Toxische epidermale necrolyse: Reactie op medicatie

Circa 1 op de 200.000 mensen die bepaalde medicijnen innemen, ontwikkelt toxische epidermale necrolyse (TEN). Dit is een ernstige aandoening waarbij patiënten enkele weken na de start van het medicijngebruik te maken krijgen met het vervellen en soms zelfs loslaten van de huid, samen met symptomen aan verschillende organen. Een snelle herkenning van het veroorzakende medicijn en een tijdige behandeling zijn van levensbelang bij deze ziekte. Overlevenden moeten doorgaans herkenbare papieren bij zich dragen over deze aandoening, wat nodig is ter preventie van een volgende reactie op medicatie. De Schotse arts Alan Lyell beschreef de ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1956.

• Synoniemen
• Oorzaken: Vooral door gebruik van geneesmiddelen
• Risicofactoren
• Symptomen
• Toxische epidermale necrolyse
• Stevens-Johnson syndroom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van toxische epidermale necrolyse
• Complicaties van toxische epidermale necrolyse
• Prognose van toxische epidermale necrolyse
• Preventie van overgevoeligheidsreacties door medicatiegebruik

Synoniemen

Toxische epidermale necrolyse (TEN) wordt door artsen soms aangeduid als ‘de ziekte van Lyell’, ‘toxische epidermolyse’ of ‘epidermolysis acuta toxica’.

Oorzaken: Vooral door gebruik van geneesmiddelen

Medicatie
Toxische epidermale necrolyse wordt voornamelijk veroorzaakt door het gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Deze medicijnen kunnen een ernstige overgevoeligheidsreactie van het lichaam veroorzaken. Hierbij vallen de lymfocyten (een type witte bloedcel) de eigen huidcellen aan, wat leidt tot afsterving van de huidcellen en het vervellen en loslaten van de huid.

Huidziekten.nl meldt dat de volgende medicijnen mogelijk toxische epidermale necrolyse kunnen veroorzaken:

• Antibiotica: sulfonamiden, penicillines, amoxicilline, tetracyclines, chinolonen (vooral ciprofloxacine), cefalosporinen, isoniazide, nitrofurantoïne, clioquinol
• Anti-epileptica: carbamazepine, primidon, fenytoïne, fenobarbital
• Antiretrovirale middelen: nevirapine, abacavir
• Diversen: allopurinol, lamotrigine, chlooramfenicol, isoprenaline, promethazine
• NSAID’s (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen): ibuprofen, indomethacine, aspirine, codeïne

Andere oorzaken
Naast geneesmiddelen kunnen ook andere factoren toxische epidermale necrolyse veroorzaken, zoals infecties, kanker, en in zeldzame gevallen vaccinaties.

Risicofactoren

Toxische epidermale necrolyse komt vaker voor bij patiënten met een hiv-infectie of bij personen die bepaalde genetische predisposities hebben.

Symptomen

Toxische epidermale necrolyse

De symptomen van toxische epidermale necrolyse verschijnen meestal één tot drie weken na blootstelling aan het veroorzakende medicijn. In sommige gevallen kunnen prodromale symptomen, zoals hoesten, myalgie (spierpijn) en anorexia (gewichtsverlies), optreden twee à drie dagen voordat de typische symptomen zich voordoen. TEN zelf wordt gekenmerkt door wijdverspreide, slecht begrensde rode blaren die zich onder de huid bevinden en een vervelling van meer dan 30% van het huidoppervlak. Deze vervelling kan spontaan optreden of door wrijving worden verergerd. De aandoening komt voornamelijk voor op het gelaat en de romp en kan ook de slijmvliezen aantasten. De huiduitslag kan branderig en soms jeukend zijn en doet denken aan brandwonden. In ernstige gevallen kan de huid snel loslaten, variërend van binnen 24 uur tot na vijftien dagen. Vaak gaan de symptomen gepaard met koorts en aantasting van slijmvliezen. Ook kunnen de longen (longembolie), de blaas, de ogen (conjunctivitis) en het maagdarmkanaal (met mogelijke bloedingen) worden aangetast. Multiorgaanfalen en sepsis (bloedvergiftiging) komen vaak voor bij deze ziekte. Patiënten kunnen ernstig ziek zijn en moeite hebben met eten en drinken door de aantasting van de slijmvliezen, ook in de keel.

