Sclerodermie: Opbouw van littekenweefsel in huid en organen
Sclerodermie, ook gekend als "scleroderma", is een chronische bindweefselaandoening waarbij een opbouw van littekenweefsel plaatsvindt in de huid en elders in het lichaam. Ook beschadigt de auto-immuunaandoening de cellen die de wanden van de kleine bloedvaten bekleden. Tal van huidafwijkingen komen hierbij voor waaronder een strakke, dikke huid. Maar sclerodermie tast ook de structuren buiten de huid aan, zoals onder andere de botten, de spieren, de longen, de maag en darmen. De symptomenreeks is hierdoor erg variabel. De behandeling is ondersteunend gericht, waarbij de arts vooral gebruik maakt van medicijnen en af en toe van chirurgie om de symptomen te verlichten en complicaties te voorkomen. De vooruitzichten van deze niet besmettelijke en niet kwaadaardige aandoening zijn zeer verschillend. Complicaties komen voor bij tal van lichaamssystemen.
Epidemiologie chronische bindweefselaandoening
De ziekte treft het vaakst patiënten tussen het derde en vijfde decennium, maar jongere en oudere patiënten krijgen de ziekte eveneens. Juist bij deze ziekte komen vaak uitzonderingen en variaties voor. Vrouwen krijgen vier tot negen keer vaker sclerodermie dan mannen. Systemische sclerose kent geen raciale voorliefde, maar de incidentie, de ernst en de mortaliteit varieert volgens Emedicine wel tussen de etnische groepen. Tot slot zijn patiënten met een zwarte huidskleur het vaakst getroffen.
Oorzaken: Auto-immuunaandoening met opbouw van littekenweefsel
Sclerodermie is een
auto-immuunziekte. Het immuunsysteem tast bij sclerodermie per toeval het eigen gezonde lichaamsweefsel aan. Het is niet goed geweten wat sclerodermie precies veroorzaakt. Een overproductie en opbouw van collageen in de huid en andere organen leidt tot de symptomen van de ziekte. Collageen is een eiwitbestanddeel uit bindweefselvezels en (kraak)been. Systemische (wijdverspreide) sclerodermie treedt mogelijk op in combinatie met andere auto-immuunziekten, zoals
systemische lupus erythematosus en
polymyositis (auto-immuunaandoening waarbij de spieren ontsteken met
spierzwakte als gevolg). De blootstelling aan silica is een risicofactor voor het ontwikkelen van sclerodermie.
Soorten sclerodermie: gelokaliseerd of systemisch
Sommige soorten sclerodermie tasten enkel de huid aan, terwijl andere het hele lichaam treffen.
Gelokaliseerde sclerodermie
Deze trage vorm van sclerodermie treft enkel de huid op de
handen en het
gezicht. Normaal gezien verspreidt de ziekte zich niet in het lichaam en daardoor komen ernstige problemen zelden voor. Kinderen krijgen het vaakst te maken met gelokaliseerde sclerodermie.
Systemische sclerodermie of sclerose
Ongeveer één op de drie patiënten met sclerodermie lijdt aan systemische sclerodermie. Hierbij zijn grote delen van de huid en de organen zoals het hart, de longen of de nieren getroffen. Dit is onderverdeeld in twee hoofdtypen: beperkte ziekte (CREST-syndroom) en diffuse ziekte. Vooral volwassenen lijden aan deze vorm.
Symptomen aan huid en andere organen
Meestal zijn de symptomen aan de vingers en handen het eerste teken van sclerodermie. De ernst van de symptomen is voor elke patiënt weer anders, en hangt ook af van de aangetaste lichaamsdelen en de mate waarin deze getroffen zijn.
Huid
Bijna alle patiënten met sclerodermie lijden aan
huidafwijkingen:
Botten en spieren
Bot- en spiergerelateerde symptomen zijn:

Pijn op de borst komt voor bij sclerodermie /
Bron: Pexels, Pixabay Longen
Door de littekenvorming op de longen ontstaan volgende problemen:
Maag en darmen
Het spijsverteringskanaal is mogelijk ook aangetast en hierbij komen dan volgende problemen voor:
Neurologisch
Patiënten verschijnen met volgende neurologische symptomen:
Nieren
Volgende niergerelateerde symptomen komen tot uiting
Ogen, oren, neus en keel
Patiënten met sclerodermie verschijnen mogelijk met volgende symptomen:
- blindheid veroorzaakt door retinale arteriële occlusie (zeldzaam)
- droge ogen (xeroftalmie)
- een droge mond (xerostomie)
- een verhoogd risico voor tongkanker (zweren, zwelling en pijn aan tonggebied)
- een verminderde mondopening
- een versoepeling van gebit
- heesheid als gevolg van zure reflux
- het siccasyndroom en hierdoor een slecht gebit
Urogenitaal
Ook de urinewegen zijn soms getroffen waarbij volgende symptomen optreden:
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De arts voert een volledig lichamelijk onderzoek uit om de symptomen van sclerodermie te ontdekken. Hij bemerkt een strak, dikke huid op de vingers, het gezicht of elders. Hij bekijkt tevens de huid op de rand van de nagels via een vergrootglas en identificeert zo afwijkingen van de kleine bloedvaten. Daarnaast beluistert hij de long- en
ademgeluiden via
auscultatie (onderzoek waarbij hij zijn stethoscoop gebruikt), en hij betast ook de buik op zoek naar afwijkingen. Vervolgens controleert hij de bloeddruk. Soms ontwikkelt de patiënt namelijk een hoge bloeddruk (
hypertensie) als gevolg van kleine en smallere bloedvaten in de nieren die veroorzaakt zijn door sclerodermie. Door de nierproblemen ontstaat bij een aantal patiënten een verminderde nierfunctie.
