Fibrosarcoom: Kanker in vezelig weefsel met pijn en zwelling

Pezen, die spieren verbinden met botten, zijn opgebouwd uit vezelig (fibreus) weefsel. Dit zacht weefsel wordt gecreëerd door fibroblasten. Een fibrosarcoom is een zeldzame vorm van kanker waarbij overmatige hoeveelheden vezelig weefsel verschijnen. Dit type tumor komt vooral voor in de zachte weefsels (pezen, ligamenten en spieren), maar soms ook in de botten zelf. Het klinisch beeld hangt af van de precieze locatie van de kanker, maar botpijn, een zwelling, moeite om een gewricht te verplaatsen en kortademigheid zijn enkele mogelijke tekenen. Het behandelen van een fibrosarcoom gebeurt door (een combinatie) chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten zijn tot slot variabel bij dit type weke delen sarcoom.

• Epidemiologie van weke delen sarcoom
• Oorzaken van fibrosarcoom
• Risicofactoren van kanker in vezelig weefsel
• Aandoeningen
• Omgevingsfactoren
• Symptomen
• Vezelig weefsel
• Botten
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie
• Praktische omgangstips voor fibrosarcoom
• Behandeling van fibrosarcoom
• Levensstijl en herstel na behandeling
• Misvattingen rond fibrosarcoom
• Fibrosarcoom is altijd erfelijk
• Fibrosarcoom komt alleen voor bij ouderen
• Fibrosarcoom veroorzaakt altijd hevige pijn
• Beeldvormende onderzoeken zijn voldoende voor de diagnose
• Chemotherapie is altijd de standaardbehandeling
• Een gezond voedingspatroon kan fibrosarcoom genezen
• Na de behandeling is er geen opvolging nodig

Epidemiologie van weke delen sarcoom

Fibrosarcoom is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat in het vezelige weefsel van het lichaam, zoals de pezen en ligamenten. Het komt vaker voor bij volwassenen, maar kan ook bij kinderen voorkomen. De incidentie van fibrosarcoom is relatief laag vergeleken met andere vormen van kanker. Circa één op de twee miljoen mensen lijdt aan een fibrosarcoom. Volwassenen tussen de twintig en zestig jaar lijden het vaakst aan dit type van een weke delen sarcoom. Mannen zijn net iets vaker dan vrouwen getroffen door fibrosarcomen.

Oorzaken van fibrosarcoom

Bij een fibrosarcoom verliezen fibroblasten de controle in het lichaam en gaan zich ongecontroleerd vermenigvuldigen. Hierdoor ontstaat vezelig weefsel op plaatsen waar dit niet thuishoort, of anders is dit op sommige plaatsen in overmatige hoeveelheden aanwezig. Een fibrosarcoom is een vorm van een sarcoom (kanker in bindweefsel), meer bepaald een weke delen sarcoom (wekedelensarcoom: kanker die de zachte weefsels aantast). De precieze oorzaak van het ontstaan van een fibrosarcoom is niet bekend anno oktober 2020, maar genetica en ook omgevingsfactoren spelen een rol.

Risicofactoren van kanker in vezelig weefsel

Aandoeningen

Een fibrosarcoom ontstaat mogelijk sneller bij patiënten die lijden aan één van volgende aandoeningen:

• een retinoblastoom (netvlieskanker, een vorm van oogkanker)
• een verzwakt of beschadigd lymfesysteemfamiliale adenomateuze polyposis
• het Gardner-syndroom (poliepen in darm en gezwellen op huid en in bot)
• het Li-Fraumeni-syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker)
• het neloïde basaalcelcarcinoomsyndroom
• het Werner-syndroom (volwassen vorm van versnelde veroudering)
• lymfoedeem (aandoening met zwelling van ledematen)
• neurofibromatose type 1 (afwijkingen aan huid en ogen)
• sommige kankersyndromen veroorzaakt door erfelijke genetische afwijkingen
• tubereuze sclerose (neurocutane aandoening met tumoren)

Omgevingsfactoren

Enkele omgevingsfactoren zijn bekend voor een fibrosarcoom:

• bepaalde blootstelling aan chemicaliën, zoals vinylchloride, arseen en dioxine
• blootstelling aan radiotherapie

Symptomen

Vezelig weefsel

Een fibrosarcoom komt mogelijk voor in het hele lichaam, en dan vooral in de zachte weefsels (rond pezen, ligamenten en spieren) in de benen, de armen en romp. De symptomen van een fibrosarcoom treden geleidelijk op. De locatie van de tumor bepaalt de aanwezige tekenen. Deze bestaan bijvoorbeeld uit:

• bloed braken
• buikpijn
• een abnormale vaginale bloeding (onregelmatige bloeding)
• een donkere ontlasting
• een pijnloze of pijnlijke zwelling in verschillende lichaamsdelen, vooral van de ledematen
• hoesten
• kortademigheid (bij fibrosarcoom in de longen)
• misselijkheid

Botten

In zeldzame gevallen treft een fibrosarcoom de botten. Bij ongeveer zeventig procent van alle botfibrosarcomen is de kanker aanwezig in de lange botten (zoals het dijbeen, het scheenbeen en het kaakbot). Het dijbeen is het vaakst aangetaste bot. Volgende symptomen komen hierbij mogelijk voor:

• aanhoudende botpijn in het gebied van de tumor, die aanvoelt als een verstuiking of ‘groeipijn’
• een zwelling rond het bot, die vaak pas verschijnt als de tumor vrij groot is
• moeilijkheid om een gewricht of ledemaat te verplaatsen
• gevoelloosheid in lichaamsdelen doordat de tumor op zenuwen drukt
• fragiele, gemakkelijk breekbare botten, omdat het bot verzwakt is door de kanker

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van fibrosarcoom kunnen onder andere pijn, zwelling, en een voelbare massa in het getroffen gebied omvatten. Bij uitbreiding kan de tumor druk uitoefenen op omliggende structuren, wat leidt tot bijkomende symptomen zoals functionele beperkingen of neurologische symptomen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Diverse onderzoeken zin nodig om weke delen sarcomen te diagnosticeren en om te bepalen welke kankertype en welk kankerstadium aanwezig is:

• een biopsie
• een bloedonderzoek
• een botscan
• een CT-scan
• een echografie
• een MRI-scan
• een PET-scan
• een röntgenfoto

Differentiële diagnose
Met behulp van alle onderzoeken is de arts in staat om een fibrosarcoom op te sporen en te onderscheiden van volgende aandoeningen:

• angiosarcoom (kwaadaardig bloedvatgezwel = vorm van kanker)
• chondrosarcoom (botkanker die ontstaat in kraakbeenweefsel)
• fibreuze dysplasie (aandoening met fibreus botweefsel met botpijn, botafwijkingen en fracturen)
• hemangioom (goedaardig gezwel van bloedvaten op huid en lever)
• maligne fibreus histiocytoom
• maligne neurosarcoom
• osteosarcoom (botkanker: kwaadaardig gezwel bij tieners)
• Paget-sarcoom

Behandeling

De behandeling van een fibrosarcoom is afhankelijk van het kankerstadium, de leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt alsook of reeds eerder kanker aanwezig geweest is. De behandeling bestaat uit (een combinatie van) chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. Ergotherapie, revalidatietherapie, psychotherapie en lotgenotencontact zijn andere mogelijke therapievormen.

Prognose

De prognose voor fibrosarcoom varieert afhankelijk van het stadium van de ziekte en de effectiviteit van de behandeling. Overlevingskansen kunnen verbeteren met vroege diagnose en agressieve behandeling. De prognose kan ook beïnvloed worden door de locatie van de tumor en de mate van metastase.

Complicaties

Complicaties van fibrosarcoom kunnen onder andere terugkeer van de kanker, uitzaaiingen naar andere delen van het lichaam, en bijwerkingen van behandelingen zoals chirurgie, bestraling, of chemotherapie omvatten.

Preventie

Preventie van fibrosarcoom is lastig vanwege de onbekende oorzaken. Het vermijden van blootstelling aan bekende risicofactoren zoals schadelijke chemicaliën en straling kan helpen om het risico te verminderen. Regelmatige medische controles zijn belangrijk voor het vroegtijdig opsporen van eventuele afwijkingen.

Praktische omgangstips voor fibrosarcoom

Fibrosarcoom is een zeldzame vorm van kanker die zich ontwikkelt in vezelig weefsel en zich kan uiten als pijn, zwelling of een gezwel.

Behandeling van fibrosarcoom

De primaire behandeling voor fibrosarcoom bestaat uit chirurgie om de tumor te verwijderen, vaak gevolgd door chemotherapie of bestraling, afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor. Patiënten kunnen baat hebben bij pijnstilling en ondersteuning bij mobiliteit als de tumor zich in gewrichten of spieren bevindt.

Het is belangrijk dat patiënten nauw samenwerken met hun behandelend arts voor regelmatige controles en om te controleren of er geen nieuwe tumoren ontstaan.

