Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
Een sarcoom is een zeldzame en agressieve vorm van kanker die ontstaat in het bindweefsel. In tegenstelling tot carcinomen, die in epitheliale cellen beginnen, groeien sarcomen in bindweefselcellen, zoals die in botten, spieren, pezen, kraakbeen, zenuwen, vet en bloedvaten. Hoewel sarcomen vaak voorkomen in de ledematen, kunnen ze ook in andere delen van het lichaam ontstaan. Symptomen van sarcomen zijn vaak subtiel en moeilijk te herkennen, waarbij een knobbeltje soms het enige waarneembare teken is. Afhankelijk van de locatie van de tumor kan pijn optreden wanneer deze op nabijgelegen zenuwen drukt. Chirurgische verwijdering is de meest voorkomende behandelingsoptie, vaak gecombineerd met radiotherapie en/of chemotherapie. De term "sarcoom" is afgeleid van het Griekse woord "sarkoma," wat "vlezige groei" betekent.- Epidemiologie
- Incidentie en prevalentie
- Leeftijd en geslacht
- Geografische variaties
- Overleving en sterftecijfers
- Mechanisme
- Genetische veranderingen
- Cellulaire eigenschappen
- Omgevingsfactoren
- Micro-omgevingsfactoren en immuunsysteem
- Soorten van kanker die start in bindweefsel
- Botsarcoom
- Weke Delen Sarcoom
- Risicofactoren van kwaadaardige tumor in het lichaam
- Risicogroepen
- Kinderen en jonge volwassenen
- Volwassenen boven de 60 jaar
- Patiënten met een familiegeschiedenis van kanker
- Patiënten die eerder behandeld zijn met straling
- Symptomen
- Botsarcoom
- Weke delen sarcoom
- Alarmsymptomen
- Pijn en zwelling
- Onverklaarbare gewichtsverlies
- Verandering in huidskleur of nieuwe gezwellen
- Kortademigheid of hoesten
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling van botsarcoom en weke delen sarcoom
- Prognose van sarcomen
- Overleving per type sarcoom
- Stadium bij diagnose
- Behandelopties en prognose
- Complicaties van sarcomen
- Preventie van sarcomen
- Praktische tips voor het leven met sarcoom
- Volg een evenwichtig voedingspatroon
- Zorg voor voldoende rust en slaap
- Blijf fysiek actief binnen je mogelijkheden
- Beheer de pijn effectief
- Volg je medische behandelingsplan
- Ondersteun jezelf mentaal en emotioneel
- Houd de controleafspraken bij
- Let op je huid en eventuele infecties
- Blijf positief en zoek steun
- Misvattingen rond sarcoom
- Sarcoom is hetzelfde als andere vormen van kanker
- Sarcoom komt alleen voor bij ouderen
- Als er geen symptomen zijn, is er geen reden voor bezorgdheid
- Behandeling van sarcoom is altijd ingrijpend
- Sarcoom is altijd levensbedreigend
- Een gezwel is altijd een sarcoom
- Sarcoom is genetisch overerfbaar
- Sarcoom kan alleen in de ledematen voorkomen
Epidemiologie
Sarcoom is een zeldzame, maar complexe groep van kwaadaardige tumoren die voornamelijk de weefsels van het lichaam aantasten, zoals spieren, botten, vet, zenuwen en bloedvaten. De epidemiologie van sarcomen kan variëren afhankelijk van het type sarcoom en de regio, maar over het algemeen wordt het gekarakteriseerd door een relatief lage incidentie in vergelijking met andere vormen van kanker.Incidentie en prevalentie
Sarcomen komen wereldwijd voor, maar het aantal gevallen is relatief laag. In de Verenigde Staten wordt geschat dat jaarlijks ongeveer 13.000 nieuwe gevallen van sarcoom worden gediagnosticeerd, wat overeenkomt met ongeveer 1% van alle kankers. De incidentie varieert echter sterk afhankelijk van het type sarcoom. Bot- en weke-delen sarcomen zijn de meest voorkomende, maar zeldzamere varianten zoals gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn ook significant.Leeftijd en geslacht
Sarcomen kunnen op elke leeftijd optreden, maar sommige typen zijn vaker bij bepaalde leeftijdsgroepen te vinden. Kinderen en jonge volwassenen hebben een verhoogd risico op bepaalde vormen van sarcomen, zoals het Ewingsarcoom en het osteosarcoom. Aan de andere kant worden andere vormen, zoals liposarcomen, vaker aangetroffen bij ouderen. Er zijn ook geslachtsverschillen: sommige vormen van sarcoom, zoals het leiomyosarcoom, komen vaker voor bij vrouwen, terwijl osteosarcomen vaker bij mannen worden gezien.Geografische variaties
Er zijn geografische verschillen in de prevalentie van sarcomen. Sommige studies suggereren dat sarcomen in bepaalde regio's vaker voorkomen, mogelijk als gevolg van genetische, omgevings- of levensstijl factoren. In sommige delen van de wereld komt sarcoom vaker voor dan in andere, hoewel de oorzaken van deze verschillen niet altijd goed begrepen worden.Overleving en sterftecijfers
De overlevingskansen voor sarcoom variëren sterk afhankelijk van het type, de locatie en het stadium van de kanker bij de diagnose. Over het algemeen hebben patiënten met vroege stadia van sarcoom een betere prognose dan die met gevorderde stadia. Het vijfjaars overlevingspercentage voor sarcoom ligt gemiddeld rond de 60-70%, maar het varieert sterk afhankelijk van het specifieke type sarcoom.Mechanisme
Sarcomen ontstaan uit abnormale celgroei in bindweefsel, zoals bot, spieren, vet of zenuwen. Het mechanisme achter de ontwikkeling van sarcomen is complex en kan sterk variëren, afhankelijk van het type sarcoom. Er zijn echter enkele gemeenschappelijke factoren die bijdragen aan de vorming van deze tumoren.Genetische veranderingen
De meeste sarcomen ontstaan door genetische veranderingen in de cellen van bindweefsel. Deze veranderingen kunnen het gevolg zijn van spontane mutaties of van blootstelling aan risicofactoren zoals straling. Sommige sarcomen worden geassocieerd met specifieke genetische syndromen, zoals het Li-Fraumeni-syndroom, dat het risico op verschillende kankers, waaronder sarcomen, verhoogt.Cellulaire eigenschappen
Sarcomen ontstaan wanneer normale cellen in bindweefsel ongecontroleerd beginnen te delen en zich vermenigvuldigen. Dit kan leiden tot de vorming van een tumor. De cellen in een sarcoom vertonen vaak onregelmatige eigenschappen, zoals abnormale celgroei, verlies van cellulaire differentiatie en onvermogen om normaal te functioneren. Dit leidt tot tumorgroei en de mogelijkheid om zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden (metastasering).Omgevingsfactoren
Er zijn verschillende omgevingsfactoren die bijdragen aan de ontwikkeling van sarcomen. Blootstelling aan ioniserende straling, zoals bij bepaalde medische behandelingen of nucleaire incidenten, is een bekende risicofactor. Chemische stoffen zoals benzeen kunnen ook het risico verhogen, net als virale infecties, zoals infecties met het humane herpesvirus 8 (HHV-8) bij het Kaposi-sarcoom.Micro-omgevingsfactoren en immuunsysteem
De tumormicro-omgeving speelt een cruciale rol in de ontwikkeling van sarcomen. Interacties tussen tumorcellen, immuuncellen, bloedvaten en andere cellen in het omliggende weefsel kunnen de tumorgroei bevorderen. Het immuunsysteem speelt een belangrijke rol in het detecteren en vernietigen van abnormale cellen, maar sommige sarcomen weten het immuunsysteem te omzeilen, waardoor ze kunnen overleven en groeien.Soorten van kanker die start in bindweefsel
Er zijn meer dan zeventig soorten sarcomen, die grofweg in twee hoofdtypen zijn in te delen: weke delen sarcomen en botsarcomen (osseous sarcomen). Hieronder volgt een overzicht van enkele veelvoorkomende vormen.Botsarcoom
Botsarcomen ontstaan in de botten en zijn veel zeldzamer dan goedaardige bottumoren of secundaire kankers die zich vanuit andere locaties, zoals de longen of borsten, naar het bot verspreiden (botmetastasen).Chondrosarcoom
Een chondrosarcoom is een botsarcoom dat zich ontwikkelt in de kraakbeencellen. Deze vorm komt vooral voor bij mensen boven de veertig en tast meestal de bovenarm, het bekkengebied en het dijbeen aan. Ongeveer een derde van alle botsarcomen wordt door chondrosarcomen gevormd.
