InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Stevens-Johnson-syndroom: Reactie op medicatie of infectie

Stevens-Johnson-syndroom: Reactie op medicatie of infectie

Stevens-Johnson-syndroom: Reactie op medicatie of infectie Het Stevens-Johnson-syndroom is een zeldzame, maar ernstige aandoening die de huid, de slijmvliezen, de ogen en de geslachtsorganen aantast. Deze komt wellicht tot stand na het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, of als reactie op een bepaalde infectie. Meestal heeft de patiënt koorts en andere algemene griepachtige symptomen, en ontwikkelt hij daarna specifieke symptomen van de ziekte. Deze aandoening is een medische noodsituatie waarbij de behandeling in het ziekenhuis plaatsvindt. Vooral ooggerelateerde complicaties vinden hierbij plaats, met soms blindheid als gevolg. De Amerikaanse kinderartsen Albert Mason Stevens en Frank Chambliss Johnson beschreven het syndroom voor het eerst in 1922.

Synoniemen Stevens-Johnson-syndroom

Het Stevens-Johnson-syndroom (SJS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • dermatostomatitis
  • ectodermosis erosiva pluriorificialis
  • erythema exsudativum multiforme
  • erythema multiforme minor of major
  • Lyell-syndroom
  • syndroom van Lyell
  • toxische epidermale necrolyse (overgevoelige reactie op medicatie met symptomen aan de huid en organen)

Epidemiologie

Het Stevens-Johnson-syndroom is zeldzaam. Jaarlijks verschijnen 2-6 op miljoen mensen met de ziekte. Patiënten met een blanke huidskleur zijn vaker getroffen dan patiënten met een andere huidskleur. Mannen zijn dubbel zo vaak getroffen als vrouwen. De gemiddelde leeftijd bedraagt tussen de 25 en 47 jaar. Kinderen vanaf 3 maanden krijgen echter soms ook al de ziekte, al gebeurt dit veel minder vaak. De aandoening kent tot slot geen raciale voorliefde.

Oorzaken: Reactie op medicatie of een infectie

Het Stevens-Johnson-syndroom is een zeldzame en onvoorspelbare immuunreactie op bepaalde geneesmiddelen of een infectie. Soms is de oorzaak niet te identificeren.

Medicatie en medische behandelingen

De allergische reactie op het geneesmiddel vindt veelal zeven tot veertien dagen na het eerste gebruik plaats.
Geneesmiddelen die het Stevens-Johnson syndroom soms veroorzaken omvatten:

Pijn op de borst komt voor bij het Stevens-Johnson syndroom / Bron: Pexels, PixabayPijn op de borst komt voor bij het Stevens-Johnson syndroom / Bron: Pexels, Pixabay
Infecties
Infecties die leiden tot het SJS komen vaker bij kinderen dan bij volwassenen voor. Deze infecties verhogen de kans op het ontwikkelen van SJS:

Risicofactoren

Factoren die het risico op het ontwikkelen van Stevens-Johnson-syndroom verhogen, zijn:
  • Een familiale geschiedenis van het Stevens-Johnson-syndroom
  • Een geschiedenis van het Stevens-Johnson-syndroom: Dit vindt vooral plaats wanneer een medicijn de symptomen veroorzaakt heeft en de patiënt dit geneesmiddel opnieuw inneemt.
  • Een verzwakt immuunsysteem door bijvoorbeeld een orgaantransplantatie, het gebruik van chemotherapie, HIV/AIDS en auto-immuunaandoeningen zoals lupus.
  • Het hebben van een bepaald gen (HLA-B 1502), dat vooral aanwezig is in families van Chinese, Zuidoost-Aziatische of Indiase afkomst.
  • Virale infecties zoals herpes, een virale longontsteking, HIV of hepatitis.

Algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen

De andere symptomen van het Stevens-Johnson-syndroom zijn erg variabel en komen niet altijd en bij iedereen tot uiting. SJS begint meestal met koorts, keelpjin en vermoeidheid, die de arts meestal behandelt met antibiotica. Daarna verschijnen zweren en andere letsels in de slijmvliezen, bijna altijd in de mond en op de lippen (als onderdeel van stomatitis (ontsteking van slijmvlies in en rond mond)), maar ook in de genitale en anale regio. De mondletsels zijn veelal zeer pijnlijk waardoor de patiënt niet meer goed in staat is om te eten of drinken. Bij ongeveer één op de drie patiënten verschijnt daarna een oogbindvliesontsteking. Ook presenteert de patiënt zich met een huiduitslag die zich ontwikkelt op het gezicht, de romp, de armen en benen, en de zolen van de voeten. De hoofdhuid is in de meeste gevallen niet aangetast. SJS tast vooral de huid en de ogen aan waarbij tal van symptomen optreden.

Algemene griepachtige symptomen

Meestal starten de symptomen met griepachtige klachten zoals:

Netelroos ((jeukende) bultjes op de huid) is één van de mogelijke symptomen / Bron: Hans, PixabayNetelroos ((jeukende) bultjes op de huid) is één van de mogelijke symptomen / Bron: Hans, Pixabay
Huid en slijmvliezen
  • blaren op de huid en de slijmvliezen van de mond, de neus, de ogen, de keelholte, het strottenhoofd, de luchtpijp en de geslachtsdelen
  • een pijnlijke huid
  • een pijnlijke mond en keel waardoor slikproblemen (dysfagie) en uiteindelijk uitdroging (dehydratie) ontstaat
  • een rode of paarse huiduitslag die zich verspreidt binnen enkele uren tot dagen
  • een zwelling in het gezicht
  • een zwelling van de tong (macroglossie)
  • mondbranden (aandoening met pijn aan tong en mond)
  • necrose
  • netelroos (huidziekte met jeukende bultjes op het huidoppervlak)
  • vervelling
  • verzwering: De huidzweren hebben het uiterlijk van netelroos, zijn verhoogd of verkleurd en verschijnen onder meer op het gezicht of de lippen, maar ook op het bovenlichaam, de benen, de armen, de handen of de voeten. Beide zijden van het lichaam zijn aangetast (symmetrisch). De huidzweren hebben een centrale krater die omringd is door bleke rode ringen. Hierin zitten met vloeistof gevulde blaren of cysten (abnormaal gevormde blaasvormige holten in lichaam) van verschillende afmetingen. De huidzweren starten en verspreiden zich snel en komen vaak terug.

Rode ogen bij conjunctivitis / Bron: Marco Mayer, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)Rode ogen bij conjunctivitis / Bron: Marco Mayer, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)
Ogen
Diverse ooggerelateerde afwijkingen komen voor aan de oogleden, het oogbindvlies en het hoornvlies. Enkele van de meest voorkomende oog(lid)afwijkingen zijn:
  • blefaritis (ontsteking van de ooglidranden)
  • distichiasis
  • een hoornvlieszweer (cornea ulcus)
  • entropion (naar binnen gedraaide oogleden)
  • iritis (een ontsteking van het regenboogvlies in het oog)
  • etterende conjunctivitis (oogbindvliesontsteking): Ernstige conjunctivitis is een vaak voorkomend kenmerk van de ziekte wat leidt tot hoornvlieslittekens en een verminderd gezichtsvermogen.
  • meibomitis (ontsteking van de talgklieren van het ooglid)
  • neovascularisatie (nieuwvorming van bloedvaten)
  • oppervlakkige keratitis punctata (droge ogen door hoornvliesletsels)
  • trichiasis (naar binnen gekeerde oogharen)
  • ...

Hierbij treden volgende symptomen op:

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De arts voert eerst een lichamelijk onderzoek bij de patiënt met het Stevens-Johnson-syndroom. Hij bemerkt de huid- en slijmvliesafwijkingen en de andere symptomen. Hij bevestigt de diagnose aan de hand van een stukje weefsel dat hij afneemt via een huidbiopsie. Dit stukje huid laat hij vervolgens microscopisch laat onderzoeken in het laboratorium. Omdat de ogen vaak betrokken zijn en hierbij mogelijk ernstige visuele complicaties optreden, is een grondig oogonderzoek vereist bij alle patiënten met SJS. Hij gebruikt fluoresceïne om de omvang van de schade aan het oog te beoordelen. Daarnaast neemt hij een biopt van het oogbindvlies. Het onderzoeken van het oogbindvlies en de oogleden is een cruciaal onderdeel van het oogonderzoek omdat deze vaak betrokken zijn bij het Stevens-Johnson syndroom.

Differentiële diagnose

Het klinisch beeld van volgende aandoeningen lijkt op dit van het Stevens-Johnson-syndroom en is daarom gekend als de differentiële diagnose:

Behandeling via medicijnen

Stoppen met medicijnen

De patiënt met het Stevens-Johnson-syndroom heeft een medische behandeling in het ziekenhuis nodig op een afdeling van brandwonden of intensieve zorgen. De patiënt stopt onder begeleiding van de arts één voor één met de medicijnen die hij inneemt. Op deze manier weet de arts welk medicijn de ziekte veroorzaakt. Dit is niet altijd eenvoudig, en daarom adviseert de arts soms om alvast met alle niet-essentiële medicijnen te stoppen.

Ondersteunende behandeling

Andere behandelingen zijn onder andere een toediening van vocht, omdat het lichaam veel vocht verliest bij de ziekte. Dit gebeurt via de neus of via een maagsonde. Daarnaast krijgt de patiënt wondverzorging (met behulp van koele, vochtige kompressen) en oogzorg via oogdruppels, kunsttranen of oogzalf. De patiënt krijgt tal van medicijnen:

Prognose

Wanneer de arts in staat is om de huidreactie te stoppen en de onderliggende oorzaak te elimineren, dan is dit een goed teken van de huid die weer begint te groeien. Kleine letsels genezen reeds binnen de één à zes weken, tenzij een secundaire infectie optreedt. Soms keren de symptomen wel terug. De meeste patiënten herstellen zonder restverschijnselen, maar de hersteltijd neemt soms wel meerdere maanden in beslag. Wanneer de vervelling van de huid extreem is (meer dan 30% van het totale lichaamsoppervlak), dan komt de helft van de patiënten hieraan wel te overlijden door bacteriëmie of sepsis (bloedvergiftiging).

Complicaties

Ogen

Patiënten ervaren op lange termijn vaak ooggerelateerde problemen zoals:

Andere complicaties

Andere complicaties zijn onder andere:
  • een secundaire huidinfectie (cellulitis: huidinfectie met pijnlijke, rode en gezwollen huid) wat mogelijk leidt tot ernstige problemen zoals bloedvergiftiging (sepsis)
  • een verlies van lichaamsvloeistoffen (een shock)
  • hartproblemen zoals myocarditis (ontsteking van de hartspier)
  • infecties op het tandvlees of in de mond
  • leverproblemen zoals hepatitis (een leverontsteking)
  • littekens op de huid of huidveranderingen
  • littekens op de penis
  • longproblemen zoals een bronchitis (ontsteking van de luchtpijpvertakkingen), wat hoesten en ademhalingsproblemen met zich meebrengt.
  • nierproblemen zoals nefritis (nierontsteking)
  • slokdarmproblemen zoals een oesofagusstrictuur (vernauwing en littekenvorming van de slokdarm)
  • vaginale stenose (vernauwing van de vagina veroorzaakt door een opbouw van littekenweefsel)

