Angiosarcoom: Kwaadaardig bloedvatgezwel (vorm van kanker)

Een angiosarcoom is een zeldzame en zeer variabele vorm van kanker die ontstaat uit de cellen van de bloedvatwanden. Deze vaak agressieve kanker kan zich in elk lichaamsdeel ontwikkelen, maar komt het meest voor in de huid (met name de hoofdhuid en het gezicht), de borst, de lever, de milt en andere organen. De symptomen van angiosarcoom zijn zeer variabel en afhankelijk van de aangetaste locatie. Vaak wordt de diagnose pas laat gesteld, omdat kleine tumoren meestal geen symptomen veroorzaken. De behandeling bestaat doorgaans uit een operatie, in combinatie met chemotherapie en/of radiotherapie.

• Epidemiologie angiosarcoom
• Oorzaken kwaadaardig bloedvatgezwel
• Onbekende oorsprong
• Factoren die het risico verhogen
• Chronisch lymfoedeem
• Radiotherapie
• Blootstelling aan carcinogenen
• Vreemde materialen
• Immunosuppressie
• Complexiteit van de ziekte
• Risicofactoren tumor: vaak lymfoedeem
• Locatie en symptomen
• Alarmsymptomen van angiosarcoom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling tumoren
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie angiosarcoom

Volgens gegevens van Emedine verschijnt ongeveer 50% van de angiosarcomen in het hoofd- en halsgebied. Ondanks deze hoge prevalentie in dit gebied, maken angiosarcomen slechts 0,5% uit van alle hoofd- en halskankers. Angiosarcomen komen bij mannen en vrouwen in ongeveer gelijke aantallen voor. Echter, het cutane angiosarcoom, dat op de huid voorkomt, komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Er is geen duidelijke raciale voorkeur voor deze aandoening; angiosarcomen komen voor in alle etnische groepen.

Kinderen worden zelden getroffen door angiosarcoom; de aandoening komt voornamelijk voor bij volwassenen, met een hogere frequentie bij oudere individuen. De zeldzaamheid bij kinderen en de voorkeur voor bepaalde lichaamslocaties benadrukken de complexiteit van de epidemiologie van deze tumor.

Oorzaken kwaadaardig bloedvatgezwel

Onbekende oorsprong

In de meeste gevallen is de precieze oorzaak van een sarcoom (kanker in bindweefsel) niet bekend. Dit gebrek aan duidelijkheid maakt het uitdagend om risicofactoren nauwkeurig te identificeren en preventieve maatregelen te formuleren. Angiosarcomen ontstaan vaak zonder een duidelijke aanleiding, wat wijst op de complexiteit van deze ziekte.

Factoren die het risico verhogen

Er zijn verschillende factoren die geassocieerd worden met een verhoogd risico op het ontwikkelen van angiosarcomen. Het is belangrijk om deze factoren te begrijpen, omdat ze kunnen helpen bij het identificeren van patiënten die mogelijk een hoger risico lopen.

Chronisch lymfoedeem

Chronisch lymfoedeem is een aandoening die wordt gekenmerkt door langdurige ophoping van vocht in weefsels, vaak als gevolg van een eerdere operatie zoals een radicale mastectomie. Deze vochtophoping kan leiden tot de ontwikkeling van angiosarcoom in het aangedane gebied. Het beheer van lymfoedeem is cruciaal voor het verminderen van het risico op deze ernstige complicatie.

Radiotherapie

Blootstelling aan ioniserende straling door radiotherapie voor de behandeling van andere vormen van kanker verhoogt het risico op angiosarcoom, met name op de huid. Dit risico kan jaren na de behandeling optreden, waardoor langdurige follow-up en monitoring noodzakelijk zijn voor patiënten die deze therapie hebben ondergaan.

Blootstelling aan carcinogenen

Contact met kankerverwekkende stoffen zoals vinylchloride, arseen en thoriumdioxide wordt ook geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van angiosarcoom. Deze stoffen zijn vaak aanwezig in industriële omgevingen en kunnen via inhalatie of huidcontact in het lichaam terechtkomen. Het vermijden van blootstelling aan deze carcinogenen is essentieel voor risicopopulaties.

