InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Chordoom: Kwaadaardige primaire bottumor

Chordoom: Kwaadaardige primaire bottumor

Chordoom: Kwaadaardige primaire bottumor Een chordoom is een zeldzaam kwaadaardig gezwel dat toebehoort aan de familie van een sarcoom, een vorm van kanker die begint in bindweefselcellen zoals in het bot, in kraakbeen, in vet, in spieren of in bloedvaten. Deze primaire bottumor die afkomstig is uit resten van de embryonale voorloper van de wervelkolom, ontstaat meestal aan de basis van de ruggengraat of aan de basis van de schedel, al is deze nog op vele andere plaatsen mogelijk. Hoofdpijn, slik- en spraakproblemen en dubbelzien zijn enkele kenmerken van de ziekte. De tumor groeit langzaam maar is moeilijk te behandelen omdat het gezwel zich vlakbij het ruggenmerg bevindt. Chirurgie en radiotherapie zijn nodig. De vooruitzichten zijn zeer variabel en afhankelijk van vele factoren.

Synoniemen chordoom

Een chordoom is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • CHDM
  • chordocarcinoma
  • chordoepithelioma
  • chordoma
  • notochordal sarcoom (kanker in bindweefsel)
  • notochordoma

Epidemiologie kwaadaardige primaire bottumor

Jaarlijks krijgt 1 op 1 miljoen patiënten de diagnose van een chordoom. De prevalentie bedraagt 8 per 1 miljoen patiënten. Europa telt volgens Emedicine enkele duizenden patiënten met deze kwaadaardige tumor. Een chordoom treedt mogelijk op elke leeftijd op, maar bemerkt de arts het vaakst bij volwassenen tussen de veertig en zeventig jaar. Een schedelbasischordoom is het vaakst te vinden in het vierde decennium, terwijl een sacraal chordoom het vaakst ontstaat in het zesde decennium. Verder is een chordoom goed voor ongeveer 3% van alle bottumoren en ongeveer 20% van de primaire spinale tumoren (gezwellen die zich ontwikkelen in het ruggenmerg). Een chordoom is de meest voorkomende tumor van het heiligbeen en de nek. Mannen zijn tot slot net iets vaker dan vrouwen getroffen door een chordoom.

Oorzaken kanker in de botten

Kanker is steeds het gevolg van mutaties (veranderingen) in het DNA van een cel. Een chordoom treedt haast steeds sporadisch op. Een zeer klein deel van de chordomen is erfelijk. Familiale chordomen zijn het gevolg van het erven van een extra kopie van een gen (het Brachyury-gen). Brachyury speelt echter ook een belangrijke rol in vele sporadische chordomen. Anno september 2016 is volop onderzoek bezig over de genmutaties en het ontstaan van deze primaire bottumor.

Locatie van de tumor

Chordomen treden mogelijk overal langs de wervelkolom op, met name van het hoofd tot aan de stuit. Deze zijn te vinden in:
  • de schedel
  • het stuitbeen
  • het heiligbeen
  • de nek
  • de ruggengraat

Dubbelzien komt voor bij een chordoom / Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)Dubbelzien komt voor bij een chordoom / Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)
De meest voorkomende locatie is in de Clivus (de helling in de schedelbasis tussen het achterhoofdsgat en het Turks zadel), wat dan gekend is als een schedelbasischordoom. Sommige artsen bestempelen een chordoom in het hoofd overigens als een hersentumor terwijl deze tumor eigenlijk niet gemaakt is uit hersencellen. Ook in het stuitbeen (wervels onderaan de wervelkolom) is de tumor soms gelokaliseerd (coccygeaal chordoom). Een tumor aan het heiligbeen is ook mogelijk; dan is sprake vaneen sacraal chordoom. Minder vaak is een chordoom te vinden in de nek (cervicaal chordoom) en de onderrugwervels van de ruggengraat (spinaal chordoom). Zeer sporadisch bevindt de tumor zich in de ribben, de benen of de voeten.

Ook hoofdpijn is kenmerkend voor een chordoom / Bron: Geralt, PixabayOok hoofdpijn is kenmerkend voor een chordoom / Bron: Geralt, Pixabay

Symptomen

De meest voorkomende symptomen van een chordoom zijn pijn en neurologische veranderingen. Schedelbasischordomen veroorzaken vaak hoofdpijn, nekpijn of dubbelzien (diplopie). Een grote tumor tast de stem, de spraak- en slikfunctie en het gevoel of de beweging van het gezicht aan. Patiënten met beide type tumoren ervaren mogelijk veranderingen in de stoelgang en/of de blaasfunctie. Pijn, tintelingen, gevoelloosheid of zwakte van de armen en benen zijn andere kenmerken doordat de chordomen drukken op de wervelkolom en de zenuwen bij het groeien. De meeste patiënten hebben geen symptomen totdat de sacrale chordomen vrij groot is. Hierbij is vaak een soort knobbeltje te zien en/of voelen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Een CT-scan of MRI-scan zijn nodig om de omvang van de tumor te evalueren. Daarnaast krijgt de arts hiermee een beeld van de weefsels waarin de tumor reeds is binnengedrongen. Het is belangrijk om de omvang van de tumor te kennen zodat de arts in staat is om een optimaal chirurgisch behandelplan samen te stellen. Een röntgenfoto onthult de hoeveelheid bot die betrokken is.

Differentiële diagnose

De arts plakt soms een foute diagnose op een chordoom. Zo denkt hij soms dat de patiënt lijdt aan een chondrosarcoom (kwaadaardig gezwel uitgaande van kraakbeenweefsel). Beide typen tumoren zijn aanwezig op dezelfde locaties en hebben microscopisch een gelijkaardig uiterlijk. Wel zijn chondrosarcomen over het algemeen gevoeliger voor radiotherapie (behandeling via bestraling) en hebben patiënten met een chondrosarcoom een betere prognose dan patiënten met een chordoom.

Andere differentiële diagnoses omvatten:
  • ecchordosis physaliphora
  • een giant cell tumor
  • een hypofyse macro- adenoom (meestal goedaardige klierweefselgezwel)
  • een meningeoom (tumor op hersen- en ruggenmergsvliezen) van de schedelbasis
  • een plasmacytoom
  • een spinaal lymfoom
  • spinale metastasen

Behandeling via chirurgie en radiotherapie

De behandeling van een chordoom bestaat uit chirurgie, waarbij de chirurg zoveel mogelijk van de tumor verwijdert zonder schade aan omliggende structuren te veroorzaken. Als de chirurg in staat is om het chordoom volledig te verwijderen, geeft dit wel betere overlevingskansen. Dit lukt echter vaak niet door de belangrijke structuren die vlakbij de tumor liggen. Na de operatie krijgt de patiënt vaak radiotherapie. De tumor komt regelmatig terug en daarom krijgt hij vaak verspreid over meerdere jaren diverse operaties. Chemotherapie vertraagt de ziekte, maar is bij de meeste patiënten niet effectief, al reageren sommige patiënten wel goed op de medicijnen.

Prognose

De vooruitzichten zijn voor elke patiënt verschillend en zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en de grootte en de locatie van de tumor, het histologische subtype, de behandeling en de omvang van de tumor die verwijderd is. De tumor groeit over het algemeen langzaam maar keert zelfs na de behandeling via chirurgie en radiotherapie vaak terug. De behandeling is namelijk erg moeilijk, omdat de tumor zich vlakbij belangrijke structuren bevindt, zoals het ruggenmerg, de hersenstam, de zenuwen en de bloedvaten. Uitzaaiingen (metastasen) komen voor bij ongeveer 1 op de 3 patiënten met een chordoom van de ruggengraat en bij minder dan 1 op de 10 patiënten met schedelbasistumoren. De meest voorkomende plaatsen van metastasen op afstand zijn de longen (longmetastasen), de lever (levermetastasen), het bot (botmetastasen) en de huid (huidmetastasen). Metastasen gebeuren vrijwel enkel wanneer de primaire tumor erg omvangrijk is of wanneer de patiënt geen behandeling krijgt. Volgens de Chordoma Foundation, bedraagt de vijfjaarsoverleving gemiddeld 70% en de twintigjaarsoverleving gemiddeld 13%.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Bottumor: Soorten, symptomen, behandeling en prognoseBottumor: Soorten, symptomen, behandeling en prognoseEen bottumor ontstaat door een abnormale groei van cellen in een bot die zich tevens ongecontroleerd delen. Deze tumor i…
Het chordoom, een vorm van kankerHet chordoom, een vorm van kankerEen van de wat meer zeldzamere tumoren is het chordoom. Tijdens de ontwikkeling van een kind in de baarmoeder ontstaat e…
Ependymoom: Tumor in hersenen of ruggenmergEpendymoom: Tumor in hersenen of ruggenmergEen ependymoom is een zeldzame vorm van een tumor in de hersenen of het ruggenmerg die ontstaat uit één van de ondersteu…
Zo worden de kwaadaardige tumoren behandeldZo worden de kwaadaardige tumoren behandeldEen kwaadaardige tumor kan iedereen overkomen. Een verschrikkelijke boodschap is het, maar tegelijkertijd is het zo dat…
Chondrosarcoom: Botkanker die ontstaat in kraakbeenweefselChondrosarcoom: Botkanker die ontstaat in kraakbeenweefselDe ontwikkeling van de meeste botten gebeurt vanuit het kraakbeen. Kraakbeen speelt bijgevolg een belangrijke rol in het…
Bronnen en referenties
  • Chordoma, http://radiopaedia.org/articles/chordoma , geraadpleegd op 14 sepember 2016
  • Chordoma, http://www.hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/nervous_system_disorders/chordoma_22,Chordoma/, geraadpleegd op 14 september 2016
  • Chordoma, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma , geraadpleegd op 14 september 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 14 september 2016
  • Definition, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chordoma/basics/definition/con-20034778, geraadpleegd op 14 september 2016
  • Frequently Asked Questions, https://www.chordomafoundation.org/faq/#whatcauseschordoma, geraadpleegd op 14 september 2016
  • Overview, http://emedicine.medscape.com/article/250902-overview#showall , geraadpleegd op 14 september 2016
  • Understanding Chordoma, https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/, geraadpleegd op 14 september 2016
  • Workup, http://emedicine.medscape.com/article/250902-workup#showall , geradpleegd op 14 september 2016
  • Afbeelding bron 1: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)
  • Afbeelding bron 2: Geralt, Pixabay

Reageer op het artikel "Chordoom: Kwaadaardige primaire bottumor"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 06-01-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Skeletafwijkingen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!