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Syndroom van Stevens-Johnson: symptomen en behandelingSyndroom van Stevens-Johnson: symptomen en behandelingEens in de zoveel tijd worden we opgeschrikt door een verhaal over iemand die een ernstige allergische reactie heeft geh…
Toxische epidermale necrolyse: Reactie op medicatieToxische epidermale necrolyse: Reactie op medicatieCirca 1 op de 200.000 personen die bepaalde medicijnen innemen, krijgen te maken met toxische epidermale necrolyse. Dit…
Goedaardige geelzucht: syndroom van Dubin-JohnsonGoedaardige geelzucht: syndroom van Dubin-JohnsonAls de lever niet goed werkt of is aangetast, dan kan geelzucht ontstaan. Sommige varianten kunnen veel overlast of erns…
Syndroom van Reiter: symptomen, diagnose en behandelingSyndroom van Reiter: symptomen, diagnose en behandelingHet syndroom van Reiter is een ontsteking van de gewrichten op plekken waar pezen en banden aan de beenderen vastzitten.…
Oorzaken, symptomen en behandeling van Syndroom van SjögrenOorzaken, symptomen en behandeling van Syndroom van SjögrenHet Syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door droge mond en ogen, verminderde algehele fit…
Bronnen en referenties
  • A to Z: Stevens-Johnson Syndrome, http://kidshealth.org/AetnaBetterHealthKentucky/en/parents/az-sjs.html?WT.ac=ctg, geraadpleegd op 19 september 2016
  • Causes, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/stevens-johnson-syndrome/basics/causes/con-20029623, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Clinical Presentation, een naar binnen gedraaid ooglid, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Definition, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/stevens-johnson-syndrome/basics/definition/con-20029623, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/1197450-differential-diagnoses#showall , geraadpleegd op 16 september 2016
  • Erythema multiforme, https://medlineplus.gov/ency/article/000851.htm, geraadpleegd op 19 september 2016
  • Ocular Manifestations of Stevens-Johnson Syndrome, Jeffrey W. Wang, BS; Jordan J. Rixen, MD; Kenneth M. Goins, MD; Anna S. Kitzmann, MD, http://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases/192-Stevens-Johnson.htm, geraadpleegd op 19 september 2016
  • Overview, http://www.retrovelinx.be/, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Risk factors, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/stevens-johnson-syndrome/basics/risk-factors/con-20029623, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Stevens-Johnson Syndrome (SJS) (1), http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/stevens-johnson-syndrome#1, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Stevens-Johnson Syndrome (SJS) (2), http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/stevens-johnson-syndrome#2, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Stevens-Johnson Syndrome, http://www.dovemed.com/diseases-conditions/stevens-johnson-syndrome/, geraadpleegd op 19 september 2016
  • Stevens-Johnson Syndrome, http://www.masseyeandear.org/specialties/ophthalmology/cornea-and-refractive-surgery/diagnosis/stevens-johnson-syndrome, geraadpleegd op 19 september 2016
  • Stevens-Johnson syndrome, http://www.nhs.uk/conditions/stevens-johnson-syndrome/Pages/Introduction.aspx, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Stevens-Johnson syndrome, https://www.nursingtimes.net/stevens-johnson-syndrome/203258.article, geraadpleegd op 19 september 2016
  • Stevens-Johnson Syndrome: Symptoms, Causes & Treatment, http://www.disabled-world.com/health/dermatology/skin/sjs.php, geraadpleegd op 19 september 2016
  • Symptoms, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/stevens-johnson-syndrome/basics/symptoms/con-20029623, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Tests & Diagnosis, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/stevens-johnson-syndrome/basics/tests-diagnosis/con-20029623, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Treatment & Drugs, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/stevens-johnson-syndrome/basics/treatment/con-20029623, geraadpleegd op 16 september 2016
  • Afbeelding bron 1: Pexels, Pixabay
  • Afbeelding bron 2: Hans, Pixabay
  • Afbeelding bron 3: Marco Mayer, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)

Reageer op het artikel "Stevens-Johnson-syndroom: Reactie op medicatie of infectie"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 21-05-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Syndromen
Bronnen en referenties: 23
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!