterale sclerose, PLS wordt ook wel lateraalsclerose genoemd. Deze spierziekte komt niet vaak voor, gemiddeld bij 1 op de 160.000 mensen. De ziekte is niet erfelijk. Er zijn twee vormen van lateraal sclerose: de primaire vorm (die dus niet erfelijk is) en amyotrofe laterale sclerose (ALS), waarin zeer waarschijnlijk genetische factoren een rol spelen. In dit artikel bespreken we de primaire laterale sclerose, PLS.

Oorzaak

Er is geen precieze oorzaak te vinden voor primaire laterale sclerose. De ziekte wordt gezien als spierziekte en komt zeldzaam voor. Ze wordt nogal eens verward met amyotrofe laterale sclerose, dat zeer waarschijnlijk wel erfelijk is. Er wordt dan ook vaak een verkeerde diagnose gegeven. Doordat de ziekte zo weinig voorkomt is deze ook vaak onbekend bij artsen. Daarnaast zijn er geen duidelijke test die kunnen aantonen of iemand aan PLS lijdt.

Wat houdt de ziekte in?

PLS wordt bij de spierziekten ingedeeld, omdat ze veel lijkt op ALS. Er ontstaat een verval van de centrale motorische zenuwbanen. Dit zijn de zenuwbanen die de spieren activeren, waardoor spieren samentrekken en beweging aansturen. Het verval verloopt geleidelijk aan, vaak begint het onderaan en eindigt uiteindelijk tot aan de hersenen. Hoe de ziekte verloopt is van te voren niet bekend. Sommigen zullen altijd zelfstandig kunnen blijven bewegen terwijl anderen hulpmiddelen nodig hebben. PLS is geen dodelijke ziekte en het tast ook geen vitale organen aan.

Symptomen

Er zijn een aantal symptomen die kenmerkend zijn voor PLS. Toch wordt de ziekte vaak nog verward met ALS of HSP (hereditaire spastische paraparese oftewel de ziekte van Strümpell). De eerste symptomen beginnen vaak aan de bene en breiden zich langzaam aan naar boven uit. Hert begint met stijfheid van de spieren en een verhoogde spierspanning. Daardoor ontstaat er een houterige gang en een pijnlijk gevoel, vaak in de knieën. Lopen zal steeds moeilijker gaan. Later worden ook de bewegingen van de armen moeilijker. Kramp in de benen en spasticiteit wordt vaak gezien. De reflexen zijn vaak verstoord. Incontinentie komt ook voor.

De symptomen breiden zich verder uit naar boven, waardoor er problemen ontstaan met kauwen, slikken en praten. Overmatig kwijlen is een veel voorkomend probleem. De gelaatsspieren kunnen aangedaan zijn waardoor de mimiek verminderd wordt. De stem kan nasaal gaan klinken en spreken is soms erg vermoeiend. Zo komt vermoeidheid toch al veel voor bij PLS; alle bewegingen die uitgevoerd worden kosten steeds vaker en steeds meer moeite, met een steeds langer wordende herstelperiode. De symptomen worden versterkt bij koude en vlakken weer wat af bij warmte.

Behandeling

Er zijn geen medicijnen of therapie die de ziekte geneest: ze is ongeneeslijk. Middels fysiotherapie kan de doorbloeding in de spieren en de ledematen verbeterd worden. Daarnaast kunnen er oefeningen gedaan worden die de spieren soepel houden en ervoor zorgen dat ze niet verkorten. Optredende incontinentie kan behandeld worden middels medicijnen. Soms is het nodig om incontinentieverband/luiers te gaan dragen. Sommige medicijnen kunnen ervoor zorgen dat spasticiteit verminderd. Door de bijwerkingen va deze medicijnen worden ze niet in een al te vroeg stadium toegepast. Wanneer lopen steeds moeilijker gaat, kunnen er hulpmiddelen worden ingezet. Deze kunnen bestaan uit onder andere steunzolen, een loopstok, een rollator of een rolstoel. Logopedie is nodig bij slik-en kauwproblemen en bij problemen met de spraak.

Het is voor de patiënt vaak moeilijk om met de ziekte om te gaan. Het is dan ook belangrijk om bij psychische problemen contact op te nemen met maatschappelijk werk of een psychotherapeut. Door middel van therapie en/of gesprekken kan de ziekte een plaats innemen in het leven van de patiënt. Leren omgaan met de ziekte is een vaak langdurig proces. Ook de partner kan grote moeite hebben met de ziekte en heeft soms aanvullende hulp en ondersteuning nodig.

Kinderen krijgen

Er zijn geen tekenen die erop wijzen dat PLS erfelijk is. Het staat niemand met de ziekte dan ook in de weg om kinderen te krijgen. Wat wel een probleem kan zijn is de zwangerschap zelf en de verzorging van het jonge kind. Door de zwangerschap zullen diverse lichaamsfunctie toch al van slag raken, naast de symptomen van PLS. Wanneer bewegen steeds moeizamer gaat wordt het daarnaast bijna onmogelijk om het kind te voeden, te dragen, te verschonen etc. Het is dan ook wenselijk om hier vooraf over na te denken. Een partner die veel in de buurt is kan de zorgtaken op zich nemen, evenals familieleden. Wanneer de ziekte ontstaat op het moment dat er al kinderen zijn, geeft dit vaak minder problemen. De ziekte is ongeneeslijk maar zal langzaam voortschrijden. Er is dan vaak voldoende ruimt en mogelijkheid om de verzorging van de kinderen, die met het ouder worden minder energie vergt, aan te passen.