Chordoom
Een chordoom is een zeldzaam type botsarcoom, goed voor slechts zes procent van alle botsarcoomdiagnoses. Dit type kanker komt het meest voor bij mensen van in de veertig en vijftig.
Ewing-sarcoom
Het Ewing-sarcoom maakt veertien procent uit van alle botsarcoomdiagnoses. Deze agressieve vorm van kanker treft vooral tieners en jongvolwassenen en ontwikkelt zich in het zachte weefsel rondom het bot, vaak in het bekken, dijbeen of scheenbeen.
Osteosarcoom
Een osteosarcoom is een botsarcoom dat vooral bij tieners en jongeren voorkomt, hoewel het ook bij ouderen kan optreden. Deze tumor is vaak te vinden in de knie, dijbeen, scheenbeen of bovenarm en is goed voor dertig procent van alle botsarcoomdiagnoses.
Reusceltumor van het Bot
Reusceltumoren zijn goedaardige tumoren die zich in het bot ontwikkelen, meestal in de lange botten van de armen en benen. Deze tumoren zijn altijd aanwezig aan het einde van het bot nabij het gewricht.
Weke Delen Sarcoom
Weke delen sarcomen ontwikkelen zich in de zachte weefsels van het lichaam, zoals spieren, vet, zenuwen, bloedvaten, vezelige weefsels of diepe huidlagen. Ongeveer tachtig procent van de sarcomen begint in deze weke weefsels.Angiosarcoom
Een angiosarcoom ontstaat in de cellen die de bloedvatwanden vormen. Deze kwaadaardige gezwellen kunnen zich ontwikkelen in de huid, borst, lever, milt en diepe lichaamsweefsels. Wanneer een angiosarcoom zich in de huid bevindt, komt het vaak voor op het gezicht en de hoofdhuid.
Desmoid-Type Fibromatose
Desmoïde type fibromatose (desmoid tumor of agressieve fibromatose) is een zeldzame, goedaardige tumor die zich ontwikkelt uit fibroblasten, cellen die ondersteuning bieden aan lichaamsweefsels.
Fibroblastisch Sarcoom
Fibroblastisch sarcoom ontwikkelt zich in de vezelige weefsels van het lichaam. Deze tumoren komen meestal voor in de ledematen, huid (dermofibrosarcoom) en de romp.
Gastro-Intestinale Stromale Tumoren (GIST)
Gastro-intestinale stromale tumoren zijn zeldzame vormen van kanker die zich ontwikkelen in het bindweefsel, zoals spieren, botten, zenuwen, kraakbeen, pezen, bloedvaten en vet- en vezelweefsel.
Gynaecologisch Sarcoom
Gynaecologische sarcomen ontwikkelen zich in het vrouwelijke voortplantingssysteem, zoals de baarmoeder, eierstokken, vagina, vulva en eileiders. Ze kunnen vrouwen van elke leeftijd treffen. Een voorbeeld hiervan is een uterussarcoom, een kanker die de spieren en weefsels van de baarmoeder aantast.
Kaposisarcoom
Een Kaposisarcoom is een zeldzame vorm van kanker die zich ontwikkelt in de huid, mond en soms inwendige organen.
Leiomyosarcoom
Een leiomyosarcoom ontwikkelt zich in de gladde spiercellen, de onvrijwillige spieren die organen laten samentrekken. Deze kanker kan bijvoorbeeld de baarmoeder aantasten, zoals bij een leimyosarcoom van de baarmoeder.
Liposarcoom
Een liposarcoom ontstaat in vetcellen en kan zich overal in het lichaam bevinden, maar komt meestal voor in de romp, ledematen en het retroperitoneum (gebied achter het buikvlies).
Maligne Perifere Zenuwmanteltumor (MPNST)
Maligne perifere zenuwmanteltumoren (neurofibrosarcomen) ontwikkelen zich in de cellen die de zenuwen omhullen. Deze tumoren, die vooral bij volwassenen voorkomen, kunnen zich overal in het lichaam ontwikkelen.
Pleomorf Sarcoom
Een pleomorf sarcoom komt meestal voor in de ledematen, vaak in de benen, en kan soms ook de buik aantasten.
Retroperitoneale Sarcoom
Retroperitoneale sarcomen ontstaan in het retroperitoneum, het gebied achter het buikvlies dat de buikorganen bedekt. Dit gebied bevat belangrijke organen zoals de nieren, alvleesklier en blaas.
Rhabdomyosarcoom
Een rhabdomyosarcoom ontwikkelt zich in de skeletspieren (vrijwillige spieren) en komt vaak voor in het hoofd en de nek, maar ook in de buik. Deze zeldzame vorm van kanker treft vooral kinderen.
Synoviaal Sarcoom
Een synoviaal sarcoom ontstaat in de cellen rondom gewrichten en pezen, vaak in de buurt van de knie. Dit type sarcoom treft vooral jongvolwassenen.
Risicofactoren van kwaadaardige tumor in het lichaam
Enkele factoren verhogen het risico op het krijgen van een sarcoom:- Blootstelling aan bepaalde chemicaliën zoals vinylchloride, dioxines en fenoxyacetische herbicide.
- Blootstelling aan straling, bijvoorbeeld door radiotherapie voor een eerdere kanker.
- Familieleden met een sarcoom.
- Genetische aandoeningen:
- Het Gardner-syndroom (poliepen in de darm en gezwellen op huid en bot)
- Het Li-Fraumeni-syndroom (een ziekte met verhoogd risico op kanker)
- Neurofibromatose (afwijkingen aan huid en ogen)
- Retinoblastoom (netvlieskanker, een vorm van oogkanker)
- Ziekte van Paget (een botaandoening met chronische ontsteking van het bot)
Risicogroepen
Er zijn specifieke groepen patiënten die meer vatbaar zijn voor het ontwikkelen van sarcoom, hetzij door genetische factoren, eerdere blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren of andere medische aandoeningen.Kinderen en jonge volwassenen
Sarcomen komen vaker voor bij kinderen en jonge volwassenen, vooral vormen zoals osteosarcoom en Ewing-sarcoom. Bij deze leeftijdsgroep zijn erfelijke factoren vaak belangrijker dan bij volwassenen.Volwassenen boven de 60 jaar
Hoewel sarcomen zeldzaam zijn in de oudere populatie, komt een bepaald type, zoals liposarcoom, vaker voor bij volwassenen ouder dan 60 jaar. Dit heeft mogelijk te maken met genetische veranderingen die zich in de loop van het leven ophopen.Patiënten met een familiegeschiedenis van kanker
Mensen die een familiegeschiedenis van sarcomen of andere kankers hebben, vooral als er genetische syndromen in de familie zijn, lopen een verhoogd risico om sarcoom te ontwikkelen.Patiënten die eerder behandeld zijn met straling
Patiënten die eerder radiotherapie hebben ondergaan voor een andere kanker lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van sarcoom, vooral bij straling van de botten of weke delen.Symptomen
Botsarcoom
