InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Moyamoya: Vernauwing van de slagader in de hersenen

Moyamoya: Vernauwing van de slagader in de hersenen

Moyamoya: Vernauwing van de slagader in de hersenen Moyamoya is een zeldzame, progressieve aandoening waarbij de grote bloedvaten in de hersenen verbreden. Dit resulteert in een een smallere doorgang (vernauwing) waardoor de zuurstoftoevoer belemmerd is. Hierdoor raken de bloedvaten verstopt wat bij kinderen leidt tot een beroerte of terugkerende mini-beroertes (TIA = transient ischemic attack). Bij volwassenen veroorzaakt Moyamoya een hersenbloeding of beroerte. Diverse soorten chirurgie herstellen de bloedtoevoer naar de hersenen. Zonder behandeling is de ziekte dodelijk. Moyamoya werd voor het eerst beschreven in Japan in de jaren 1960. Moyamoya betekent "rookwolk" in het Japans, vernoemd naar de abnormale aftakkingen van de nieuwe bloedvaten die zich vormen als gevolg van de geblokkeerde slagader. Deze zijn waar te nemen bij een beeldvormend onderzoek (angiografie).

Epidemiologie Moyamoya

Wereldwijd krijgen jaarlijks enkele honderden patiënten de diagnose van deze progressieve zieke. De incidentie van Moyamoya is het hoogst in Japan. De incidentie wordt geschat op 0,35 per 100.000 inwoners. De prevalentie bedraagt 3.16 per 100.000 inwoners. De ziekte heeft voorts een voorliefde voor Aziatische kinderen. Kinderen, adolescenten en jongvolwassenen zijn het vaakst getroffen door Moyamoya, hoewel de aandoening mogelijk ook optreedt bij ouderen. Vrouwen kampen voorts net iets vaker dan mannen met de ziekte.

Oorzaken: Vernauwing van de slagader in de hersenen

De oorzaken van Moyamoya zijn onbekend. De wanden van de einddelen van de interne halsslagadervaten zijn aan beide kanten verdikt. Hierdoor ontstaat een vernauwing of afsluiting van de bloedvaten (vasoconstrictie). Dit veroorzaakt een belemmering van de bloedtoevoer naar de hersenen waardoor symptomen zoals een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen), TIA (transient ischemic attack: tijdelijke functie-uitval met neurologische problemen) en andere neurologische problemen optreden.

Moyamoya als onderdeel van een ziekte

Moyamoya treedt geïsoleerd op en dan is dit gekend als “Moyamoya” of "de ziekte van Moyamoya". Maar soms komt het ook voor in combinatie met een andere ziekte of een syndroom en dan is sprake van “het Moyamoya syndroom”. Bij volgende aandoeningen treedt Moyamoya op:

Neurologische symptomen en beroerte

Kinderen en volwassenen met Moyamoya hebben verschillende klinische presentaties. De symptomen en het beloop lopen sterk uiteen, variërend van asymptomatisch tot ernstige neurologische problemen. Dit hangt ook af van de locatie van hersendelen die te weinig zuurstof krijgen. Bijgevolg heeft elke patiënt een aparte symptomenreeks die varieert in ernst en uitgebreidheid.

Kinderen

Kinderen krijgen vaak een recidiverende TIA of mini-beroerte, waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen geblokkeerd is. Hierdoor komen zuurstof en voedingsstoffen niet in de hersencellen terecht. Patiënten lijden tevens aan spierzwakte of verlamming waarbij één zijde van het lichaam is aangetast. Dit staat in medische termen bekend als “hemiparese”. Ook hebben kinderen problemen met het gezichtsvermogen (dubbelzien = diplopie) wat resulteert in een verminderde gezichtsscherpte. Gevoelloosheid, onwillekeurige bewegingen, spraakproblemen, hoofdpijn, duizeligheid, of epileptische aanvallen zijn andere kenmerken van de ziekte. Tevens zijn een verstandelijke achteruitgang of cognitieve stoornissen mogelijk aanwezig.

Volwassenen

De symptomen zijn vergelijkbaar met deze van kinderen, maar een plotse hersenbloeding en een beroerte komen vaker voor bij volwassenen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Een patiënt krijgt na een grondig lichamelijk onderzoek eerst een cerebrale angiografie. Tijdens dit onderzoek neemt de arts een röntgenfoto om bloedvaten van de hersenen te onderzoeken. Eerst injecteert hij kleurstof in de bloedvaten om deze makkelijker te zien op de röntgenfoto. Artsen zoeken naar de vernauwde slagader en de groei van nieuwe, kleinere slagaders die zich ontwikkelen ter compensatie van de blokkade. Deze nieuwe slagaders zien er uit als een "rookwolk", vandaar de naam "Moyamoya" (Japans voor rookwolk).

Differentiële diagnose
Deze hersenaandoening verwart de arts mogelijk met één van volgende aandoeningen of syndromen. De symptomenreeks van deze aandoeningen is namelijk vrij gelijkaardig. Daarom staan deze aandoeningen bekend als de differentiële diagnose voor Moyamoya.
  • cerebrale aneurysmata
  • fibromusculaire Dysplasie
  • ziekte van Fabry (stapelingsziekte met opbouw van vetten)

Behandeling via operatie

Moyamoya valt niet te genezen, maar wel zijn enkele behandelingsmethoden beschikbaar. Kinderen die lijden aan een beroerte en recidiverende TIA krijgen aspirine en andere medicijnen om het risico op toekomstige aanvallen te verminderen. Daarnaast zijn er verschillende soorten chirurgie mogelijk waarbij de chirurg de bloedtoevoer herstelt.

Prognose is variabel

Bij een goede en snelle behandeling, is de prognose voor de patiënt zeer goed. De meerderheid van de geopereerde patiënten heeft geen aanvallen of andere symptomen meer na de operatie. Onbehandeld resulteert deze ziekte in de dood. De prognose is wel afhankelijk van terugkerende aanvallen. De sterftecijfers van de ziekte zijn ongeveer 10% bij volwassenen en 4,3% bij kinderen. Ongeveer 50-60% van de getroffen patiënten ervaren een geleidelijke achteruitgang van de cognitieve functies, vermoedelijk als gevolg van terugkerende beroertes. Vaak hebben patiënten met statische symptomen een slechtere prognose dan patiënten bij wie de symptomen verslechteren. Patiënten met statische symptomen krijgen veelal plots een ernstige beroerte. De meeste patiënten komen door een bloeding in de hersenen te overlijden.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Moyamoya (rookwolk) syndroom: vernauwing slagader hersenenMoyamoya (rookwolk) syndroom: vernauwing slagader hersenenIndien de slagaderwand in de hersenen dikker wordt, neemt de doorsnede af en een vernauwing ontstaat. Het kan leiden tot…
Aandoening: IschemieAandoening: IschemieHet lichaam heeft zuurstof nodig om te kunnen leven. Als de weefsels in het lichaam niet voldoende zuurstof krijgen kan…
Beroerte: symptomen, oorzaken, behandelingBeroerte: symptomen, oorzaken, behandelingAls je een beroerte (CVA) hebt, is een deel van de hersenen beschadigd, doordat een gedeelte van de bloedtoevoer naar de…
Wallenberg-syndroom: Beroerte in verlengde merg van hersenenWallenberg-syndroom: Beroerte in verlengde merg van hersenenHet Wallenberg-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening waarbij een infarct of beroerte optreedt in de laterale…
Hoe ontstaat een beroerte of herseninfarct?Hoe ontstaat een beroerte of herseninfarct?Doodsoorzaak nummer drie is herseninfarct ten gevolge van een beroerte, waarbij het te lang heeft geduurd voordat de jui…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Geralt, Pixabay
  • Background, http://emedicine.medscape.com/article/1180952-overview#showall, geraadpleegd op 4 augustus 2016
  • Clinical Presentation, http://emedicine.medscape.com/article/1180952-clinical-presentation#showall, geraadpleegd op 4 augustus 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 4 augustus 2016
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/1180952-differential-diagnoses#showall, geraadpleegd op 4 augustus 2016
  • Moyamoya, https://www.ucsfbenioffchildrens.org/conditions/Moyamoya/index.html, geradpleegd op 4 augustus 2016
  • Moyamoya (rookwolk) syndroom: vernauwing slagader hersenen, http://mens-en-gezondheid.infonu.nl/aandoeningen/130254-Moyamoya-rookwolk-syndroom-vernauwing-slagader-hersenen.html, geraadpleegd op 4 augustus 2016
  • NINDS Moyamoya Disease Information Page, http://www.ninds.nih.gov/disorders/Moyamoya/Moyamoya.htm, geraadpleegd op 4 augustus 2016
  • Overview, http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/m/moyamoya-disease/overview, geraadpleegd op 4 augustus 2016

Reageer op het artikel "Moyamoya: Vernauwing van de slagader in de hersenen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 05-09-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hersenaandoeningen
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!