Diagnostisch onderzoeken
Diagnostische onderzoeken zijn nodig om de diagnose van sclerodermie te bevestigen. Hiervoor voert de arts volgende onderzoeken uit:
Differentiële diagnose
Volgende aandoeningen bootsten de symptomen na van systemische sclerose en daarom zijn ze gekend als de differentiële diagnose:
- blootstelling aan radiotherapie (behandeling via bestraling)
- diabetische cheiroartropathie
- eosinofiele fasciitis (verdikking en zwelling van de huid)
- eosinofilie-myalgie syndroom
- graft-versus-host ziekte (complicatie na transplantatie)
- nefrogene systemische fibrose
- porphyria cutanea tarda
- reflex sympathische dystrofie
- scleredema adultorum van Buschke
- scleredema diabeticorum
- scleromyxedema (gegeneraliseerde lichen myxedematosus)
Behandeling via medicijnen, chirurgie en ondersteunend
Een snelle en juiste diagnose en behandeling beperkt de symptomen van sclerodermie tot een minimum en het vermindert de kans op onherstelbare schade. Een effectief bewezen behandeling is niet beschikbaar voor sclerodermie. De arts bekijkt naar de klachten van elke patiënt en stemt dan hierop zijn behandeling af.
Medicijnen
Medicijnen verlichten de symptomen en voorkomen complicaties:
- ACE-remmers tegen een hoge bloeddruk of nierproblemen
- Antibiotica om infecties te voorkomen
- Bloedvat verwijdende geneesmiddelen
- Corticosteroïden
- Geneesmiddelen om de longfunctie te verbeteren
- Hydroxychloroquine voor de behandeling van artritis (gewrichtsontsteking)
- Immunosuppressiva (Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken)
- Medicijnen tegen het fenomeen van Raynaud
- Medicijnen tegen maagzuur of slikproblemen
- Niet-Steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s)
Chirurgie
Chirurgie is nodig in een aantal gevallen namelijk om een vinger te
amputeren als de vingertoppen ernstige zweren vertonen waardoor de patiënt
gangreen (afsterven van weefsel met wijzigingen aan de huid) ontwikkelt. In sommige gevallen is ook een longtransplantatie vereist bij patiënten met een hoge bloeddruk in de slagaderen (pulmonale hypertensie).
Ondersteunend
Het fenomeen van Raynaud is buiten medicatie ook nog ondersteunend te behandelen met handschoenen om de handen warm te houden en het stoppen met
roken. Lichttherapie verlicht daarnaast de symptomen van de verdikte huid. Bovendien zijn veel patiënten met sclerodermie gebaat bij fysiotherapie.
Prognose
Bij sommige patiënten ontwikkelen de symptomen zich snel en is de ziekte progressief. Bij de meeste patiënten gaat de achteruitgang langzaam of is de ziekte zelfs tijdelijk stabiel. Patiënten die enkel huidgerelateerde symptomen hebben, hebben een betere prognose.
Een slechtere prognose is genoteerd bij patiënten met volgende factoren, al is deze lijst niet bindend en zijn ook hierbij talrijke uitzonderingen mogelijk:
- anemie (een tekort aan rode bloedcellen)
- een grotere mate van betrokkenheid van de huid
- een jongere leeftijd
- een snelle progressie van de huidsymptomen
- een verhoogde bezinkingssnelheid in het bloed (esr)
- hartaandoeningen
- longaandoeningen
- nieraandoeningen
- van Afrikaanse afkomst
Complicaties
Systemische sclerodermie leidt tot volgende complicaties:
- handen: beperkte handbewegingen door de aantasting van het weefsel van de vingertoppen
- hart: abnormale hartritmes, pericarditis (ontsteking van vlies rond het hart (hartzakje)) en hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)
- kanker
- longen: littekenvorming in de longen (pulmonale fibrose) waardoor een verminderde longfunctie ontstaat, ademhalingsproblemen en problemen bij fysieke inspanning ontstaan. Een hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie) is hiervan tevens een mogelijk gevolg.
- maag en darmen: Problemen met het absorberen van voedingsstoffen uit voedsel (malabsorptie), zure reflux en aanvallen van constipatie en diarree.
- nieren: niercrisis en nierfalen
- seksuele functie: Mannen met sclerodermie hebben vaak last van erectiestoornissen. Vrouwen lijden aan vaginale droogte en een vernauwde vaginale opening.
- wondinfecties
Lees verder