Fibrosarcoom: Kanker in vezelig weefsel met pijn en zwelling

Pezen, die spieren verbinden met botten, zijn opgebouwd uit vezelig (fibreus) weefsel. Dit zacht weefsel wordt gecreëerd door fibroblasten. Een fibrosarcoom is een zeldzame vorm van kanker waarbij overmatige hoeveelheden vezelig weefsel verschijnen. Dit type tumor komt vooral voor in de zachte weefsels (pezen, ligamenten en spieren), maar soms ook in de botten zelf. Het klinisch beeld hangt af van de precieze locatie van de kanker, maar botpijn, een zwelling, moeite om een gewricht te verplaatsen en kortademigheid zijn enkele mogelijke tekenen. Het behandelen van een fibrosarcoom gebeurt door (een combinatie) chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten zijn tot slot variabel bij dit type weke delen sarcoom.

• Epidemiologie van weke delen sarcoom
• Oorzaken van fibrosarcoom
• Risicofactoren van kanker in vezelig weefsel
• Aandoeningen
• Omgevingsfactoren
• Symptomen
• Vezelig weefsel
• Botten
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Preventie van fibrosarcomen

Epidemiologie van weke delen sarcoom

Circa één op de twee miljoen mensen lijdt aan een fibrosarcoom. Volwassenen tussen de twintig en zestig jaar lijden het vaakst aan dit type van een weke delen sarcoom. Mannen zijn net iets vaker dan vrouwen getroffen door fibrosarcomen.

Oorzaken van fibrosarcoom

Bij een fibrosarcoom verliezen fibroblasten de controle in het lichaam en gaan zich ongecontroleerd vermenigvuldigen. Hierdoor ontstaat vezelig weefsel op plaatsen waar dit niet thuishoort, of anders is dit op sommige plaatsen in overmatige hoeveelheden aanwezig. Een fibrosarcoom is een vorm van een sarcoom (kanker in bindweefsel), meer bepaald een weke delen sarcoom (wekedelensarcoom: kanker die de zachte weefsels aantast). De precieze oorzaak van het ontstaan van een fibrosarcoom is niet bekend anno oktober 2020, maar genetica en ook omgevingsfactoren spelen een rol.

Risicofactoren van kanker in vezelig weefsel

Aandoeningen

Een fibrosarcoom ontstaat mogelijk sneller bij patiënten die lijden aan één van volgende aandoeningen:

• een retinoblastoom (netvlieskanker, een vorm van oogkanker)
• een verzwakt of beschadigd lymfesysteemfamiliale adenomateuze polyposis
• het Gardner-syndroom (poliepen in darm en gezwellen op huid en in bot)
• het Li-Fraumeni-syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker)
• het neloïde basaalcelcarcinoomsyndroom
• het Werner-syndroom (volwassen vorm van versnelde veroudering)
• lymfoedeem (aandoening met zwelling van ledematen)
• neurofibromatose type 1 (afwijkingen aan huid en ogen)
• sommige kankersyndromen veroorzaakt door erfelijke genetische afwijkingen
• tubereuze sclerose (neurocutane aandoening met tumoren)

Omgevingsfactoren

Enkele omgevingsfactoren zijn bekend voor een fibrosarcoom:

• bepaalde blootstelling aan chemicaliën, zoals vinylchloride, arseen en dioxine
• blootstelling aan radiotherapie

Symptomen

Vezelig weefsel

Een fibrosarcoom komt mogelijk voor in het hele lichaam, en dan vooral in de zachte weefsels (rond pezen, ligamenten en spieren) in de benen, de armen en romp. De symptomen van een fibrosarcoom treden geleidelijk op. De locatie van de tumor bepaalt de aanwezige tekenen. Deze bestaan bijvoorbeeld uit:

• bloed braken
• buikpijn
• een abnormale vaginale bloeding (onregelmatige bloeding)
• een donkere ontlasting
• een pijnloze of pijnlijke zwelling in verschillende lichaamsdelen, vooral van de ledematen
• hoesten
• kortademigheid (bij fibrosarcoom in de longen)
• misselijkheid

Botten

In zeldzame gevallen treft een fibrosarcoom de botten. Bij ongeveer zeventig procent van alle botfibrosarcomen is de kanker aanwezig in de lange botten (zoals het dijbeen, het scheenbeen en het kaakbot). Het dijbeen is het vaakst aangetaste bot. Volgende symptomen komen hierbij mogelijk voor:

• aanhoudende botpijn in het gebied van de tumor, die aanvoelt als een verstuiking of ‘groeipijn’
• een zwelling rond het bot, die vaak pas verschijnt als de tumor vrij groot is
• moeilijkheid om een gewricht of ledemaat te verplaatsen
• gevoelloosheid in lichaamsdelen doordat de tumor op zenuwen drukt
• fragiele, gemakkelijk breekbare botten, omdat het bot verzwakt is door de kanker

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Diverse onderzoeken zin nodig om weke delen sarcomen te diagnosticeren en om te bepalen welke kankertype en welk kankerstadium aanwezig is:

• een biopsie
• een bloedonderzoek
• een botscan
• een CT-scan
• een echografie
• een MRI-scan
• een PET-scan
• een röntgenfoto

Differentiële diagnose
Met behulp van alle onderzoeken is de arts in staat om een fibrosarcoom op te sporen en te onderscheiden van volgende aandoeningen:

• angiosarcoom (kwaadaardig bloedvatgezwel = vorm van kanker)
• chondrosarcoom (botkanker die ontstaat in kraakbeenweefsel)
• fibreuze dysplasie (aandoening met fibreus botweefsel met botpijn, botafwijkingen en fracturen)
• hemangioom (goedaardig gezwel van bloedvaten op huid en lever)
• maligne fibreus histiocytoom
• maligne neurosarcoom
• osteosarcoom (botkanker: kwaadaardig gezwel bij tieners)
• Paget-sarcoom

Behandeling

De behandeling van een fibrosarcoom is afhankelijk van het kankerstadium, de leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt alsook of reeds eerder kanker aanwezig geweest is. De behandeling bestaat uit (een combinatie van) chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. Ergotherapie, revalidatietherapie, psychotherapie en lotgenotencontact zijn andere mogelijke therapievormen.

Prognose

De vooruitzichten voor patiënten met een fibrosarcoom zijn eveneens afhankelijk van het stadium van de kanker en de effectiviteit van de behandeling(en). De vijfjaarsoverleving bedraagt gemiddeld dertig procent bij een hoogwaardig fibrosarcoom. Laaggradige fibrosarcomen hebben een vijfjaarsoverleving van vijftig tot tachtig procent.

Preventie van fibrosarcomen

De beste manieren om een fibrosarcoom te voorkomen, is door de blootstelling aan de relevante risicofactoren zoveel mogelijk te vermijden.

Lees verder

• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips