Medulloblastoom: Hersentumor in kleine hersenen

Een medulloblastoom is een kwaadaardige hersentumor die ontstaat in het cerebellum, oftewel de kleine hersenen. Dit deel van de hersenen is verantwoordelijk voor het coördineren van bewegingen, het handhaven van evenwicht en het reguleren van complexe motorische functies. De exacte oorzaak van medulloblastomen is onbekend, hoewel sommige gevallen kunnen worden geassocieerd met erfelijke syndromen. De symptomen van medulloblastomen omvatten hoofdpijn, braken, evenwichtsproblemen en visuele stoornissen. Deze tumoren komen vooral voor bij kinderen en kunnen doorgaans chirurgisch worden verwijderd. Behandeling kan ook chemotherapie en/of radiotherapie omvatten. De resultaten van de behandelingen kunnen variëren.

• Epidemiologie van medulloblastoom
• Oorzaken van medulloblastoom
• Symptomen van medulloblastoom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van medulloblastoom
• Prognose
• Complicaties van medulloblastoom
• Preventie van medulloblastoom

Epidemiologie van medulloblastoom

Medulloblastomen vormen ongeveer 20% van de hersentumoren bij kinderen. Ongeveer 70% van deze tumoren worden vastgesteld bij kinderen jonger dan tien jaar, maar ze komen ook voor bij adolescenten en soms bij volwassenen. Bij oudere volwassenen is het zeldzaam. Jongens worden vaker getroffen dan meisjes.

Oorzaken van medulloblastoom

Anatomie en ontwikkeling

Medulloblastomen behoren tot de groep van primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET). Dit zijn kwaadaardige hersentumoren die ontstaan uit embryonale hersencellen, ook wel medulloblasten genoemd. Deze tumoren bevinden zich altijd in het cerebellum, het onderste en achterste deel van de hersenen. Medulloblastomen hebben de neiging om zich niet buiten de hersenen en het ruggenmerg te verspreiden. De oorzaak van een medulloblastoom is vaak onbekend.

Geassocieerde syndromen

Bij sommige patiënten kunnen medulloblastomen optreden als onderdeel van erfelijke syndromen, die het risico op het ontwikkelen van deze tumor verhogen. De volgende syndromen zijn geassocieerd met een verhoogd risico op medulloblastomen:

• Coffin-Siris syndroom: Kenmerkt zich door afwijkingen aan de hersenen en het skelet.
• Gardner-syndroom: Gekenmerkt door huidzwellingen, botafwijkingen en poliepen in de darmen.
• Li-Fraumeni syndroom: Een erfelijke aandoening met een verhoogd risico op verschillende soorten kanker.
• Rubinstein-Taybi syndroom: Een aandoening met skeletaandoeningen en ontwikkelingsachterstanden.
• Turcot-syndroom: Geassocieerd met darmpoliepen en hersentumoren.

Symptomen van medulloblastoom

De snelle groei van een medulloblastoom kan de normale stroom van cerebrospinaal vocht (hersenvocht) blokkeren, wat kan leiden tot verhoogde druk in de schedel (hydrocefalie). Dit kan verschillende symptomen veroorzaken, waaronder:

• Hoofdpijn
• Misselijkheid en braken (vaak erger in de ochtend)
• Slaperigheid en vermoeidheid
• Problemen met coördinatie en lopen
• Dubbelzien (diplopie) en ongebruikelijke oogbewegingen (zoals een naar binnen gedraaid oog)
• Spraakproblemen (dysartrie) en slikproblemen (dysfagie)
• Bij uitzaaiing naar het ruggenmerg kunnen rugpijn en problemen met de blaas- en darmcontrole optreden.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De diagnose medulloblastoom wordt vaak gesteld door middel van beeldvorming zoals een CT-scan en een MRI-scan van de hersenen. Deze scans helpen bij het bepalen van de locatie en de omvang van de tumor en de betrokkenheid bij omliggende structuren. Een MRI-scan kan ook aanvullende informatie geven over eventuele uitzaaiingen naar het ruggenmerg. Daarnaast kan een lumbale punctie (ruggenprik) worden uitgevoerd om hersenvocht te onderzoeken op de aanwezigheid van tumormarkers.

Differentiële diagnose

De symptomen van medulloblastoom kunnen lijken op die van andere aandoeningen. Differentiële diagnoses kunnen zijn:

• Choroïdplexus papilloma
• Astrocytoom (tumor van astrocyten in de hersenen of het ruggenmerg)
• Atypische teratoïde / rhabdoïde tumor
• Ependymoom
• Hemangioblastoom (tumor in de hersenen of het ruggenmerg)
• Hersenstamglioom
• Meningitis (hersenvliesontsteking met symptomen zoals hoofdpijn, koorts en een stijve nek)

Behandeling van medulloblastoom

De behandeling van medulloblastoom omvat meestal een combinatie van chirurgie, radiotherapie en chemotherapie.

Bij volwassenen

De eerste stap in de behandeling is vaak chirurgische verwijdering van de tumor, waarbij de arts streeft naar een volledige verwijdering. Na de operatie volgt bestraling van de hersenen en het ruggenmerg, gevolgd door meerdere maanden chemotherapie.

Bij kinderen

Bij kinderen jonger dan drie jaar worden chirurgie en chemotherapie toegepast, maar radiotherapie wordt vaak vermeden vanwege de mogelijke schadelijke effecten op de ontwikkeling. Deze jonge patiënten ontvangen vaak intensieve chemotherapie. In geval van terugkerende medulloblastomen kan een beenmerg- of stamceltransplantatie worden overwogen.

Prognose

De prognose voor medulloblastoom varieert op basis van factoren zoals de leeftijd van de patiënt, de grootte en het type tumor, de hoeveelheid tumorweefsel dat succesvol is verwijderd en de mate van metastase (uitzaaiingen). Veel patiënten herstellen na behandeling, maar sommige tumoren zijn resistent tegen therapieën, wat kan leiden tot overlijden. Langdurige bijwerkingen kunnen onder meer ontwikkelingsproblemen, gehoorverlies, hormonale veranderingen, groeiproblemen, vruchtbaarheidsproblemen, en de ontwikkeling van secundaire kankers zijn. De tienjaarsoverleving bedraagt bijna 50%.

Complicaties van medulloblastoom

Behandeling van medulloblastoom kan leiden tot verschillende complicaties, zowel op korte als lange termijn. Deze complicaties kunnen variëren afhankelijk van de behandelingsmethode en de reactie van de patiënt. Veelvoorkomende complicaties zijn:

• Neurocognitieve problemen: Patiënten kunnen problemen ondervinden met geheugen, concentratie en andere cognitieve functies als gevolg van de tumor zelf of de behandelingen. Dit kan invloed hebben op het dagelijks functioneren en de kwaliteit van leven.
• Hormonale veranderingen: Zowel de tumor als de behandelingen kunnen invloed hebben op de hormonale balans, wat kan leiden tot problemen zoals groeistoornissen bij kinderen of andere endocriene aandoeningen.
• Gehoorverlies: Radiotherapie en chemotherapie kunnen leiden tot gehoorproblemen. Dit kan variëren van tijdelijke gehoorverlies tot permanente schade aan de gehoorzenuwen.
• Vruchtbaarheidsproblemen: Chemotherapie en radiotherapie kunnen de voortplantingsorganen beïnvloeden, wat kan leiden tot problemen met vruchtbaarheid bij zowel mannen als vrouwen.
• Secundaire kankers: Patiënten die medulloblastoom hebben gehad, kunnen een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van andere vormen van kanker op lange termijn, als gevolg van eerdere behandelingen.
• Groei- en ontwikkelingsproblemen: Bij kinderen kunnen behandelingen leiden tot vertraagde fysieke groei en andere ontwikkelingsproblemen. Dit kan invloed hebben op zowel de lichamelijke als de cognitieve ontwikkeling.
• Hydrocefalie: Indien niet adequaat behandeld, kan de blokkade van cerebrospinaal vocht door de tumor leiden tot chronische hydrocefalie (waterhoofd), wat kan resulteren in aanhoudende neurologische problemen.

Preventie van medulloblastoom

Aangezien de exacte oorzaken van medulloblastomen vaak onbekend zijn, is er geen specifieke manier om de ziekte te voorkomen. Er zijn echter enkele algemene maatregelen en strategieën die kunnen helpen bij het verminderen van risico's en het bevorderen van vroegtijdige opsporing:

• Genetische expertise en screening: Voor patiënten met een familiegeschiedenis van erfelijke syndromen die geassocieerd zijn met medulloblastomen, zoals het Li-Fraumeni-syndroom of het Turcot-syndroom, kan genetische expertise en regelmatig medisch toezicht nuttig zijn. Dit kan helpen bij het vroegtijdig identificeren van risico's en het nemen van preventieve maatregelen.
• Vroegtijdige opsporing: Regelmatige medische controles en het monitoren van symptomen kunnen bijdragen aan een vroege diagnose. Bij kinderen die symptomen zoals aanhoudende hoofdpijn, misselijkheid of problemen met coördinatie vertonen, moet tijdig een arts worden geraadpleegd.
• Onderzoek en innovaties: Deelname aan klinische onderzoeken kan bijdragen aan de ontwikkeling van nieuwe behandelingen en preventieve strategieën. Dit kan ook toegang bieden tot innovatieve therapieën die mogelijk effectiever zijn in het voorkomen van terugval of complicaties.
• Gezonde levensstijl: Hoewel het bewijs beperkt is, kan een gezonde levensstijl met een evenwichtige voeding en regelmatige lichaamsbeweging bijdragen aan een beter algemeen welzijn en mogelijk het immuunsysteem versterken. Dit kan indirect helpen bij het bevorderen van een gezond lichaam dat beter bestand is tegen ziekten.
• Educatie en bewustwording: Bewustwording van de symptomen en risicofactoren van medulloblastoom kan leiden tot tijdige medische hulp en onderzoek. Het educeren van ouders en verzorgers over de vroege tekenen van de ziekte kan cruciaal zijn voor een tijdige diagnose en behandeling.

Lees verder

• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling
• Blastoom: Type kanker in voorlopercellen, vaak bij kinderen