Kaposisarcoom: Tumor op de huid, in slijmvliezen en organen

Kanker ontstaat door een ongecontroleerde groei van cellen in het lichaam. Een Kaposi-sarcoom is een kankerachtige tumor die ontstaat uit de cellen die lymfe- of bloedvaten bekleden. De tumor kan de huid, longen, het maagdarmkanaal en andere organen aantasten. Deze tumoren verspreiden zich naar de lymfeklieren, slijmvliezen en ingewanden. Vaak gaat het Kaposi-sarcoom gepaard met een slecht gecontroleerde of ernstige HIV-infectie, immuunverzwakte patiënten en patiënten die genetisch kwetsbaar zijn voor de tumor. Behandeling is mogelijk, maar de eventueel onderliggende aandoening geneest hierdoor niet.

• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken, Epidemiologie en soorten Kaposi-sarcoom
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Tumoren op de Huid, in slijmvliezen en organen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van kwaadaardig gezwel
• Prognose van deze vorm van kanker
• Complicaties van de tumoren
• Preventieve maatregelen en onderzoek

Epidemiologie

Kaposisarcoom is een zeldzame vorm van kanker die zich ontwikkelt in het endotheel van bloedvaten en lymfevaten. De incidentie varieert aanzienlijk wereldwijd, met hogere prevalentie in endemische regio’s zoals Sub-Saharisch Afrika. Het wordt sterk geassocieerd met een infectie door humaan herpesvirus 8 (HHV-8) en komt vooral voor bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem, zoals mensen met hiv/aids.

Geografische spreiding

De hoogste incidentie van Kaposisarcoom wordt gerapporteerd in gebieden met een hoge prevalentie van HHV-8, zoals delen van Afrika en het Middellandse Zeegebied. Endemisch Kaposisarcoom is hier relatief vaak aanwezig, zelfs bij mensen zonder immuunsuppressie. In Noord-Amerika en Europa is de aandoening zeldzamer, maar de incidentie steeg aanzienlijk tijdens de hiv/aids-epidemie in de jaren 80.

Demografische kenmerken

Kaposisarcoom treft vaker mannen dan vrouwen, met name in groepen met hiv-infectie. Bij klassieke Kaposisarcoom, dat voornamelijk voorkomt bij ouderen van Mediterrane of Joodse afkomst, is er een duidelijke leeftijdsgebonden toename, meestal bij patiënten ouder dan 50 jaar.

Mechanisme

Kaposisarcoom ontstaat door een combinatie van virale infectie met HHV-8 en verstoring van het immuunsysteem, wat leidt tot ongeremde proliferatie van endotheelcellen en de vorming van tumoren.

Rol van HHV-8

Het humaan herpesvirus 8 speelt een centrale rol bij de pathogenese. Het virus produceert eiwitten die celproliferatie stimuleren, apoptose remmen en angiogenese bevorderen. Dit resulteert in de karakteristieke vasculaire laesies van Kaposisarcoom.

Immunologische factoren

Bij immuungecompromitteerde patiënten, zoals hiv-positieve individuen of mensen die immunosuppressiva gebruiken na een orgaantransplantatie, kan het immuunsysteem de proliferatie van HHV-8-geïnfecteerde cellen niet onder controle houden. Dit verklaart waarom Kaposisarcoom voornamelijk voorkomt bij deze risicogroepen.

Oorzaken, Epidemiologie en soorten Kaposi-sarcoom

AIDS-gerelateerd Kaposi-sarcoom

Dit is de meest voorkomende vorm van het Kaposi-sarcoom. Patiënten die het hiv-virus met zich meedragen, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een Kaposi-sarcoom. Het sarcoom (kanker in bindweefsel) treedt minder vaak op dan vroeger dankzij hoogactieve antiretrovirale therapie (HAART), maar soms ontwikkelen patiënten het sarcoom ondanks een HAART-behandeling. De kanker ontwikkelt zich bij aidspatiënten snel in tegenstelling tot andere vormen.

Transplantatiegerelateerd Kaposi-sarcoom

Ook patiënten die een niertransplantatie of andere orgaantransplantaties hebben ondergaan, lopen risico op het ontwikkelen van een Kaposi-sarcoom. Zij hebben namelijk een verzwakt immuunsysteem.

Endemisch Afrikaans Kaposi-sarcoom

Het Afrikaanse Kaposi-sarcoom komt vrij vaak voor in bepaalde gebieden in Afrika. Vooral jonge volwassen mannen die in de buurt van de evenaar leven, zijn aangetast. Een andere vorm van het Kaposi-sarcoom komt voor bij jonge Afrikaanse kinderen. Malaria, ondervoeding en andere chronische infecties dragen vermoedelijk bij aan een verzwakt immuunsysteem.

Middellandse Zee Kaposi-sarcoom

Deze vorm, ook bekend als het klassieke Kaposi-sarcoom, treft voornamelijk mannen van middelbare leeftijd of ouder van Mediterrane of Ashkenazisch-Joodse afkomst. Voor de aidsepidemie kwam het relatief veel voor bij oudere Italiaanse en Joodse mannen, en af en toe ook bij oudere vrouwen. De tumoren ontwikkelden zich hierbij vrij langzaam, waardoor onmiddellijke behandeling niet altijd nodig was.

Risicofactoren

Kaposisarcoom wordt beïnvloed door een reeks risicofactoren, waaronder virale infecties, immuunsuppressie en genetische predispositie.

Hiv-infectie

Hiv-infectie is de belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van epidemisch Kaposisarcoom. De combinatie van een verzwakt immuunsysteem en een verhoogde reactivatie van HHV-8 leidt tot een groter risico.

Immunosuppressie

Patiënten die immunosuppressieve therapie ondergaan, bijvoorbeeld na orgaantransplantatie, lopen een verhoogd risico. De verminderde immuunfunctie maakt het lichaam minder in staat om HHV-8 te onderdrukken.

Risicogroepen

Kaposisarcoom komt vooral voor in specifieke populaties en onder bepaalde medische omstandigheden.

Patiënten met hiv/aids

De ziekte treft met name hiv-positieve patiënten in het aids-stadium, vooral wanneer antiretrovirale therapie (ART) niet of onvoldoende effectief is. Dit benadrukt de noodzaak van vroege diagnose en behandeling van hiv.

Ouderen en transplantatiepatiënten

Klassieke Kaposisarcoom komt vooral voor bij ouderen van Mediterrane of Joodse afkomst. Transplantatiepatiënten lopen risico door het langdurig gebruik van immunosuppressiva, wat de afweer tegen HHV-8 beperkt.

Symptomen: Tumoren op de Huid, in slijmvliezen en organen

Op het lichaam

De tumoren zijn rijk aan bloedvaten, waardoor de patiënt paarsrode knobbelige voelbare huidgezwellen heeft. Deze komen meestal voor op de huid, met name op de voeten, enkels en benen, en variëren in grootte van enkele millimeters tot enkele centimeters. Hoewel ze er lelijk uitzien, veroorzaken ze zelden symptomen bij de patiënt, al kan hij af en toe pijnlijke gezwollen benen en gezwollen voeten hebben. Ook kunnen tumoren voorkomen in de slijmvliezen, met name in het mondslijmvlies (gehemelte, tandvlees) en het oogbindvlies (conjunctiva).

In het lichaam
De tumoren kunnen zich ook in de organen bevinden, zoals in de longen of het maagdarmkanaal. Dit kan bij sommige patiënten leiden tot bloedingen, misselijkheid, braken, buikpijn, bloed ophoesten, een pijnlijk gevoel achter het borstbeen tijdens het eten, zwarte ontlasting door de aanwezigheid van bloed (melaena) en een darmobstructie. Tumoren in de longen kunnen leiden tot bloederig sputum (slijm), hoesten, pijn op de borst en kortademigheid.

Alarmsymptomen

Het herkennen van vroege tekenen van Kaposisarcoom is essentieel voor tijdige diagnose en behandeling.

Huid- en slijmvliesafwijkingen

Karakteristieke symptomen zijn rode, paarse of bruine vlekken of knobbels op de huid of slijmvliezen. Deze kunnen in omvang toenemen en samenvloeien tot grotere laesies.

Systemische symptomen

Bij gevorderde Kaposisarcoom kunnen systemische symptomen zoals lymfoedeem, gastro-intestinale bloedingen of ademhalingsproblemen optreden, afhankelijk van de betrokken organen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Voor het bevestigen van de diagnose Kaposi-sarcoom zijn de volgende onderzoeken nodig: een bronchoscopie, een CT-scan, een endoscopie (inwendig kijkonderzoek van de binnenkant van het lichaam) en een huidbiopsie. Om gastro-intestinale letsels op te sporen, is een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag) of een colonoscopie nodig.

Differentiële diagnose

De arts kan het Kaposi-sarcoom verwarren met bacillaire angiomatose.

Behandeling van kwaadaardig gezwel

De arts beoordeelt het aantal en de locatie van de tumoren, de ernst en uitgebreidheid van de symptomen, en de mate waarin het immuunsysteem is aangetast. Deze factoren bepalen de geschikte behandeling. HAART (hoogactieve antiretrovirale therapie) tegen HIV is een mogelijke behandeling. Daarnaast zijn combinaties van chemotherapie, cryotherapie (tumoren bevriezen), lasertherapie en radiotherapie behandelingsopties. Soms is chirurgische excisie nodig om de tumor te verwijderen.

Prognose van deze vorm van kanker

De prognose hangt af van de immuunstatus van de patiënt en de hoeveelheid HIV-virus in het bloed (virale last). De verkleurde huidknobbeltjes krimpen en vervagen meestal, maar verdwijnen zelden volledig na behandeling. De onderliggende aandoening AIDS verbetert niet door de behandeling van het Kaposi-sarcoom. Dankzij behandeling kan het sarcoom echter jarenlang onder controle worden gehouden. Het Kaposi-sarcoom is ernstig wanneer de tumoren de longen, lever of het spijsverteringskanaal aantasten. Ademhalingsproblemen en bloedingen zijn enkele levensbedreigende symptomen. Verder kan de tumor soms terugkomen.

Complicaties van de tumoren

De armen en benen kunnen gezwollen en pijnlijk zijn (lymfoedeem). Infecties kunnen optreden wanneer de ziekte zich verspreidt naar de lymfeklieren. Ook kan de patiënt longgerelateerde symptomen krijgen, zoals hoesten, bloed ophoesten en kortademigheid. De botten en vitale organen kunnen soms worden aangetast door de verspreiding van de tumor. De tumoren kunnen na behandeling terugkeren. Een aidspatiënt kan soms overlijden aan een Kaposi-sarcoom.

Preventieve maatregelen en onderzoek

Het voorkomen van Kaposisarcoom richt zich voornamelijk op het verminderen van blootstelling aan risicofactoren en het versterken van het immuunsysteem.

Hiv-preventie en behandeling

Het voorkomen van hiv-infectie en het vroeg starten van ART bij hiv-positieve patiënten zijn de belangrijkste preventieve maatregelen tegen epidemisch Kaposisarcoom.

Verminderen van immunosuppressie

Bij transplantatiepatiënten kan het minimaliseren van immunosuppressieve therapie, waar mogelijk, het risico op Kaposisarcoom verlagen. Regelmatige medische controle helpt bij het vroegtijdig detecteren van HHV-8-gerelateerde aandoeningen.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Complicaties van aids/hiv: Infecties, ziekten en kanker