Toxische epidermale necrolyse: Reactie op medicatie

Circa 1 op de 200.000 mensen die bepaalde medicijnen innemen, ontwikkelt toxische epidermale necrolyse (TEN). Dit is een ernstige aandoening waarbij patiënten enkele weken na de start van het medicijngebruik te maken krijgen met het vervellen en soms zelfs loslaten van de huid, samen met symptomen aan verschillende organen. Een snelle herkenning van het veroorzakende medicijn en een tijdige behandeling zijn van levensbelang bij deze ziekte. Overlevenden moeten doorgaans herkenbare papieren bij zich dragen over deze aandoening, wat nodig is ter preventie van een volgende reactie op medicatie. De Schotse arts Alan Lyell beschreef de ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1956.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken: Vooral door gebruik van geneesmiddelen
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen
• Toxische epidermale necrolyse
• Stevens-Johnson syndroom
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van toxische epidermale necrolyse
• Prognose van toxische epidermale necrolyse
• Complicaties van toxische epidermale necrolyse
• Preventie van overgevoeligheidsreacties door medicatiegebruik
• Praktische tips voor het omgaan met toxische epidermale necrolyse
• Zorg goed voor je huid
• Blijf goed in contact met je zorgteam
• Gebruik een evenwichtig voedingspatroon voor herstel
• Beperk stress en zoek psychologische ondersteuning
• Zorg voor een veilige en schone omgeving
• Bescherm jezelf tegen zonlicht
• Wees geduldig met het herstel

Synoniemen

Toxische epidermale necrolyse (TEN) wordt door artsen soms aangeduid als ‘de ziekte van Lyell’, ‘toxische epidermolyse’ of ‘epidermolysis acuta toxica’.

Epidemiologie

Algemeen voorkomen
Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een zeldzame maar ernstige aandoening, met een geschatte incidentie van 0,4 tot 1,9 gevallen per miljoen mensen per jaar. De aandoening treft vaker patiënten met bepaalde risicofactoren, zoals medicijngebruik en specifieke genetische kenmerken. Hoewel het wereldwijd voorkomt, zijn er regionale verschillen in de frequentie, voornamelijk afhankelijk van het type en de beschikbaarheid van geneesmiddelen die het risico verhogen.

Leeftijd en geslacht
TEN kan voorkomen bij alle leeftijden, maar treft vaker ouderen vanwege hun verhoogde medicijngebruik en comorbiditeiten. Er lijkt geen duidelijke geslachtsvoorkeur te bestaan, hoewel sommige studies een lichte oververtegenwoordiging van vrouwen rapporteren.

Geografische en etnische variatie
De prevalentie en risicofactoren voor TEN variëren per regio. In Aziatische populaties is een hoger risico geassocieerd met bepaalde HLA-genvarianten, met name HLA-B*1502, wat vooral relevant is bij carbamazepinegebruik. In westerse populaties zijn andere geneesmiddelen en genetische factoren prominenter.

Mechanisme

Immuungemedieerde reactie
TEN wordt voornamelijk veroorzaakt door een immuungemedieerde reactie op geneesmiddelen. Hierbij activeren bepaalde geneesmiddelen cytotoxische T-cellen en natural killer-cellen, die keratinocyten vernietigen via de productie van granzyme B en perforine.

Genetische predispositie
Genetische factoren spelen een belangrijke rol in het mechanisme van TEN. Specifieke HLA-allelen, zoals HLA-B1502 en HLA-A3101, verhogen het risico op ernstige geneesmiddelenreacties bij bepaalde populaties.

Pathofysiologie
De vernietiging van keratinocyten leidt tot een wijdverspreide epidermale loslating, vergelijkbaar met een ernstige verbranding. Dit veroorzaakt een verlies van de huidbarrière en ernstige complicaties zoals infecties en vochtverlies.

Oorzaken: Vooral door gebruik van geneesmiddelen

Medicatie
Toxische epidermale necrolyse wordt voornamelijk veroorzaakt door het gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Deze medicijnen kunnen een ernstige overgevoeligheidsreactie van het lichaam veroorzaken. Hierbij vallen de lymfocyten (een type witte bloedcel) de eigen huidcellen aan, wat leidt tot afsterving van de huidcellen en het vervellen en loslaten van de huid.

Huidziekten.nl meldt dat de volgende medicijnen mogelijk toxische epidermale necrolyse kunnen veroorzaken:

• Antibiotica: sulfonamiden, penicillines, amoxicilline, tetracyclines, chinolonen (vooral ciprofloxacine), cefalosporinen, isoniazide, nitrofurantoïne, clioquinol
• Anti-epileptica: carbamazepine, primidon, fenytoïne, fenobarbital
• Antiretrovirale middelen: nevirapine, abacavir
• Diversen: allopurinol, lamotrigine, chlooramfenicol, isoprenaline, promethazine
• NSAID’s (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen): ibuprofen, indomethacine, aspirine, codeïne

Andere oorzaken
Naast geneesmiddelen kunnen ook andere factoren toxische epidermale necrolyse veroorzaken, zoals infecties, kanker, en in zeldzame gevallen vaccinaties.

Risicofactoren

Geneesmiddelengebruik
Medicijnen vormen de meest voorkomende trigger voor TEN. Risicovolle middelen zijn onder andere allopurinol, antiepileptica (zoals carbamazepine en lamotrigine), sulfonamiden, en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's).

Genetische factoren
Zoals vermeld, verhogen bepaalde HLA-varianten het risico aanzienlijk, vooral in Aziatische populaties. Daarnaast kunnen polymorfismen in geneesmiddelmetaboliserende enzymen, zoals CYP2C9, bijdragen aan een verhoogd risico.

Comorbiditeiten en andere factoren
Immunosuppressie, onderliggende infecties zoals HIV, en een voorgeschiedenis van geneesmiddelenreacties verhogen eveneens het risico op TEN.

Risicogroepen

Patiënten met genetische predispositie
Populaties met een hoge frequentie van risicovolle HLA-allelen, zoals HLA-B*1502, vormen een belangrijke risicogroep.

Ouderen
Ouderen lopen een verhoogd risico vanwege hun vaak uitgebreide medicatiegebruik en verminderde capaciteit om geneesmiddelen te metaboliseren.

HIV-patiënten
Patiënten met HIV hebben een aanzienlijk hoger risico op TEN, mogelijk door een verhoogde immuunactivatie en medicijngevoeligheid.

Symptomen

Toxische epidermale necrolyse

De symptomen van toxische epidermale necrolyse verschijnen meestal één tot drie weken na blootstelling aan het veroorzakende medicijn. In sommige gevallen kunnen prodromale symptomen, zoals hoesten, myalgie (spierpijn) en anorexia (gewichtsverlies), optreden twee à drie dagen voordat de typische symptomen zich voordoen. TEN zelf wordt gekenmerkt door wijdverspreide, slecht begrensde rode blaren die zich onder de huid bevinden en een vervelling van meer dan 30% van het huidoppervlak. Deze vervelling kan spontaan optreden of door wrijving worden verergerd. De aandoening komt voornamelijk voor op het gelaat en de romp en kan ook de slijmvliezen aantasten. De huiduitslag kan branderig en soms jeukend zijn en doet denken aan brandwonden. In ernstige gevallen kan de huid snel loslaten, variërend van binnen 24 uur tot na vijftien dagen. Vaak gaan de symptomen gepaard met koorts en aantasting van slijmvliezen. Ook kunnen de longen (longembolie), de blaas, de ogen (conjunctivitis) en het maagdarmkanaal (met mogelijke bloedingen) worden aangetast. Multiorgaanfalen en sepsis (bloedvergiftiging) komen vaak voor bij deze ziekte. Patiënten kunnen ernstig ziek zijn en moeite hebben met eten en drinken door de aantasting van de slijmvliezen, ook in de keel.

Stevens-Johnson syndroom

Een variant van deze aandoening is het Stevens-Johnson syndroom, waarbij de schade voornamelijk beperkt is tot de slijmvliezen en de huidblaren minder uitgebreid zijn (<10%).

Alarmsymptomen

Acute huidreacties
TEN begint vaak met niet-specifieke symptomen zoals koorts en malaise, gevolgd door pijnlijke, rode huiduitslag. De snelle ontwikkeling van blaren en epidermale loslating is een cruciaal alarmsymptoom.

Mucosale betrokkenheid
Beschadiging van slijmvliezen, zoals in de mond, ogen en geslachtsorganen, treedt op bij bijna alle patiënten met TEN en kan ernstige complicaties veroorzaken.

Systemische symptomen
Koorts, hypotensie en symptomen van sepsis duiden op ernstige systemische betrokkenheid en vereisen onmiddellijke medische aandacht.

Diagnose en onderzoeken

Om toxische epidermale necrolyse te diagnosticeren en de ernst ervan te beoordelen, zijn een zorgvuldige medische geschiedenis, huidinspectie, huidbiopsie, en algemeen lichamelijk onderzoek noodzakelijk. Aangezien de ziekte vaak zeer snel vordert, moeten deze onderzoeken spoedig worden uitgevoerd. Bloedonderzoek kan ook worden uitgevoerd om de bloedtelling, leverfunctie en nierfunctie te evalueren.

Behandeling van toxische epidermale necrolyse

Patiënten met toxische epidermale necrolyse dienen behandeld te worden op een afdeling voor intensieve zorg of in een gespecialiseerd brandwondencentrum. Het is cruciaal om onmiddellijk te stoppen met het gebruik van alle verdachte medicijnen. Dichte huidverbanden kunnen de pijn aanzienlijk verminderen. Daarnaast zijn een oogonderzoek en goede mondhygiëne noodzakelijk. Het gebruik van specifieke medische behandelingen zoals steroïden (krachtige ontstekingsremmers) of ciclosporine (een ontstekingsremmer die het immuunsysteem onderdrukt) is controversieel en wordt zelden toegepast. Intraveneuze immunoglobuline kan gunstig zijn, vooral wanneer het in een vroeg stadium van de ziekte wordt toegediend. Deze behandeling is vaak de voorkeursoptie voor toxische epidermale necrolyse.

Prognose van toxische epidermale necrolyse

Toxische epidermale necrolyse heeft een hoge mortaliteit, variërend van 25-50%, zelfs bij patiënten die zijn gestopt met de medicatie en intensieve zorg ontvangen. Een snelle behandeling en het vroegtijdig identificeren van het verantwoordelijke geneesmiddel zijn vaak cruciaal voor overleving. Overlevenden van TEN kunnen vaak restschade ondervinden, zoals oogafwijkingen, nagelloslating (onycholyse), verklevingen bij de oogleden, in de darmen, in de plasbuis, in de vagina en/of op de penis, en littekens op de huid en slijmvliezen.

Complicaties van toxische epidermale necrolyse

Wanneer de huid volledig loslaat, verdwijnt de huidbarrière, wat leidt tot een verhoogd risico op infecties. Het verzwakte immuunsysteem van de patiënt, door de noodzaak van sterke medicijnen, maakt het lichaam kwetsbaarder voor infecties. De ziekte kan vrijwel alle organen aantasten, waaronder de darmen, de lever en de longen. Zweren en bloedingen in deze organen zijn veelvoorkomende complicaties. Een longontsteking is ook een frequente complicatie.

Preventie van overgevoeligheidsreacties door medicatiegebruik

Om toekomstige overgevoeligheidsreacties te voorkomen, noteert de arts de allergische reactie op bepaalde medicijnen in het medisch dossier van de patiënt. Het is ook belangrijk dat de patiënt deze informatie altijd deelt met andere zorgverleners. Het kan nuttig zijn om toestemming te geven voor het uitwisselen van medische dossiers tussen zorgverleners om toekomstige problemen met medicijnen te voorkomen. Patiënten worden aangeraden een SOS-hanger of medisch paspoort te dragen waarin deze informatie is opgenomen.

Praktische tips voor het omgaan met toxische epidermale necrolyse

Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een ernstige huidaandoening die meestal wordt veroorzaakt door een reactie op medicatie. Het is een medische noodsituatie die onmiddellijke behandeling vereist en kan leiden tot uitgebreide beschadiging van de huid. Het herstel kan langzaam en uitdagend zijn, dus het is belangrijk om geduldig te zijn en praktische strategieën te volgen om met de aandoening om te gaan.

Zorg goed voor je huid

Een van de belangrijkste aspecten van het herstel is het goed verzorgen van de huid. De huid is ernstig aangetast bij toxische epidermale necrolyse, waardoor het belangrijk is om speciale voorzorgsmaatregelen te nemen. Gebruik milde, ongeparfumeerde huidverzorgingsproducten om irritatie te voorkomen. Het is ook essentieel om de huid goed gehydrateerd te houden met producten die speciaal zijn ontworpen voor gevoelige huid.

Verkies het gebruik van natte kompressen voor verlichting bij pijn of ongemak. Deze kunnen helpen om de huid koel te houden en vocht vast te houden, wat het genezingsproces bevordert. Bij ernstige gevallen van TEN kan het nodig zijn om antibiotica of andere medicijnen voorgeschreven door een arts te gebruiken om infecties te voorkomen.

