Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen

Een sarcoom is een zeldzame vorm van kanker. Sarcomen komen in ander soort weefsel voor dan carcinomen. Sarcomen groeien namelijk in bindweefsel. Dit zijn cellen die andere soorten weefsel in het lichaam verbinden of ondersteunen. Sarcomen komen het meest voor in de botten, de spieren, de pezen, het kraakbeen, de zenuwen, het vet en de bloedvaten van de armen en benen, maar de tumoren komen ook in andere lichaamsgebieden tot uiting. De symptomen van sarcomen zijn niet altijd duidelijk; vaak is het enige teken van sarcoom een knobbeltje. Afhankelijk van de tumorlocatie is pijn mogelijk als het gezwel op nabijgelegen zenuwen drukt. Een chirurgische verwijdering van een sarcoom is de meest gekozen behandelingsvorm, wat de arts al dan niet combineert met radiotherapie en/of chemotherapie. De term sarcoom komt van het Griekse woord ‘sarkoma’, wat 'vlezige groei' betekent.

• Soorten van kanker die start in bindweefsel
• Botsarcoom
• Weke delen sarcoom
• Risicofactoren van kwaadaardige tumor in het lichaam
• Symptomen
• Botsarcoom
• Weken delen sarcoom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van botsarcoom en weke delen sarcoom
• Prognose van sarcomen

Soorten van kanker die start in bindweefsel

Er bestaan meer dan zeventig soorten sarcomen. Deze zijn in te delen in twee hoofdsoorten met name weke delen sarcomen en botsarcomen (osseous sarcomen). Enkele voorbeelden staan hieronder opgelijst.

Botsarcoom

Botsarcomen beginnen in het bot. Ze komen veel minder vaak voor dan goedaardige bottumoren of secundaire kankers die zich vanuit andere locaties (zoals de longen of de borst) naar het bot verspreiden (botmetastasen).

Chondrosarcoom
Een chondrosarcoom is een botsarcoom dat zich ontwikkelt in de kraakbeencellen. Het treft meestal veertigplussers. Meestal zijn de bovenarm, het bekkengebied en het dijbeen aangetast. Ze vertegenwoordigen ongeveer één op de drie van alle diagnosen van botsarcomen.

Chordoom
Een chordoom vormt slechts zes procent van alle diagnosen van botsarcomen. Veertigers en vijftigers zijn het vaakst getroffen door deze primaire vorm van botkanker.

Ewing-sarcoom
Het Ewing-sarcoom maakt veertien procent van alle diagnosen van botsarcomen uit. Deze vorm van kanker treft meestal tieners en jongvolwassenen. Dit type kanker ontwikkelt zich in het zachte weefsel rond het bot. Meestal zijn het bekkengebied, het dijbeen en het scheenbeen aangetast.

Osteosarcoom
Een osteosarcoom is een type botsarcoom dat de arts meestal diagnosticeert bij tieners en jongeren, maar soms zijn ouderen aangetast. De tumor komt het vaakst voor in de knie, het dijbeen, het scheenbeen of de bovenarm. Osteosarcomen vormen dertig procent van alle diagnosen van botsarcomen.

Reusceltumor van het bot
Reusceltumoren zijn goedaardige tumoren die zich in het bot ontwikkelen. Ze komen meestal voor in de lange botten in de armen en benen. Ze zijn altijd aanwezig aan het einde van het bot naast het gewricht.

Weke delen sarcoom

Weke delen sarcomen ontwikkelen zich uit zachte weefsels, zoals spieren, vet, zenuwen, bloedvaten, vezelige weefsels of diepe huidweefsels. Ongeveer tachtig procent van de sarcomen begint in zachte weefsels.

Angiosarcoom
Een angiosarcoom ontwikkelt zich vanuit de cellen die de bloedvatwanden vormen. Meestal is het kwaadaardig bloedvatgezwel aanwezig in de huid, de borst, de lever, de milt en in de diepe lichaamsweefsels. Een angiosarcoom in de huid komt vaak voor op het gezicht en de hoofdhuid.