Levensstijl en herstel na behandeling

Na de operatie kan het herstelproces enige tijd duren. Het is belangrijk dat de patiënt voldoende rust krijgt en de postoperatieve instructies van de arts volgt. Fysiotherapie kan helpen om de bewegingsvrijheid en kracht te herstellen, vooral als de tumor zich in de buurt van gewrichten of spieren bevond.

Het behouden van een gezond voedingspatroon kan ook bijdragen aan een sneller herstel en het versterken van het immuunsysteem.

Misvattingen rond fibrosarcoom

Fibrosarcoom is een zeldzame vorm van kanker die zich ontwikkelt in het bindweefsel, zoals pezen en ligamenten. Het wordt vaak verkeerd begrepen, wat kan leiden tot onnodige angst en misvattingen over de ziekte en de behandeling ervan.

Fibrosarcoom is altijd erfelijk

Een veelvoorkomende misvatting is dat fibrosarcoom een erfelijke ziekte is. In de meeste gevallen ontstaat deze vorm van kanker spontaan en is er geen duidelijke genetische oorzaak. Hoewel sommige genetische afwijkingen het risico op bepaalde tumoren kunnen verhogen, betekent dit niet dat fibrosarcoom altijd wordt overgeërfd. Wetenschappelijk onderzoek suggereert dat omgevingsfactoren en willekeurige genetische mutaties een grotere rol spelen bij de ontwikkeling van deze tumor dan erfelijke factoren.

Fibrosarcoom komt alleen voor bij ouderen

Veel patiënten denken dat fibrosarcoom uitsluitend een ziekte is die ouderen treft, maar dat is niet het geval. Deze kanker kan op elke leeftijd voorkomen, inclusief bij baby's en jongvolwassenen. Hoewel de incidentie hoger kan zijn bij bepaalde leeftijdsgroepen, betekent dit niet dat jongere patiënten immuun zijn voor de ziekte. Daarom is vroege herkenning en diagnostiek essentieel, ongeacht de leeftijd van de patiënt.

Fibrosarcoom veroorzaakt altijd hevige pijn

Hoewel fibrosarcoom pijn kan veroorzaken, is dit niet altijd het geval in de vroege stadia van de ziekte. Sommige tumoren groeien langzaam en veroorzaken aanvankelijk geen merkbare klachten. Pijn kan ontstaan wanneer de tumor zich uitbreidt en druk uitoefent op zenuwen of omliggend weefsel. Daarom is het belangrijk om ook ongewone zwellingen of knobbels in het lichaam serieus te nemen, zelfs als ze geen pijn veroorzaken.

Beeldvormende onderzoeken zijn voldoende voor de diagnose

Sommige patiënten denken dat een MRI of CT-scan voldoende is om fibrosarcoom vast te stellen. Hoewel beeldvormende onderzoeken waardevolle informatie geven over de locatie en omvang van de tumor, is een weefselbiopsie noodzakelijk om de definitieve diagnose te stellen. Zonder een microscopisch onderzoek van het tumorweefsel kan geen onderscheid worden gemaakt tussen verschillende soorten sarcomen of andere goedaardige aandoeningen.

Chemotherapie is altijd de standaardbehandeling

In tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, is chemotherapie niet altijd de eerste keuze bij de behandeling van fibrosarcoom. De primaire behandeling bestaat meestal uit een chirurgische verwijdering van de tumor, soms in combinatie met bestraling om de kans op terugkeer te verkleinen. Chemotherapie wordt alleen gebruikt in specifieke gevallen, bijvoorbeeld wanneer de kanker is uitgezaaid of wanneer chirurgische verwijdering niet mogelijk is.

Een gezond voedingspatroon kan fibrosarcoom genezen

Hoewel een evenwichtig voedingspatroon belangrijk is voor de algehele gezondheid en het herstel tijdens behandelingen, kan het geen fibrosarcoom genezen. Er bestaan geen wetenschappelijke bewijzen dat specifieke voedingsmiddelen tumoren kunnen laten verdwijnen. Goede voeding ondersteunt het immuunsysteem en helpt bij herstel, maar medische behandelingen blijven noodzakelijk om de kanker te bestrijden.

Na de behandeling is er geen opvolging nodig

Sommige patiënten denken dat na een succesvolle behandeling geen verdere bloedonderzoeken of beeldvormende controles nodig zijn. In werkelijkheid blijft regelmatige controle cruciaal, omdat fibrosarcoom terug kan komen, zelfs na jaren van schijnbare genezing. Artsen plannen vaak een langdurig schema van controles en scans om vroegtijdige terugkeer van de ziekte op te sporen en tijdig in te grijpen indien nodig.

Lees verder

• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips