Chondrosarcoom: Botkanker die ontstaat in kraakbeenweefsel

De ontwikkeling van de meeste botten gebeurt vanuit het kraakbeen. Kraakbeen speelt bijgevolg een belangrijke rol in het groeiproces. Een chondrosarcoom is een vorm van botkanker die ontstaat in kraakbeencellen. Deze kwaadaardige tumor tast vooral de kraakbeencellen van het dijbeen, de arm, het bekken of de knie aan, al zijn soms ook andere lichaamsdelen getroffen. Een chondrosarcoom ontstaat spontaan maar ontwikkelt zich soms secundair na een goedaardige tumor. De meeste chondrosarcomen groeien traag en zaaien niet uit naar andere lichaamsdelen, al is dit wel mogelijk. De tumor valt operatief te verwijderen, en eventueel zet de arts ook chemotherapie en/of radiotherapie in om deze vorm van botkanker te bestrijden.

• Epidemiologie chondrosarcoom
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie chondrosarcoom

Een chondrosarcoom is de tweede meest voorkomende vorm van primaire botkanker. Primaire botkanker houdt in dat de kanker zich ontwikkelt in het bot. Deze vorm van kanker treft zelden patiënten jonger dan twintig jaar. Naarmate de patiënt veroudert, neemt het risico toe dat de patiënt deze tumor ontwikkelt (tot de leeftijd van 75 jaar). De arts diagnosticeert de ziekte het vaakst tussen het vierde en vijfde decennium. De incidentie tussen mannen en vrouwen is gelijk volgens Hopkins Medicine, terwijl Sarcoma Help en Radiopaedia melden dat meer mannen getroffen zijn.

Oorzaken

Het is niet goed geweten wat een chondrosarcoom veroorzaakt. Mogelijk speelt een genetische factor een rol, maar hierover is anno september 2024 nog geen specifieke informatie bekend.

Risicofactoren

Secundair aan goedaardige bot- of kraakbeentumor

Meestal ontstaan chondrosarcomen van normale kraakbeencellen, maar soms zijn ze eveneens het gevolg van een reeds bestaande goedaardige bot- of kraakbeentumor:

Enchondromen

Een enchondroom is een goedaardige bottumor die begint vanaf het kraakbeen en meestal aanwezig is op de handen (of op andere lichaamsgebieden).

Het Maffucci-syndroom

Bij het Maffuci-syndroom heeft de patiënt een combinatie van meerdere enchondromen en angiomen (goedaardige tumoren samengesteld uit bloedvaten).

Meerdere exostoses (osteochondromen)

De aanwezigheid van meerdere osteochondromen (een overmatige groei van kraakbeen en bot aan het einde van de groeiplaat) leidt soms ook tot chondrosarcomen.

Ziekte van Ollier

Bij de ziekte van Ollier (skeletafwijking met bottumoren) heeft een patiënt meestal op de handen een cluster van enchondromen (goedaardige kraakbeentumoren).

Aandoeningen

Volgende aandoeningen verhogen het risico op het ontwikkelen van een chondrosarcoom:

• Aandoeningen bij kinderen die eerder een behandeling kregen met chemotherapie of radiotherapie (medische term: behandeling via bestraling)
• De ziekte van Paget (chronische ontsteking van het bot)
• Wilmstumor (vorm van nierkanker bij kinderen met buikpijn)

Symptomen

De ziekte begint meestal in de botten van de armen, de benen of het bekken, maar de kanker is in elk lichaamsdeel mogelijk. De symptomen van een chondrosarcoom zijn erg variabel en afhankelijk van de locatie van de tumor. Volgende symptomen komen het vaakst voor bij een chondrosarcoom:

• Een drukkend gevoel rond de massa
• Een grote tumor op het aangetaste bot
• Een lokale zwelling
• Pijn die geleidelijk toeneemt (meestal ’s nachts erger) en te verlichten is met anti-inflammatoire geneesmiddelen, zoals ibuprofen; de pijn verdwijnt meestal niet bij rust.
• Functieverlies van het aangetaste bot

De tumor gedraagt zich op verschillende manieren, maar meestal is de tumor laaggradig waardoor de groei traag verloopt en het uitzaaien ook niet snel gebeurt. In minder dan 10% van de chondrosarcomen is de tumor agressief waardoor de behandeling moeilijker verloopt.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen voor chondrosarcoom kunnen zijn:

• Onverklaarbare en aanhoudende pijn in een specifiek bot
• Snel toenemende zwelling in een botgebied
• Functionele beperkingen of verlies van beweging in het aangetaste gebied
• Onverklaarbare vermoeidheid of algemeen ziek gevoel

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Naast een volledige medische anamnese (vraaggesprek) en een lichamelijk onderzoek, zijn diverse diagnostische onderzoeken nodig om een chondrosarcoom te diagnosticeren.