Desmoid-type fibromatose
Desmoïde type fibromatose (desmoid tumor of agressieve fibromatose) is een zeldzame vorm van een goedaardige tumor. De aandoening ontwikkelt zich uit fibroblasten. Dit is een celtype dat celondersteuning biedt voor de lichaamsweefsels.

Fibroblastisch sarcoom
Een fibroblastisch sarcoom ontwikkelt zich in de vezelige lichaamsweefsels. Bij de meeste patiënten is de tumor aanwezig in de ledematen, de huid (dermofibrosarcoom) en in de romp.

Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST)
Gastro-intestinale stromale tumoren zijn zeldzame kankers die zich ontwikkelen in het bindweefsel: de spieren, de botten, de zenuwen, het kraakbeen, de pezen, de bloedvaten en het vet- en vezelweefsel.

Gynaecologisch sarcoom
Gynaecologische sarcomen komen voor in het vrouwelijke voortplantingssysteem: de baarmoeder, de eierstokken, de vagina, de vulva en de eileiders. De tumoren tasten vrouwen van elke leeftijd aan. Een uterussarcoom (kanker in spieren en weefsels van baarmoeder) is een voorbeeld van dit type sarcoom.

Kaposisarcoom
Een Kaposisarcoom is een zeldzame vorm van kanker die de huid, de mond en soms de inwendige organen aantast.

Leiomyosarcoom
Een leiomyosarcoom ontwikkelt zich in de gladde spiercellen (onvrijwillige spieren) omdat ze organen doen samentrekken zonder dat mensen hierover controle hebben. Mogelijk tast een leimyosarcoom de baarmoeder aan.

Liposarcoom
Een liposarcoom ontwikkelt zich vanuit de vetcellen die zich overal in het lichaam bevinden. Overal in het lichaam zijn mogelijk liposarcomen aanwezig, maar meestal heeft de patiënt dit stevig gezwelletje op de romp, de ledematen en in het retroperitoneum (achter het buikvlies).

Maligne perifere zenuwmanteltumor (MPNST)
Maligne perifere zenuwmanteltumoren (neurofibrosarcomen) ontwikkelen zich in de cellen die de zenuwen bedekken. De tumoren, die vooral volwassenen treffen, komen mogelijk overal in het lichaam voor.

Pleomorf sarcoom
Een pleomorf sarcoom komt meestal voor in de ledematen (vaak de benen) en treft soms ook de buik.

Retroperitoneale sarcoom
Retroperitoneale sarcomen komen voor in het retroperitoneum. Dit is een gebied achter het peritoneum (de bekleding van de buikruimte die de buikorganen bedekt = buikvlies). Het retroperitoneum bevindt zich diep in de buik en het bekkengebied, achter de buikwand, waar organen zoals de belangrijkste bloedvaten, de nieren, het pancreas (alvleesklier) en de blaas zich bevinden.

Rhabdomyosarcoom
Een rhabdomyosarcoom ontwikkelt zich in de skeletale spieren (vrijwillige spieren die onder onze controle staan). De tumor is vaak aanwezig in het hoofd en de nek, maar ook in de buik komt een rhabdomyosarcoom voor. Kinderen zijn vaker getroffen door deze zeldzame vorm van kanker.

Synoviaal sarcoom
Een synoviaal sarcoom ontwikkelt zich in cellen rond gewrichten en pezen. De tumor treedt het vaakst op vlakbij de knie maar is mogelijk overal in het lichaam aanwezig. Jongvolwassenen zijn het vaakst aangetast.

