Hemangioblastoom: Tumor in hersenen of ruggenmerg

Een hemangioblastoom is een zeldzame, langzaam groeiende tumor die ontstaat in de bloedvaten van de hersenen, het ruggenmerg of het netvlies van het oog. De goedaardige tumor komt soms voor bij patiënten die lijden aan het syndroom van von Hippel-Lindau, maar de meeste tumoren ontstaan zonder bekende oorzaak. Hoofdpijn, coördinatieproblemen en wiebelende ogen zijn enkele neurologische symptomen van de tumor. De arts verwijdert hemangioblastomen via een operatie. De prognose is dan meestal heel goed. Af en toe kampt een patiënt echter met blijvende neurologische restschade door de tumor.

• Epidemiologie
• Oorzaken: Tumor die ontstaat in bloedvaten
• Risicofactoren van hemangioblastomen
• Symptomen
• Hersenen
• Ruggenmerg
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van tumor in hersenen of ruggenmerg
• Prognose van een hemangioblastoom
• Complicaties

Epidemiologie

Ongeveer 2% van alle hersentumoren is een hemangioblastoom. Hemangioblastomen komen meestal voor bij volwassenen van middelbare leeftijd. De piekleeftijd bedraagt tussen dertig en zestig jaar, maar patiënten met het syndroom van von Hippel-Lindau zijn op een nog jongere leeftijd aangetast. Mannen zijn een beetje vaker dan vrouwen aangetast door deze tumor.

Oorzaken: Tumor die ontstaat in bloedvaten

De tumor ontwikkelt zich in de bekleding van bloedvaten en dit in het onderste gedeelte van de hersenen, het ruggenmerg of het netvlies van het oog. De meeste hemangioblastomen ontwikkelen zich sporadisch zonder een bekende oorzaak.

Risicofactoren van hemangioblastomen

Ongeveer één op de vier hemangioblastomen zijn gekoppeld aan het syndroom van von Hippel-Lindau. Patiënten met deze genetische aandoening ontwikkelen meestal meerdere tumoren in de hersenen en het ruggenmerg gedurende het hele leven. De goedaardige tumor groeit traag, maar drukt bij het groeien wel op de hersenen, waardoor neurologische symptomen tot stand komen.

Symptomen

De klinische presentatie van hemangioblastomen hangt meestal af van de anatomische locatie en groeipatronen. De symptomen verschijnen bij de meeste patiënten geleidelijk:

Hersenen

De patiënt ervaart volgende mogelijke tekenen van een hemangioblastoom in de hersenen:

• braken
• een gewijzigde mentale toestand
• een waterhoofd (een opeenhoping van hersen- en ruggenmergvocht in de schedel)
• evenwichts- en coördinatieproblemen (ataxie)
• hoofdpijn
• misselijkheid
• schokkerige oogbewegingen (nystagmus)

Ruggenmerg

Een tumor in het ruggenmerg veroorzaakt constipatie, incontinentie, rugpijn, nekpijn, spierzwakte of een verdoofd gevoel in de armen of benen.

Diagnose en onderzoeken

De arts voert diverse beeldvormende onderzoeken uit om meer te weten te komen over de tumor. De arts bestelt namelijk een echografie, een MRI-scan, een CT-scan en een angiografie (radiografisch onderzoek van de bloedvaten in de hersenen). Deze onderzoeken zijn eveneens nuttig voor het uitsluiten van andere hersentumoren of letsels aan de hersenen zoals:

• een astrocytoom (tumor uit astrocyten in hersenen of ruggenmerg)
• een ependymoom (tumor in hersenen of ruggenmerg)
• een medulloblastoom (hersentumor in kleine hersenen)
• hersenmetastasen (uitzaaiingen van kanker in de hersenen)
• vasculaire letsels

Behandeling van tumor in hersenen of ruggenmerg

De behandeling van een hemangioblastoom hangt af van de grootte en de locatie van de tumor en de algemene gezondheid van de patiënt. Chirurgie is meestal de primaire behandeling van een kleinere tumor. Bij grote hemangioblastomen zijn twee procedures vereist. Eerst emboliseert (blokkeert) de arts de bloedtoevoer naar de tumor (embolisatie). Vervolgens verwijdert hij de tumor ook via een operatie. Soms zet de arts radiotherapie in plaats van een operatie, of is de behandeling via bestraling ook nog nodig na een operatie. De arts schrijft voorts mogelijk steroïden voor om de symptomen te verminderen. Na een operatie moeten patiënten met een hemangioblastoom de arts regelmatig blijven bezoeken voor een lichamelijk onderzoek en een MRI-scan van de hersenen.

Prognose van een hemangioblastoom

De langetermijnresultaten van hemangioblastomen zijn over het algemeen goed. Als de arts een hemangioblastoom met succes behandelt, komen complicaties op de lange termijn wellicht niet tot stand. De symptomen verdwijnen na een succesvolle verwijdering van de tumor.

Complicaties

Als een hemangioblastoom groeit en schade aanricht aan de zenuwen in de hersenen, zijn er soms blijvende complicaties mogelijk.

Lees verder

• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling
• Blastoom: Type kanker in voorlopercellen, vaak bij kinderen