Toxische epidermale necrolyse: Reactie op medicatie

Circa 1 op de 200.000 personen die bepaalde medicijnen innemen, krijgen te maken met toxische epidermale necrolyse. Dit is een aandoening waarbij patiënten enkele weken na de start van medicatiegebruik, kampen met het vervellen en soms ook loslaten van de huid in combinatie met symptomen aan diverse organen. Een snelle herkenning van het veroorzakende medicijn en een snelle start van de behandeling zijn van levensbelang bij deze ziekte. Daarnaast moeten overlevende patiënten steeds herkenbare papieren met zich meenemen van deze aandoening, hetgeen nodig is ter preventie van een volgende reactie op medicatie. De Schotse arts Alan Lyell beschreef de ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1956.

• Synoniemen
• Oorzaken: Vooral door gebruik van geneesmiddelen
• Risicofactoren
• Symptomen
• Toxische epidermale necrolyse
• Stevens-Johnson syndroom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van toxische epidermale necrolyse
• Complicaties van overgevoelig reageren op medicijnen
• Prognose van overgevoelige reactie op medicatie
• Preventie van overgevoeligheidsproblemen door medicatiegebruik

Synoniemen

Toxische epidermale necrolysis (TEN) bestempelen artsen soms als ‘de ziekte van Lyell’, 'toxische epidermolyse' of ‘epidermolysis acuta toxica’.

Oorzaken: Vooral door gebruik van geneesmiddelen

Medicatie
Toxische epidermale necrolyse is een aandoening die vooral veroorzaakt is door het nemen van bepaalde geneesmiddelen. Deze medicijnen veroorzaken een hevige overgevoeligheidsreactie van het lichaam. De lymfocyten (soort witte bloedcellen) gaan namelijk het eigen lichaam plots aanvallen, en dan vooral de huid. De huidcellen sterven af en de huid gaat vervellen en loslaten door deze reactie.

Huidziekten.nl meldt dat volgende medicijnen mogelijk toxische epidermale necrolyse veroorzaken:

• antibiotica: sulfonamiden, penicillines, amoxicilline, tetracyclines, chinolonen (m.n. ciprofloxacine), cefalosporinen, isoniazide, nitrofurantoine, clioquinol
• anti-epileptica (carbamazepine, primidon, fenytoïne, fenobarbital)
• antiretrovirale middelen: nevirapine, abacavir
• diversen: allopurinol, lamotrigine, chlooramfenicol, isoprenaline, promethazine
• NSAID’s (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen): ibuprofen, indomethacine, aspirine; codeïne

Andere oorzaken
De aandoening heeft echter andere potentiële oorzaken, zoals een infectie, kanker en vaccinaties.

Risicofactoren

De ziekte komt vaker voor bij patiënten met een hiv-infectie.

Symptomen

Toxische epidermale necrolyse

Circa één tot drie weken na de blootstelling aan het verantwoordelijke medicijn, komen de symptomen tot uiting. Soms starten twee à drie dagen voordat de typische klachten ontstaan, reeds voortekenen. Deze prodromale symptomen zijn hoesten, myalgie (spierpijn) en anorexia (gewichtsverlies). Toxische epidermale necrolyse zelf kenmerkt zich door wijdverbreide slecht begrensde rode subepidermale blaren en vervelling van meer dan 30% van de huid. Deze vervelling ontstaat spontaan of door wrijving. Dit presenteert zich vooral op het gelaat en de romp, en de slijmvliezen zijn hierbij eveneens betrokken. De branderige huiduitslag doet denken aan brandwonden en is soms ook jeukend. In ernstige gevallen laat de huid ook los, maar de snelheid hiervan varieert (binnen de 24 uur tot na vijftien dagen pas). Koorts en de aantasting van slijmvliezen komen eveneens vaak voor. Verder zijn de longen (longembolie), de blaas, de ogen (conjunctivitis) en het maagdarmkanaal (bloedingen) ook betrokken. Multiorgaanfalen en sepsis (bloedvergiftiging) komen bij veel patiënten tot stand. Patiënten met deze ziekte zijn heel erg ziek. Eten en zelfs drinken lukt vaak niet meer doordat de slijmvliezen zijn aangetast, ook in de keel.

Stevens-Johnson syndroom

Er bestaat van deze ziekte een variant, gekend als het Stevens-Johnson syndroom, waarbij de schade beperkt is tot de slijmvliesoppervlakken met een mildere blaarvorming van de huid (<10%).

Diagnose en onderzoeken

Een zorgvuldige medische geschiedenis, een inspectie van de huid, een huidbiopsie en een algemeen lichamelijk onderzoek zijn nodig om een huiduitslag door een geneesmiddel te diagnosticeren en de ernst ervan te beoordelen. Deze onderzoeken moeten wel met spoed gebeuren omdat de ziekte soms zeer snel progressief is. De arts voert mogelijk nog wel een bloedonderzoek uit (bloedtelling, leverfunctie en nierfunctie).

Behandeling van toxische epidermale necrolyse

De patiënten krijgen best een behandeling op een afdeling intensieve zorgen of in een gespecialiseerd brandwondencentrum. De patiënt moet stoppen met het nemen van alle mogelijke medicijnen. Dichte huidverbanden verminderen de pijn significant. Daarnaast is een oogonderzoek en een goede mondhygiëne noodzakelijk. Een specifieke medische behandeling met steroïden (krachtige ontstekingsremmers) of ciclosporine (ontstekingsremmer die het immuunsysteem onderdrukt) is controversieel en zet de arts zelden in. Intraveneus immunoglobuline is mogelijk gunstig wanneer de arts dit in een vroeg stadium van de ziekte geeft. Het via een ader geven van deze medicijnen is de vaakst gebruikte behandeling voor toxische epidermale necrolyse.

Complicaties van overgevoelig reageren op medicijnen

Wanneer de huid volledig loslaat, dan is de huidbarrière verdwenen. Hierdoor ontstaat sneller een infectie. Omdat patiënten ook sterke medicijnen nodig hebben, werkt het immuunsysteem minder goed waardoor ook sneller infecties ontstaan die het lichaam niet meer kan bestrijden. Verder tast de ziekte vrijwel alle organen aan zoals de darmen, de lever en de longen. Zweren en bloedingen in deze organen komen vaak voor. Een longontsteking is een andere veel voorkomende complicatie.

Prognose van overgevoelige reactie op medicatie

Toxische epidermale necrolyse is mogelijk fataal (mortaliteit van 25-50%), zelfs nadat de patiënt gestopt is met het nemen van de medicijnen en een intensieve zorg krijgt. Een snelle behandeling en het vroegtijdig identificeren van het verantwoordelijke geneesmiddel zijn vaak van levensbelang. Overlevende patiënten hebben vaak restschade zoals oogafwijkingen, nagelloslating (onycholyse), verklevingen bij de oogleden, in de darmen, in de plasbuis, in de vagina en/of op de penis, en littekens op de huid en slijmvliezen.

Preventie van overgevoeligheidsproblemen door medicatiegebruik

De arts noteert in het medisch dossier de overgevoelige reactie van de patiënt op bepaalde medicijnen. De patiënt zelf krijgt het advies om dit steeds te melden aan een andere zorgverstrekker. Het is tevens aangewezen om als patiënt de toestemming te geven dat het medisch dossier uitgewisseld mag worden met andere zorgverstrekkers om toekomstige problemen met medicijnen te voorkomen. De patiënt draagt voorts steeds een SOS-hanger of een medisch paspoort met zich mee waarin deze informatie is opgenomen.

Lees verder

• Stevens-Johnson-syndroom: Reactie op medicatie of infectie