Vreemde materialen

De aanwezigheid van vreemde materialen in het lichaam, zoals plastische protheses of chirurgische implantaten, kan bijdragen aan de ontwikkeling van angiosarcomen. Dit fenomeen kan optreden als gevolg van chronische ontsteking of afstotingsreacties die door deze materialen worden veroorzaakt. Patiënten met dergelijke implantaten moeten alert zijn op eventuele symptomen die kunnen wijzen op een tumorontwikkeling.

Immunosuppressie

Patiënten met een verzwakt immuunsysteem, zoals mensen met aids, lopen een verhoogd risico op angiosarcoom. Het immuunsysteem speelt een cruciale rol in het bestrijden van kankercellen, en een verzwakt immuunsysteem kan deze bescherming verminderen. Regelmatige medische controles en tijdige behandeling van infecties zijn essentieel voor deze populatie.

Complexiteit van de ziekte

In sommige gevallen kunnen angiosarcomen ook optreden zonder een duidelijke oorzaak, wat de complexiteit van de ziekte benadrukt. Deze gevallen vereisen verder onderzoek om de mechanismen achter de ontwikkeling van deze tumoren beter te begrijpen. Het is belangrijk om te blijven zoeken naar nieuwe inzichten en behandelingsopties voor patiënten die met deze uitdagende aandoening worden geconfronteerd.

Risicofactoren tumor: vaak lymfoedeem

De meest bekende risicofactor voor een angiosarcoom is chronisch lymfoedeem. Lymfoedeem is de medische term voor een zwelling van een gebied van het lichaam als gevolg van de ophoping van vocht. Dit is vaak te zien onder de armen bij patiënten die een radicale mastectomie hebben ondergaan (volledige verwijdering van de borst na borstkanker). Lymfoedeem kan ook ontstaan door een infectie, trauma of een aangeboren afwijking. Een angiosarcoom kan eveneens optreden als gevolg van blootstelling aan radiotherapie. Patiënten met aids krijgen de tumor vaker. Een angiosarcoom is daarnaast geassocieerd met carcinogenen (kankerverwekkende stoffen) zoals vinylchloride, arseen (arsenicum) en thoriumdioxide. Tot slot vormen vreemde materialen in het lichaam een risicofactor, bijvoorbeeld plastic prothesemateriaal, staal en chirurgische materialen.

Locatie en symptomen

Een angiosarcoom presenteert zich op veel verschillende manieren, afhankelijk van de aangetaste organen.

Borst
Onder de borst ontstaat een snelgroeiende tastbare massa die vaak niet gevoelig of pijnlijk is. De tumoren groeien vaak diep in het borstweefsel en veroorzaken een diffuse borstvergroting met bijbehorende blauwachtige verkleuring van de huid.

Bot
Een angiosarcoom van het bot kan op meerdere botten van dezelfde extremiteit groeien, die vaak gezwollen en vergroot is. De patiënt ervaart pijn en gevoeligheid in het getroffen gebied. Botfracturen kunnen optreden.

Huid
Veelal zijn ouderen getroffen en bevinden cutane angiosarcomen zich op het hoofd en de nek. Wanneer de kanker zich op de huid bevindt, verschijnt een huidinfectie, een blauwe plek of een paarskleurig huidletsel (huidzweer) dat niet geneest (slechte wondgenezing). De huidletsels kunnen bloeden en de patiënt ervaart vaak pijn door de tumor. Het gezwel kan voelbaar of zichtbaar zijn als een knobbel. De tumor, die steeds groeit, is meestal, maar niet altijd, pijnlijk en heeft doorgaans een diameter van meer dan vijf centimeter.

Lever
Diverse niet-specifieke symptomen kunnen optreden, zoals vermoeidheid / kankervermoeidheid, gewichtsverlies, en pijn in de rechterbovenhoek van de buik.

Longen
De symptomen die gepaard gaan met een angiosarcoom in de longen omvatten pijn op de borst, bloedig sputum (slijm), gewichtsverlies, hoesten en ademhalingsproblemen.

Weke delen
Een weke delen angiosarcoom treft de ledematen of de buik. Bloedingen, bloedarmoede (anemie), een hematoom (een bloeduitstorting door bloed buiten de bloedvaten), en gastro-intestinale bloedingen zijn de belangrijkste symptomen van deze meestal snelgroeiende tumoren waarbij de aangrenzende lymfeklieren vergroot zijn (gezwollen lymfeklieren).

Alarmsymptomen van angiosarcoom

Angiosarcoom is een zeldzame maar agressieve vorm van kanker die zich ontwikkelt in de bloedvaten en lymfevaten. Het kan op verschillende plaatsen in het lichaam voorkomen, waaronder de huid, lever, en borst. Het is essentieel om op de hoogte te zijn van de mogelijke alarmsymptomen van angiosarcoom, aangezien vroegtijdige detectie de prognose kan verbeteren en de kans op succesvolle behandeling vergroot.

Ongewone huidlaesies
Een van de meest voorkomende symptomen van angiosarcoom is de ontwikkeling van ongewone huidlaesies. Deze laesies kunnen zich manifesteren als rode of paarse vlekken, bulten, of zelfs als kleine zweren die niet genezen. De huid kan ook gezwollen of verdikt aanvoelen op de plaats van de laesie. Patiënten moeten alert zijn op veranderingen in de huid die niet overeenkomen met typische verwondingen of infecties, omdat deze symptomen kunnen wijzen op een agressieve tumor. Soms kunnen deze laesies gepaard gaan met jeuk of pijn, wat verder kan wijzen op een onderliggend probleem.

Pijn of zwelling
Angiosarcoom kan ook leiden tot pijn of zwelling op de plaats van de tumor. Dit kan vooral merkbaar zijn wanneer de tumor zich in de diepere weefsels of organen bevindt, zoals de lever of de milt. De pijn kan variëren van mild ongemak tot ernstige pijn die het dagelijks leven beïnvloedt. Zwelling kan optreden in de aangetaste gebieden, wat leidt tot een verhoogde druk op omliggende structuren en mogelijk zelfs tot functionele beperkingen. Het is belangrijk voor patiënten om deze symptomen serieus te nemen en medisch advies in te winnen.

Verlies van gewicht en vermoeidheid
Algemene symptomen zoals onverklaard gewichtsverlies en aanhoudende vermoeidheid zijn ook veelvoorkomende alarmsignalen van angiosarcoom. Patiënten kunnen merken dat ze zonder duidelijke reden gewicht verliezen, wat kan duiden op de metabolische veranderingen die gepaard gaan met kanker. Vermoeidheid kan zo ernstig zijn dat het de dagelijkse activiteiten en de algehele kwaliteit van leven beïnvloedt. Dit kan te maken hebben met de energie die het lichaam verbruikt voor de strijd tegen de ziekte, evenals met mogelijke hormonale veranderingen of voedingsdeficiënties als gevolg van de ziekte.

Bloedingen en hematomen
Een ander belangrijk symptoom van angiosarcoom is de neiging tot ongebruikelijke bloedingen of hematomen. Aangezien angiosarcoom zich in de bloedvaten ontwikkelt, kunnen patiënten last krijgen van bloedneuzen, bloedingen uit het tandvlees, of langdurige bloedingen na een verwonding. Ook kunnen onverklaarbare blauwe plekken op de huid verschijnen, zelfs zonder aanwijsbare oorzaak. Dit kan duiden op een verstoorde bloedstolling of schade aan de bloedvaten door de tumor, wat onmiddellijke medische aandacht vereist.

Gezwollen lymfeklieren
Wanneer angiosarcoom zich in de lymfevaten bevindt, kunnen de lymfeklieren in de nabijheid opzwellen. Dit kan zich uiten als voelbare knobbels onder de huid in gebieden zoals de oksels, de liezen of de nek. De zwelling kan variëren in grootte en kan gepaard gaan met ongemak of pijn. Het is van groot belang dat patiënten deze symptomen serieus nemen en tijdig een zorgverlener raadplegen. Een zorgverlener kan een grondige evaluatie uitvoeren, inclusief beeldvorming en mogelijk een biopsie, om een diagnose te stellen. Vroege herkenning van angiosarcoom kan de behandelingsopties verbeteren en de prognose positief beïnvloeden.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Meestal geeft een lichamelijk onderzoek geen opvallende bevindingen weer, tenzij de tumor te zien en voelen is.

