Syndroom van Stevens-Johnson: symptomen en behandeling

Eens in de zoveel tijd worden we opgeschrikt door een verhaal over iemand die een ernstige allergische reactie heeft gehad op een standaard, vrij verkrijgbaar geneesmiddel. In dat geval kan een extreme reactie optreden die het syndroom van Stevens-Johnson is. De huid en slijmvliezen worden erdoor aangedaan en de aandoening is potentieel fataal. Foto's van mensen met syndroom van Stevens-Johnson kunnen als schokkend worden ervaren en zijn daarom niet bij dit artikel afgebeeld.

Syndroom van Stevens-Johnson

• Syndroom van Stevens-Johnson: zeer zeldzaam maar ook zeer ernstig
• Symptomen van het syndroom van Stevens-Johnson
• Wie loopt het meeste risico?
• Behandeling syndroom van Stevens-Johnson

Syndroom van Stevens-Johnson: zeer zeldzaam maar ook zeer ernstig

Het syndroom van Stevens-Johnson is een immuuncomplex-gemedieerde hypersensitiviteitsreactie van de huid en de slijmvliezen over het gehele lichaam. Het zorgt ervoor dat de huid opzwelt en loslaat alsof iemand ernstige brandwonden heeft opgelopen. De aandoening kan fataal zijn. Patiënten bij wie minder dan 5% van het lichaamsoppervlak is aangedaan hebben een overlevingskans van 95%. Is een groter deel van het lichaam aangedaan dan overleeft 30 tot 40% het niet.

De oorzaak blijft vaak onbekend maar regelmatig wordt een verband gelegd met medicijngebruik. Vaak gaat het om ogenschijnlijk ongevaarlijk, vrij verkrijgbare geneesmiddelen. Zo werd in 2014 in Engeland een meisje met spoed in het ziekenhuis opgenomen nadat ze het medicijn Zantac Ranitidine tegen brandend maagzuur had gebruikt die vrij bij de drogist verkrijgbaar waren. De allergische reactie die zij kreeg op het medicijn werd beschreven als een met een kans van één op een miljoen. Drie jaar eerder overkwam een jongen in Engeland hetzelfde nadat hij ibuprofen had gebruikt. De aandoening kan ook het gevolg zijn van een virus of infectie (griep, AIDS, coxsackievirus) of van een genetische aandoening.

Symptomen van het syndroom van Stevens-Johnson

Wanneer iemand last krijgt van het syndroom van Stevens-Johnson dan is dringende medische hulp noodzakelijk. Het is daarom belangrijk dat de symptomen als zodanig spoedig worden gesignaleerd. De aandoening begint zich meestal te manifesteren met vermoeidheid, koorts en een zere keel. Deze symptomen komen overeen met bijvoorbeeld een keelontsteking of beginnende griep. Snel zullen zich echter zweren en rupturen beginnen te vertonen op de slijmvliezen, met name in de mond en op de lippen maar ook op de genitaliën en rond de anus. 30% van de patiënten krijgt ook last van een oogontsteking. De zweren en rupturen zijn dusdanig pijnlijk dat het het eten en drinken bemoeilijkt. Zweren en scheuringen van de huid zullen zich vervolgens ook over de rest van het lichaam gaan vormen, met name in het gezicht, op het bovenlichaam, de armen en de voetzolen. De zweren kunnen in ernstige gevallen opbollen tot het formaat van een tennisbal. Het lichaam kan bovendien dusdanig ernstig ontvellen dat het lijkt alsof iemand zojuist ernstige brandwonden heeft opgelopen.

Wie loopt het meeste risico?

Wanneer je ibuprofen of een maagzuurremmer inneemt hou je niet voor mogelijk dat de kans bestaat op dusdanig ernstige bijwerkingen dat deze je fataal kunnen worden. Gelukkig is de kans op de ontwikkeling van iets als het syndroom van Stevens-Johnson extreem klein. Als het gebeurt is de oorzaak een fout van het immuunsysteem na inname van medicatie. Dit is door onderzoekers nog niet geheel ontrafeld. Wel kunnen artsen zeggen dat bepaalde groepen mensen hierop een verhoogde kans hebben. Het gaat dan met name om:

• Mensen met een verzwakt immuunsysteem (met name mensen die HIV positief zijn of lijden aan systemische lupus, hepatitis of de bof)
• Mensen die bestraling ondergaan voor een hersentumor en daarbij anti-epilepsie medicatie gebruiken
• Mensen wiens lichaam medicijnen maar langzaam opneemt.
• Mensen die recent een infectie van de bovenste luchtwegen hebben gehad.

Medicijnen waarop het Syndroom van Stevens-Johnson een reactie is gebleken zijn de volgenden: allopurinol, azithromycine, carbamazepine, cefixime, diclofenac, ethosuximide, etravirine, fluconazole, ibuprofen, isotrerinoine, lamotrigine, levofloxacine, modafinil, nevirapine, nystatine, oseltamivir, paracetamol, pyrimethamine, valproate, valdecoxib, sitagliptine, sulfonamide, phenytoine, ranitidine, oxcarbazepine en zonisamide.

Behandeling syndroom van Stevens-Johnson

Zodra het syndroom van Stevens-Johnson is geconstateerd wordt allereerst alle medicatie gestopt die er eventueel de oorzaak van zou kunnen zijn. Vaak wordt een macrolide of tetracycline antibioticum toegediend. De ziekte moet vervolgens 'uitrazen'. De huid wordt behandeld zoals dit ook gebeurt bij mensen met brandwonden. Om uitdroging te voorkomen wordt een infuus aangebracht en in het geval van bijvoorbeeld zweren in de mond kan een pijnstillende mondspoeling worden gebruikt. Over de effectiviteit van het gebruikt van corticosteroïden wordt getwist. Sommigen behandelaars kiezen hier wel voor.