Chondroblastoom: Goedaardige bottumor in lange botten

Een chondroblastoom is een zeldzame goedaardige bottumor die uitgaat van kraakbeenweefsel. Kraakbeen speelt een belangrijke rol in het groeiproces van botten. Het lichaam bevat diverse soorten kraakbeen. Een chondroblastoom tast meestal de uiteinden van de pijpbeenderen (lange botten) aan in de armen en de benen. Vooral jonge patiënten ontwikkelen om onbekende reden een chondroblastoom. De tumor is goedaardig, maar heel af en toe komen uitzaaiingen naar de longen voor. Een chirurgische behandeling is nodig om de tumor te verwijderen. Ernest Armory Codman, een Amerikaanse arts, beschreef voor het eerst dit type tumor in de medische literatuur in 1931.

• Synoniemen chondroblastoom
• Mechanisme
• Epidemiologie goedaardige bottumor
• Oorzaken: Ontwikkeling in kraakbeenweefsel
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Pijn en zwelling van gewrichten
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via chirurgie
• Prognose van tumor in lange botten
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen chondroblastoom

Een chondroblastoom is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• Chondroblastoma
• Codman tumor

Mechanisme

Een chondroblastoom is een zeldzame, goedaardige tumor die ontstaat uit kraakbeenproducerende cellen in het bot, voornamelijk bij jonge patiënten. Deze tumor ontwikkelt zich meestal in de epifysen (uiteinden) van de lange botten, zoals het dijbeen, het scheenbeen en de opperarmbeen. Het exacte mechanisme achter de vorming van een chondroblastoom is niet volledig begrepen, maar het lijkt te worden veroorzaakt door afwijkingen in de cellulaire groei en deling van kraakbeen-cellen. Genetische en moleculaire processen spelen een rol in de vorming van deze tumor.

Cellulaire oorsprong van chondroblastoom

Chondroblastomen ontstaan uit chondroblasten, de cellen die verantwoordelijk zijn voor de productie van kraakbeen. Deze tumorcellen produceren abnormale hoeveelheden kraakbeenweefsel en verstoren het omliggende botweefsel, wat leidt tot lokale destructie van het bot en soms cystevorming.

Genetische factoren en afwijkingen

Onderzoek wijst uit dat genetische mutaties een rol kunnen spelen in de ontwikkeling van chondroblastomen. Specifieke genetische afwijkingen in cellulaire regulatiegenen zijn waargenomen bij patiënten met deze tumor, wat bijdraagt aan de ongecontroleerde groei van kraakbeenvormende cellen.

Lokale ontstekingsreacties en botdestructie

De groei van een chondroblastoom kan een ontstekingsreactie opwekken, wat pijn en zwelling veroorzaakt rondom de aangetaste botstructuur. Deze ontsteking draagt verder bij aan de vernietiging van het lokale botweefsel en kan omliggende structuren, zoals spieren en gewrichten, aantasten.

Epidemiologie goedaardige bottumor

Een chondroblastoom treft mogelijk patiënten van alle leeftijden. Kinderen en jongvolwassenen onder de dertig jaar zijn echter het vaakst getroffen. Daarnaast zijn ook mannen vaker aangetast dan vrouwen. De tumor is goed voor minder dan 1% van alle primaire bottumoren; dit zijn bottumoren die in het bot zelf ontstaan. Een chondroblastoom kent tot slot geen raciale voorliefde.

Oorzaken: Ontwikkeling in kraakbeenweefsel

De exacte oorzaken van chondroblastoom zijn nog niet volledig begrepen. De ontwikkeling van deze zeldzame, goedaardige bottumor lijkt echter verband te houden met genetische en moleculaire factoren, die bijdragen aan abnormale celgroei binnen het kraakbeenweefsel van het bot. Onderzoek blijft zich richten op het identificeren van de onderliggende biologische mechanismen die kunnen leiden tot het ontstaan van deze tumor.

Genetische mutaties

Er zijn genetische mutaties geïdentificeerd die een rol spelen in de ontwikkeling van chondroblastomen. Specifieke genetische afwijkingen in groeiregulerende genen zijn waargenomen in de tumorcellen, wat leidt tot een ongeremde celdeling en een verhoogde kraakbeenproductie. Deze mutaties verstoren de normale balans van celgroei en celdood, wat bijdraagt aan de vorming van een tumor.

Hormonale factoren en groei van botweefsel

Hormonale veranderingen, met name tijdens de adolescentie en vroege volwassenheid, kunnen mogelijk bijdragen aan het ontstaan van chondroblastoom. Deze tumoren komen vaak voor in groeifasen, wat suggereert dat hormonen en groeifactoren een rol kunnen spelen in het aanzetten van abnormale celgroei.

Lokale veranderingen in het botmicroklimaat

Veranderingen in de micro-omgeving van het bot, zoals lokale ontstekingsprocessen, kunnen een rol spelen in de tumorontwikkeling. Wanneer botcellen gestimuleerd worden door ontsteking of andere omgevingsfactoren, kan dit leiden tot ongecontroleerde groei van kraakbeenproducerende cellen en uiteindelijk de vorming van een tumor.

Risicofactoren

Er zijn enkele risicofactoren bekend die mogelijk de kans op het ontwikkelen van een chondroblastoom vergroten. Hoewel de aandoening zeldzaam is, wijzen bepaalde genetische en omgevingsfactoren op een verhoogd risico.

Leeftijd en groeifase

Chondroblastoom komt meestal voor bij patiënten tussen de 10 en 25 jaar, een periode waarin het botweefsel volop groeit. Dit suggereert dat een actieve groeifase mogelijk bijdraagt aan het ontstaan van deze tumoren.

Genetische aanleg

Hoewel chondroblastomen meestal sporadisch voorkomen, kan een genetische aanleg een rol spelen in het risico op tumorontwikkeling. Patiënten met een familiegeschiedenis van goedaardige botafwijkingen kunnen mogelijk een licht verhoogd risico hebben, al is dit nog niet volledig bewezen.

Geslacht en hormonale invloeden

Mannen hebben een licht verhoogde kans op het ontwikkelen van een chondroblastoom in vergelijking met vrouwen. Dit zou mogelijk te maken kunnen hebben met hormonale verschillen, hoewel de precieze rol van hormonen in het ontstaan van deze tumor nog niet volledig is opgehelderd.

Botstructuur en fysieke belasting

Chondroblastomen ontwikkelen zich vaker in lange botten zoals het dijbeen en scheenbeen. Mensen die activiteiten uitvoeren die extra belasting op deze botstructuren uitoefenen, zouden mogelijk een verhoogd risico kunnen hebben, al zijn de exacte onderliggende mechanismen hiervan niet volledig begrepen.

Het begrijpen van deze risicofactoren kan bijdragen aan een betere vroegtijdige herkenning en controle bij risicogroepen, wat essentieel is voor een tijdige diagnose en behandeling van chondroblastoom.

Risicogroepen

Chondroblastoom komt voornamelijk voor bij jongeren, meestal tussen de leeftijd van 10 en 25 jaar, en heeft een voorkeur voor de epifysen van lange botten. Hoewel het een zeldzame tumor is, zijn er specifieke groepen met een verhoogd risico.

Leeftijdsgroep: adolescenten en jonge volwassenen

Chondroblastomen komen het meest voor bij adolescenten en jongvolwassenen. Dit kan te maken hebben met de actieve groei van botten in deze leeftijdsgroep, wat mogelijk bijdraagt aan het ontstaan van deze tumoren.

Geslachtsvoorkeur

Er is een lichte voorkeur voor het mannelijk geslacht, hoewel de exacte reden hiervoor onbekend is. Mogelijk spelen hormonale factoren een rol in de ontwikkeling van chondroblastoom, maar dit is nog niet volledig onderzocht.

Lokalisatie in specifieke botstructuren

Hoewel chondroblastomen in verschillende botten kunnen voorkomen, worden ze vaker aangetroffen in de lange botten van het skelet, zoals het dijbeen en het scheenbeen. Personen die betrokken zijn bij activiteiten die druk uitoefenen op deze botstructuren, kunnen mogelijk een verhoogd risico lopen.

Door deze factoren in acht te nemen, kunnen specialisten beter risicogroepen identificeren en gericht aandacht besteden aan vroege herkenning en opvolging van symptomen bij deze patiënten.

Symptomen: Pijn en zwelling van gewrichten

De symptomen van een chondroblastoom variëren sterk, afhankelijk van de locatie van de tumor. De symptomen kunnen mild tot ernstig zijn. In 70% van de gevallen is het opperarmbeen getroffen. Ook in het bovenbeen of onderbeen is de tumor soms te vinden. Zelden ontstaat de tumor in de handen of voeten. Milde pijn is het meest voorkomende symptoom. De pijn, die langzaam progressief is, is gedurende vele maanden of jaren het meest aanwezig in de knie, de heup en het schoudergewricht. De gewrichten zijn gezwollen (gezwollen gewrichten door vochtophoping) en verstijfd, wat vaak leidt tot verminderde beweeglijkheid. Spieratrofie (spierverlies) nabij het aangetaste bot is eveneens mogelijk. De tumor is doorgaans te klein om zichtbaar of voelbaar te zijn.