Diagnostisch onderzoek
Naast een lichamelijk onderzoek voert de arts ook beeldvormende onderzoeken uit om de tumor te identificeren en meer informatie te verkrijgen. Dit gebeurt via een röntgenfoto (radiografie), een CT-scan, een MRI-scan en/of een PET-scan. Deze onderzoeken geven informatie over de plaats en grootte van de tumor, en over mogelijke uitzaaiingen (metastasen) in het lichaam. Een definitieve diagnose wordt gesteld aan de hand van een biopsie, waarbij een klein stukje van de tumor uit het lichaam wordt verwijderd en door een patholoog microscopisch wordt onderzocht om de aanwezigheid van een angiosarcoom te bevestigen.

Differentiële diagnose
Volgende aandoeningen komen in aanmerking voor de differentiële diagnose van een angiosarcoom, omdat de symptomenreeks vergelijkbaar kan zijn:

• Een amelanotisch melanoom (vorm van huidkanker met roze tumor)
• Een fibrosarcoom (kanker in vezelig weefsel met pijn en zwelling)
• Een granuloma teleangiectaticum (goedaardige huidaandoening met rode, bloedende bultjes op de huid)
• Een hemangioblastoom (tumor in hersenen of ruggenmerg)
• Een hemangioom (goedaardig gezwel van bloedvaten op de huid en in de lever)
• Een Kaposi-sarcoom (tumor op de huid, in slijmvliezen en in organen)
• Een leiomyosarcoom (kwaadaardig gezwel van het glad spierweefsel waar geen controle over is)
• Een liposarcoom (kwaadaardig, stevig vetweefselgezwel)
• Een phyllodes tumor (cystosarcoma phyllodes)
• Een spil-cell maligne melanoom

Behandeling tumoren

Basisprincipes van behandeling
De behandeling van een angiosarcoom is afhankelijk van de plaats en omvang van de tumor en de medische voorgeschiedenis van de patiënt. Het behandelplan wordt zorgvuldig opgesteld in overleg met een multidisciplinair team van specialisten, waaronder oncologen, chirurgen en radiotherapeuten. Dit team beoordeelt de tumor en de individuele kenmerken van de patiënt om de meest effectieve behandelingsopties te bepalen.

Chirurgie
Chirurgie wordt doorgaans als eerste stap genomen, waarbij de arts zich richt op het volledig verwijderen van de tumor. Dit omvat het verwijderen van de tumor zelf, evenals een marge van gezond weefsel om de kans op terugkeer van de ziekte te minimaliseren. De effectiviteit van de chirurgie hangt af van de grootte en locatie van de tumor, evenals van de mogelijkheid om het tumorweefsel volledig te verwijderen. Soms kunnen reconstructieve ingrepen nodig zijn om het uiterlijk en de functie van het aangetaste gebied te herstellen.

Chemotherapie en radiotherapie
Na de operatie kan de patiënt chemotherapie en/of radiotherapie ontvangen. Chemotherapie kan helpen om eventuele overgebleven kankercellen te vernietigen en de kans op terugkeer van de ziekte te verkleinen. Radiotherapie kan ook worden gebruikt, hetzij als een primaire behandeling, hetzij als een aanvullende therapie na de operatie om de effectiviteit van de behandeling te verhogen. De keuze voor chemotherapie en radiotherapie hangt af van de tumorkenmerken en de algehele gezondheid van de patiënt.

Monitoren van de voortgang
Na de behandeling krijgt de patiënt regelmatig controlebezoeken bij de arts om de voortgang te monitoren. Deze controles zijn cruciaal om eventuele terugkeer van de kanker of nieuwe tumoren vroegtijdig te signaleren. Tijdens deze bezoeken kan de arts ook de bijwerkingen van de behandeling evalueren en indien nodig aanpassingen aan het behandelplan doen.

