Angiosarcoom: Kwaadaardig bloedvatgezwel (vorm van kanker)

Een angiosarcoom is een zeldzame en zeer variabele vorm van kanker die zich ontwikkelt uit de cellen die van de bloedvatwanden. De meestal agressieve kanker is mogelijk in elk lichaamsdeel, maar komt het vaakst voor in de huid (vaak de hoofdhuid en het gezicht), de borst, de lever, de milt en andere organen. De symptomen zijn zeer variabel en afhankelijk van de aangetaste locatie. Vaak gebeurt de diagnose vrij laat omdat een kleine tumor veelal geen symptomen veroorzaakt. De behandeling gebeurt aan de hand van een operatie in combinatie met chemotherapie en/of radiotherapie.

• Epidemiologie angiosarcoom
• Oorzaken kwaadaardig bloedvatgezwel
• Risicofactoren tumor: vaak lymfoedeem
• Locatie en symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling tumoren
• Prognose

Epidemiologie angiosarcoom

Emedine meldt dat ongeveer 50% van de angiosarcomen verschijnen in het hoofd- en halsgebied, maar dat ze niettemin 0,5% van hoofd- en halskanker uitmaakt. Een angiosarcoom treft vrouwen en mannen meestal in gelijke aantallen. Een angiosarcoom op de huid komt (cutaan angiosarcoom) komt echter dubbel zo vaak bij mannen dan bij vrouwen voor. De ziekte kent ook geen raciale voorliefde. Kinderen krijgen zelden te maken met een angiosarcoom.

Oorzaken kwaadaardig bloedvatgezwel

In de meeste gevallen is de oorzaak van een sarcoom (kanker in bindweefsel) niet bekend. De tumoren ontwikkelen zich soms als een complicatie van een reeds bestaande aandoening of behandeling.

Risicofactoren tumor: vaak lymfoedeem

De meest bekende risicofactor van een angiosarcoom is chronisch lymfoedeem. Lymfoedeem is de medische term voor een zwelling van een gebied van het lichaam als gevolg van de ophoping van vocht, wat vaak te zien is onder de armen bij patiënten die een radicale mastectomie hebben ondergaan enkele jaren eerder (volledige verwijdering van de borst na borstkanker). Maar lymfoedeem verschijnt ook bij een infectie, bij een trauma of bij een aangeboren afwijking. Een angiosarcoom treedt eveneens op als gevolg van de blootstelling aan radiotherapie. Patiënten met aids krijgen de tumor vaker. Een angiosarcoom is daarbovenop geassocieerd met carcinogenen (kankerverwekkende stoffen) zoals vinylchloride, arseen (arsenicum) en thoriumdioxide. Tot slot vormen vreemde materialen in het lichaam een risicofactor, bijvoorbeeld plastic prothesemateriaal, staal, chirurgische materialen enzovoort.

Locatie en symptomen

Een angiosarcoom presenteert zich op veel verschillende manieren omdat de tumor diverse organen aantast.

Borst

Onder de borst ontstaat een snelgroeiende tastbare massa die niet gevoelig is en meestal ook niet pijnlijk aanvoelt. De tumoren groeien vaak diep in het borstweefsel en veroorzaken een diffuse borstvergroting met bijbehorende blauwachtige verkleuring van de huid.

Bot

Een angiosarcoom van het bot groeit soms op meerdere botten van dezelfde extremiteit die vaak gezwollen en vergroot is. De patiënt ervaart pijn en gevoeligheid aan het getroffen gebied. Botfracturen treden mogelijk op.

Huid

Veelal zijn ouderen getroffen en bevinden cutane angiosarcomen zich op het hoofd en de nek. Wanneer de kanker zich op de huid bevindt, dan verschijnt een huidinfectie, een blauwe plek of een paarskleurig huidletsel (huidzweer) dat niet geneest (slechte wondgenezing). De huidletsels bloeden soms en de patiënt ervaart ook pijn door de tumor. Het gezwel valt soms te voelen of zien als een knobbel. De tumor, die steeds groeit, is meestal doch niet altijd pijnlijk en heeft een grootte van meestal meer dan vijf centimeter in diameter.

