Moyamoya: Vernauwing van de slagader in de hersenen
Moyamoya is een zeldzame, progressieve aandoening waarbij de grote bloedvaten in de hersenen verbreden. Dit resulteert in een een smallere doorgang (vernauwing) waardoor de zuurstoftoevoer belemmerd is. Hierdoor raken de bloedvaten verstopt wat bij kinderen leidt tot een beroerte of terugkerende mini-beroertes (TIA = transient ischemic attack). Bij volwassenen veroorzaakt Moyamoya een hersenbloeding of beroerte. Diverse soorten chirurgie herstellen de bloedtoevoer naar de hersenen. Zonder behandeling is de ziekte dodelijk. Moyamoya werd voor het eerst beschreven in Japan in de jaren 1960. Moyamoya betekent "rookwolk" in het Japans, vernoemd naar de abnormale aftakkingen van de nieuwe bloedvaten die zich vormen als gevolg van de geblokkeerde slagader. Deze zijn waar te nemen bij een beeldvormend onderzoek (angiografie).
Epidemiologie Moyamoya
Wereldwijd krijgen jaarlijks enkele honderden patiënten de diagnose van deze progressieve zieke. De incidentie van Moyamoya is het hoogst in Japan. De incidentie wordt geschat op 0,35 per 100.000 inwoners. De prevalentie bedraagt 3.16 per 100.000 inwoners. De ziekte heeft voorts een voorliefde voor Aziatische kinderen. Kinderen, adolescenten en jongvolwassenen zijn het vaakst getroffen door Moyamoya, hoewel de aandoening mogelijk ook optreedt bij ouderen. Vrouwen kampen voorts net iets vaker dan mannen met de ziekte.
Oorzaken: Vernauwing van de slagader in de hersenen
De oorzaken van Moyamoya zijn onbekend. De wanden van de einddelen van de interne halsslagadervaten zijn aan beide kanten verdikt. Hierdoor ontstaat een vernauwing of afsluiting van de bloedvaten (
vasoconstrictie). Dit veroorzaakt een belemmering van de bloedtoevoer naar de
hersenen waardoor symptomen zoals een
beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen),
TIA (transient ischemic attack: tijdelijke functie-uitval met neurologische problemen) en andere neurologische problemen optreden.
Moyamoya als onderdeel van een ziekte
Moyamoya treedt geïsoleerd op en dan is dit gekend als “Moyamoya” of "de ziekte van Moyamoya". Maar soms komt het ook voor in combinatie met een andere ziekte of een syndroom en dan is sprake van “het Moyamoya syndroom”. Bij volgende aandoeningen treedt Moyamoya op:
- Aangeboren syndromen: het Apert-syndroom, het syndroom van Down, het syndroom van Marfan, tubereuze sclerose (autosomaal dominant erfelijke aandoening met o.a. afwijkingen en tumoren in de hersenen, huid, nieren, ogen, hart, longen en gedragsproblemen (o.a. autisme en ADHD: moeite met aandacht en controleren van energie) die in de eerste levensjaren tot uiting komen), het Turner-syndroom (aandoening bij meisjes door missende genen), neurofibromatose type 1 (neurologische afwijking met afwijkingen aan huid en ogen), en de ziekte van Hirschsprung (ontbrekende zenuwcellen aan einde van dikke darm)
- Bloedaandoeningen: Aplastische anemie, Fanconi-anemie, sikkelcelanemie en lupus anticoagulans
- Immunologisch: De ziekte van Graves (auto-immuunaandoening met overproductie van schildklierhormonen) / thyrotoxicose (thyrotoxicose (levensbedreigende complicatie van een overactieve schildklier met veel te hoge schildklierhormoonspiegels)
- Infecties: Leptospirose en tuberculose
- Vasculaire ziekten: atherosclerose (slagaderverkalking), coarctatio van de aorta en fibromusculaire dysplasie (aandoening met abnormale groei in wand van slagader), een schedeltrauma, een stralingsletsel, parasellare tumoren en hypertensie (een verhoogde bloeddruk)
Neurologische symptomen en beroerte
Kinderen en volwassenen met Moyamoya hebben verschillende klinische presentaties. De symptomen en het beloop lopen sterk uiteen, variërend van asymptomatisch tot ernstige neurologische problemen. Dit hangt ook af van de locatie van hersendelen die te weinig zuurstof krijgen. Bijgevolg heeft elke patiënt een aparte symptomenreeks die varieert in ernst en uitgebreidheid.
Kinderen
Kinderen krijgen vaak een recidiverende TIA of mini-beroerte, waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen geblokkeerd is. Hierdoor komen zuurstof en voedingsstoffen niet in de hersencellen terecht. Patiënten lijden tevens aan
spierzwakte of
verlamming waarbij één zijde van het lichaam is aangetast. Dit staat in
medische termen bekend als “
hemiparese”. Ook hebben kinderen problemen met het gezichtsvermogen (
dubbelzien = diplopie) wat resulteert in een verminderde
gezichtsscherpte. Gevoelloosheid, onwillekeurige bewegingen, spraakproblemen,
hoofdpijn,
duizeligheid, of
epileptische aanvallen zijn andere kenmerken van de ziekte. Tevens zijn een verstandelijke achteruitgang of cognitieve stoornissen mogelijk aanwezig.
Volwassenen
De symptomen zijn vergelijkbaar met deze van kinderen, maar een plotse
hersenbloeding en een beroerte komen vaker voor bij volwassenen.
Diagnose en onderzoeken
Diagnostisch onderzoek
Een patiënt krijgt na een grondig lichamelijk onderzoek eerst een cerebrale
angiografie. Tijdens dit onderzoek neemt de arts een
röntgenfoto om bloedvaten van de hersenen te onderzoeken. Eerst injecteert hij kleurstof in de bloedvaten om deze makkelijker te zien op de röntgenfoto. Artsen zoeken naar de vernauwde slagader en de groei van nieuwe, kleinere slagaders die zich ontwikkelen ter compensatie van de blokkade. Deze nieuwe slagaders zien er uit als een "rookwolk", vandaar de naam "Moyamoya" (Japans voor rookwolk).
Differentiële diagnose
Deze hersenaandoening verwart de arts mogelijk met één van volgende aandoeningen of syndromen. De symptomenreeks van deze aandoeningen is namelijk vrij gelijkaardig. Daarom staan deze aandoeningen bekend als de differentiële diagnose voor Moyamoya.
- cerebrale aneurysmata
- fibromusculaire Dysplasie
- ziekte van Fabry (stapelingsziekte met opbouw van vetten)
Behandeling via operatie
Moyamoya valt niet te genezen, maar wel zijn enkele behandelingsmethoden beschikbaar. Kinderen die lijden aan een beroerte en recidiverende TIA krijgen
aspirine en andere
medicijnen om het risico op toekomstige aanvallen te verminderen. Daarnaast zijn er verschillende soorten chirurgie mogelijk waarbij de chirurg de bloedtoevoer herstelt.
Prognose is variabel
Bij een goede en snelle behandeling, is de prognose voor de patiënt zeer goed. De meerderheid van de geopereerde patiënten heeft geen aanvallen of andere symptomen meer na de operatie. Onbehandeld resulteert deze ziekte in de dood. De prognose is wel afhankelijk van terugkerende aanvallen. De sterftecijfers van de ziekte zijn ongeveer 10% bij volwassenen en 4,3% bij kinderen. Ongeveer 50-60% van de getroffen patiënten ervaren een geleidelijke achteruitgang van de cognitieve functies, vermoedelijk als gevolg van terugkerende beroertes. Vaak hebben patiënten met statische symptomen een slechtere prognose dan patiënten bij wie de symptomen verslechteren. Patiënten met statische symptomen krijgen veelal plots een ernstige beroerte. De meeste patiënten komen door een bloeding in de hersenen te overlijden.