Blijf goed in contact met je zorgteam

Het is van cruciaal belang om regelmatig controleafspraken te maken met je arts. Het herstel van toxische epidermale necrolyse kan enige tijd duren, dus je arts kan je helpen bij het monitoren van de genezing en het identificeren van eventuele complicaties. Blijf goed communiceren met je zorgverleners over je voortgang en eventuele zorgen die je hebt.

Daarnaast kunnen andere medische professionals zoals dermatologen of immunologen betrokken zijn bij de behandeling van TEN, afhankelijk van de ernst van de aandoening. Zorg ervoor dat je alle aanwijzingen en behandelingsplannen volgt om complicaties te voorkomen.

Gebruik een evenwichtig voedingspatroon voor herstel

Voeding speelt een belangrijke rol in het herstelproces van toxische epidermale necrolyse. Zorg ervoor dat je een evenwichtig voedingspatroon volgt, rijk aan eiwitten, vitamines en mineralen, die essentieel zijn voor het genezen van de huid. Voedingsstoffen zoals vitamine C, vitamine A en zink kunnen helpen bij het bevorderen van het herstel van de huid en het versterken van het immuunsysteem.

Zorg ervoor dat je voldoende water drinkt om gehydrateerd te blijven. Dit helpt niet alleen bij de genezing van de huid, maar voorkomt ook uitdroging, wat een veelvoorkomend probleem is bij TEN. Overweeg om een diëtist te raadplegen die ervaring heeft met huidaandoeningen om je te helpen een voedingsplan te maken dat je herstel bevordert.

Beperk stress en zoek psychologische ondersteuning

De emotionele belasting van het omgaan met toxische epidermale necrolyse kan zwaar zijn. De fysieke veranderingen in het uiterlijk en het ongemak dat gepaard gaat met de aandoening kunnen gevoelens van angst en depressie veroorzaken. Het is belangrijk om je mentale gezondheid net zo serieus te nemen als je fysieke gezondheid.

Zoek therapie als je merkt dat de aandoening invloed heeft op je emotionele welzijn. Gesprekken met een psycholoog of counselor kunnen je helpen om beter om te gaan met de stress en angst die gepaard gaan met de aandoening. Veel patiënten vinden het ook nuttig om deel te nemen aan steungroepen, waar je ervaringen kunt delen met anderen die in een vergelijkbare situatie verkeren.

Zorg voor een veilige en schone omgeving

Omdat toxische epidermale necrolyse de huid zo ernstig aantast, is het belangrijk om een schone en veilige omgeving te behouden om infecties te voorkomen. Zorg ervoor dat je beddengoed, kleding en persoonlijke voorwerpen zoals handdoeken regelmatig worden gewassen en gedesinfecteerd. Dit minimaliseert het risico op het binnendringen van bacteriën in de beschadigde huid.

Bovendien kunnen sommige patiënten moeite hebben met mobiliteit of andere fysieke uitdagingen door de aandoening. Zorg ervoor dat de omgeving veilig is, zodat je geen vallen of verdere verwondingen oploopt. Overweeg het gebruik van hulpmiddelen zoals antislipmatten in de badkamer of handgrepen langs trappen en muren om de veiligheid te vergroten.

Bescherm jezelf tegen zonlicht

De huid is gevoelig voor zonlicht, vooral tijdens het herstel van toxische epidermale necrolyse. Vermijd direct zonlicht, vooral tijdens de heetste delen van de dag. Draag beschermende kleding en een hoed om je huid te beschermen. Als je buiten moet zijn, gebruik dan een zonnebrandcrème die geschikt is voor gevoelige huidtypes en die een hoge beschermingsfactor biedt.

Daarnaast moet je de huid goed bedekken met losse, ademende kleding om verdere schade door de zon te voorkomen. Probeer zoveel mogelijk tijd in de schaduw door te brengen en vermijd zonnebanken of andere kunstmatige zonnebronnen totdat de huid volledig genezen is.

Wees geduldig met het herstel

Het herstel van toxische epidermale necrolyse kan enige tijd duren, en het is belangrijk om geduldig te blijven. De genezing van de huid kan weken of zelfs maanden duren, afhankelijk van de ernst van de aandoening. Gedurende deze tijd kunnen er ongemakken optreden, zoals jeuk of droge huid, maar blijf je aan het behandelplan houden en geef je lichaam de tijd die het nodig heeft om volledig te herstellen.

Onthoud dat herstel een langzaam proces is, maar met de juiste zorg en ondersteuning kun je weer een gezonde huid en een verbeterde kwaliteit van leven bereiken.

Lees verder

• Stevens-Johnson-syndroom: Reactie op medicatie of infectie