Hydrocefalie: Te veel hersen- en ruggenmergvocht in schedel

Hydrocefalie, ook wel bekend als een waterhoofd, is een aandoening waarbij er een overmatige ophoping van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) in de schedel plaatsvindt. Dit leidt tot een zwelling van de hersenen en kan ernstige gevolgen hebben voor de gezondheid. De aandoening kan aangeboren zijn of zich later in het leven ontwikkelen door verschillende oorzaken. Onbehandeld kan hydrocefalie leiden tot aanzienlijke mentale en lichamelijke symptomen. Behandelingsopties omvatten meestal een chirurgische ingreep, het plaatsen van een shunt en eventueel medicatie. Zowel onbehandelde als behandelde hydrocefalie kan gepaard gaan met complicaties, wat de prognose variabel maakt.

• Synoniemen van hydrocefalie
• Het ventrikelsysteem in de hersenen
• Oorzaken van overmatige cerebrospinale vloeistof
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof
• Prognose van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof
• Complicaties van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof
• Preventie van waterhoofd

Synoniemen van hydrocefalie

Hydrocefalie, oftewel waterhoofd, staat ook bekend als “hydrocephalus” en “ventriculomegalie”.

Het ventrikelsysteem in de hersenen

Het ventrikelsysteem van de hersenen bestaat uit vier ventrikels: kamers gevuld met cerebrospinale vloeistof (liquor cerebrospinalis). Deze vloeistof beschermt en ondersteunt de hersenen. De ventrikels zijn met elkaar verbonden door smalle doorgangen. Normaal gesproken stroomt cerebrospinale vloeistof door deze ventrikels en verlaat het systeem via reservoirs aan de basis van de hersenen. Vervolgens bevindt de vloeistof zich op het oppervlak van de hersenen en het ruggenmerg, waar het weer in de bloedbaan wordt opgenomen.

Oorzaken van overmatige cerebrospinale vloeistof

Toename van cerebrospinale vloeistof

Hydrocefalie ontstaat door een verstoring in de productie, circulatie of opname van cerebrospinale vloeistof. De hoeveelheid vloeistof in de hersenen neemt toe wanneer:

• de hersenen te veel vloeistof aanmaken
• de stroming van de cerebrospinale vloeistof geblokkeerd is
• de opname van cerebrospinale vloeistof door het bloed niet goed functioneert

Een verhoogde hoeveelheid cerebrospinale vloeistof zet druk op de hersenen, wat kan leiden tot schade aan het hersenweefsel door de druk van de hersenen tegen de schedel.

Aandoeningen

Hydrocefalie kan vanaf de geboorte aanwezig zijn (hydrocephalus congenitus) of zich later ontwikkelen (hydrocephalus acquisitus). De aandoening komt voor bij verschillende aandoeningen, waaronder:

• Infecties tijdens de zwangerschap, zoals toxoplasmose
• Bloedingen in de hersenen tijdens of kort na de bevalling, vooral bij premature baby's
• Genetische aandoeningen zoals:
• achondroplasie (botgroeiaandoening met dwerggroei)
• het Adams-Oliver syndroom (afwijkingen aan huid en ledematen)
• het Dandy-Walkersyndroom (aangeboren hydrocefalie door afsluiting van de openingen in de vierde hersenventrikel, wat de afvoer van cerebrospinale vloeistof belemmert)
• het Galloway-Mowat syndroom (afwijkingen aan nieren en hersenen)
• het Goltz-Gorlin-syndroom (craniofaciale afwijking)
• het Greig-syndroom (afwijkingen aan hoofd, vingers en tenen)
• het Heerfordt-syndroom (sarcoïdose met bijkomende symptomen)
• het Hurler-syndroom (stofwisselingsziekte door een ontbrekend enzym)
• het Jackson-Weiss-syndroom (afwijkingen aan gezicht en voeten)
• het Kartagener-syndroom (afwijkingen aan luchtwegen en organen)
• het Mallory-Weiss-syndroom (scheur met bloeding in de slokdarm)
• het Pierre Robin-syndroom (afwijkingen kaak, tong en mond)
• het syndroom van Crouzon (voortijdige fusie van schedelbotten)
• het Walker-Warburg-syndroom (afwijkingen aan hersenen en spieren)
• tubereuze sclerose (neurocutane aandoening met tumoren)
• Letsels voor, tijdens of na de bevalling, zoals een subarachnoïdale bloeding (bloeding tussen hersenvliezen, vaak met hoofdpijn en stijve nek)
• Aangeboren afwijkingen zoals myelomeningocele (open rug)
• Verwondingen of trauma
• Infecties die het centrale zenuwstelsel aantasten, zoals:
• cysticercose (varkensworminfectie in verschillende weefsels)
• hersenenabces (verzameling van pus in de hersenen, vaak door bacteriële infectie)
• encefalitis (hersenontsteking)
• meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
• neurosyfilis (neuroinvasieve syfilis)
• taeniasis (darminfectie door lintwormen in rauw vlees) en otitis media (middenoorontsteking)
• toxoplasmose (infectie door Toxoplasma gondii)
• Tumoren van het centrale zenuwstelsel, zoals een ependymoom (tumor in de hersenen of het ruggenmerg) en een medulloblastoom (hersentumor in de kleine hersenen)[/L]

• Symptomen

• Hydrocefalie kan mensen van alle leeftijden treffen, hoewel het vooral voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen (ongeveer 1 op de 2.000 levendgeborenen). De symptomen variëren afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de oorzaak van de ophoping van cerebrospinale vloeistof en de mate van schade aan de hersenen.
• Jonge kinderen
• Bij zuigelingen kan hydrocefalie leiden tot een uitpuilende fontanel (het zachte gebied op de schedel bij de geboorte) en een vergroot hoofd (macrocefalie).
• Vroege symptomen bij jonge kinderen kunnen zijn:
• Braken
• Epileptische aanvallen
• Gescheiden kroonnaden in de schedel
• Ogen die naar beneden staren
• Prikkelbaarheid
• Slaperigheid


Een wazig gezichtsvermogen kan voorkomen bij hydrocefalie / Bron: Nufkin, Flickr (CC BY-2.0)
Oudere kinderen en volwassenen
Bij oudere kinderen en volwassenen kunnen de volgende symptomen optreden:

• Braken
• Langzame groei (bij kinderen van 0-5 jaar)
• Verlies van controle over de blaas (urine-incontinentie)
• Verlies van coördinatie en loopstoornissen, zoals een wijdbeens, schuifelende of onstabiele gang (ataxie)
• Wazig gezichtsvermogen
• Hoofdpijn
• Kort, schril huilen met een hoge toon
• Ongecontroleerde oogbewegingen
• Overmatige slaperigheid
• Prikkelbaarheid
• Spierspasticiteit (spasmen)
• Strabisme (scheelzien)
• Langzaam bewegen of bewegingsbeperkingen
• Veranderingen in de persoonlijkheid, geheugen of cognitieve functies
• Veranderingen in gelaatsuitdrukkingen en oogafstand
• Voedingsproblemen



Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Tijdens het lichamelijk onderzoek onderzoekt de arts de baby op tekenen van hydrocefalie. Dit kan onder andere het volgende omvatten:

• Opgezwollen aderen op de hoofdhuid
• Abnormale geluiden bij het tikken op de schedel
• Vergroting van het hoofd, vaak het voorste deel
• Herhaalde metingen van de hoofdomtrek die een toenemende grootte laten zien
• "Verzonken blik" waarbij het witte deel van het oog zichtbaar wordt boven het gekleurde deel, wat een "ondergang van de zon" beeld geeft
• Reflexen worden getest, vaak zonder afwijkingen


Ruggenprik wordt soms gebruikt voor diagnose / Bron: Brainhell, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
Diagnostisch onderzoek
Voor de diagnose van hydrocefalie zijn verschillende onderzoeken beschikbaar:

• CT-scan van het hoofd
• Arteriografie (beeldvormend onderzoek waarbij een kleurstof wordt ingespoten in de slagader om blokkades te detecteren)
• Craniale echografie (echografie van de hersenen)
• Hersenscan met radio-isotopen
• Lumbale punctie (ruggenprik) voor analyse van cerebrospinale vloeistof, hoewel dit zelden nodig is
• Oogonderzoek
• Röntgenfoto van de schedel



Behandeling van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof

De behandeling van hydrocefalie is gericht op het voorkomen van verdere hersenschade door de stroming van de cerebrospinale vloeistof te verbeteren. Mogelijke behandelingen zijn:

• Chirurgische ingreep om blokkades te verwijderen
• Plaatsen van een shunt, een flexibele buis die de vloeistof naar een ander deel van het lichaam afleidt, zoals de buik, waar het lichaam de vloeistof absorbeert
• Endoscopische derde ventriculostomie om de druk te verlichten zonder vervanging van de shunt
• Verwijderen of wegbranden van hersendelen die cerebrospinale vloeistof produceren indien nodig

Daarnaast is regelmatige opvolging noodzakelijk om te controleren op andere problemen en krijgt de patiënt mogelijk een multidisciplinaire behandeling met revalidatie, steun en zorg bij ernstige hersenschade.



Prognose van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof

Zonder behandeling kan tot 60% van de patiënten overlijden aan de gevolgen van hydrocefalie. Overlevenden kunnen verschillende, variërende mate van problemen ervaren op verstandelijk, lichamelijk en neurologisch vlak. De vooruitzichten hangen sterk af van de oorzaak van de hydrocefalie. Hydrocefalie die niet veroorzaakt wordt door een infectie heeft doorgaans de beste prognose. Indien de aandoening voortkomt uit een tumor, is de prognose vaak minder gunstig. Kinderen die de leeftijd van één jaar bereiken, hebben meestal een vrij normale levensverwachting.



Complicaties van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof

Shunts kunnen soms verstopt raken, wat symptomen zoals hoofdpijn en braken met zich meebrengt. Soms kan een chirurg de shunt openen zonder deze te vervangen. Andere mogelijke problemen met de shunt zijn knikken of infecties in het shuntgebied.

Andere complicaties kunnen omvatten:

• Complicaties door chirurgie
• Lichamelijke handicaps
• Verstandelijke handicaps
• Infecties zoals meningitis of encefalitis
• Oogproblemen, zoals oculomotorische apraxie (oogbewegingsstoornis), optische atrofie (afsterven van de oogzenuw), en cerebrale visuele inperking
• Zenuwbeschadiging (afname van beweging, sensatie en functie)



Preventie van waterhoofd

Het is belangrijk om het hoofd van een baby of kind te beschermen tegen letsel. Vroege en effectieve behandeling van infecties en andere aandoeningen die geassocieerd worden met hydrocefalie kunnen het risico op het ontwikkelen van deze aandoening verminderen.