Prognose

Klassificatie van angiosarcomen
De meeste angiosarcomen zijn hooggradige tumoren die agressief en snelgroeiend zijn, maar sommige tumoren zijn laaggradig, minder agressief en groeien langzamer. De classificatie van de tumor speelt een belangrijke rol in de prognose en behandelingskeuzes. Hooggradige angiosarcomen hebben meestal een slechtere prognose vanwege hun neiging tot snelle metastasering en agressieve groei.

Tijdige diagnose en behandeling
Vaak wordt de diagnose laat gesteld, wat de vooruitzichten minder gunstig maakt. Vroege detectie is essentieel voor een betere prognose, aangezien tijdige behandeling de kans op overleving vergroot. De vijfjaarsoverleving bedraagt bij agressieve tumoren ongeveer 20%. Het is daarom van cruciaal belang om bij verdachte symptomen snel medische hulp te zoeken.

Invloed van tumorlocatie
De prognose is beter voor patiënten met een kleine tumor met duidelijk zichtbare randen. Tumoren die chirurgisch niet volledig te verwijderen zijn, keren vaak terug, zaaien snel uit en hebben een slechte prognose. Bovendien heeft een laaggradig angiosarcoom van de borst een betere prognose dan andere angiosarcomen, wat kan leiden tot verschillende behandelstrategieën op basis van de specifieke tumorlocatie.

Complicaties

Verspreiding van de ziekte
Complicaties van angiosarcoom kunnen onder andere bestaan uit verspreiding naar andere organen. Aangezien angiosarcomen vaak metastaseren, kunnen uitzaaiingen optreden in andere organen zoals de lever, longen of botten. Deze metastasering kan de behandelingsopties beperken en de prognose verslechteren, wat de noodzaak van een agressievere benadering van de behandeling benadrukt.

Secundaire tumoren
Behandeling met radiotherapie kan leiden tot de ontwikkeling van secundaire tumoren op langere termijn. Dit is een belangrijk aandachtspunt voor patiënten die al behandeld zijn voor angiosarcoom, aangezien de risico's van radiotherapie moeten worden afgewogen tegen de voordelen.

Functieverlies en levenskwaliteit
Afhankelijk van de locatie en omvang van de tumor kan er functieverlies optreden in het aangetaste gebied. Dit kan invloed hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt en kan leiden tot aanpassingen in dagelijkse activiteiten. Het herstelproces kan ook psychologische en emotionele steun vereisen om patiënten te helpen omgaan met de impact van de ziekte en de behandeling.

Infecties en postoperatieve complicaties
Postoperatieve infecties kunnen optreden bij patiënten die een operatie hebben ondergaan. Infecties kunnen het herstel vertragen en extra behandelingen vereisen, wat leidt tot verhoogde stress en mogelijke complicaties. Het is essentieel dat patiënten goed worden geïnformeerd over de tekenen van infectie en dat ze tijdig medische hulp inroepen indien nodig.

Preventie

Vermijden van carcinogenen
Er zijn geen specifieke preventiemaatregelen voor angiosarcoom, maar het vermijden van blootstelling aan carcinogenen kan helpen om het risico te verlagen. Minimaliseer blootstelling aan bekende kankerverwekkende stoffen zoals vinylchloride en arseen, die in verschillende industrieën en omgevingen aanwezig kunnen zijn.

Behandeling van lymfoedeem
Vroegtijdige behandeling van chronisch lymfoedeem kan helpen om het risico op angiosarcoom te verlagen. Patiënten met lymfoedeem moeten proactief zijn in hun zorg en regelmatig overleg hebben met zorgverleners om hun toestand goed te beheren.

Regelmatige controles en screening
Voor mensen met een verhoogd risico, zoals degenen die een eerdere behandeling met radiotherapie hebben ondergaan, kunnen regelmatige medische controles nuttig zijn voor vroege detectie. Het implementeren van screeningsprogramma's kan helpen om angiosarcomen in een vroeg stadium te identificeren, wat de kansen op succesvolle behandeling vergroot.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie