Angiosarcoom: Kwaadaardig bloedvatgezwel (vorm van kanker)
Een angiosarcoom is een zeldzame en zeer variabele vorm van kanker die zich ontwikkelt uit de cellen die van de bloedvatwanden. De meestal agressieve kanker is mogelijk in elk lichaamsdeel, maar komt het vaakst voor in de huid (vaak de hoofdhuid en het gezicht), de borst, de lever, de milt en andere organen. De symptomen zijn zeer variabel en afhankelijk van de aangetaste locatie. Vaak gebeurt de diagnose vrij laat omdat een kleine tumor veelal geen symptomen veroorzaakt. De behandeling gebeurt aan de hand van een operatie in combinatie met chemotherapie en/of radiotherapie.
Epidemiologie angiosarcoom
Emedine meldt dat ongeveer 50% van de angiosarcomen verschijnen in het hoofd- en halsgebied, maar dat ze niettemin 0,5% van
hoofd- en halskanker uitmaakt. Een angiosarcoom treft vrouwen en mannen meestal in gelijke aantallen. Een angiosarcoom op de huid komt (cutaan angiosarcoom) komt echter dubbel zo vaak bij mannen dan bij vrouwen voor. De ziekte kent ook geen raciale voorliefde. Kinderen krijgen zelden te maken met een angiosarcoom.
Oorzaken kwaadaardig bloedvatgezwel
In de meeste gevallen is de oorzaak van een
sarcoom (kanker in bindweefsel) niet bekend. De tumoren ontwikkelen zich soms als een complicatie van een reeds bestaande aandoening of behandeling.
Risicofactoren tumor: vaak lymfoedeem
De meest bekende risicofactor van een angiosarcoom is chronisch lymfoedeem.
Lymfoedeem is de
medische term voor een zwelling van een gebied van het lichaam als gevolg van de ophoping van vocht, wat vaak te zien is onder de armen bij patiënten die een radicale
mastectomie hebben ondergaan enkele jaren eerder (volledige verwijdering van de borst na
borstkanker). Maar lymfoedeem verschijnt ook bij een infectie, bij een trauma of bij een
aangeboren afwijking. Een angiosarcoom treedt eveneens op als gevolg van de blootstelling aan
radiotherapie. Patiënten met
aids krijgen de tumor vaker. Een angiosarcoom is daarbovenop geassocieerd met carcinogenen (kankerverwekkende stoffen) zoals vinylchloride, arseen (
arsenicum) en thoriumdioxide. Tot slot vormen vreemde materialen in het lichaam een risicofactor, bijvoorbeeld plastic prothesemateriaal, staal, chirurgische materialen enzovoort.
Locatie en symptomen
Een angiosarcoom presenteert zich op veel verschillende manieren omdat de tumor diverse organen aantast.
Borst
Onder de borst ontstaat een snelgroeiende tastbare massa die niet gevoelig is en meestal ook niet pijnlijk aanvoelt. De tumoren groeien vaak diep in het borstweefsel en veroorzaken een diffuse borstvergroting met bijbehorende blauwachtige verkleuring van de huid.
Bot
Een angiosarcoom van het bot groeit soms op meerdere botten van dezelfde extremiteit die vaak gezwollen en vergroot is. De patiënt ervaart
pijn en gevoeligheid aan het getroffen gebied.
Botfracturen treden mogelijk op.
Huid
Veelal zijn ouderen getroffen en bevinden cutane angiosarcomen zich op het hoofd en de nek. Wanneer de
kanker zich op de huid bevindt, dan verschijnt een
huidinfectie, een
blauwe plek of een paarskleurig huidletsel (
huidzweer) dat niet geneest (
slechte wondgenezing). De huidletsels bloeden soms en de patiënt ervaart ook pijn door de tumor. Het gezwel valt soms te voelen of zien als een
knobbel. De tumor, die steeds groeit, is meestal doch niet altijd pijnlijk en heeft een grootte van meestal meer dan vijf centimeter in diameter.
Lever
Diverse niet-specifieke symptomen ontstaan, zoals
vermoeidheid /
kankervermoeidheid,
gewichtsverlies, en pijn in de rechterbovenhoek van de buik.
Longen
De symptomen die gepaard gaan met een angiosarcoom in de longen zijn
pijn op de borst, bloedig
sputum (slijm), gewichtsverlies,
hoesten en
ademhalingsproblemen.

Pijn op de borst komt voor bij een angiosarcoom in de longen /
Bron: Pexels, Pixabay Weke delen
Een
weke delen angiosarcoom treft de ledematen of de buik. Bloedingen,
bloedarmoede (anemie), een
hematoom (een bloeduitstorting door bloed buiten bloedvaten), en gastro-intestinale bloedingen zijn de belangrijkste symptomen van deze meestal snelgroeiende tumoren waarbij de aangrenzende
lymfeklieren vergroot zijn (
gezwollen lymfeklieren).
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
Meestal geeft een lichamelijk onderzoek geen opvallende bevindingen weer, tenzij de tumor te zien en voelen is.
Diagnostisch onderzoek
De arts voert naast een lichamelijk onderzoek, ook beeldvormende onderzoeken uit om de tumor te identificeren en hierover meer informatie te krijgen. Dit gebeurt via een
röntgenfoto (radiografie), een
CT-scan, een
MRI-scan en/of een
PET-scan. De arts verkrijgt hiermee informatie over de plaats en grootte van de tumor, en de mogelijke uitzaaiingen (metastasen) van de ziekte in het lichaam. Een definitieve diagnose gebeurt aan de hand van een
biopsie, waarbij de arts een klein stukje van de tumor uit het lichaam verwijdert. Dit laat hij dan door een patholoog microscopisch bekijken en hij onthult dan de aanwezigheid van een angiosarcoom.
Differentiële diagnose
Volgende aandoeningen komen in aanmerking voor de differentiële diagnose van een angiosarcoom omdat de symptomenreeks gelijkaardig is:
Behandeling tumoren
De behandeling van een angiosarcoom is afhankelijk van de plaats en omvang van de tumor en de
medische voorgeschiedenis van de patiënt. De behandeling bestaat uit
chemotherapie, chirurgie, radiotherapie of een combinatie van deze behandelingen. De arts verwijdert normaal gesproken eerst de tumor via een operatie. Daarnaast krijgt de patiënt chemotherapie en/of radiotherapie en dit voor of na de operatie. Dankzij de onderzoeksresultaten weet de arts precies wanneer hij welke behandeling of welke combinatie hij moet geven. De patiënt krijgt bovendien regelmatig controlebezoeken bij de arts.
Prognose
De meeste angiosarcoom zijn hooggradige tumoren die agressief en snelgroeiend zijn, maar sommige tumoren zijn wel laaggradig die minder agressief zijn en langzaam groeien. Vaak gebeurt de diagnose echter laat waardoor de vooruitzichten minder goed zijn. De vijfjaarsoverleving bedraagt bij agressieve tumoren 20%. Tumoren die niet chirurgisch niet volledig te verwijderen zijn, keren vaak terug, zaaien vervolgens snel uit en leiden tot een slechte prognose. De prognose is beter voor patiënten met een kleine tumor met duidelijk zichtbare randen. Een laaggradig angiosarcoom van de borst heeft tevens een betere prognose dan andere angiosarcomen.
Lees verder