Keratoconus: Bolling van het hoornvlies in het oog

Keratoconus is een oogziekte waarbij de structuur van het hoornvlies is aangetast. Het hoornvlies is het doorzichtige weefsel dat de voorkant van het oog bedekt. Bij deze oogaandoening is het hoornvlies kegelvormig (conisch) in plaats van rond, waardoor het oog naar voren uitpuilt. Door deze bolling en verdunning van het hoornvlies ervaart de patiënt problemen met het gezichtsvermogen, die niet verholpen kunnen worden met een bril of zachte contactlenzen. De oogaandoening valt op diverse manieren te behandelen.

• Synoniemen keratoconus
• Epidemiologie oogaandoening
• Geografische verschillen
• Demografische kenmerken
• Mechanisme
• Cellulaire veranderingen
• Oxidatieve stress
• Immunologische factoren
• Oorzaken bolling van het hoornvlies in het oog
• Risicofactoren keratoconus
• Risicogroepen
• Jongeren
• Etnische groepen
• Patiënten met comorbiditeiten
• Symptomen keratoconus
• Alarmsymptomen keratoconus
• Visusveranderingen
• Ongewone refractieafwijkingen
• Monoculair dubbelzien
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Contactlenzen, UV crosslinking en hoornvliestransplantatie
• Nieuwe behandelingsopties en vooruitzichten
• Prognose van oogziekte
• Complicaties van de vervorming van het hoornvlies
• Preventie van keratoconus en complicaties

Synoniemen keratoconus

Keratoconus (KC) is ook bekend als 'cornea conica'.

Epidemiologie oogaandoening

Keratoconus is een degeneratieve oogziekte die wereldwijd voorkomt, maar met verschillende prevalentie in diverse geografische en etnische groepen. De geschatte prevalentie varieert van 1 op 2.000 tot 1 op 400 in bepaalde bevolkingsgroepen. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en manifesteert zich meestal in de adolescentie of vroege volwassenheid. Factoren zoals genetische aanleg, omgevingsinvloeden en sociaaleconomische status spelen een rol in de epidemiologische verspreiding van deze aandoening.

Geografische verschillen

Onderzoek toont aan dat keratoconus vaker voorkomt in bepaalde delen van Azië, het Midden-Oosten en Noord-Afrika. In vergelijking is de prevalentie in Europese en Noord-Amerikaanse populaties doorgaans lager. Deze variaties kunnen deels worden verklaard door genetische verschillen, evenals blootstelling aan omgevingsfactoren zoals UV-straling.

Demografische kenmerken

Jongeren tussen de 10 en 25 jaar vormen de belangrijkste risicogroep voor het ontwikkelen van keratoconus. Het risico neemt af naarmate de leeftijd stijgt, hoewel late manifestaties niet uitgesloten zijn. Ook komt de aandoening vaker voor bij mensen met een donkere huid.

Mechanisme

Keratoconus wordt gekenmerkt door een progressieve verdunning en vervorming van het hoornvlies, wat leidt tot een conische uitstulping. Dit mechanisme wordt veroorzaakt door een combinatie van genetische en biochemische processen.

Cellulaire veranderingen

Bij keratoconus worden structurele veranderingen waargenomen in de extracellulaire matrix van het hoornvlies. Collageenvezels worden zwakker en verliezen hun georganiseerde structuur, wat bijdraagt aan de progressieve vervorming.

Oxidatieve stress

Oxidatieve stress speelt een belangrijke rol bij het ontstaan van keratoconus. Verhoogde niveaus van reactieve zuurstofsoorten (ROS) leiden tot schade aan hoornvliescellen, wat bijdraagt aan de degeneratie.

Immunologische factoren

Studies suggereren dat inflammatoire processen ook betrokken kunnen zijn bij keratoconus, met name door verhoogde expressie van bepaalde cytokinen en enzymen die weefselafbraak bevorderen.

Oorzaken bolling van het hoornvlies in het oog

De oorzaak van de hoornvliesaandoening keratoconus is onbekend. Vermoedelijk is het een aangeboren aandoening die zich ontwikkelt door een collageendefect. Collageen is het weefsel dat de vorm en sterkte van het hoornvlies reguleert. Regelmatig wrijven in het oog, bijvoorbeeld door een oogallergie, kan de schade door keratoconus versnellen. Daarnaast komt keratoconus vaak voor in combinatie met het syndroom van Down, het Marfan-syndroom, en andere genetische syndromen.

Risicofactoren keratoconus

Enkele risicofactoren voor keratoconus zijn onder andere een familiale voorgeschiedenis van de aandoening, frequente oogwrijving, en het dragen van contactlenzen op een onjuiste manier. Ook patiënten met bepaalde genetische syndromen zoals syndroom van Down hebben een verhoogd risico.

Risicogroepen

Bepaalde populaties hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van keratoconus, wat gerichte screening en preventieve maatregelen mogelijk maakt.

Jongeren

De aandoening manifesteert zich meestal tijdens de adolescentie of vroege volwassenheid. Vroege detectie in deze groep kan progressieve visusproblemen helpen voorkomen.

Etnische groepen

Mensen van Aziatische, Midden-Oosterse en Afrikaanse afkomst hebben een hogere prevalentie van keratoconus, mogelijk door genetische en omgevingsfactoren.

Patiënten met comorbiditeiten

Mensen met atopische aandoeningen, chronisch oogwrijven of systemische bindweefselaandoeningen lopen een verhoogd risico.

Symptomen keratoconus

Des te vroeger een patiënt de oogziekte ontwikkelt, des te sneller progressief de symptomen zijn. De patiënt heeft al meerdere pogingen gedaan om tot een bevredigend gezichtsvermogen te komen met een brilcorrectie en zachte contactlenzen. Meestal zijn beide ogen aangetast bij keratoconus, maar de bolling van het hoornvlies is vaak asymmetrisch.

Het hoornvlies is conisch (kegelvormig) en puilt naar voren uit. In eerste instantie ziet de patiënt wazig (wazig gezichtsvermogen), waarbij een bril of zachte contactlenzen wel helpen, maar vaak snel weer onvoldoende bevredigend zijn. Na verloop van tijd ontwikkelt de patiënt problemen met halo’s en lichtflitsen (fotopsie), wat vooral hinderlijk is bij het nachtzicht. Ook dubbelzien en het zien van “spookbeelden” komt voor. Daarnaast heeft de patiënt last van jeukende ogen. De meeste patiënten zijn bijziend, en aangezien keratoconus progressief is, ontwikkelt de patiënt vaak astigmatisme.

Alarmsymptomen keratoconus

Het herkennen van alarmsymptomen kan helpen bij vroege diagnose en behandeling van keratoconus.

Visusveranderingen

Progressieve achteruitgang van het gezichtsvermogen, vervormd zicht en toegenomen lichtgevoeligheid zijn vroege tekenen.

Ongewone refractieafwijkingen

Snelle veranderingen in brilsterkte, met name een toename van astigmatisme, kunnen wijzen op keratoconus.

Monoculair dubbelzien

Dit symptoom, waarbij dubbelzien in één oog optreedt, is een kenmerkend teken van keratoconus.

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek
De oogarts voert een uitgebreid oogonderzoek uit, inclusief oftalmoscopie (onderzoek met een spleetlamp). Hiermee kan de arts keratoconus vaststellen, vooral in een later stadium van de aandoening.

Diagnostisch onderzoek
Een corneatopografie (het in beeld brengen van het hoornvlies) bevestigt de diagnose keratoconus. Verder is een pachymetrie noodzakelijk, zodat de oogarts de dikte van het hoornvlies kan meten. In sommige gevallen wordt ook gebruik gemaakt van Corneale Hoge-Resolutie OCT, om meer gedetailleerde beelden van het hoornvlies te verkrijgen.

Differentiële diagnose
Corneaectasie (de medische term voor "uitbreiding van het hoornvlies") als gevolg van refractieve chirurgie, diplopie, en interstitiële keratitis zijn mogelijke diagnoses die de oogarts soms overweegt bij keratoconus.

Behandeling: Contactlenzen, UV crosslinking en hoornvliestransplantatie

Speciale zachte keratoconus-contactlenzen of vormstabiele contactlenzen (harde zuurstofdoorlaatbare contactlenzen, RGP-contactlenzen) zijn voor de meeste patiënten met keratoconus geschikt. Oogartsen.nl heeft op haar website een lijst gemaakt van andere geschikte contactlenzen. Verder draagt de patiënt buitenshuis het best een zonnebril. Dit kan de progressie van de oogafwijking vertragen of zelfs voorkomen.

UV crosslinking is ook een behandelmogelijkheid waarbij de vervorming van het hoornvlies wordt vertraagd. Hierbij plaatst de oogarts UVA-licht op het hoornvlies, wat de collageenvezels versterkt en de vervorming vermindert.

Bij ernstige gevallen is een hoornvliestransplantatie de beste behandelingsoptie. Hierbij wordt het aangedane hoornvlies vervangen door gezond donorweefsel.

Nieuwe behandelingsopties en vooruitzichten

Anno augustus 2024 zijn er nieuwe technieken in ontwikkeling, zoals geavanceerde vormen van corneale implantaten en gepersonaliseerde contactlenzen, die op maat worden gemaakt met behulp van 3D-printingtechnologie. Daarnaast wordt onderzoek gedaan naar de rol van gentherapie om de progressie van keratoconus te stoppen.

Prognose van oogziekte

In de meeste gevallen verbeteren speciale contactlenzen het gezichtsvermogen van de patiënt aanzienlijk. Ook bij een hoornvliestransplantatie zijn de resultaten vaak positief, al moet de patiënt rekening houden met een lange herstelperiode. Veel patiënten blijven contactlenzen dragen na de operatie om hun gezichtsvermogen te optimaliseren.

Complicaties van de vervorming van het hoornvlies

Bij een hoornvliestransplantatie loopt de patiënt altijd risico op afstoting. Hoewel dit risico meestal lager is dan bij andere orgaantransplantaties, blijft het een belangrijke overweging. Een ooglaseroperatie zoals LASIK is meestal niet geschikt voor patiënten met keratoconus, wat de oogarts opmerkt bij een vooronderzoek via corneatopografie. In zeldzame gevallen kan PRK, een andere ooglasertechniek, veilig worden toegepast bij patiënten met milde keratoconus.

Preventie van keratoconus en complicaties

Preventie van keratoconus is moeilijk, omdat de exacte oorzaken onbekend zijn. Wel kan het vermijden van overmatig oogwrijven en het tijdig behandelen van oogallergieën bijdragen aan het verminderen van het risico op verergering van de aandoening. Regelmatige oogcontroles en vroege interventie bij zichtproblemen zijn essentieel om de progressie van keratoconus te vertragen en complicaties te voorkomen.

Lees verder

• Hoornvlies: Aandoeningen en problemen met cornea in oog
• Hoornvliestransplantatie in het oog
• Wrijven in oog of ogen: Oorzaken, nadelen en tips
• Corneatopografie: Onderzoek - Beeld van hoornvlies van oog
• Corneaoedeem: Zwelling van het hoornvlies