Sheehan-syndroom: Onvoldoende werking hypofyse

De hypofyse is een hormoonproducerende klier onderaan de hersenen die voor tal van lichaamsfuncties erg belangrijk is. Het Sheehan-syndroom is een aandoening waarbij de hypofyse in de hersenen onvoldoende werkt, ook gekend als hypopituïtarisme. Dit is het gevolg van ernstige bloedingen die een vrouw ervaart tijdens de bevalling in combinatie met een erg lage bloeddruk. Geen moedermelkproductie, een lage bloeddruk en geen menstruatiebloedingen zijn enkele symptomen van het syndroom. De aandoening is goed te behandelen met hormoonvervangende therapie. Indien de arts deze ziekte niet tijdig behandelt, is het Sheehan-syndroom mogelijk levensbedreigend. De Engelse patholoog H. Sheehan beschreef dit syndroom voor het eerst in 1937.

• Synoniemen Sheehan-syndroom
• Epidemiologie
• Oorzaken: Ernstig bloedverlies en lage bloeddruk rond bevalling
• Risicofactoren
• Symptomen: Onvoldoende werking van de hypofyse
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via hormoonvervangende therapie
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen Sheehan-syndroom

Het Sheehan-syndroom is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• hypopituïtarisme syndroom
• postpartum hypofyse insufficiëntie
• postpartum hypofyse necrose
• postpartum hypopituïtarisme (gebrek aan hormonen veroorzaakt door de hypofyse)
• postpartum panhypopituïtarisme
• SS
• ziekte van Simmond

Epidemiologie

Het Sheehan-syndroom is zeer zeldzaam in geïndustrialiseerde landen door de vooruitgang in de verloskundige zorg, maar vormt nog steeds een bedreiging voor patiënten in ontwikkelingslanden. Exacte cijfers zijn evenwel niet gevonden in de geraadpleegde literatuur. Dit is eveneens het gevolg van de soms vage symptomen die maanden of jaren na de bevalling pas optreden en die de arts of patiënte niet meteen toeschrijven aan de ziekte. Het Sheehan-syndroom treft enkel vrouwen met overmatig bloedverlies waarbij de bloeddruk plots erg laag is na de bevalling.

Oorzaken: Ernstig bloedverlies en lage bloeddruk rond bevalling

Door ernstig bloedverlies tijdens de bevalling en een ernstig lage bloeddruk tijdens of net na de bevalling (met een shock als gevolg), krijgt het lichaam onvoldoende zuurstof, waardoor schade optreedt aan vitale organen en weefsels. Bij het Sheehan-syndroom sterft weefsel in de hypofyse af (necrose), waardoor deze belangrijke klier niet meer goed functioneert. De hypofyse is een kleine klier die zich aan de basis van de hersenen bevindt. Deze maakt hormonen aan zoals onder andere:

• ACTH (adrenocorticotrope hormoon): hypofysehormoon dat de werking van de bijnierschors stimuleert
• Gonadotropine (werking van de eierstokken)
• Groeihormoon (groeihormoondeficiëntie: aandoening met tekort aan groeihormonen)
• Prolactine, het hormoon dat borstvoeding stimuleert
• TSH (thyroïdstimulerend hormoon): hypofysehormoon dat de werking van de schildklier stimuleert

Een gebrek aan deze hormonen leidt tot verschillende symptomen.

Risicofactoren

Aandoeningen die het risico op bloedingen tijdens de bevalling en het Sheehan-syndroom verhogen, zijn een meerlingzwangerschap (tweeling of drieling) en problemen met de placenta, het orgaan waarmee de foetus voeding krijgt tijdens de zwangerschap.

Symptomen: Onvoldoende werking van de hypofyse

De symptomen ontwikkelen zich langzaam (maanden tot jaren na de bevalling). Een uitzondering hierop zijn de borstvoedingsproblemen, want deze zijn direct gerelateerd aan de bevalling. De symptomen zijn het gevolg van de tekortkoming van de verschillende hormonen die de hypofyse normaliter reguleert: de schildklier, de bijnier, de productie van moedermelk en de menstruele functie. De symptomen variëren in ernst, want veel vrouwen beseffen niet dat ze lijden aan de ziekte. Zo komt het voor dat ze tijdens een operatie of na een ernstige infectie plots te maken krijgen met een Addison-crisis (tekort aan cortisol in het bloed). Andere tekenen en symptomen zijn onder meer:

• constipatie
• duizeligheid
• een droge huid
• een lage bloeddruk (hypotensie)
• een onregelmatige hartslag (aritmieën)
• een verminderde kwaliteit van leven
• een verminderde spiermassa
• een vertraagde geestelijke functie, gewichtstoename en moeite om zich warm te houden als gevolg van een traag werkende schildklier (hypothyreoïdie)
• geen menstruatiebloedingen (amenorree) of onregelmatige menstruatie (oligomenorree)
• het onvermogen om borstvoeding te geven (moedermelk komt niet door)
• het verlies van schaamhaar en okselhaar
• hypoglykemie (te laag suikergehalte in het bloed)
• hyponatriëmie (te laag natriumgehalte in het bloed)
• opvliegers
• verlies van interesse in seks (minder libido)
• vermoeidheid
• zwakte

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts verzamelt medisch-gerelateerde informatie over de patiënte en dan in het bijzonder informatie rond de bevalling, ook al is dit jaren geleden. De patiënte meldt de arts eveneens dat ze geen moedermelk produceert of produceerde, en dat de menstruatie na de bevalling gestoord is. Dit zijn namelijk belangrijke symptomen van de ziekte.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek meet de hormoonspiegels. Daarnaast is een MRI-scan van het hoofd nodig om andere hypofyseproblemen zoals een hersentumor uit te sluiten.

Differentiële diagnose

De arts verwart het Sheehan-syndroom mogelijk met het antifosfolipidensyndroom, hypofysitis en andere hypofyseletsels.

Antifosfolipidensyndroom

Het antifosfolipidensyndroom is een zeldzame auto-immuunaandoening waarbij de patiënte (meestal ouder dan 45 jaar) lijdt aan terugkerende bloedstolsels in slagaders. Dit gaat gepaard met herhaalde miskramen zonder duidelijke reden bij jonge vrouwen. De ziekte treedt op bij patiënten met lupus of verwante auto-immuunziekten of als geïsoleerd syndroom bij gezonde patiënten.

Hypofysitis

Hypofysitis is de medische term voor een ontsteking van de hypofyse. De irritatie van de ontstekingsreactie interfereert met de productie van één of meer hypofysehormonen. Hierdoor bootst hypofysitis mogelijk het Sheehan-syndroom na.

Hypofyseletsels

Hypofyseletsels zoals adenomen (meestal goedaardige klierweefselgezwellen) veroorzaken mogelijk ook een symptomenreeks die lijkt op het Sheehan-syndroom.

Behandeling via hormoonvervangende therapie

De behandeling bestaat uit hormoonvervangende therapie met oestrogeen en progesteron. Deze hormonen neemt de patiënte in tot ten minste de normale leeftijd van de menopauze. Schildklier- en bijnierhormonen (corticosteroïden) neemt de patiënte zijn eveneens nodig en neemt de patiënte levenslang in.

Prognose

De vooruitzichten zijn dankzij een vroege diagnose en behandeling uitstekend. De meeste vrouwen herstellen goed met een adequate hormoonvervangende therapie en kunnen een normaal leven leiden. De prognose kan echter variëren afhankelijk van de ernst van de symptomen en hoe snel de behandeling is gestart.

Complicaties

Deze aandoening is levensbedreigend indien de patiënte geen behandeling krijgt. De hypofysehormonen reguleren vele aspecten van het metabolisme, waardoor het Sheehan-syndroom een aantal problemen kan veroorzaken, zoals:

• een bijniercrisis: Dit is een plotselinge, levensbedreigende aandoening waarbij de bijnieren te weinig cortisolhormonen (stresshormoon) produceren. Deze aandoening leidt mogelijk tot een lage bloeddruk, een shock, een coma en de dood. De crisis treedt op wanneer het lichaam onder duidelijke spanning staat zoals bij een operatie of een ernstige ziekte of infectie.
• een onregelmatige menstruatie
• onbedoeld gewichtsverlies

Preventie

Preventie van het Sheehan-syndroom richt zich voornamelijk op het voorkomen van ernstige bloedingen en lage bloeddruk tijdens de bevalling. Dit kan onder andere door:

Zorgvuldige monitoring van bloeddruk en bloedverlies tijdens de bevalling.
Tijdige en adequate medische interventie bij complicaties tijdens de bevalling.
Gebruik van moderne verloskundige technieken en protocollen om bloedverlies te minimaliseren.
Het is ook belangrijk voor vrouwen met een verhoogd risico op complicaties om hun zorgverleners goed te informeren en samen te werken om de beste zorg te waarborgen.