Wat is ALS; de vormen, oorzaak, symptomen en behandeling

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS), ook wel bekend als Lou Gehrig ziekte, is een zeldzame neurologische ziekte. De aandoening zorgt voor verlamming van de spieren.

• Wat is ALS
• Vormen van ALS
• Oorzaken
• Symptomen
• Behandeling

Wat is ALS

Amyotrofische Laterale Sclerose tast de zenuwen aan die de spieren moeten aansturen. Het is een ernstige aandoening waarbij de spieren steeds minder sterk worden, met verlamming als gevolg.

De ziekte kan zich door het hele lichaam uiten en wanneer de hart- of ademhalingsspieren worden aangetast is dit dodelijk. De aandoening is erg zeldzaam; in Nederland lijden ongeveer 500 mensen aan ALS. De gemiddelde levensverwachting van een patiënt is 3 tot 5 jaar.

Vormen van ALS

Er zijn verschillende varianten van ALS:

• ALS: hierbij vallen de motorische zenuwcellen in de hersenen en zenuwcellen uit.
• Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA): hierbij vallen alleen de zenuwcellen in het ruggenmerg uit en die in de hersenen minder.
• Progressieve bulbaire paralyse: hierbij raken alleen de spieren van de keel en het gezicht verzwakt of verlamd.
• Primaire Laterale Sclerose (PLS): hierbij is alleen het ruggenmerg aangedaan. Deze vorm kan voorkomen vanaf het dertigste jaar en is, in tegenstelling tot de andere varianten, niet levensbedreigend. Symptomen zijn spastische benen en soms armen en eventueel spraak- en slikstoornissen.

Oorzaken

Over de oorzaak van ALS is vrij weinig bekend. Het is wel bekend wat de oorzaak van de symptomen is.

De motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en in de hersenstam sterven af. De signalen vanuit de hersenen worden dus afgebroken voordat ze op hun bestemming zijn. Praktisch gezien is de communicatie tussen lijf en hersenen, en lijf en spieren, verbroken en kunnen de spieren niet meer aangestuurd worden.

De ziekten uit zich voornamelijk tussen de leeftijd van 40 en 60, met enkele uitzonderingen. Kinderen en jongvolwassenen krijgen de ziekte vrijwel nooit. ALS kan erfelijk zijn, maar dit komt zelden voor.

Symptomen

De eerste symptomen van ALS hoeven niet altijd op te vallen. Het begint vaak met krampen en/of onvrijwillige spierbewegingen. De fijne motoriek vermindert, waardoor dingen als veters strikken of knopen dichten moeizamer gaan. Naar mate de tijd vordert, verergeren de klachten en ontstaat er uitval in andere delen van het lichaam. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Spierverzwakking
• Spierkrampen en/of stijfheid
• Moeite met lopen en opstaan
• Moeite met spraak en slikken
• Hangen van het hoofd
• Moeite met ademhalen

Behandeling

ALS is een ongeneesbare ziekte. Er bestaat ook geen algemene behandeling om het ziekteverloop een halt toe te roepen.

Medicijnen

Het middel riluzol blokkeert de natriumkanalen en de glutamaatreceptor om de negatieve effecten van glutamaat op zenuwcellen tegen te gaan. Gebruik van dit middel kan de patiënt drie tot zes maanden langer in leven houden.

Diverse therapieën

ALS is een progressieve aandoening. Dat houdt in dat de klachten tijdens het verloop van de ziekte toenemen en/of verergeren. Voor de diverse klachten bestaan gepaste therapieën, wat leidt tot een multidisciplinaire behandeling waar meerdere specialisten bij betrokken raken. De verschillende specialismen waar beroep op gedaan kan worden zijn:

• Fysiotherapie
• Logopedie bij spraak- en slikproblemen
• Ergotherapie bij verlammingen
• Psychotherapeut bij depressie

Spasticiteit kan behandeld worden met medicatie.