Angiosarcoom: Kwaadaardig bloedvatgezwel (vorm van kanker)

Een angiosarcoom is een zeldzame en zeer variabele vorm van kanker die ontstaat uit de cellen van de bloedvatwanden. Deze vaak agressieve kanker kan zich in elk lichaamsdeel ontwikkelen, maar komt het meest voor in de huid (met name de hoofdhuid en het gezicht), de borst, de lever, de milt en andere organen. De symptomen van angiosarcoom zijn zeer variabel en afhankelijk van de aangetaste locatie. Vaak wordt de diagnose pas laat gesteld, omdat kleine tumoren meestal geen symptomen veroorzaken. De behandeling bestaat doorgaans uit een operatie, in combinatie met chemotherapie en/of radiotherapie.

• Epidemiologie angiosarcoom
• Oorzaken kwaadaardig bloedvatgezwel
• Risicofactoren tumor: vaak lymfoedeem
• Locatie en symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling tumoren
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie angiosarcoom

Volgens gegevens van Emedine verschijnt ongeveer 50% van de angiosarcomen in het hoofd- en halsgebied. Ondanks deze hoge prevalentie in dit gebied, maken angiosarcomen slechts 0,5% uit van alle hoofd- en halskankers. Angiosarcomen komen bij mannen en vrouwen in ongeveer gelijke aantallen voor. Echter, het cutane angiosarcoom, dat op de huid voorkomt, komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Er is geen duidelijke raciale voorkeur voor deze aandoening; angiosarcomen komen voor in alle etnische groepen.

Kinderen worden zelden getroffen door angiosarcoom; de aandoening komt voornamelijk voor bij volwassenen, met een hogere frequentie bij oudere individuen. De zeldzaamheid bij kinderen en de voorkeur voor bepaalde lichaamslocaties benadrukken de complexiteit van de epidemiologie van deze tumor.

Oorzaken kwaadaardig bloedvatgezwel

In de meeste gevallen is de precieze oorzaak van een sarcoom (kanker in bindweefsel) niet bekend. Angiosarcomen ontstaan vaak zonder een duidelijke aanleiding, maar er zijn enkele factoren die geassocieerd worden met een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze tumoren.

Angiosarcomen kunnen zich ontwikkelen als complicatie van bestaande aandoeningen of eerdere behandelingen. Bijvoorbeeld:

• Chronisch lymfoedeem: Langdurige ophoping van vocht door lymfoedeem, vaak als gevolg van een eerdere operatie zoals een radicale mastectomie, kan leiden tot de ontwikkeling van angiosarcoom in het aangedane gebied.
• Radiotherapie: Blootstelling aan ioniserende straling door radiotherapie voor de behandeling van andere vormen van kanker verhoogt het risico op angiosarcoom, met name op de huid.
• Blootstelling aan carcinogenen: Contact met kankerverwekkende stoffen zoals vinylchloride, arseen en thoriumdioxide wordt ook geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van angiosarcoom.
• Vreemde materialen: De aanwezigheid van vreemde materialen in het lichaam, zoals plastische protheses of chirurgische implantaten, kan bijdragen aan de ontwikkeling van angiosarcomen.
• Immunosuppressie: Patiënten met een verzwakt immuunsysteem, zoals mensen met aids, lopen een verhoogd risico op angiosarcoom.

In sommige gevallen kunnen angiosarcomen ook optreden zonder een duidelijke oorzaak, wat de complexiteit van de ziekte benadrukt.

Risicofactoren tumor: vaak lymfoedeem

De meest bekende risicofactor voor een angiosarcoom is chronisch lymfoedeem. Lymfoedeem is de medische term voor een zwelling van een gebied van het lichaam als gevolg van de ophoping van vocht. Dit is vaak te zien onder de armen bij patiënten die een radicale mastectomie hebben ondergaan (volledige verwijdering van de borst na borstkanker). Lymfoedeem kan ook ontstaan door een infectie, trauma of een aangeboren afwijking. Een angiosarcoom kan eveneens optreden als gevolg van blootstelling aan radiotherapie. Patiënten met aids krijgen de tumor vaker. Een angiosarcoom is daarnaast geassocieerd met carcinogenen (kankerverwekkende stoffen) zoals vinylchloride, arseen (arsenicum) en thoriumdioxide. Tot slot vormen vreemde materialen in het lichaam een risicofactor, bijvoorbeeld plastic prothesemateriaal, staal en chirurgische materialen.

Locatie en symptomen

Een angiosarcoom presenteert zich op veel verschillende manieren, afhankelijk van de aangetaste organen.

Borst

Onder de borst ontstaat een snelgroeiende tastbare massa die vaak niet gevoelig of pijnlijk is. De tumoren groeien vaak diep in het borstweefsel en veroorzaken een diffuse borstvergroting met bijbehorende blauwachtige verkleuring van de huid.

Bot

Een angiosarcoom van het bot kan op meerdere botten van dezelfde extremiteit groeien, die vaak gezwollen en vergroot is. De patiënt ervaart pijn en gevoeligheid in het getroffen gebied. Botfracturen kunnen optreden.

Huid

Veelal zijn ouderen getroffen en bevinden cutane angiosarcomen zich op het hoofd en de nek. Wanneer de kanker zich op de huid bevindt, verschijnt een huidinfectie, een blauwe plek of een paarskleurig huidletsel (huidzweer) dat niet geneest (slechte wondgenezing). De huidletsels kunnen bloeden en de patiënt ervaart vaak pijn door de tumor. Het gezwel kan voelbaar of zichtbaar zijn als een knobbel. De tumor, die steeds groeit, is meestal, maar niet altijd, pijnlijk en heeft doorgaans een diameter van meer dan vijf centimeter.

Lever

Diverse niet-specifieke symptomen kunnen optreden, zoals vermoeidheid / kankervermoeidheid, gewichtsverlies, en pijn in de rechterbovenhoek van de buik.

Longen

De symptomen die gepaard gaan met een angiosarcoom in de longen omvatten pijn op de borst, bloedig sputum (slijm), gewichtsverlies, hoesten en ademhalingsproblemen.

Weke delen

Een weke delen angiosarcoom treft de ledematen of de buik. Bloedingen, bloedarmoede (anemie), een hematoom (een bloeduitstorting door bloed buiten de bloedvaten), en gastro-intestinale bloedingen zijn de belangrijkste symptomen van deze meestal snelgroeiende tumoren waarbij de aangrenzende lymfeklieren vergroot zijn (gezwollen lymfeklieren).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Meestal geeft een lichamelijk onderzoek geen opvallende bevindingen weer, tenzij de tumor te zien en voelen is.

Diagnostisch onderzoek

Naast een lichamelijk onderzoek voert de arts ook beeldvormende onderzoeken uit om de tumor te identificeren en meer informatie te verkrijgen. Dit gebeurt via een röntgenfoto (radiografie), een CT-scan, een MRI-scan en/of een PET-scan. Deze onderzoeken geven informatie over de plaats en grootte van de tumor, en over mogelijke uitzaaiingen (metastasen) in het lichaam. Een definitieve diagnose wordt gesteld aan de hand van een biopsie, waarbij een klein stukje van de tumor uit het lichaam wordt verwijderd en door een patholoog microscopisch wordt onderzocht om de aanwezigheid van een angiosarcoom te bevestigen.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen komen in aanmerking voor de differentiële diagnose van een angiosarcoom, omdat de symptomenreeks vergelijkbaar kan zijn:

• Een amelanotisch melanoom (vorm van huidkanker met roze tumor)
• Een fibrosarcoom (kanker in vezelig weefsel met pijn en zwelling)
• Een granuloma teleangiectaticum (goedaardige huidaandoening met rode, bloedende bultjes op de huid)
• Een hemangioblastoom (tumor in hersenen of ruggenmerg)
• Een hemangioom (goedaardig gezwel van bloedvaten op de huid en in de lever)
• Een Kaposi-sarcoom (tumor op de huid, in slijmvliezen en in organen)
• Een leiomyosarcoom (kwaadaardig gezwel van het glad spierweefsel waar geen controle over is)
• Een liposarcoom (kwaadaardig, stevig vetweefselgezwel)
• Een phyllodes tumor (cystosarcoma phyllodes)
• Een spil-cell maligne melanoom

Behandeling tumoren

De behandeling van een angiosarcoom is afhankelijk van de plaats en omvang van de tumor en de medische voorgeschiedenis van de patiënt. De behandeling bestaat uit chemotherapie, chirurgie, radiotherapie of een combinatie van deze behandelingen. De arts verwijdert normaal gesproken eerst de tumor via een operatie. Daarnaast kan de patiënt chemotherapie en/of radiotherapie ontvangen, zowel vóór als na de operatie. Dankzij de onderzoeksresultaten kan de arts precies bepalen welke behandeling of combinatie van behandelingen het meest geschikt is. De patiënt krijgt bovendien regelmatig controlebezoeken bij de arts om de voortgang te monitoren.

Prognose

De meeste angiosarcomen zijn hooggradige tumoren die agressief en snelgroeiend zijn, maar sommige tumoren zijn laaggradig, minder agressief en groeien langzamer. Vaak wordt de diagnose laat gesteld, wat de vooruitzichten minder gunstig maakt. De vijfjaarsoverleving bedraagt bij agressieve tumoren ongeveer 20%. Tumoren die chirurgisch niet volledig te verwijderen zijn, keren vaak terug, zaaien snel uit en hebben een slechte prognose. De prognose is beter voor patiënten met een kleine tumor met duidelijk zichtbare randen. Een laaggradig angiosarcoom van de borst heeft bovendien een betere prognose dan andere angiosarcomen.

Complicaties

Complicaties van angiosarcoom kunnen onder andere bestaan uit:

• Verspreiding naar andere organen: Aangezien angiosarcomen vaak metastaseren, kunnen uitzaaiingen optreden in andere organen zoals de lever, longen of botten.
• Secundaire tumoren: Behandeling met radiotherapie kan leiden tot de ontwikkeling van secundaire tumoren op langere termijn.
• Functieverlies: Afhankelijk van de locatie en omvang van de tumor kan er functieverlies optreden in het aangetaste gebied.
• Infecties: Postoperatieve infecties kunnen optreden bij patiënten die een operatie hebben ondergaan.

Preventie

Er zijn geen specifieke preventiemaatregelen voor angiosarcoom, maar het volgende kan helpen om het risico te verlagen:

• Vermijd blootstelling aan carcinogenen: Minimaliseer blootstelling aan bekende kankerverwekkende stoffen zoals vinylchloride en arseen.
• Behandel lymfoedeem tijdig: Vroegtijdige behandeling van chronisch lymfoedeem kan helpen om het risico op angiosarcoom te verlagen.
• Regelmatige medische controles: Voor mensen met een verhoogd risico, zoals degenen die een eerdere behandeling met radiotherapie hebben ondergaan, kunnen regelmatige medische controles nuttig zijn voor vroege detectie.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie