Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam

Het weke delen sarcoom, ook wel wekedelensarcoom genoemd, is een type kanker dat ontstaat in de zachte weefsels van het lichaam. Deze weefsels spelen een cruciale rol, omdat ze andere lichaamsstructuren verbinden, ondersteunen en omhullen. Tot de zachte weefsels behoren spieren, vet, bloedvaten, zenuwen, pezen en de bekleding van de gewrichten. Er bestaan veel verschillende soorten zachte weefsel sarcomen die overal in het lichaam kunnen optreden, hoewel ze vaak worden aangetroffen in de armen en benen. Zowel kinderen als volwassenen kunnen dit type kanker ontwikkelen. Veel voorkomende symptomen zijn pijn, functionele beperkingen en de aanwezigheid van een knobbel, maar deze symptomen worden vaak pas in een later stadium opgemerkt. Diagnose en behandeling vereisen diverse onderzoeken en een op maat gemaakte aanpak. De behandelingen omvatten chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten bij een weke delen sarcoom variëren en zijn afhankelijk van meerdere factoren.

• Epidemiologie van weke delen sarcomen
• Oorzaken en soorten weke delen sarcomen
• Risicofactoren voor weke delen sarcomen
• Symptomen: Pijn en voelbare knobbels
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie
• Ondersteuning en nazorg
• Prognose: Variabiliteit en factoren
• Complicaties van weke delen sarcomen
• Preventie van weke delen sarcomen

Epidemiologie van weke delen sarcomen

Het weke delen sarcoom is een relatief zeldzame vorm van kanker. In Nederland worden jaarlijks enkele honderden nieuwe gevallen gediagnosticeerd. In België is de prevalentie 0,36 per 100.000 mensen. Deze vorm van kanker komt in 40% van de gevallen voor bij ouderen van 65 jaar en ouder, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Een specifiek type van deze tumor, het rhabdoymosarcoom, komt vaker voor bij kinderen.

Oorzaken en soorten weke delen sarcomen

Bij de meeste patiënten is de precieze oorzaak van een weke delen sarcoom onbekend. Kanker ontstaat door DNA-mutaties in cellen, wat leidt tot ongecontroleerde celgroei en de vorming van tumoren. De genetische mutatie bepaalt het type weke delen sarcoom. Enkele voorbeelden van verschillende soorten weke delen sarcomen zijn:

• Alveolair weke delen sarcoom: Een zeldzame vorm van kanker die meestal in de benen ontstaat bij jongvolwassenen.
• Angiosarcoom (kwaadaardig bloedvatgezwel): Ontwikkelt zich uit bloedvaten (hemangiosarcomen) of lymfevaten (lymfangiosarcomen), vaak na bestraling of bij lymfoedeem. Een andere term voor angiosarcoom is vasculair sarcoom.
• Clear cell sarcoom: Deze zeldzame kanker ontstaat vaak in de pezen van armen of benen, met glasheldere cellen op microscopisch niveau.
• Desmoplastische kleine ronde celtumor: Komt vaak voor bij adolescenten en jongvolwassenen, meestal in de buik.
• Epithelioid hemangioendothelioom: Een tumor met epithelioïde cellen die zich in de bloedvaten of nabijgelegen weefsels ontwikkelt.
• Epithelioid sarcoom: Ontwikkelt zich meestal bij adolescenten en jongvolwassenen in weefsels onder de huid van handen, onderarmen, voeten of onderbenen.
• Extrarenale rhabdoïde tumor: Een zeldzame tumor die zich vaak in de buik of het retroperitoneum bevindt.
• Ewing-sarcoom: Een kwaadaardige tumor die ontstaat in het beenmerg van de lange pijpbeenderen en vaak voorkomt bij kinderen en jongvolwassenen. Ook bekend als endotheliosarcoom.
• Fibromatose: Een aandoening gekenmerkt door meerdere bindweefselgezwellen die vaak traag groeien, met voorbeelden zoals desmoïdtumoren en musculoaponeurotische fibromatose.
• Fibroblastisch syndroom: Bevat verschillende subtypes van fibroblastische sarcomen.
• Dermatofibrosarcoma protuberans: Langzaam groeiende kanker van bindweefsel onder de huid, meestal in de romp of ledematen, met zeldzame uitzaaiingen.
• [L]Fibrosarcoom:
Kwaadaardig gezwel van bindweefsel met vaak trage groei en beperkte verspreiding.
• Myofibrosarcoom:
Een zeldzaam type sarcoom dat zich vaak in de spieren of bindweefsel bevindt.
• [L]Ongedifferentieerd pleomorfisch sarcoom: Vaak bij ouderen, bevindt zich meestal in de armen, benen of het retroperitoneum, met mogelijk lokale groei en verspreiding.
• [L]Fibromyxoïd sarcoom: Langzaam groeiende kanker die zich ontwikkelt in de romp, armen of benen, ook wel bekend als de Evans-tumor.
• Gastro-intestinale stromale tumor (GIST): Ontwikkelt zich in de spier- of bindweefsellaag van de darmwand.
• Hemangioendothelioom: Een langzaam groeiende bloedvattumor die zich ook langzaam verspreidt, vaak in de lever of longen.
• Hemangiosarcoom: Kwaadaardig gezwel van bloedvaten.
• Inflammatoire myofibroblastische tumor: Een zeldzame tumor die vaak een ontstekingsreactie vertoont.
• Kaposi-sarcoom: Paarsrode huidknobbels die voornamelijk aan de benen verschijnen, vaak veroorzaakt door virussen en verstoorde immuniteit, met uitzaaiingen naar lymfeklieren en ingewanden.
• Kwaadaardig fibrohistiocytoom: Een kwaadaardige tumor van histiocyten en vezels.
• Kwaadaardig mesenchymoom: Een zeldzame sarcoomvorm met kenmerken van fibrosarcoom en andere sarcomen.
• Kwaadaardige perifere zenuwschedetumoren: Sarcomen die ontstaan uit de cellen rond perifere zenuwen.
• Leiomyosarcoom: Kwaadaardig gezwel van glad spierweefsel, vaak in huid, baarmoeder, maag, darm en bloedvaten.
• Liposarcoom: Kwaadaardig gezwel van vetweefsel, vaak in dij, achter de knie of buik, vooral bij volwassenen tussen 50 en 65 jaar.
• Lymfangiosarcoom: Kwaadaardig gezwel van de lymfevaten.
• Myxofibrosarcoom: Vaak op of net onder de huid van armen en benen bij oudere patiënten, soms met meerdere tumoren.
• Neurofibrosarcoom: Kwaadaardig bindweefselgezwel van perifere zenuwen, vaak multipel.
• Perivasculair epitheliod celtumor (PEComa): Zeldzame tumoren die ontstaan uit perivasculaire epitheliale cellen.
• Rhabdomyosarcoom: De meest voorkomende vorm van weke delen sarcoom bij kinderen, die ontstaat uit embryonale spiercellen.
• Solitaire vezelige tumoren: Vaak goedaardig, maar soms kwaadaardig. Ontwikkelen zich in dij, onderarm, bekken of pleura.
• Synoviaal sarcoom: Kwaadaardige tumor van het weefsel rond de gewrichten, vaak in heup, knie, enkel of schouder, en vooral bij kinderen en jongvolwassenen.

Risicofactoren voor weke delen sarcomen

Bepaalde erfelijke syndromen verhogen het risico op het ontwikkelen van weke delen sarcomen. Voorbeelden van dergelijke syndromen zijn:

• Retinoblastoom (netvlieskanker)
• Li-Fraumeni syndroom (verhoogd risico op kanker)
• Familiaire adenomateuze polyposis (erfelijke ziekte met darmpoliepen)
• Neurofibromatose (huid- en oogafwijkingen)
• Tubereuze sclerose (erfelijke aandoening met afwijkingen en tumoren in verschillende organen en gedragsproblemen zoals autisme en ADHD)
• Werner-syndroom (volwassenvorm van versnelde veroudering)

Blootstelling aan bepaalde chemische stoffen, zoals herbiciden, arsenicum en dioxine, kan ook het risico op weke delen sarcomen verhogen. Patiënten met een geschiedenis van lymfoedeem hebben eveneens een verhoogd risico. Bovendien lopen patiënten die eerder zijn behandeld met radiotherapie voor andere kankers, een verhoogd risico op het ontwikkelen van weke delen sarcomen.

