Macrocefalie: een (te) groot hoofd hebben

Macrocefalie verwijst in de geneeskunde naar het hebben van een (te) groot hoofd. Bij macrocefalie is er een ophoping van vocht in de hersenen en zijn de hersenen buiten proportie groot en zwaar ontwikkeld. Dit kan te wijten zijn aan een medische oorzaak, zoals bij een waterhoofd (hydrocefalie). Om de vochtproductie in onze hersenen goed te laten verlopen, is een goed functionerend ventrikelstelsel van zeer groot belang. Ook een ontwikkelingsstoornis kan aan de basis van een groot hoofd liggen, zoals autisme. De man met het grootste hoofd is André 'The Giant' Roussimoff. Een Frans worstelaar uit Parijs.

Macrocefalie

Het woord macrocefalie is afkomstig van het Oud Grieks, waar 'makros' (macro) en 'kephale' (cefalie) respectievelijk 'groot' en 'hoofd' betekenen. Macrocefalie wordt toegeschreven aan iemand wanneer de schedelomtrek groter is dan twee maal de standaarddeviatie boven de gemiddelde hoofdomtrek van hetzelfde geslacht en leeftijd. De statistiek bepaalt dat de gemiddelde hoofdomtrek plus 2 keer de standaarddeviatie maar liefst 98 procent van de hoofdomtrekken zou moeten omvatten. Als iemand hier dus buiten valt kan men spreken van macrocefalie.

Hydrocefalie of waterhoofd

Hydrocefalie, ook wel 'waterhoofd' genoemd ontstaat door een verstoring in de circulatie van het ruggen- en hersenmergvocht. Hierbij is er een overtollige hoeveelheid hersenvocht aanwezig die een druk uitoefent op de hersenen. Dit kan als gevolg hebben dat de hersenen en de bijhorende functies worden aangetast. Hoewel hydrocefalie vooral bekend is bij kinderen en bij de geboorte is het ook mogelijk dat een volwassen persoon deze aandoening heeft.

Obstructieve hydrocefalie

Bij obstructieve hydrocefalie zorgt een verstopping binnen het systeem van de ventrikels ervoor dat er een uiteenzetting plaatsvindt van het ventrikelsysteem. Meestal gebeurt dit ter hoogte van de aquaduct, omdat dit het fijnste kanaaltje is. Een verhoogde druk en het verbreden van de ventrikels zijn dan onvermijdelijk. Verklevingen in de hersenen of tumoren zijn hiervan bekende oorzaken. Bij verminderde opname van het vocht in de bloedplaatjes (ook wel communicerende hydrocefalie genoemd), is de doorstroming niet verstoord maar ligt de oorzaak bij bloedingen en infecties. Deze kunnen voor een verhoogde druk zorgen binnen de schedel. I

In ongeveer 60 procent van de gevallen is de oorzaak van macrocefalie toe te wijzen aan hydrocefalie, vaak door een verstoorde omloop van het hersenen- en ruggemergvocht. In zeldzame gevallen ontstaat er een teveel aan hersenvocht door een tumor of kanker. Bij zuigelingen ontstaat een waterhoofd soms door een open ruggetje.

Vochtproductie in de hersenen

In onze schedel worden onze hersenen omgeven door vocht. Specifiek wordt dit cerebrospinaal vocht genoemd. Dit vocht wordt geproduceerd in de hersenkamers of ventrikels via de aderlijke vlechting (plexus chorioides) en heeft 3 belangrijke functies, namelijk:

• bescherming van hersenen, meerbepaald tegen druk, schokken en giftige stoffen
• voeding van de hersencellen
• stimulatie van de elektrische geleiding van zenuwsignalen

Het ventrikelstelsel

Het ventrikelstelsel is opgebouwd uit twee zijventrikels, een derde en vierde ventrikel. Tussen het derde en vierde ventrikel bevindt zich een belangrijk kanaaltje, namelijk 'aquaduct' genoemd, waardoor het hersenvocht het vierde ventrikel kan bereiken. De ventrikels zijn verantwoordelijk voor de productie van hersenvocht. Er bevindt zich ongeveer 150 ml vocht in de schedel, wat ongeveer drie keer per dag vernieuwd wordt. Het merendeel van het hersenvocht wordt geproduceerd in de zijventrikels. Uit deze twee ventrikels stroomt het vocht samen via twee openingen, die ook wel de foramina van Monro worden genoemd en kan het zo het derde ventrikel bereiken. Tenslotte is er via het dun kanaaltje dat uit de derde ventrikel vertrekt (de aquaduct) de mogelijkheid om het hersenvocht te laten doorstromen naar het vierde ventrikel.

Hersenenvocht ontsnapt

Hiernaast kan het hersenvocht ook ontsnappen op drie verschillende manieren uit het vierde ventrikel, namelijk via één op de middellijn en twee langs beide kanten. Hierdoor kan het ook vlot de ruimte langs de hersenen bereiken. Uiteindelijk stroomt het vocht gedeeltelijk naar het wervelkanaal dat het ruggenmerg omringt en ook naar de hersenen waarbij het wordt opgenomen in bloedvaatjes.

Groot hoofd bij autisme

Ook is er een verband gevonden dat een ontwikkelingsstoornis een groot hoofd kan veroorzaken, zoals bijvoorbeeld bij mensen met autisme.

André 'The Giant' Roussimoff: de man met het grootste hoofd

André Roussimoff werd geboren in Grenoble op 19 mei 1946 en stierf op 46 jarige leeftijd in Parijs. Hij was een wereldberoemd professioneel Frans worstelaar. Door een vergroting van de hypofyse in de hersenen leed hij aan een acromegalie. Acromegalie verwijst naar het buiten proportioneel groeien van lichaamsdelen. Hij werd enorm groot van gestalte: +- 2,20 meter en woog op zijn zwaarste moment rond de 240 kilogram.