Risicofactoren van kwaadaardige tumor in het lichaam

Enkele factoren verhogen het risico op het krijgen van een sarcoom

• de blootstelling aan bepaalde chemicaliën zoals vinylchloride, dioxines en fenoxyacetische herbicide
• de blootstelling aan straling, bijvoorbeeld door radiotherapie van een eerdere kanker
• familieleden met een sarcoom
• genetische aandoening:
• het Gardner-syndroom (poliepen in darm en gezwellen op huid en bot)
• het Li-Fraumeni-syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker)
• neurofibromatose (afwijkingen aan huid en ogen)
• retinoblastoom (netvlieskanker, een vorm van oogkanker)
• ziekte van Paget (botaandoening met chronische ontsteking van het bot)

Symptomen

Botsarcoom

Botpijn is het meest voorkomende symptoom van een botsarcoom. In het begin komt en gaat de pijn al is de pijn ’s nachts wel erger. Naarmate de tumor groeit, wordt de pijn uiteindelijk constant. Bottumoren doen de botten verzwakken, wat leidt tot fracturen (breuken). Een zwelling en voelbare knobbel zijn ook mogelijk in het aangetaste gebied, afhankelijk van waar de tumor zich bevindt. Als het sarcoom zich in het been bevindt, gaat de patiënt mank lopen. Kinderen en jongvolwassenen krijgen vaker een osteosarcoom dan volwassenen. Gezonde, actieve kinderen en tieners krijgen hierdoor vaak pijn en zwelling in de armen en benen. Dit aanzien veel ouders of artsen als groeipijn of een sportletsel. Als de pijn van het kind niet verbetert, ’s nachts verergert en het probleem zich voordoet in één arm of been, dan is het nodig om een arts te raadplegen. Volwassenen met dit soort tekenen bezoeken hiermee steeds een arts.

Weken delen sarcoom

Weke sarcomen zijn moeilijk te herkennen, omdat ze mogelijk overal in het lichaam groeien. Meestal is het eerste teken een stevig knobbeltje dat zichtbaar of voelbaar is. Meestal zijn deze gezwelletjes pijnloos, maar sommige weke delen sarcomen veroorzaken pijn. Een tumor in en rond de gewrichten veroorzaakt gezwollen gewrichten en gewrichtspijn. Een tumor in de buik veroorzaakt symptomen zoals buikpijn, bloed in de ontlasting of braken.

Diagnose en onderzoeken

Een arts heeft een monster van de tumorcellen nodig, hetgeen hij bekomt via een biopsie. Daarnaast zijn beeldvormende onderzoeken essentieel, zoals een CT-scan, een echografie of een MRI-scan. Een botscan is inzetbaar bij een vermoeden van een botsarcoom.

Behandeling van botsarcoom en weke delen sarcoom

De arts kijkt naar het type, de locatie, het kankerstadium en nog andere factoren om een goed behandelplan op te stellen. Via een chirurgische ingreep verwijdert de arts tumor uit het lichaam. Bij patiënten met een botsarcoom is de arts meestal in staat om de kankercellen te verwijderen en de arm of het been te behouden, zodat hij geen amputatie moet uitvoeren. Radiotherapie doet de tumor vóór de operatie krimpen of doodt kankercellen die overblijven na de operatie. Als chirurgie geen optie is, is radiotherapie de aangewezen behandelvorm. Chemotherapie is ook inzetbaar met of in plaats van een operatie. Bij metastasen (uitzaaiingen van kanker) is chemotherapie vaak de eerste behandeling, al zijn wel bijwerkingen van chemotherapie mogelijk. Bij gerichte therapie zijn geneesmiddelen inzetbaar die antilichamen van het immuunsysteem gebruiken om de groei van kankercellen te blokkeren terwijl normale cellen onbeschadigd blijven.

Prognose van sarcomen

De meeste patiënten met een weke delen sarcoom genezen na een chirurgische ingreep van een laaggradige tumor (de tumor verspreidt zich wellicht niet naar andere lichaamsdelen). Meer agressieve sarcomen zijn moeilijker succesvol te behandelen. De overlevingskans voor een botsarcoom ligt tussen vijftig en negentig procent als de kanker niet is uitgezaaid naar verre lichaamsdelen. De patiënt geneest hiervan als alle kankercellen operatief verwijderd zijn.

Lees verder

• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Angiosarcoom: Kwaadaardig bloedvatgezwel (vorm van kanker)
• Chordoom: Kwaadaardige primaire bottumor
• Chondrosarcoom: Botkanker die ontstaat in kraakbeenweefsel
• Osteosarcoom: Botkanker (kwaadaardig botgezwel) bij tieners