Botpijn is het meest voorkomende symptoom van een botsarcoom. In het begin komt en gaat de pijn, al is de pijn ’s nachts wel erger. Naarmate de tumor groeit, wordt de pijn uiteindelijk constant. Bottumoren doen de botten verzwakken, wat leidt tot fracturen (breuken). Een zwelling en voelbare knobbel zijn ook mogelijk in het aangetaste gebied, afhankelijk van waar de tumor zich bevindt. Als het sarcoom zich in het been bevindt, gaat de patiënt mank lopen.Kinderen en jongvolwassenen krijgen vaker een osteosarcoom dan volwassenen. Gezonde, actieve kinderen en tieners ervaren hierdoor vaak pijn en zwelling in de armen en benen. Dit wordt vaak aangezien voor groeipijn of een sportletsel. Als de pijn van het kind niet verbetert, ’s nachts verergert en het probleem zich voordoet in één arm of been, dan is het noodzakelijk om een arts te raadplegen. Volwassenen met soortgelijke symptomen zoeken doorgaans sneller medische hulp.
Weke delen sarcoom
Weke delen sarcomen zijn moeilijk te herkennen omdat ze overal in het lichaam kunnen groeien. Meestal is het eerste teken een stevig knobbeltje dat zichtbaar of voelbaar is. Deze gezwellen zijn meestal pijnloos, maar sommige weke delen sarcomen veroorzaken pijn. Een tumor in en rond de gewrichten kan gezwollen gewrichten en gewrichtspijn veroorzaken. Een tumor in de buik kan symptomen geven zoals buikpijn, bloed in de ontlasting of braken.Alarmsymptomen
Sarcomen kunnen vaak asymptomatisch beginnen, maar er zijn verschillende symptomen die patiënten kunnen wijzen op de aanwezigheid van een sarcoom. Het vroegtijdig herkennen van deze symptomen kan bijdragen aan een snellere diagnose en behandeling.Pijn en zwelling
Een van de meest voorkomende symptomen van sarcoom is pijn, vooral bij tumoren die zich in of nabij gewrichten of botten bevinden. Tumoren kunnen ook zwelling veroorzaken, die in de vroege stadia mogelijk onopgemerkt blijft, maar naarmate de tumor groter wordt, kan de zwelling duidelijker zichtbaar worden.Onverklaarbare gewichtsverlies
Sommige patiënten ervaren onverklaarbaar gewichtsverlies of algemene vermoeidheid, die kan wijzen op de verspreiding van de kanker. Gewichtsverlies kan optreden, zelfs zonder een verandering in eet- of drinkgewoonten.Verandering in huidskleur of nieuwe gezwellen
Sarcomen kunnen zich onder de huid manifesteren als nieuwe, pijnloze gezwellen die langzaam groter worden. Bij sommige vormen van sarcoom, zoals Kaposi-sarcoom, kunnen huidlaesies of veranderingen in huidskleur optreden.Kortademigheid of hoesten
Bij sarcomen die zich in de longen of andere delen van de borst ontwikkelen, kunnen symptomen zoals kortademigheid, aanhoudende hoest of pijn op de borst optreden.Diagnose en onderzoeken
Een arts heeft een monster van de tumorcellen nodig, hetgeen hij bekomt via een biopsie. Daarnaast zijn beeldvormende onderzoeken essentieel, zoals een CT-scan, een echografie of een MRI-scan. Een botscan kan worden ingezet bij een vermoeden van een botsarcoom.Behandeling van botsarcoom en weke delen sarcoom
De arts stelt een behandelplan op gebaseerd op het type sarcoom, de locatie, het kankerstadium en andere relevante factoren. Via een chirurgische ingreep verwijdert de arts de tumor uit het lichaam. Bij patiënten met een botsarcoom kan de arts meestal de kankercellen verwijderen en de arm of het been behouden, waardoor een amputatie vaak kan worden vermeden. Radiotherapie kan worden gebruikt om de tumor vóór de operatie te verkleinen of om kankercellen te vernietigen die na de operatie zijn achtergebleven. Als chirurgie geen optie is, is radiotherapie de aangewezen behandelvorm.Chemotherapie kan ook worden toegepast, met of in plaats van chirurgie. Bij metastasen (uitzaaiingen van kanker) is chemotherapie vaak de eerste behandeling, hoewel dit wel bijwerkingen kan veroorzaken. Bij gerichte therapie worden geneesmiddelen gebruikt die antilichamen van het immuunsysteem inzetten om de groei van kankercellen te blokkeren, terwijl normale cellen onbeschadigd blijven.
Prognose van sarcomen
De prognose voor patiënten met sarcoom hangt sterk af van verschillende factoren, waaronder het type sarcoom, het stadium van de ziekte bij de diagnose en de algehele gezondheid van de patiënt.Overleving per type sarcoom
De prognose varieert afhankelijk van het type sarcoom. Bijvoorbeeld, patiënten met osteosarcoom hebben een betere prognose wanneer het in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd, terwijl patiënten met sommige zeldzame vormen, zoals het pleomorf fibrosarcoom, een slechtere prognose kunnen hebben.Stadium bij diagnose
Patiënten die gediagnosticeerd worden met sarcoom in een vroeg stadium, wanneer de tumor nog niet is uitgezaaid, hebben doorgaans een betere prognose dan patiënten met gevorderde tumoren. Het stadium van de tumor wordt bepaald door de grootte, het aantal aangetaste lymfeklieren en of er metastasen zijn.Behandelopties en prognose
Behandelmethoden zoals chirurgie, bestraling en chemotherapie kunnen de prognose verbeteren, afhankelijk van het type en stadium van het sarcoom. Wanneer het sarcoom succesvol wordt verwijderd, kunnen de overlevingskansen aanzienlijk verbeteren.Complicaties van sarcomen
Sarcomen kunnen verschillende complicaties veroorzaken, afhankelijk van het type, de locatie en de behandeling:- Uitzaaiingen (metastasen): Sarcomen kunnen zich verspreiden naar andere delen van het lichaam, zoals de longen, lever of andere botten, wat de behandeling bemoeilijkt en de prognose verslechtert.
- Infecties: Chirurgische ingrepen, vooral bij uitgebreide operaties, kunnen leiden tot postoperatieve infecties.
- Functiebeperking: Afhankelijk van de locatie van het sarcoom, kan de verwijdering van de tumor leiden tot functieverlies of verminderde mobiliteit, vooral bij amputaties of operaties aan ledematen.
- Chronische pijn: Patiënten kunnen na de behandeling last blijven houden van pijn, vooral als zenuwen of andere gevoelige structuren zijn beschadigd.
- Lymfoedeem: Als lymfeklieren worden verwijderd of beschadigd, kan dit leiden tot zwelling van de ledematen door een ophoping van lymfevocht.
Preventie van sarcomen
Hoewel sarcomen vaak niet te voorkomen zijn, kunnen bepaalde maatregelen helpen om het risico te verminderen:- Vermijden van blootstelling aan schadelijke chemicaliën: Beperk de blootstelling aan bekende risicofactoren zoals vinylchloride en dioxines.
- Stralingsbescherming: Minimaliseer onnodige blootstelling aan straling, zowel in medische als in industriële omgevingen.
- Regelmatige medische controle: Personen met een verhoogd risico op sarcomen, zoals mensen met genetische aandoeningen, moeten regelmatig worden gecontroleerd.
- Gezonde levensstijl: Hoewel niet direct bewezen, kan het behouden van een gezonde levensstijl met voldoende beweging, een evenwichtige voeding en het vermijden van roken mogelijk bijdragen aan een lager risico.