Stevens-Johnson syndroom

Een variant van deze aandoening is het Stevens-Johnson syndroom, waarbij de schade voornamelijk beperkt is tot de slijmvliezen en de huidblaren minder uitgebreid zijn (<10%).

Diagnose en onderzoeken

Om toxische epidermale necrolyse te diagnosticeren en de ernst ervan te beoordelen, zijn een zorgvuldige medische geschiedenis, huidinspectie, huidbiopsie, en algemeen lichamelijk onderzoek noodzakelijk. Aangezien de ziekte vaak zeer snel vordert, moeten deze onderzoeken spoedig worden uitgevoerd. Bloedonderzoek kan ook worden uitgevoerd om de bloedtelling, leverfunctie en nierfunctie te evalueren.

Behandeling van toxische epidermale necrolyse

Patiënten met toxische epidermale necrolyse dienen behandeld te worden op een afdeling voor intensieve zorg of in een gespecialiseerd brandwondencentrum. Het is cruciaal om onmiddellijk te stoppen met het gebruik van alle verdachte medicijnen. Dichte huidverbanden kunnen de pijn aanzienlijk verminderen. Daarnaast zijn een oogonderzoek en goede mondhygiëne noodzakelijk. Het gebruik van specifieke medische behandelingen zoals steroïden (krachtige ontstekingsremmers) of ciclosporine (een ontstekingsremmer die het immuunsysteem onderdrukt) is controversieel en wordt zelden toegepast. Intraveneuze immunoglobuline kan gunstig zijn, vooral wanneer het in een vroeg stadium van de ziekte wordt toegediend. Deze behandeling is vaak de voorkeursoptie voor toxische epidermale necrolyse.

Complicaties van toxische epidermale necrolyse

Wanneer de huid volledig loslaat, verdwijnt de huidbarrière, wat leidt tot een verhoogd risico op infecties. Het verzwakte immuunsysteem van de patiënt, door de noodzaak van sterke medicijnen, maakt het lichaam kwetsbaarder voor infecties. De ziekte kan vrijwel alle organen aantasten, waaronder de darmen, de lever en de longen. Zweren en bloedingen in deze organen zijn veelvoorkomende complicaties. Een longontsteking is ook een frequente complicatie.

Prognose van toxische epidermale necrolyse

Toxische epidermale necrolyse heeft een hoge mortaliteit, variërend van 25-50%, zelfs bij patiënten die zijn gestopt met de medicatie en intensieve zorg ontvangen. Een snelle behandeling en het vroegtijdig identificeren van het verantwoordelijke geneesmiddel zijn vaak cruciaal voor overleving. Overlevenden van TEN kunnen vaak restschade ondervinden, zoals oogafwijkingen, nagelloslating (onycholyse), verklevingen bij de oogleden, in de darmen, in de plasbuis, in de vagina en/of op de penis, en littekens op de huid en slijmvliezen.

Preventie van overgevoeligheidsreacties door medicatiegebruik

Om toekomstige overgevoeligheidsreacties te voorkomen, noteert de arts de allergische reactie op bepaalde medicijnen in het medisch dossier van de patiënt. Het is ook belangrijk dat de patiënt deze informatie altijd deelt met andere zorgverleners. Het kan nuttig zijn om toestemming te geven voor het uitwisselen van medische dossiers tussen zorgverleners om toekomstige problemen met medicijnen te voorkomen. Patiënten worden aangeraden een SOS-hanger of medisch paspoort te dragen waarin deze informatie is opgenomen.

Lees verder

• Stevens-Johnson-syndroom: Reactie op medicatie of infectie