Lever

Diverse niet-specifieke symptomen ontstaan, zoals vermoeidheid / kankervermoeidheid, gewichtsverlies, en pijn in de rechterbovenhoek van de buik.

Longen

De symptomen die gepaard gaan met een angiosarcoom in de longen zijn pijn op de borst, bloedig sputum (slijm), gewichtsverlies, hoesten en ademhalingsproblemen.

Weke delen
Een weke delen angiosarcoom treft de ledematen of de buik. Bloedingen, bloedarmoede (anemie), een hematoom (een bloeduitstorting door bloed buiten bloedvaten), en gastro-intestinale bloedingen zijn de belangrijkste symptomen van deze meestal snelgroeiende tumoren waarbij de aangrenzende lymfeklieren vergroot zijn (gezwollen lymfeklieren).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Meestal geeft een lichamelijk onderzoek geen opvallende bevindingen weer, tenzij de tumor te zien en voelen is.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert naast een lichamelijk onderzoek, ook beeldvormende onderzoeken uit om de tumor te identificeren en hierover meer informatie te krijgen. Dit gebeurt via een röntgenfoto (radiografie), een CT-scan, een MRI-scan en/of een PET-scan. De arts verkrijgt hiermee informatie over de plaats en grootte van de tumor, en de mogelijke uitzaaiingen (metastasen) van de ziekte in het lichaam. Een definitieve diagnose gebeurt aan de hand van een biopsie, waarbij de arts een klein stukje van de tumor uit het lichaam verwijdert. Dit laat hij dan door een patholoog microscopisch bekijken en hij onthult dan de aanwezigheid van een angiosarcoom.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen komen in aanmerking voor de differentiële diagnose van een angiosarcoom omdat de symptomenreeks gelijkaardig is:

• een amelanotisch melanoom (vorm van huidkanker met roze tumor)
• een fibrosarcoom (kanker in vezelig weefsel met pijn en zwelling)
• een granuloma teleangiectaticum (goedaardige huidaandoening met rode, bloedende bultjes op huid)
• een hemangioblastoom (tumor in hersenen of ruggenmerg)
• een hemangioom (goedaardig gezwel van bloedvaten op huid en in lever)
• een Kaposi-sarcoom (tumor op huid, in slijmvliezen en in organen)
• een leiomyosarcoom (kwaadaardig gezwel van het glad spierweefsel waar geen controle over is)
• een liposarcoom (kwaadaardig, stevig vetweefselgezwel)
• een phyllodes tumor (cystosarcoma phyllodes)
• een spil-cell maligne melanoom

Behandeling tumoren

De behandeling van een angiosarcoom is afhankelijk van de plaats en omvang van de tumor en de medische voorgeschiedenis van de patiënt. De behandeling bestaat uit chemotherapie, chirurgie, radiotherapie of een combinatie van deze behandelingen. De arts verwijdert normaal gesproken eerst de tumor via een operatie. Daarnaast krijgt de patiënt chemotherapie en/of radiotherapie en dit voor of na de operatie. Dankzij de onderzoeksresultaten weet de arts precies wanneer hij welke behandeling of welke combinatie hij moet geven. De patiënt krijgt bovendien regelmatig controlebezoeken bij de arts.

Prognose

De meeste angiosarcoom zijn hooggradige tumoren die agressief en snelgroeiend zijn, maar sommige tumoren zijn wel laaggradig die minder agressief zijn en langzaam groeien. Vaak gebeurt de diagnose echter laat waardoor de vooruitzichten minder goed zijn. De vijfjaarsoverleving bedraagt bij agressieve tumoren 20%. Tumoren die niet chirurgisch niet volledig te verwijderen zijn, keren vaak terug, zaaien vervolgens snel uit en leiden tot een slechte prognose. De prognose is beter voor patiënten met een kleine tumor met duidelijk zichtbare randen. Een laaggradig angiosarcoom van de borst heeft tevens een betere prognose dan andere angiosarcomen.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie