Sclerodermie: oorzaken, symptomen, behandeling en prognose

Sclerodermie komt niet vaak voor, het is een aandoening waarbij het bindweefsel betrokken is. Het weefsel raakt ontstoken, wordt dikker en beschadiging treedt op. Met name het weefsel van de huid, het trekt samen en verhardt. Het komt het meest voor bij personen tussen de dertig en de vijftig jaar. Wat zijn de oorzaken en de verschijnselen van sclerodermie? Hoe kan de aandoening behandeld worden? Is sclerodermie te genezen? Wat houdt CREST-syndroom in?

Inhoud artikel

• Sclerodermie
• Bindweefsel
• Oorzaken sclerodermie
• Symptomen sclerodermie
• Twee grote vormen sclerodermie
• Onderverdeling systemische sclerodermie: CREST-syndroom en diffuse vorm
• Diagnose sclerodermie
• Behandeling sclerodermie
• Prognose sclerodermie

Sclerodermie

De naam sclerodermie komt van het (Griekse) woord skleros. Dit betekent hard en derma betekent huid. Samen betekent het dus ‘harde huid’. Bij sclerodermie of systemische slerose (SSc) is het bindweefsel van de huid verdikt of verhard. Naast de huid kan dit ook gebeuren bij gewrichten en inwendige organen. Sclerodermie komt over de hele wereld voor, het treft met name mensen tussen de dertig en de vijftig. Vrouwen worden vaker getroffen door de aandoening dan mannen. Sclerodermie komt meer voor in sommige families en bij Afro-Amerikanen. De leefwijze is geen factor van betekenis.

Bindweefsel

Bindweefsel is vezelig weefsel dat andere weefsels of organen omhult. Het geeft ook steun, verbindt weefsels en organen met elkaar en houdt ze op hun plaats. Bindweefsel bevindt zich overal in het lichaam, ook binnenin organen. Pezen, vliezen, ligamenten en littekens bestaan ook uit bindweefsel. Er bestaan ook goedaardige gezwelletjes van bindweefsel, deze worden fibromen genoemd. Kwaadaardige gezwellen van bindweefsel staan ook wel bekend als sarcomen.

Oorzaken sclerodermie

Sclerodermie is een auto-immuunziekte. Het lichaam herkent het eigen bindweefsel niet en er worden antilichamen gemaakt tegen het weefsel. Waarom dit gebeurt is niet duidelijk, mogelijk dat erfelijke factoren een rol spelen. Dit wordt gedacht omdat de ziekte in sommige families veel voorkomt en sclerodermie vaker mensen van Afrikaanse afkomst treft.

Symptomen sclerodermie

Bij sclerodermie kunnen huid, gewrichten en inwendige organen worden aangetast. De verschijnselen kunnen licht tot ernstig zijn:

• Vingers en tenen worden wit en doen pijn (Raynaud-fenomeen, ziekte van Raynaud). Er is sprake van overgevoeligheid voor kou.
• De vingers en handen zijn opgezet.
• Stukjes huid op de vingers kunnen verhard raken, er kunnen ook zweren ontstaan.
• Pijn in de gewrichten, met name die van de handen.
• Spieren worden zwakker.
• Slikken kan moeilijker gaan als de slokdarm verstijfd is geraakt.
• Met name bij de ledematen, gezicht en romp wordt de huid strakker en dikker.
• De slokdarm is het orgaan dat het meest wordt aangetast, maar het kan ook de long treffen: longfibrose. De longinhoud zal afnemen en ook het vermogen om zuurstof op te nemen.
• Sclerodermie kan een hoge bloeddruk veroorzaken, dit kan uiteindelijk leiden tot falen van de nieren.
• Bij mannen kunnen er stoornissen met de erectie optreden, dit komt omdat de bloedvoorziening van de zwellichamen in de penis niet goed is. De huid van van de penis kan verhard raken, de vorm kan daardoor ook veranderen.
• Vrouwen kunnen klachten hebben van droogheid in de vagina en vulva. Dit komt omdat de kliertjes in dit gedeelte van het lichaam niet goed werken. Pijn tijdens het vrijen kan het gevolg zijn. In principe wordt de vruchtbaarheid niet verminderd bij sclerodermie.

Twee grote vormen sclerodermie

Je hebt twee grote vormen van sclerodermie: lokale vorm en een systemische vorm. Bij de lokale vorm gaat het om verharding van het bindweefsel van de huid en andere organen worden meestal niet aangetast. Bij de systemische vorm gaat het met name om verharding van de huid van de handen, voeten en gezicht. Het is ook mogelijk dat inwendige organen dikker gaan worden en dit kan leiden tot slechter functioneren van deze organen.

Onderverdeling systemische sclerodermie: CREST-syndroom en diffuse vorm

Gelimiteerde huidvorm: de veranderingen van de huid blijven beperkt tot de onderarmen, onderbenen en het gezicht. De gelimiteerde vorm wordt ook wel CREST-syndroom genoemd. Verschijnselen die op kunnen treden bij deze vorm: afzetting van kalk in het bindweefsel van spieren en gewrichten, dit leidt tot ontstekingen van gewrichten. Ziekte van Raynaud (zie onder symptomen), de slokdarm kan aangetast worden (voedsel zakt minder goed), de huid van de vingers kan verharden (wordt ook wel sclerodactylie genoemd), er kunnen rode plekjes te zien zijn op de huid (door haarvaten die verwijden).
Diffuse huidvorm: huidafwijkingen aan handen, armen, voeten, benen en aan romp en gezicht. Ook organen kunnen worden aangetast.

Diagnose sclerodermie

Op basis van de verschijnselen en een lichamelijk onderzoek zal de arts de diagnose kunnen stellen. Verder kan het bloed nagekeken worden op bepaalde antilichamen. Ook kan er een stukje uit de huid worden genomen voor onderzoek.

Behandeling sclerodermie

• Sclerodermie is niet te genezen.
• Behandeling is erop gericht om het proces te vertragen. Het is belangrijk om de schade aan organen te verminderen, ook zorgt behandeling ervoor dat de symptomen verlicht kunnen worden. Het dikker worden van de huid kan worden vertraagd door medicatie. Als iemand last heeft van het Raynaud-fenomeen (dit komt bij negentig procent van de mensen met de aandoening voor) kunnen vaatverwijders worden gegeven. Het is verstandig om handschoenen en stevige sokken te dragen tegen de kou. Zijn de longen aangetast dan kan er een middel gebruikt worden om het immuunsysteem te onderdrukken. Bij pijn in de gewrichten zijn corticosteroïden een optie.

Prognose sclerodermie

Het verloop van sclerodermie kan verschillen. De aandoening kan lichte verschijnselen geven of eerst ernstig zijn en later verbeteren. Over het algemeen zijn de vooruitzichten bij mensen met de gelimiteerde huidvorm gunstiger dan die bij de diffuse huidvorm. Bij de diffuse huidvorm is de kans op orgaan aantasting van nier en/of longen veel groter. Het is heel belangrijk dat bij mensen met sclerodermie regelmatig, maar minstens een keer per half jaar, een huidscore wordt bepaald.