Medulloblastoom: Hersentumor in kleine hersenen

Een medulloblastoom is een maligne (kwaadaardige) hersentumor die ontstaat in het cerebellum, de kleine hersenen. Dit is het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor het evenwicht, de coördinatie en andere complexe functies. De oorzaak van medulloblastomen is onbekend, maar soms gaan deze wel gepaard met een syndroom. De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn, braken, evenwichtsproblemen en problemen met het gezichtsvermogen. De tumor, die vaak voorkomt bij kinderen, valt chirurgisch meestal goed te verwijderen. Chemotherapie en/of radiotherapie zijn ook nodige behandelingsvormen. De uitkomsten van de behandelingen zijn verschillend.

• Epidemiologie hersentumor
• Oorzaken van de tumor in de kleine hersenen
• Symptomen medulloblastoom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via chirurgie, radiotherapie en chemotherapie
• Prognose is variabel

Epidemiologie hersentumor

Ongeveer één op de vijf hersentumoren die voorkomen bij kinderen, zijn medulloblastomen. 70% van deze tumoren komen voor bij kinderen onder de tien jaar, maar ook adolescenten zijn vaak getroffen. Af en toe treedt de tumor ook op bij volwassenen. Ook ouderen zijn haast niet getroffen. Jongens kampen voorts vaker dan meisjes met de hersentumor.

Oorzaken van de tumor in de kleine hersenen

Anatomie

Een medulloblastoom maakt deel uit van primitieve neuro-ectodermale tumoren of PNET. Dit zijn maligne hersentumoren, uitgaande van het primitieve buitenste kiemblad (ectoderm) in de achterste schedelgroeve (fossa), waarbij medulloblasten (embryonale hersencellen) zich als snel delende tumorcellen gaan gedragen. Medulloblastomen bevinden zich altijd in het cerebellum. Dit is het onderste en achterste gedeelte van de hersenen, bekend als de “kleine hersenen”. Normaal gesproken verspreiden medulloblastomen zich niet buiten de hersenen en het ruggenmerg. De oorzaak van een medulloblastoom is in de meeste gevallen onbekend.

Gepaard met syndromen

Bij een aantal patiënten is sprake van een syndroom waarbij de kans verhoogt op het ontwikkelen van een medulloblastoom. Medulloblastomen gaan gepaard met volgende syndromen:

• het Coffin Siris-syndroom: Afwijkingen aan hersenen en skelet
• het Cowden-syndroom
• het Gardner-syndroom (gezwellen op huid en in bot, en poliepen in darm)
• het Gorlin-syndroom
• het Li-Fraumeni syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker)
• het Rubinstein-Taybisyndroom: Skeletaandoening
• het Turcot-syndroom (aandoening met darmpoliepen en hersentumor)

Symptomen medulloblastoom

Door de snelle groei van de tumor is de stroom van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) geblokkeerd. Het is ook mogelijk dat een medulloblastoom rechtstreeks druk uitoefent op de hersenen en de hersenzenuwen. Door de ophoping van hersenvocht in de hersenen ontstaat een waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel). De gerelateerde symptomen zijn hoofdpijn, misselijkheid, braken (eerst ’s morgens maar dit verergert), slaperigheid, onhandigheden en moeilijk lopen. Door een directe druk op hersenzenuwen heeft de patiënt last van dubbelzien (diplopie) en ongebruikelijke oogbewegingen (een oog dat naar binnen gedraaid is) (oogproblemen bij hersentumor). Ook ontstaan spraakproblemen (dysartrie) of slikproblemen (dysfagie). Wanneer de tumor zich verspreidt naar het ruggenmerg, dan ontstaat rugpijn en heeft patiënt problemen om zijn blaas en darmen te controleren.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een CT-scan en MRI-scan van het hoofd uit. Op deze manier krijgt hij informatie over de locatie van de tumor en de verhouding tot de normale hersenstructuren. Vaak neemt de arts ook bijkomende beelden van de wervelkolom. Dit is nodig om te bepalen of de tumor zich heeft verspreid naar het ruggenmerg. De diagnose gebeurt veelal aan de hand van een MRI-scan. Meerdere tumoren zijn mogelijk in de kleine hersenen, maar een medulloblastoom geeft typische afwijkingen weer op een MRI-scan. Ook is een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht) nodig waarbij de arts hersenvocht afneemt. Een laborant onderzoekt dit microscopisch en zoekt dan naar tumormarkers.

Differentiële diagnose

Enkele differentiële diagnoses zijn bekend voor ene medulloblastoom. Deze symptomen die veroorzaakt zijn door een medulloblastoom lijken namelijk sterk op deze aandoeningen:

• choroïdplexus papilloma
• een astrocytoom (tumor uit astrocyten in hersenen of ruggenmerg)
• een atypische teratoïde / rhabdoïde tumor
• een ependymoom
• een hemangioblastoom (tumor in hersenen of ruggenmerg)
• een hersenstamglioom
• meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)

Behandeling via chirurgie, radiotherapie en chemotherapie

De meest effectieve behandeling voor een medulloblastoom is een combinatie van chirurgie, radiotherapie (behandeling via bestraling) en chemotherapie.

Volwassenen

De arts verwijdert vooreerst de tumor. Hij probeert in de mate van het mogelijke de kanker volledig te verwijderen. Daarna krijgt de patiënt bestraling om de gehele hersenen en het ruggenmerg, gevolgd door verscheidene maanden chemotherapie

Kinderen

Bij kinderen jonger dan drie jaar gebeurt ook een behandeling via chirurgie en chemotherapie, maar het gebruik van bestraling is controversieel bij deze jonge leeftijdsgroep. Zij krijgen vaak een hogere dosis chemotherapie. Bij een recidiverend medulloblastoom is een beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie aanbevolen.

Prognose is variabel

De vooruitzichten hangen vaak af van de leeftijd waarop de diagnose van een medulloblastoom is vastgesteld, de grootte en de omvang van de tumor, de hoeveelheid tumor die de arts heeft verwijderd en de mate van metastasen (uitzaaiingen van de kanker). Hoewel veel patiënten herstellen dankzij chirurgie, zijn sommige vormen van de ziekte bestand tegen alle behandelingen, waardoor een patiënt komt te overlijden. Ook ervaart de patiënt door de vele behandelingsmethoden vaak op langere termijn bijwerkingen. Deze omvatten mogelijke ontwikkelingsproblemen, gehoorproblemen, hormonale veranderingen en groeiproblemen, vruchtbaarheidsproblemen en secundaire kanker die zich later in het leven ontwikkelt. De tienjaarsoverleving bedraagt bijna 50%.

Lees verder

• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling
• Blastoom: Type kanker in voorlopercellen, vaak bij kinderen