Sheehan-syndroom: Onvoldoende werking hypofyse

Sheehan-syndroom: Onvoldoende werking hypofyse De hypofyse is een hormoonproducerende klier onderaan de hersenen die voor tal van lichaamsfunctie erg belangrijk is. Het Sheehan-syndroom is een aandoening waarbij de hypofyse in de hersenen onvoldoende werkt, ook gekend als hypopituïtarisme. Dit is het gevolg van ernstige bloedingen die een vrouw ervaart tijdens de bevalling in combinatie met een erg lage bloeddruk. Geen moedermelkproductie, een lage bloeddruk en geen menstruatiebloedingen zijn enkele symptomen van het syndroom. De aandoening is goed te behandelen met hormoonvervangende therapie. Indien de arts deze ziekte niet tijdelijk behandelt, is het Sheehan-syndroom mogelijk levensbedreigend. De Engelse patholoog H. Sheehan beschreef dit syndroom voor het eerst in 1937.

Synoniemen Sheehan-syndroom

Het Sheehan-syndroom is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • hypopituïtarisme syndroom
  • postpartum hypofyse insufficiëntie
  • postpartum hypofyse necrose
  • postpartum hypopituïtarisme (gebrek aan hormonen veroorzaakt door de hypofyse)
  • postpartum panhypopituïtarisme
  • SS
  • ziekte van Simmond

Epidemiologie

Het Sheehan-syndroom is zeer zeldzaam in geïndustrialiseerde landen door de vooruitgang in de verloskundige zorg, maar vormt nog steeds een bedreiging voor patiënten in ontwikkelingslanden. Exacte cijfers zijn evenwel niet gevonden in de geraadpleegde literatuur. Dit is eveneens het gevolg van de soms vage symptomen die maanden of jaren na de bevalling pas optreden en de arts of patiënte niet meteen toeschrijft aan de ziekte. Het Sheehan-syndroom treft enkel vrouwen met overmatig bloedverlies waarbij de bloeddruk plots erg laag is na de bevalling.

Oorzaken: Ernstig bloedverlies en lage bloeddruk rond bevalling

Door ernstig bloedverlies tijdens de bevalling en een ernstig lage bloeddruk tijdens of net na de bevalling (met een shock als gevolg), krijgt het lichaam onvoldoende zuurstof waardoor schade optreedt aan vitale organen en weefsels. Bij het Sheehan-syndroom sterft weefsel in de hypofyse af (necrose), waardoor deze belangrijke klier niet meer goed werkt. De hypofyse is een kleine klier die zich aan de basis van de hersenen bevindt. Deze maakt hormonen aan zoals onder andere:
  • ACTH (adrenocorticotrope hormoon): hypofysehormoon dat de werking van de bijnierschors stimuleert
  • Gonadotropine (werking van de eierstokken)
  • Groeihormoon (groeihormoondeficiëntie: aandoening met tekort aan groeihormonen)
  • Prolactine, het hormoon dat borstvoeding stimuleert
  • TSH (thyroïdstimulerend hormoon: hypofysehormoon dat de werking van de schildklier stimuleert)

Een gebrek aan deze hormonen leidt tot verschillende symptomen.

Risicofactoren

Aandoeningen die het risico op bloedingen tijdens de bevalling en het Sheehan-syndroom verhogen zijn een meerlingzwangerschap (tweeling of drieling) en problemen met de placenta, het orgaan waarmee de foetus voeding krijgt tijdens de zwangerschap.

Symptomen: Onvoldoende werking van hypofyse

De symptomen ontwikkelen zich langzaam (maanden tot jaren na de bevalling). Een uitzondering hierop zijn de borstvoedingsproblemen, want deze zijn direct gerelateerd na de bevalling. De symptomen zijn het gevolg van de tekortkoming van de verschillende hormonen die de hypofyse normaliter reguleert: de schildklier, de bijnier, de productie van moedermelk en de menstruele functie. De symptomen variëren in ernst, want zo beseffen veel vrouwen niet dat ze lijden aan de ziekte. Zo komt het voor dat ze tijdens een operatie of na een ernstige infectie plots te maken krijgen met een Addison-crisis (tekort aan cortisol in het bloed). Andere tekenen en symptomen zijn onder meer:

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts verzamelt medisch-gerelateerde informatie over de patiënte en dan in het bijzonder informatie rond de bevalling, ook al is dit jaren geleden. De patiënte meldt de arts eveneens dat ze geen moedermelk produceert of produceerde, en dat de menstruatie na de bevalling gestoord is. Dit zijn namelijk belangrijke symptomen van de ziekte.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek meet de hormoonspiegels. Daarnaast is een MRI-scan van het hoofd nodig om andere hypofyseproblemen zoals een hersentumor uit te sluiten.

Differentiële diagnose

De arts verwart het Sheehan-syndroom mogelijk met het antifosfolipidensyndroom, hypofysitis en andere hypofyseletsels.

Antifosfolipidensyndroom
Het antifosfolipidensyndroom is een zeldzame auto-immuunaandoening waarbij de patiënte (meestal ouder dan 45 jaar) lijdt aan terugkerende bloedstolsels in slagaders. Dit gaat gepaard met herhaalde miskramen zonder duidelijke reden bij jonge vrouwen. De ziekte treedt op bij patiënten met lupus of verwante auto-immuunziekten of als geïsoleerd syndroom bij gezonde patiënten.

Hypofysitis
Hypofysitis is de medische term voor een ontsteking van de hypofyse. De irritatie van de ontstekingsreactie interfereert met de productie van één of meer hypofysehormonen. Hierdoor bootst hypofysitis mogelijk het Sheehan-syndroom na.

Hypofyseletsels
Hypofyseletsels zoals adenomen (meestal goedaardige klierweefselgezwellen), veroorzaken mogelijk ook een symptomenreeks die lijkt op het Sheehan-syndroom.

Behandeling via hormoonvervangende therapie

De behandeling bestaat uit hormoonvervangende therapie met oestrogeen en progesteron. Deze hormonen neemt de patiënte in tot ten minste de normale leeftijd van de menopauze. Schildklier- en bijnierhormonen (corticosteroïden) neemt de patiënte zijn eveneens nodig en neemt de patiënte levenslang in.

Prognose is erg goed

De vooruitzichten zijn dankzij een vroege diagnose en behandeling uitstekend.

Complicaties

Deze aandoening is levensbedreigend indien de patiënte geen behandeling krijgt. De hypofysehormonen reguleren vele aspecten van het metabolisme, waardoor het syndroom van Sheehan een aantal problemen veroorzaakt, zoals:
  • een bijniercrisis: Dit is een plotselinge, levensbedreigende aandoening waarbij de bijnieren te weinig cortisolhormonen (stresshormoon) produceren. Deze aandoening leidt mogelijk tot een lage bloeddruk, een shock, een coma en de dood. De crisis treedt op wanneer het lichaam onder duidelijke spanning staat zoals bij een operatie of een ernstige ziekte of infectie.
  • een onregelmatige menstruatie
  • onbedoeld gewichtsverlies
© 2016 - 2020 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Syndroom van SheehanSyndroom van SheehanBij bevallingen komt bloedverlies voor. Soms ontstaat er shock. Dit kan ervoor zorgen dat er geen melkproductie op gang…
Syndroom van Sheehan: menstruatiestop en geen borstvoedingSyndroom van Sheehan: menstruatiestop en geen borstvoedingIndien de hypofyse afsterft, krijgt het lichaam onvoldoende hormonen waardoor het syndroom van Sheehan ontstaat. Het zor…
Complicaties bij de moeder tijdens de bevallingComplicaties bij de moeder tijdens de bevallingNa 9 maanden wachten is het eindelijk zover: de zwangerschap loopt ten einde en de bevalling komt in zicht. De meeste be…
Hypopituïtarisme: beschadigde hypofyse, ontregelde hormonenHypopituïtarisme: beschadigde hypofyse, ontregelde hormonenDe hypofyse is verantwoordelijk voor de aanmaak van vele essentiële basishormonen, waardoor organen en klieren weer ande…

Sclerodermie: Opbouw van littekenweefsel in huid en organenSclerodermie: Opbouw van littekenweefsel in huid en organenSclerodermie, ook gekend als "scleroderma", is een chronische bindweefselaandoening waarbij een opbouw van littekenweefs…
Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaamWeke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaamHet weke delen sarcoom (wekedelensarcoom) is een vorm van kanker die begint in de zachte weefsels van het lichaam. Deze…
Bronnen en referenties
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 18 september 2016
  • Complications, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sheehans-syndrome/basics/complications/con-20029870 , geraadpleegd op 18 september 2016
  • Definition, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sheehans-syndrome/basics/definition/con-20029870 , geraadpleegd op 18 september 2016
  • Sheehan syndrome, http://rarediseases.org/rare-diseases/sheehan-syndrome/, geraadpleegd op 18 september 2016
  • Sheehan syndrome, http://rarediseases.org/rare-diseases/sheehan-syndrome/ n geraadpleegd op 18 september 2016
  • Sheehan syndrome, https://medlineplus.gov/ency/article/001175.htm , geraadpleegd op 18 september 2016
  • Sheehan Syndrome: A Rare Complication of Postpartum Hemorrhage, http://www.medscape.com/viewarticle/405874_3, geraadpleegd op 18 september 2016
  • Sheehan's syndrome: Newer advances, Indian J Endocrinol Metab. 2011 Sep; 15(Suppl3): S203S207., doi: 10.4103/2230-8210.84869, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3183525/n, geraadpleegd op 18 september 2016
  • Symptoms, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sheehans-syndrome/basics/symptoms/con-20029870 , geraadpleegd op 18 september 2016
  • Tests & Diagnosis, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sheehans-syndrome/basics/tests-diagnosis/con-20029870, geraadpleegd op 18 september 2016
  • Treatment & Drugs, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sheehans-syndrome/basics/treatment/con-20029870, geraadpleegd op 18 september 2016

Reageer op het artikel "Sheehan-syndroom: Onvoldoende werking hypofyse"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 16-03-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hersenaandoeningen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!