• Een röntgenfoto gebruikt onzichtbare elektromagnetische energiestralen om beelden van de interne weefsels, botten en organen te maken op film. Meestal is dit het eerste diagnostisch instrument en is het voor de arts moeilijk om het verschil tussen een goedaardige en kwaadaardige bottumor te bepalen via de foto. Een biopsie brengt dan ook de definitieve diagnose.
• Een biopsie: Hierbij verwijdert de arts met een naald of tijdens een operatie wat verdacht weefsel en laat hij dit microscopisch onderzoeken. In het laboratorium identificeert de arts de kanker.
• Een CT-scan is een beeldvormend onderzoek dat gebruik maakt van röntgenstraling en een computer. Dit onderzoek maakt van het verdachte gebied gedetailleerde beelden in dwarsdoorsneden. Een CT-scan toont zeer gedetailleerd informatie over de botten, de spieren, vet en organen.
• Een MRI-scan (magnetische resonantie imaging) is een ander diagnostisch onderzoek dat de arts inzet. Dit toestel maakt gebruik van grote magneten, radiofrequenties en een computer om gedetailleerde beelden van organen en lichaamsstructuren te maken.
• Een PET-scan (positron emissie tomografie) is tot slot een ander beeldvormend onderzoek waarbij de arts radioactief gemaakte glucose (suiker) injecteert in de bloedstroom. Tumoren gebruiken meer dan gewone weefsels glucose en zijn zichtbaar dankzij de scanner.

Differentiële diagnose

De symptomenreeks van een chondrosarcoom bootsen mogelijk de symptomen na van volgende aandoeningen:

• een chondroblastoom (goedaardige bottumor in lange botten)
• een chondromyxoid fibroom (huidgezwel op steeltje)
• een chondroom (goedaardige bottumor, vaak in hand of voet)
• een chordoom (kwaadaardige primaire bottumor)
• een fibrosarcoom (kanker in vezelig weefsel met pijn en zwelling)
• een osteosarcoom (botkanker, vooral bij tieners)
• een Paget-sarcoom
• een vezelig histiocytoom
• osteofibreuze dysplasie
• synoviale chondromatose

Behandeling

De arts bekijkt bij de aanwezigheid van een chondrosarcoom zeer individueel welke behandeling het beste aansluit bij de situatie van de patiënt. Voor de meeste patiënten is een operatie de meest gebruikelijke en effectieve behandeling. De arts verwijdert de tumor bij voorkeur in zijn geheel (en meestal ook het aangetaste botweefsel), maar het kan soms ook nodig zijn om aanvullende behandelingen te overwegen.

Operatieve behandeling

De arts kan bij chondrosarcoom verschillende technieken gebruiken:

• Een curettage met een krachtige laser en/of het bevriezen van de tumor
• Een gedeeltelijke amputatie van het aangedane lidmaat (bij grote tumoren)
• Een volledige amputatie van het aangedane lidmaat (bij tumoren in de armen en benen)
• Een tumorverwijdering met reconstructie door een prothese of een autoloog bottransplantaat
• Een operatie in combinatie met een neoadjuvante chemotherapie (kankerbehandeling voor de operatie) of een adjuvante chemotherapie (na de operatie) kan nodig zijn als de tumor een hoge graad van agressiviteit vertoont

Radiotherapie en chemotherapie

Hoewel radiotherapie en chemotherapie niet vaak noodzakelijk zijn, kunnen ze ingezet worden bij chondrosarcomen als de operatie alleen onvoldoende blijkt:

• Radiotherapie kan helpen bij het verminderen van tumorgroei en pijn, vooral bij tumoren die moeilijk operatief te verwijderen zijn.
• Chemotherapie kan voorgeschreven worden voor patiënten met een chondrosarcoom met hoge graad van agressiviteit of voor patiënten waarbij de tumor niet volledig is verwijderd tijdens de operatie.

Prognose

De prognose van een patiënt met chondrosarcoom hangt sterk af van de tumorgrootte, het stadium van de ziekte en de al dan niet geslaagde verwijdering van de tumor. Bij een succesvolle operatie met volledige verwijdering van de tumor en eventuele aanvullende behandeling, is de prognose over het algemeen positief. Bij tumoren met een hoge graad van agressiviteit kan de prognose echter minder gunstig zijn.

Complicaties

Complicaties van chondrosarcoom kunnen zijn:

• Herhaling van de tumor op dezelfde plaats of op een andere plaats in het lichaam
• Verlies van functie van het aangedane bot of ledemaat
• Pijn en beperkingen na de operatie
• Bijwerkingen van aanvullende behandelingen zoals chemotherapie en radiotherapie

Preventie

Er zijn momenteel geen specifieke preventieve maatregelen bekend voor het voorkomen van chondrosarcoom. Aangezien de oorzaak van chondrosarcoom vaak onbekend is, bestaat er geen specifieke strategie om de ziekte te voorkomen. Regelmatige medische controles en het bespreken van familiaire kankerhistorie met een arts kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen van mogelijke risicofactoren en het treffen van passende maatregelen.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Osteosarcoom: Botkanker (kwaadaardig botgezwel) bij tieners
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Chondroblastoom: Goedaardige bottumor in lange botten
• Chondroom: Goedaardige bottumor, vaak in hand of voet