Alarmsymptomen

Enkele alarmsymptomen die wijzen op een ernstigere aandoening of complicaties van een chondroblastoom zijn:

• Nachtelijke pijn die niet vermindert met pijnstillers.
• Snelle toename van de pijnintensiteit.
• Aanzienlijke zwelling van het gewricht.
• Ernstige bewegingsbeperking.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts bevraagt de patiënt over zijn medische geschiedenis, en tevens verzamelt hij informatie over de soort pijn die de patiënt ervaart. Nachtelijke pijn, pijn die niet weggaat en toenemende pijn zijn namelijk kenmerkend voor de aanwezigheid van een tumor. Daarnaast voert hij een lichamelijk onderzoek uit waarbij hij bemerkt dat het aangetaste bot gevoelig is en minder beweeglijk is. Maar hij moet verdere beeldvormende onderzoeken inzetten om een chondroblastoom te diagnosticeren. De diagnose van dit soort tumor is erg lastig en duurt lang. Vaak zijn diverse onderzoeken nodig om andere aandoeningen uit te sluiten.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een röntgenfoto uit. Een radiografisch onderzoek gebruikt namelijk onzichtbare elektromagnetische energiestralen om beelden van interne weefsels, botten en organen te produceren. Een ander nuttig onderzoek is magnetic resonance imaging, beter bekend onder de Nederlandse term “MRI-scan”. Dit onderzoek maakt gebruik van een combinatie van grote magneten, radiofrequenties en een computer om gedetailleerde beelden van organen en structuren binnen het lichaam te maken. Een MRI-scan is nuttig om andere afwijkingen van het ruggenmerg en de zenuwen uit te sluiten. Een ander beeldvormend onderzoek wat de arts mogelijk inzet, is een CT-scan (computertomografie). Deze scan combineert röntgenstralen met computertechnologie om doorsnedebeelden van de tumor te maken, wat meer gedetailleerd is dan een röntgenfoto. Tot slot is een biopsie nodig om de diagnose met zekerheid te bevestigen. Hierbij neemt de arts een stukje weefsel uit het verdachte gebied, wat hij vervolgens microscopisch laat onderzoeken.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen bootsen de symptomenreeks van een chondroblastoom na en zijn daarom gekend als de differentiële diagnose:

• Een aneurysmatische botcyste
• Een chondromyxoïd fibroom (huidgezwel op steeltje)
• Een chondrosarcoom
• Een enchondroom (goedaardige kraakbeentumor)
• Een giant cell tumor
• Osteomyelitis (medische term: ontsteking van het beenmerg (botontsteking))

Behandeling via chirurgie

Indien mogelijk verwijdert de chirurg de tumor. Bovendien is een bottransplantatie mogelijk. Bij deze chirurgische ingreep transplanteert de chirurg gezond bot uit een ander deel van het lichaam in het getroffen gebied, en herstelt hij het eventueel beschadigde bot. Ook de mogelijk aangetaste gewrichten vereisen correctieve chirurgie, of anders vervangt de chirurg het gewricht. Fysiotherapie is aanbevolen want hierdoor leert de patiënt alle lichaamsdelen correct te gebruiken en bouwt hij weer kracht op in de aangetaste botten.

Prognose van tumor in lange botten

Patiënten met een goedaardige chondroblastoom hebben het soms moeilijk om bepaalde activiteiten uit te voeren als gevolg van de pijn en het beperkte bewegingsbereik. Na een chirurgische behandeling, keert de tumor in 10% van de geopereerde patiënten terug binnen enkele maanden tot jaren. Het is namelijk voor de chirurg een erg complexe operatie om de tumor te verwijderen, waardoor soms nog wat restweefsel van de tumor achterblijft. Daarom is het belangrijk dat de patiënt regelmatig een controleonderzoek krijgt bij de arts. De arts behandelt een teruggekeerde tumor op dezelfde manier als de oorspronkelijke tumor.

Complicaties

Complicaties van een chondroblastoom zijn onder meer pathologische fracturen (breuken), kanker en uitzaaiingen naar de longen (longmetastasen).

Preventie

Er zijn geen specifieke maatregelen bekend om een chondroblastoom te voorkomen. Regelmatige medische controles en vroege detectie zijn echter belangrijk, vooral bij patiënten die eerder behandeld zijn voor deze tumor om eventuele recidieven vroegtijdig op te sporen.

Lees verder

• Bottumor: Soorten, symptomen, behandeling en prognose
• Bottransplantatie: Soorten en procedure chirurgische ingreep
• Botletsels: Goedaardige en kwaadaardige letsels aan bot
• Blastoom: Type kanker in voorlopercellen, vaak bij kinderen