Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen

Een sarcoom is een zeldzame en agressieve vorm van kanker die ontstaat in het bindweefsel. In tegenstelling tot carcinomen, die in epitheliale cellen beginnen, groeien sarcomen in bindweefselcellen, zoals die in botten, spieren, pezen, kraakbeen, zenuwen, vet en bloedvaten. Hoewel sarcomen vaak voorkomen in de ledematen, kunnen ze ook in andere delen van het lichaam ontstaan. Symptomen van sarcomen zijn vaak subtiel en moeilijk te herkennen, waarbij een knobbeltje soms het enige waarneembare teken is. Afhankelijk van de locatie van de tumor kan pijn optreden wanneer deze op nabijgelegen zenuwen drukt. Chirurgische verwijdering is de meest voorkomende behandelingsoptie, vaak gecombineerd met radiotherapie en/of chemotherapie. De term "sarcoom" is afgeleid van het Griekse woord "sarkoma," wat "vlezige groei" betekent.

• Botsarcoom
• Weke Delen Sarcoom
• Risicofactoren van kwaadaardige tumor in het lichaam
• Symptomen
• Botsarcoom
• Weke delen sarcoom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van botsarcoom en weke delen sarcoom
• Prognose van sarcomen
• Complicaties van sarcomen
• Preventie van sarcomen

Soorten van Kanker die Start in Bindweefsel
Er zijn meer dan zeventig soorten sarcomen, die grofweg in twee hoofdtypen zijn in te delen: weke delen sarcomen en botsarcomen (osseous sarcomen). Hieronder volgt een overzicht van enkele veelvoorkomende vormen.

Botsarcoom

Botsarcomen ontstaan in de botten en zijn veel zeldzamer dan goedaardige bottumoren of secundaire kankers die zich vanuit andere locaties, zoals de longen of borsten, naar het bot verspreiden (botmetastasen).

Chondrosarcoom

Een chondrosarcoom is een botsarcoom dat zich ontwikkelt in de kraakbeencellen. Deze vorm komt vooral voor bij mensen boven de veertig en tast meestal de bovenarm, het bekkengebied en het dijbeen aan. Ongeveer een derde van alle botsarcomen wordt door chondrosarcomen gevormd.

Chordoom

Een chordoom is een zeldzaam type botsarcoom, goed voor slechts zes procent van alle botsarcoomdiagnoses. Dit type kanker komt het meest voor bij mensen van in de veertig en vijftig.

Ewing-sarcoom

Het Ewing-sarcoom maakt veertien procent uit van alle botsarcoomdiagnoses. Deze agressieve vorm van kanker treft vooral tieners en jongvolwassenen en ontwikkelt zich in het zachte weefsel rondom het bot, vaak in het bekken, dijbeen of scheenbeen.

Osteosarcoom

Een osteosarcoom is een botsarcoom dat vooral bij tieners en jongeren voorkomt, hoewel het ook bij ouderen kan optreden. Deze tumor is vaak te vinden in de knie, dijbeen, scheenbeen of bovenarm en is goed voor dertig procent van alle botsarcoomdiagnoses.

Reusceltumor van het Bot

Reusceltumoren zijn goedaardige tumoren die zich in het bot ontwikkelen, meestal in de lange botten van de armen en benen. Deze tumoren zijn altijd aanwezig aan het einde van het bot nabij het gewricht.

Weke Delen Sarcoom

Weke delen sarcomen ontwikkelen zich in de zachte weefsels van het lichaam, zoals spieren, vet, zenuwen, bloedvaten, vezelige weefsels of diepe huidlagen. Ongeveer tachtig procent van de sarcomen begint in deze weke weefsels.

Angiosarcoom

Een angiosarcoom ontstaat in de cellen die de bloedvatwanden vormen. Deze kwaadaardige gezwellen kunnen zich ontwikkelen in de huid, borst, lever, milt en diepe lichaamsweefsels. Wanneer een angiosarcoom zich in de huid bevindt, komt het vaak voor op het gezicht en de hoofdhuid.

Desmoid-Type Fibromatose

Desmoïde type fibromatose (desmoid tumor of agressieve fibromatose) is een zeldzame, goedaardige tumor die zich ontwikkelt uit fibroblasten, cellen die ondersteuning bieden aan lichaamsweefsels.

Fibroblastisch Sarcoom

Fibroblastisch sarcoom ontwikkelt zich in de vezelige weefsels van het lichaam. Deze tumoren komen meestal voor in de ledematen, huid (dermofibrosarcoom) en de romp.

