Chordoom: Kwaadaardige primaire bottumor
Een chordoom is een zeldzaam kwaadaardig gezwel dat toebehoort aan de familie van een sarcoom, een vorm van kanker die begint in bindweefselcellen zoals in het bot, in kraakbeen, in vet, in spieren of in bloedvaten. Deze primaire bottumor die afkomstig is uit resten van de embryonale voorloper van de wervelkolom, ontstaat meestal aan de basis van de ruggengraat of aan de basis van de schedel, al is deze nog op vele andere plaatsen mogelijk. Hoofdpijn, slik- en spraakproblemen en dubbelzien zijn enkele kenmerken van de ziekte. De tumor groeit langzaam maar is moeilijk te behandelen omdat het gezwel zich vlakbij het ruggenmerg bevindt. Chirurgie en radiotherapie zijn nodig. De vooruitzichten zijn zeer variabel en afhankelijk van vele factoren.
Synoniemen chordoom
Een chordoom is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- CHDM
- chordocarcinoma
- chordoepithelioma
- chordoma
- notochordal sarcoom (kanker in bindweefsel)
- notochordoma
Epidemiologie kwaadaardige primaire bottumor
Jaarlijks krijgt 1 op 1 miljoen patiënten de diagnose van een chordoom. De prevalentie bedraagt 8 per 1 miljoen patiënten. Europa telt volgens Emedicine enkele duizenden patiënten met deze kwaadaardige tumor. Een chordoom treedt mogelijk op elke leeftijd op, maar bemerkt de arts het vaakst bij volwassenen tussen de veertig en zeventig jaar. Een schedelbasischordoom is het vaakst te vinden in het vierde decennium, terwijl een sacraal chordoom het vaakst ontstaat in het zesde decennium. Verder is een chordoom goed voor ongeveer 3% van alle
bottumoren en ongeveer 20% van de primaire spinale tumoren (gezwellen die zich ontwikkelen in het ruggenmerg). Een chordoom is de meest voorkomende tumor van het heiligbeen en de nek. Mannen zijn tot slot net iets vaker dan vrouwen getroffen door een chordoom.
Oorzaken kanker in de botten
Kanker is steeds het gevolg van mutaties (veranderingen) in het DNA van een cel. Een chordoom treedt haast steeds sporadisch op. Een zeer klein deel van de chordomen is erfelijk. Familiale chordomen zijn het gevolg van het erven van een extra kopie van een gen (het Brachyury-gen). Brachyury speelt echter ook een belangrijke rol in vele sporadische chordomen. Veranderingen in het TBXT-gen zijn geassocieerd met een chordoom.
Locatie van de tumor
Chordomen treden mogelijk overal langs de wervelkolom op, met name van het hoofd tot aan de stuit. Deze zijn te vinden in:
- de schedel
- het stuitbeen
- het heiligbeen
- de nek
- de ruggengraat
De meest voorkomende locatie is in de Clivus (de helling in de schedelbasis tussen het achterhoofdsgat en het Turks zadel), wat dan gekend is als een
schedelbasischordoom. Sommige artsen bestempelen een chordoom in het hoofd overigens als een
hersentumor terwijl deze tumor eigenlijk niet gemaakt is uit hersencellen. Ook in het stuitbeen (wervels onderaan de wervelkolom) is de tumor soms gelokaliseerd (
coccygeaal chordoom). Een tumor aan het heiligbeen is ook mogelijk; dan is sprake vaneen “
sacraal chordoom”. Minder vaak is een chordoom te vinden in de nek (
cervicaal chordoom) en de onderrugwervels van de ruggengraat (
spinaal chordoom). Zeer sporadisch bevindt de tumor zich in de ribben, de benen of de voeten.

Ook hoofdpijn is kenmerkend voor een chordoom /
Bron: Geralt, PixabaySymptomen
De meest voorkomende symptomen van een chordoom zijn
pijn en neurologische veranderingen. Schedelbasischordomen veroorzaken vaak
hoofdpijn,
nekpijn of dubbelzien (
diplopie). Een grote tumor tast de stem, de spraak- en slikfunctie en het gevoel of de beweging van het
gezicht aan. Patiënten met beide type tumoren ervaren mogelijk veranderingen in de stoelgang en/of de blaasfunctie. Pijn,
tintelingen, gevoelloosheid of
zwakte van de armen en benen zijn andere kenmerken doordat de chordomen drukken op de wervelkolom en de zenuwen bij het groeien. De meeste patiënten hebben geen symptomen totdat de sacrale chordomen vrij groot is. Hierbij is vaak een soort “
knobbeltje” te zien en/of voelen.
Diagnose en onderzoeken
Diagnostisch onderzoek
Een
CT-scan of
MRI-scan zijn nodig om de omvang van de tumor te evalueren. Daarnaast krijgt de arts hiermee een beeld van de weefsels waarin de tumor reeds is binnengedrongen. Het is belangrijk om de omvang van de tumor te kennen zodat de arts in staat is om een optimaal chirurgisch behandelplan samen te stellen. Een
röntgenfoto onthult de hoeveelheid bot die betrokken is.
Differentiële diagnose
De arts plakt soms een foute diagnose op een chordoom. Zo denkt hij soms dat de patiënt lijdt aan een chondrosarcoom (kwaadaardig gezwel uitgaande van kraakbeenweefsel). Beide typen tumoren zijn aanwezig op dezelfde locaties en hebben microscopisch een gelijkaardig uiterlijk. Wel zijn chondrosarcomen over het algemeen gevoeliger voor
radiotherapie (behandeling via bestraling) en hebben patiënten met een chondrosarcoom een betere prognose dan patiënten met een chordoom.
Andere differentiële diagnoses omvatten:
- ecchordosis physaliphora
- een giant cell tumor
- een hypofyse macro- adenoom (meestal goedaardige klierweefselgezwel)
- een meningeoom (tumor op hersen- en ruggenmergsvliezen) van de schedelbasis
- een plasmacytoom
- een spinaal lymfoom
- spinale metastasen
Behandeling via chirurgie en radiotherapie
De behandeling van een chordoom bestaat uit chirurgie, waarbij de chirurg zoveel mogelijk van de tumor verwijdert zonder schade aan omliggende structuren te veroorzaken. Als de chirurg in staat is om het chordoom volledig te verwijderen, geeft dit wel betere overlevingskansen. Dit lukt echter vaak niet door de belangrijke structuren die vlakbij de tumor liggen. Na de operatie krijgt de patiënt vaak radiotherapie. De tumor komt regelmatig terug en daarom krijgt hij vaak verspreid over meerdere jaren diverse operaties.
Chemotherapie vertraagt de ziekte, maar is bij de meeste patiënten niet effectief, al reageren sommige patiënten wel goed op de
medicijnen.
Prognose
De vooruitzichten zijn voor elke patiënt verschillend en zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en de grootte en de locatie van de tumor, het histologische subtype, de behandeling en de omvang van de tumor die verwijderd is. De tumor groeit over het algemeen langzaam maar keert zelfs na de behandeling via chirurgie en radiotherapie vaak terug. De behandeling is namelijk erg moeilijk, omdat de tumor zich vlakbij belangrijke structuren bevindt, zoals het ruggenmerg, de hersenstam, de zenuwen en de bloedvaten.
Uitzaaiingen (metastasen) komen voor bij ongeveer 1 op de 3 patiënten met een chordoom van de ruggengraat en bij minder dan 1 op de 10 patiënten met schedelbasistumoren. De meest voorkomende plaatsen van metastasen op afstand zijn de longen (
longmetastasen), de lever (
levermetastasen), het bot (
botmetastasen) en de huid (huidmetastasen). Metastasen gebeuren vrijwel enkel wanneer de primaire tumor erg omvangrijk is of wanneer de patiënt geen behandeling krijgt. Volgens de Chordoma Foundation, bedraagt de vijfjaarsoverleving gemiddeld 70% en de twintigjaarsoverleving gemiddeld 13%.