Symptomen: Pijn en voelbare knobbels

In een vroeg stadium geeft een weke delen sarcoom vaak geen duidelijke symptomen. Na verloop van tijd kan een grotere tumor of een tumor die groeit, leiden tot een merkbare knobbel of zwelling en pijn veroorzaken als deze op zenuwen of spieren drukt. De tumor bevindt zich vaak in de armen of benen, maar kan ook in het hoofd-halsgebied, vele inwendige organen, of in de buikholte (medische term: retroperitoneum) voorkomen. Omdat er veel verschillende soorten weke delen sarcomen zijn, variëren de symptomen sterk. Tumoren in verschillende lichaamsdelen kunnen verschillende symptomen geven. Bijvoorbeeld, een tumor in de baarmoeder heeft andere symptomen dan een tumor in de arm. Tumoren in armen, heupen, knieën of schouders kunnen bewegingen beperken (functionele problemen). Soms kunnen huidletsels optreden wanneer de tumor door de huid breekt.

Diagnose en onderzoeken

Om een weke delen sarcoom te diagnosticeren, voert de arts verschillende beeldvormende onderzoeken uit, waaronder echografie, röntgenfoto, CT-scan, MRI-scan en PET-scan. Het nemen van een weefselmonster (biopt) is ook cruciaal voor een definitieve diagnose. Dit gebeurt door een dunne naald in de tumor te plaatsen en een klein stukje weefsel te verwijderen, dat vervolgens microscopisch wordt onderzocht in een laboratorium. De patholoog analyseert het monster om het type kanker te identificeren en te bepalen of de kanker agressief is. Daarnaast kan een bloedonderzoek nuttig zijn voor verdere informatie.

Behandeling: Chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie

De behandelingsopties voor weke delen sarcomen hangen af van de grootte, het type en de locatie van de tumor, evenals de voorkeuren, leeftijd en algehele gezondheid van de patiënt. De standaardbehandeling is chirurgie, waarbij de tumor en een marge van gezond weefsel worden verwijderd. In sommige gevallen is amputatie van een arm of been noodzakelijk, vooral als de tumor zich in deze ledematen bevindt. Artsen proberen amputatie te vermijden door voorafgaand aan de operatie radiotherapie en/of chemotherapie toe te passen. Als de tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam, kan een operatie nog steeds mogelijk zijn. Radiotherapie en/of chemotherapie blijven ook andere behandelingsopties. Sommige soorten weke delen sarcomen, zoals rhabdomyosarcoom, reageren beter op chemotherapie. Gerichte behandelingen met medicijnen kunnen ook worden overwogen; deze blokkeren specifieke abnormale signalen in sarcoomcellen, waardoor hun groei wordt geremd. Afhankelijk van het type tumor kan ook ergotherapie en/of fysiotherapie worden aanbevolen.

Ondersteuning en nazorg

Naast medische behandeling is ondersteuning en nazorg essentieel voor patiënten met weke delen sarcomen. Dit kan bestaan uit:

• Psychologische ondersteuning en counseling
• Ondersteuning bij het aanpassen aan veranderingen in lichaamsfuncties en -structuren
• Revalidatie en fysiotherapie om de functionaliteit te verbeteren
• Voedingsadvies om de algehele gezondheid te bevorderen
• Ondersteuning bij het omgaan met de bijwerkingen van behandeling

Patiënten kunnen ook baat hebben bij deelname aan steungroepen en contact met andere mensen die vergelijkbare ervaringen hebben. Deze ondersteuning kan helpen bij het omgaan met de emotionele en praktische aspecten van de ziekte en behandeling.

Prognose: Variabiliteit en factoren

De prognose voor patiënten met een weke delen sarcoom varieert aanzienlijk en is moeilijk te generaliseren. Belangrijke factoren die de prognose beïnvloeden zijn:

• De aanwezigheid van uitzaaiingen
• De algehele gezondheid van de patiënt
• De diepte van de tumor in de weefsels
• De duur van de aanwezigheid van de tumor
• De graad van de kanker (het microscopisch uiterlijk van de cellen)
• De grootte van de tumor bij de diagnose
• De leeftijd van de patiënt
• Het type sarcoom

Over het algemeen geldt dat kleinere weke delen tumoren betere vooruitzichten hebben dan grotere tumoren. Tumoren die dieper in het lichaam liggen, zijn moeilijker te behandelen dan tumoren die zich dichter bij het lichaamsoppervlak bevinden. Patiënten met hooggradige tumoren, die sneller uitzaaien, hebben doorgaans een slechtere prognose.

Complicaties van weke delen sarcomen

Weke delen sarcomen kunnen leiden tot verschillende complicaties, afhankelijk van hun locatie, grootte en behandelingsaanpak. Belangrijke complicaties zijn:

• Lokale terugkeer van de tumor: Ondanks een succesvolle behandeling kan de tumor lokaal terugkeren, vooral als de tumor niet volledig verwijderd is. Dit kan extra behandelingen vereisen, zoals aanvullende chirurgie of radiotherapie.
• Uitzaaiingen: Sarcomen kunnen zich naar andere delen van het lichaam verspreiden, zoals de longen, lever of botten. Uitzaaiingen kunnen leiden tot aanvullende symptomen en vereisen vaak intensieve behandelingen zoals systemische chemotherapie.
• Functionele beperkingen: Chirurgie, vooral als het leidt tot amputatie of verwijdering van een groot deel van een ledemaat, kan leiden tot functionele beperkingen. Revalidatie en fysiotherapie zijn vaak nodig om de mobiliteit en functionaliteit te herstellen.
• Bijwerkingen van behandelingen: Chemotherapie en radiotherapie kunnen verschillende bijwerkingen veroorzaken, zoals misselijkheid, vermoeidheid, huidproblemen, en verhoogde kans op infecties. Deze bijwerkingen kunnen het dagelijks leven van de patiënt beïnvloeden.
• Psychologische impact: De diagnose en behandeling van een weke delen sarcoom kunnen aanzienlijke psychologische stress veroorzaken. Patiënten kunnen gevoelens van angst, depressie en onzekerheid ervaren, wat kan leiden tot problemen met mentale gezondheid en welzijn.
• Littekens en esthetische veranderingen: Chirurgische ingrepen kunnen littekens en esthetische veranderingen veroorzaken, vooral als grote delen van weefsel zijn verwijderd. Dit kan invloed hebben op het zelfbeeld en het emotionele welzijn van de patiënt.
• Infecties: Na chirurgie kan er een verhoogd risico zijn op infecties op de operatieplaats. Goede wondzorg en opvolging zijn cruciaal om dit risico te minimaliseren.

Preventie van weke delen sarcomen

Hoewel er geen gegarandeerde manier is om weke delen sarcomen te voorkomen, kunnen bepaalde maatregelen helpen om het risico te verlagen en vroegtijdige opsporing mogelijk te maken:

• Bewustwording van risicofactoren: Het begrijpen van erfelijke risico's en blootstelling aan risicofactoren zoals chemische stoffen kan helpen bij het nemen van preventieve maatregelen. Mensen met erfelijke syndromen die het risico op sarcomen verhogen, moeten regelmatig medische controles ondergaan.
• Gezonde levensstijl: Het handhaven van een gezonde levensstijl, inclusief een gebalanceerd dieet, regelmatige lichaamsbeweging, en het vermijden van schadelijke stoffen zoals tabak en overmatige alcohol, kan bijdragen aan een algemeen betere gezondheid en kan indirect het risico op kanker verminderen.
• Regelmatige medische controles: Voor mensen met een verhoogd risico op kanker is het belangrijk om regelmatig medische controles en screenings te ondergaan. Vroege opsporing kan de kans op succesvolle behandeling verhogen en het risico op gevorderde ziekte verlagen.
• Opleiding en bewustwording: Bewustwording van de symptomen van weke delen sarcomen kan bijdragen aan een vroege diagnose. Mensen die veranderingen in hun lichaam opmerken, zoals een nieuwe knobbel of pijn, moeten onmiddellijk medische hulp zoeken.
• Vermijden van bekende carcinogenen: Vermijden van blootstelling aan schadelijke chemische stoffen en straling kan het risico op het ontwikkelen van weke delen sarcomen verminderen. Het volgen van veiligheidsmaatregelen bij het werken met gevaarlijke stoffen kan ook helpen.
• Ondersteuning bij erfelijke aandoeningen: Voor mensen met erfelijke syndromen zoals neurofibromatose of Li-Fraumeni-syndroom, kan genetische counseling en regelmatige medische opvolging nuttig zijn voor vroege detectie en preventie van sarcomen.

Door aandacht te besteden aan deze preventieve maatregelen en door regelmatig medische controles te ondergaan, kan de kans op het ontwikkelen van weke delen sarcomen mogelijk worden verminderd. Het blijft belangrijk om op de hoogte te blijven van de nieuwste medische richtlijnen en behandelingsopties.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Angiosarcoom: Kwaadaardig bloedvatgezwel (vorm van kanker)
• Desmoïdtumor: Goedaardige tumor binnen of buiten buikgebied
• Ewing-sarcoom: Kwaadaardige tumor in arm of been (botkanker)
• Kaposisarcoom: Tumor op de huid, in slijmvliezen en organen