Gastro-Intestinale Stromale Tumoren (GIST)

Gastro-intestinale stromale tumoren zijn zeldzame vormen van kanker die zich ontwikkelen in het bindweefsel, zoals spieren, botten, zenuwen, kraakbeen, pezen, bloedvaten en vet- en vezelweefsel.

Gynaecologisch Sarcoom

Gynaecologische sarcomen ontwikkelen zich in het vrouwelijke voortplantingssysteem, zoals de baarmoeder, eierstokken, vagina, vulva en eileiders. Ze kunnen vrouwen van elke leeftijd treffen. Een voorbeeld hiervan is een uterussarcoom, een kanker die de spieren en weefsels van de baarmoeder aantast.

Kaposisarcoom

Een Kaposisarcoom is een zeldzame vorm van kanker die zich ontwikkelt in de huid, mond en soms inwendige organen.

Leiomyosarcoom

Een leiomyosarcoom ontwikkelt zich in de gladde spiercellen, de onvrijwillige spieren die organen laten samentrekken. Deze kanker kan bijvoorbeeld de baarmoeder aantasten, zoals bij een leimyosarcoom van de baarmoeder.

Liposarcoom

Een liposarcoom ontstaat in vetcellen en kan zich overal in het lichaam bevinden, maar komt meestal voor in de romp, ledematen en het retroperitoneum (gebied achter het buikvlies).

Maligne Perifere Zenuwmanteltumor (MPNST)

Maligne perifere zenuwmanteltumoren (neurofibrosarcomen) ontwikkelen zich in de cellen die de zenuwen omhullen. Deze tumoren, die vooral bij volwassenen voorkomen, kunnen zich overal in het lichaam ontwikkelen.

Pleomorf Sarcoom

Een pleomorf sarcoom komt meestal voor in de ledematen, vaak in de benen, en kan soms ook de buik aantasten.

Retroperitoneale Sarcoom

Retroperitoneale sarcomen ontstaan in het retroperitoneum, het gebied achter het buikvlies dat de buikorganen bedekt. Dit gebied bevat belangrijke organen zoals de nieren, alvleesklier en blaas.

Rhabdomyosarcoom

Een rhabdomyosarcoom ontwikkelt zich in de skeletspieren (vrijwillige spieren) en komt vaak voor in het hoofd en de nek, maar ook in de buik. Deze zeldzame vorm van kanker treft vooral kinderen.

Synoviaal Sarcoom

Een synoviaal sarcoom ontstaat in de cellen rondom gewrichten en pezen, vaak in de buurt van de knie. Dit type sarcoom treft vooral jongvolwassenen.

Risicofactoren van kwaadaardige tumor in het lichaam

Enkele factoren verhogen het risico op het krijgen van een sarcoom:

• Blootstelling aan bepaalde chemicaliën zoals vinylchloride, dioxines en fenoxyacetische herbicide.
• Blootstelling aan straling, bijvoorbeeld door radiotherapie voor een eerdere kanker.
• Familieleden met een sarcoom.
• Genetische aandoeningen:
• Het Gardner-syndroom (poliepen in de darm en gezwellen op huid en bot)
• Het Li-Fraumeni-syndroom (een ziekte met verhoogd risico op kanker)
• Neurofibromatose (afwijkingen aan huid en ogen)
• Retinoblastoom (netvlieskanker, een vorm van oogkanker)
• Ziekte van Paget (een botaandoening met chronische ontsteking van het bot)

Symptomen

Botsarcoom

Botpijn is het meest voorkomende symptoom van een botsarcoom. In het begin komt en gaat de pijn, al is de pijn ’s nachts wel erger. Naarmate de tumor groeit, wordt de pijn uiteindelijk constant. Bottumoren doen de botten verzwakken, wat leidt tot fracturen (breuken). Een zwelling en voelbare knobbel zijn ook mogelijk in het aangetaste gebied, afhankelijk van waar de tumor zich bevindt. Als het sarcoom zich in het been bevindt, gaat de patiënt mank lopen.

Kinderen en jongvolwassenen krijgen vaker een osteosarcoom dan volwassenen. Gezonde, actieve kinderen en tieners ervaren hierdoor vaak pijn en zwelling in de armen en benen. Dit wordt vaak aangezien voor groeipijn of een sportletsel. Als de pijn van het kind niet verbetert, ’s nachts verergert en het probleem zich voordoet in één arm of been, dan is het noodzakelijk om een arts te raadplegen. Volwassenen met soortgelijke symptomen zoeken doorgaans sneller medische hulp.

Weke delen sarcoom

Weke delen sarcomen zijn moeilijk te herkennen omdat ze overal in het lichaam kunnen groeien. Meestal is het eerste teken een stevig knobbeltje dat zichtbaar of voelbaar is. Deze gezwellen zijn meestal pijnloos, maar sommige weke delen sarcomen veroorzaken pijn. Een tumor in en rond de gewrichten kan gezwollen gewrichten en gewrichtspijn veroorzaken. Een tumor in de buik kan symptomen geven zoals buikpijn, bloed in de ontlasting of braken.

Diagnose en onderzoeken

Een arts heeft een monster van de tumorcellen nodig, hetgeen hij bekomt via een biopsie. Daarnaast zijn beeldvormende onderzoeken essentieel, zoals een CT-scan, een echografie of een MRI-scan. Een botscan kan worden ingezet bij een vermoeden van een botsarcoom.

Behandeling van botsarcoom en weke delen sarcoom

De arts stelt een behandelplan op gebaseerd op het type sarcoom, de locatie, het kankerstadium en andere relevante factoren. Via een chirurgische ingreep verwijdert de arts de tumor uit het lichaam. Bij patiënten met een botsarcoom kan de arts meestal de kankercellen verwijderen en de arm of het been behouden, waardoor een amputatie vaak kan worden vermeden. Radiotherapie kan worden gebruikt om de tumor vóór de operatie te verkleinen of om kankercellen te vernietigen die na de operatie zijn achtergebleven. Als chirurgie geen optie is, is radiotherapie de aangewezen behandelvorm.

Chemotherapie kan ook worden toegepast, met of in plaats van chirurgie. Bij metastasen (uitzaaiingen van kanker) is chemotherapie vaak de eerste behandeling, hoewel dit wel bijwerkingen kan veroorzaken. Bij gerichte therapie worden geneesmiddelen gebruikt die antilichamen van het immuunsysteem inzetten om de groei van kankercellen te blokkeren, terwijl normale cellen onbeschadigd blijven.

Prognose van sarcomen

De meeste patiënten met een weke delen sarcoom genezen na een chirurgische ingreep van een laaggradige tumor (de tumor verspreidt zich waarschijnlijk niet naar andere lichaamsdelen). Meer agressieve sarcomen zijn moeilijker succesvol te behandelen. De overlevingskans voor een botsarcoom ligt tussen vijftig en negentig procent als de kanker niet is uitgezaaid naar verre lichaamsdelen. De patiënt kan volledig herstellen als alle kankercellen operatief worden verwijderd.

Complicaties van sarcomen

Sarcomen kunnen verschillende complicaties veroorzaken, afhankelijk van het type, de locatie en de behandeling:

• Uitzaaiingen (metastasen): Sarcomen kunnen zich verspreiden naar andere delen van het lichaam, zoals de longen, lever of andere botten, wat de behandeling bemoeilijkt en de prognose verslechtert.
• Infecties: Chirurgische ingrepen, vooral bij uitgebreide operaties, kunnen leiden tot postoperatieve infecties.
• Functiebeperking: Afhankelijk van de locatie van het sarcoom, kan de verwijdering van de tumor leiden tot functieverlies of verminderde mobiliteit, vooral bij amputaties of operaties aan ledematen.
• Chronische pijn: Patiënten kunnen na de behandeling last blijven houden van pijn, vooral als zenuwen of andere gevoelige structuren zijn beschadigd.
• Lymfoedeem: Als lymfeklieren worden verwijderd of beschadigd, kan dit leiden tot zwelling van de ledematen door een ophoping van lymfevocht.

Preventie van sarcomen

Hoewel sarcomen vaak niet te voorkomen zijn, kunnen bepaalde maatregelen helpen om het risico te verminderen:

• Vermijden van blootstelling aan schadelijke chemicaliën: Beperk de blootstelling aan bekende risicofactoren zoals vinylchloride en dioxines.
• Stralingsbescherming: Minimaliseer onnodige blootstelling aan straling, zowel in medische als in industriële omgevingen.
• Regelmatige medische controle: Personen met een verhoogd risico op sarcomen, zoals mensen met genetische aandoeningen, moeten regelmatig worden gecontroleerd.
• Gezonde levensstijl: Hoewel niet direct bewezen, kan het behouden van een gezonde levensstijl met voldoende beweging, een evenwichtige voeding en het vermijden van roken mogelijk bijdragen aan een lager risico.

Lees verder

• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Angiosarcoom: Kwaadaardig bloedvatgezwel (vorm van kanker)
• Chordoom: Kwaadaardige primaire bottumor
• Chondrosarcoom: Botkanker die ontstaat in kraakbeenweefsel
• Osteosarcoom: Botkanker (kwaadaardig botgezwel) bij tieners