Ependymoom: Tumor in hersenen of ruggenmerg

Een ependymoom is een zeldzame vorm van een tumor in de hersenen of het ruggenmerg die ontstaat uit één van de ondersteunende cellen van het centrale zenuwstelsel. De primaire kwaadaardige tumor veroorzaakt onder andere epileptische aanvallen, zwakte, hoofdpijn, misselijkheid en braken, afhankelijk van de locatie van de tumor. Enkele beeldvormende onderzoeken en een biopsie zijn nodig voor het stellen van de diagnose. De arts verwijdert zoveel mogelijk van de tumorcellen tijdens een operatie, maar door de complexiteit hiervan blijven vaak nog resterende cellen over. De vooruitzichten zijn individueel bepaald.

• Epidemiologie ependymomen
• Oorzaken ependymoom
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via operatie, radiotherapie en/of chemotherapie
• Prognose van de tumor in de hersenen en het ruggenmerg

Epidemiologie ependymomen

Ependymomen treffen zowel kinderen als volwassenen. Ze zijn relatief zeldzaam bij volwassenen, goed voor 2-3% van de primaire hersentumoren. Ze zijn echter de zesde meest voorkomende hersentumor bij kinderen. Ongeveer 30% van de ependymomen zijn gediagnosticeerd bij kinderen jonger dan drie jaar. Tumoren van de fossa posterior (achterste deel van de hersenen) komen veel vaker voor bij kinderen, en ruggenmergtumoren zijn dan weer vaker gemeld bij volwassenen. Mannen kampen daarnaast iets vaker dan vrouwen met deze tumor. De kanker treedt voorts vaker op bij blanke mensen dan bij mensen met een andere huidskleur.

Oorzaken ependymoom

De oorzaak van het ontstaan van een ependymoom is onbekend. Dit betreft een primaire tumor waarbij de kanker ontstaat in de hersenen zelf. Ependymomen ontstaan met andere woorden in epitheelcellen van de hersenkamers, die zich diep in de hersenen bevinden.

Symptomen

Ependymomen zijn zachte, grijze of rode tumoren die cysten (abnormaal gevormde holten in lichaam) of minerale verkalkingen bevatten. De tumoren verschijnen zowel in het halfrond van de hersenen (het grootste deel van de hersenen) als en in het cerebellum (kleine hersenen) of in de ruggengraat (veelal het onderste deel). Vaak komen deze voor in het achterste deel van de hersenen (de fossa posterior). Wanneer de hersentumoren zich in het halfrond van de hersenen bevinden, veroorzaken ze epileptische aanvallen, functieverlies, zwakte of gevoelloosheid in bepaalde lichaamsdelen. Tumoren die zich in de kleine hersenen bevinden, veroorzaken een ophoping van cerebrospinale vloeistof waardoor een waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel) ontstaat. Hydrocefalie kenmerkt zich door hoofdpijn of een snel toenemende hoofdomtrek bij zuigelingen en is vaak het eerste symptoom van een ependymoom. Prikkelbaarheid, slapeloosheid en braken ontstaan bij de groei van de tumor. Bij oudere kinderen en volwassenen zijn misselijkheid, braken en hoofdpijn de meest voorkomende symptomen.

Diagnose en onderzoeken

Net als bij andere hersentumoren, zijn beeldvormende onderzoeken zoals een CT-scan of MRI-scan nodig. Hiermee bepaalt de arts de grootte en de verspreiding van een tumor en uiteraard stelt hij hiermee ook de diagnose van de aanwezigheid van een ependymoom. De bevestiging van de diagnose gebeurt aan de hand van een chirurgische biopsie waarbij de arts een stukje hersenweefsel verwijdert. Andere nuttige diagnostische instrumenten omvatten een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht) en een elektro-encefalografie (EEG: hersenfilmpje).

Behandeling via operatie, radiotherapie en/of chemotherapie

De behandeling van deze ernstige hersentumor gebeurt door een multidisciplinair team dat bestaat uit neurochirurgen, neuro-oncologen en radiotherapeuten.

Chirurgie is de meest effectieve therapie voor ependymomen. Het volledig verwijderen van deze tumor(en) is echter complex vanwege de locatie diep in de hersenen. De tumoren liggen namelijk vaak dichtbij vitale hersenstructuren. Afhankelijk van de locatie van de tumor, verwijdert de neurochirurg een groot deel van de tumor via een craniotomie. Dit is een operatie waarbij de chirurg een opening maakt in de schedel van de patiënt. Indien de arts een ependymoom niet kan verwijderen vanwege de locatie, voert de arts een biopsie of gedeeltelijke verwijdering van de tumor uit. Bij een gedeeltelijke verwijdering van de tumor, krijgt de patiënt nog radiotherapie (bestralingstherapie) en chemotherapie. Chemotherapie is over het algemeen niet effectief bij patiënten met een ependymoom.

Prognose van de tumor in de hersenen en het ruggenmerg

De prognose voor kinderen met ependymomen varieert sterk, afhankelijk van de kenmerken van de tumor en andere factoren zoals de plaats van de tumor en de hoeveelheid die de chirurg heeft verwijderd. De belangrijkste factor voor het bepalen van de vooruitzichten van de patiënt, is de hoeveelheid van de tumor die de chirurg heeft verwijderd. Patiënten bij wie de tumoren volledig verwijderd zijn, hebben een veel betere prognose dan patiënten waarbij de chirurg de ependymomen niet volledig heeft kunnen verwijderen. Ondanks dat sommige patiënten een goede en snelle behandeling krijgen, is niet elke patiënt te genezen. Af en toe komen patiënten door een ependymoom te overlijden. De vijfjaarsoverleving bedraagt 81,86%. De vooruitzichten zijn het beste voor de leeftijdsgroep 20-44 jaar (90,8%), en nemen af naarmate patiënten verouderen. Zo bedraagt de vijfjaarsoverleving bij de leeftijdsgroep van 75+ nog 61,9%.

Lees verder

• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling