Liposarcoom: Kwaadaardig, stevig vetweefselgezwel (kanker)
Een liposarcoom is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat in vetcellen. Deze tumor komt het vaakst voor in de ledematen en de buik, vooral bij patiënten van middelbare leeftijd. De tumor groeit langzaam en veroorzaakt in het begin vaak geen symptomen. Pas in een later stadium verschijnen diverse, vaak algemene, symptomen. De diagnose wordt gesteld door middel van een biopsie in combinatie met beeldvormende onderzoeken. De behandeling bestaat meestal uit chirurgie, vaak in combinatie met radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten variëren aanzienlijk en zijn afhankelijk van diverse factoren.
Epidemiologie kwaadaardig vetweefselgezwel
Liposarcoom maakt ongeveer 18% uit van alle
weke delen sarcomen (kanker in de zachte weefsels van het lichaam). Anno augustus 2024 is de jaarlijkse incidentie van liposarcomen ongeveer 2,5 per miljoen mensen, volgens recente gegevens van Emedicine. De ziekte treft vooral volwassenen tussen de veertig en zestig jaar, hoewel af en toe ook adolescenten worden getroffen. Mannen worden iets vaker gediagnosticeerd dan vrouwen.
Soorten liposarcomen
Een liposarcoom kan in verschillende vormen voorkomen:
- Goed gedifferentieerde liposarcomen: Dit zijn laaggradige tumoren die langzaam groeien en niet snel uitzaaien. De tumorcellen lijken sterk op normale vetcellen onder de microscoop.
- Myxoïd liposarcoom: Dit is een intermediaire tot hooggradige tumor. De cellen hebben een minder normaal uiterlijk en kunnen soms snel veranderen.
- Pleomorfisch liposarcoom: Dit type is zeldzaam maar zeer agressief. De cellen zijn sterk afwijkend, en de tumor groeit en verspreidt zich snel.
- Gededifferentieerde liposarcomen: Deze ontstaan wanneer een laaggradige tumor evolueert en de nieuwe cellen hooggradig en agressiever worden.
Oorzaken liposarcoom onbekend
Anno augustus 2024 is de exacte oorzaak van een liposarcoom nog steeds onbekend. Er wordt aangenomen dat genetische mutaties een rol spelen in de ontwikkeling van deze tumoren. Liposarcomen komen vaker voor in lichaamsdelen die eerder zijn blootgesteld aan letsel of schade. Bovendien wordt radiotherapie, die in het verleden is ondergaan, beschouwd als een risicofactor voor het ontwikkelen van liposarcomen.
Symptomen: Stevige knobbel die groeit
Een liposarcoom kan zich in bijna elk lichaamsdeel ontwikkelen, maar meer dan de helft bevindt zich in de dij. Veel andere liposarcomen bevinden zich in de buikholte, achter het buikvlies (
medische term: peritoneum). De meeste patiënten met liposarcomen voelen zich aanvankelijk niet ziek. Ze merken vaak een zachte tot stevige, soms
pijnlijke knobbel op die langzaam groeit en vaak groter is dan vijf centimeter in diameter. Hierdoor worden buiktumoren vaak pas in een laat stadium gediagnosticeerd. Symptomen die verband houden met de tumor treden dan ook meestal pas op in een gevorderd stadium en omvatten:
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek:
De diagnose begint met een lichamelijk onderzoek, waarbij de arts de plaats van de tumor betast. Een diepgewortelde, stevige, moeilijk te verplaatsen tumor wijst vaak op een liposarcoom.
Diagnostisch onderzoek:
De arts maakt een
röntgenfoto en een
MRI-scan van de verdachte gebieden. Daarnaast is een biopsie nodig om een definitieve diagnose te stellen. De combinatie van beeldvormende onderzoeken en de biopsie geeft de arts inzicht in het stadium van de kanker, wat essentieel is voor het opstellen van een effectief behandelplan.
Differentiële diagnose:
Een liposarcoom kan qua symptomen lijken op andere aandoeningen, zoals
Neurofibromatose type 1 en
lipomen (goedaardige vetgezwellen tussen huid en spierlaag). Daarom is een grondige evaluatie nodig om een juiste diagnose te stellen.
Behandeling tumor via chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie
De primaire behandeling van een liposarcoom is chirurgische verwijdering van de tumor, samen met een ruime marge van gezond weefsel om herhaling te voorkomen. Dit kan complex zijn, vooral bij tumoren in de buikholte, waar volledige verwijdering vaak moeilijk is. In de meeste gevallen kunnen de ledematen worden behouden, maar in ongeveer 5% van de gevallen is een
amputatie noodzakelijk om de kanker volledig te verwijderen en de levensduur van de patiënt te verlengen.
Radiotherapie wordt vaak gebruikt in combinatie met chirurgie om de kans op herhaling te verkleinen. Deze kan vóór, tijdens, of na de operatie worden toegediend om resterende kankercellen te doden. Radiotherapie vóór de operatie heeft vaak de voorkeur, hoewel dit de wondgenezing kan vertragen. Chemotherapie wordt soms ook aanbevolen, vooral bij agressieve of uitgezaaide tumoren.
Prognose kanker
De prognose bij liposarcomen varieert sterk en is afhankelijk van het type, de locatie van de tumor, en de snelheid waarmee de diagnose en behandeling worden gesteld. De vooruitzichten zijn over het algemeen uitstekend bij goed gedifferentieerde liposarcomen, terwijl pleomorfische liposarcomen vaak een slechtere prognose hebben. Tumoren in de buikholte hebben een minder gunstige prognose vanwege de complexiteit van chirurgische verwijdering.
Complicaties van liposarcoom
Complicaties kunnen optreden als de tumor niet tijdig wordt behandeld. Mogelijke complicaties zijn onder meer:
- Uitzaaiingen naar andere organen, vooral de longen en lever.
- Beperkingen in mobiliteit en functionaliteit, vooral als de tumor in de ledematen is gelokaliseerd.
- Postoperatieve infecties of wondgenezing problemen, vooral na uitgebreide chirurgie.
- Terugkerende tumoren, zelfs na aanvankelijke succesvolle behandeling.
Preventie van liposarcoom
Er is geen bewezen methode om liposarcoom te voorkomen, aangezien de oorzaken grotendeels onbekend zijn. Echter, regelmatige medische controles en vroege detectie bij personen met risicofactoren, zoals eerdere blootstelling aan radiotherapie of letsel aan vetweefsel, kunnen helpen bij het vroegtijdig identificeren van mogelijke tumoren. Een gezonde levensstijl, inclusief het vermijden van risicofactoren voor kanker in het algemeen, kan mogelijk ook bijdragen aan het verlagen van het risico.
Lees verder