Hydrocefalie: Te veel hersen- en ruggenmergvocht in schedel

Hydrocefalie is de medische term voor een waterhoofd. Dit houdt in dat zich bij een patiënt te veel hersenvocht in de schedel bevindt wat leidt tot zwelling van de hersenen. Deze aangeboren of verworven afwijking is het gevolg van diverse aandoeningen, trauma’s of infecties. Een waterhoofd leidt onbehandeld tot tal van mentale en lichamelijke symptomen. Een chirurgische ingreep, het plaatsen van een shunt en eventueel medicijnen vormen de belangrijkste behandelingsmogelijkheden voor deze potentieel ernstige aandoening. Hydrocefalie gaat onbehandeld maar ook behandeld gepaard met enkele complicaties, waardoor de prognose ook variabel is.

• Synoniemen hydrocefalie
• Ventrikelsysteem in hersenen
• Oorzaken van te veel vocht rond hersenen en ruggenmerg in schedel
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van teveel hersen- en ruggenmergvocht
• Prognose van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof
• Complicaties van overmatige hoeveelheid ruggenmerg- en hersenvocht
• Preventie waterhoofd

Synoniemen hydrocefalie

Hydrocefalie, een waterhoofd, is ook nog gekend als “hydrocephalus” en “ventriculomegalie”.

Ventrikelsysteem in hersenen

Het ventrikelsysteem bestaat uit vier ventrikels, kamers binnen de hersenen die gevuld zijn met hersen- en ruggenmergvocht (liquor, cerebrospinale vloeistof). Deze vloeistof zorgt voor een beschermend effect van de hersenen. De ventrikels zijn verbonden met elkaar via nauwe doorgangen. Normaal stroomt hersen- en ruggenmergvocht door de ventrikels en verlaat dit vocht deze ruimte via reservoirs (afgesloten ruimten) aan de basis van de hersenen. Daarna bevindt het vocht zich aan het hersen- en ruggenmergoppervlak en wordt dit vervolgens weer opgenomen in de bloedbaan.

Oorzaken van te veel vocht rond hersenen en ruggenmerg in schedel

Toename van cerebrospinale vloeistof

Hydrocefalie is het gevolg van een probleem met de cerebrospinale vloeistof in de schedel. De hoeveelheid cerebrospinale vloeistof in de hersenen neemt toe wanneer:

• de hersenen te veel vloeistof aanmaken
• de stroming van de cerebrospinale vloeistof geblokkeerd is
• het bloed de cerebrospinale vloeistof niet correct opneemt

Te veel cerebrospinale vloeistof zet druk op de hersenen. Hierdoor duwen de hersenen tegen de schedel en treedt schade op aan het hersenweefsel.

Aandoeningen

Een waterhoofd start mogelijk reeds bij de groei van de baby in de baarmoeder waardoor een baby ter wereld komt met de afwijking (hydrocephalus congenitus). Maar ook op latere leeftijd ontwikkelt een patiënt een waterhoofd (hydrocephalus acquisitus) Deze afwijking komt veel voor bij volgende aandoeningen:

• bepaalde infecties tijdens de zwangerschap
• bloedingen in de hersenen tijdens of kort na de bevalling (vooral bij premature baby's)
• een genetische aandoening:
• achondroplasie (botgroeiaandoening met dwerggroei)
• het Adams-Oliver syndroom (afwijkingen aan huid en ledematen)
• het Dandy-Walkersyndroom (aangeboren hydrocefalie door afsluiting van de openingen in de vierde hersenventrikel waardoor het ruggenmerg- en hersenvocht niet kan afvloeien)
• het Galloway-Mowat syndroom (afwijkingen aan nieren en hersenen)
• het Goltz-Gorlin-syndroom (craniofaciale afwijking)
• het Greig-syndroom (afwijkingen aan hoofd, vingers en tenen)
• het Heerfordt-syndroom (sarcoïdose met bijkomende symptomen)
• het Hurler-syndroom (stofwisselingsziekte door ontbrekend enzym)
• het Jackson-Weiss-syndroom (afwijkingen aan gezicht en voeten)
• het Kartagener-syndroom (afwijkingen aan luchtwegen en organen)
• het Mallory-Weiss-syndroom (scheur met bloeding in slokdarm)
• het Pierre Robin-syndroom (afwijkingen kaak, tong en mond)
• het syndroom van Crouzon (voortijdige fusie van schedelbotten)
• het Walker-Warburg-syndroom (afwijkingen hersenen en spieren)
• tubereuze sclerose (neurocutane aandoening met tumoren)
• een letsel voor, tijdens of na de bevalling, zoals een subarachnoïdale bloeding (bloeding tussen hersenvliezen met hoofdpijn, stijve nek en oogproblemen)
• een myelomeningocele (een aangeboren afwijking waarbij de wervelkolom niet goed sluit)
• een verwonding of trauma
• infecties die het centrale zenuwstelsel aantasten:
• cysticercose (varkensworminfectie in verschillende weefsels)
• een hersenabces (verzameling van pus in de hersenen, meestal door bacteriële infectie)
• encefalitis (hersenontsteking)
• meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
• neurosyfilis
• taeniasis (darminfectie door lintwormen in niet gaar vlees) en otitis media (middenoorontsteking)
• toxoplasmose
• spina bifida (open rug)
• tumoren van het centrale zenuwstelsel, inclusief de hersenen of het ruggenmerg zoals een ependymoom (tumor in hersenen of ruggenmerg) en een medulloblastoom (hersentumor in kleine hersenen)

Symptomen

Meestal zijn baby’s en kinderen getroffen (1 op de 2.000 levendgeborenen), maar ook volwassenen en ouderen zijn soms getroffen door hydrocefalie. De symptomen van hydrocefalie hangen af van de leeftijd van de patiënt, de oorzaak van de opbouw van de cerebrospinale vloeistof en de hoeveelheid schade aan de hersenen.

Jonge kinderen

Bij zuigelingen ontstaat een uitpuilende fontanel (gedeelte van de schedel dat bij de geboorte nog niet verbeend is) en een vergroot hoofd (macrocefalie) als gevolg van hydrocefalie.

Vroege symptomen omvatten:

• braken
• epileptische aanvallen
• gescheiden kroonnaden in de schedel
• ogen die naar beneden staren
• prikkelbaarheid
• slaperigheid

Oudere kinderen en volwassenen
Bij oudere kinderen en volwassenen zijn volgende symptomen mogelijk:

• braken
• een langzame groei (kind 0-5 jaar)
• een verlies van controle over de blaas (urine-incontinentie)
• een verlies van coördinatie en loopstoornissen (wijdbeens, schuifelend en onstabiel) (ataxie)
• een wazig gezichtsvermogen
• hoofdpijn
• kort, schril huilen met een hoge toon
• ongecontroleerde oogbewegingen
• overmatige slaperigheid
• prikkelbaarheid
• spierspasticiteit (spasmen)
• strabisme (scheelzien)
• traag bewegen of bewegingsbeperking
• veranderingen in de persoonlijkheid, het geheugen of het denk- en redeneervermogen
• veranderingen in gelaatsuitdrukking en de tussenruimte van de ogen
• voedingsproblemen

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts onderzoekt de baby en hij identificeert op het zicht uitgerekte of gezwollen aderen op de hoofdhuid van de baby. Hij hoort tevens abnormale geluiden wanneer hij lichtjes op de schedel tikt, hetgeen wijst op een probleem met de schedelbeenderen. Het volledige hoofd of een gedeelte hiervan is groter dan normaal, en meestal betreft dit het voorste gedeelte van het hoofd. Herhaalde hoofdomtrekmetingen waar telkens wat tijd tussen zit, onthullen een steeds groter wordend hoofd. Wanneer hij naar de ogen kijkt, identificeert hij een “verzonken blik”. Het witte gedeelte van het oog verschijnt tevens over het gekleurde gedeelte waardoor een beeld ontstaat van een “ondergaande zon”. Hij test tot slot de reflexen, hetgeen vaak geen afwijkingen aangeeft.

Diagnostisch onderzoek
Een CT-scan van het hoofd is nodig voor het diagnosticeren van hydrocefalie. Andere testen omvatten:

• een arteriografie (beeldvormend onderzoek: slagader van een ledemaat wordt ingespoten met een kleurstof; op beeld valt dan een mogelijke verstopping te zien)
• een craniale echografie (een echografie van de hersenen)
• een hersenscan met behulp van radio-isotopen
• een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht) en het onderzoek van de cerebrospinale vloeistof (zelden nodig)
• een oogonderzoek
• een röntgenfoto van de schedel

Behandeling van teveel hersen- en ruggenmergvocht

De arts wil met een behandeling de hersenbeschadiging voorkomen door het verbeteren van de stroming van de cerebrospinale vloeistof. De arts zet indien mogelijk een chirurgische ingreep in om de blokkade te verwijderen. Indien dit niet lukt, plaatst hij een flexibele buis (shunt) in de hersenen om de stroming van de cerebrospinale vloeistof te wijzigen. De shunt zendt cerebrospinale vloeistof naar een ander deel van het lichaam, zoals de buik, waar het lichaam dit absorbeert.

Andere behandelingen omvatten:

• antibiotica bij tekenen van een infectie. Bij ernstige infecties moet de arts de shunt soms verwijderen.
• een endoscopische derde ventriculostomie waardoor de arts de druk verlicht zonder vervanging van de shunt.
• het verwijderen of wegbranden (dichtschroeien) van de hersendelen die de cerebrospinale vloeistof produceren.

Daarnaast heeft het kind regelmatig opvolgbezoeken nodig om te kijken of zich geen andere problemen ontwikkelen. Verder krijgt de patiënt een multidisciplinaire behandeling met revalidatie, steun en zorg bij ernstige hersenbeschadiging.

Prognose van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof

Zonder behandeling komt maximaal 60% van de patiënten hieraan te overlijden. De overlevenden hebben diverse in ernst variërende problemen op verstandelijk, lichamelijk en neurologisch vlak. Deze symptomen komen namelijk tot stand doordat de hersenschedel vergroot, de fontanellen openblijven en eventueel de hersenkamers verwijden en atrofie van het hersenweefsel optreedt. De vooruitzichten van een waterhoofd zijn bovendien sterk afhankelijk van de oorzaak van de overdruk in de hersenen. Een waterhoofd dat niet het gevolg is van een infectie, heeft de beste prognose. Wanneer hydrocefalie het gevolg is van een tumor, dan is de prognose veelal erg slecht. De meeste kinderen met een waterhoofd die éénjarige leeftijd overleven, hebben veelal een vrij normale levensduur.

Complicaties van overmatige hoeveelheid ruggenmerg- en hersenvocht

De shunt geraakt soms verstopt. Symptomen hiervan zijn hoofdpijn en braken. Soms is een chirurg in staat om deze shunt weer te openen zonder deze te vervangen. Ook zijn andere problemen mogelijk met de shunt, zoals een knik of een infectie in het shuntgebied.

Andere complicaties omvatten:

• complicaties door chirurgie
• een lichamelijke handicap
• een verstandelijke handicap
• infecties zoals meningitis of encefalitis
• oogproblemen zoals oculomotorische apraxie (oogbewegingsstoornis), optische atrofie (oogaandoening waarbij de oogzenuw afsterft) en cerebrale visuele inperking
• zenuwbeschadiging (afname van de beweging, sensatie, functie)

Preventie waterhoofd

Het is belangrijk om het hoofd van een baby of kind te beschermen voor een blessure. Een directe behandeling van infecties en andere aandoeningen die geassocieerd zijn met hydrocefalie verminderen het risico op de ziekte.