InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ewing-sarcoom: Kwaadaardige tumor in arm of been (botkanker)

Ewing-sarcoom: Kwaadaardige tumor in arm of been (botkanker)

Ewing-sarcoom: Kwaadaardige tumor in arm of been (botkanker) Een Ewing-tumor is een kwaadaardige tumor (endothelioom) van het beenmerg van de lange pijpbeenderen. Deze start in of in de buurt van een bot, meestal in of rond de bovenarm of het been. Deze primaire vorm van botkanker ontwikkelt zich in het bot maar verspreidt zich soms naar andere lichaamsdelen, zoals de longen en het beenmerg. De patiënt ervaart vooral pijn en zwelling in het getroffen gebied. Omdat veel ziekten dezelfde symptomen als het Ewing-sarcoom veroorzaken, mist de arts dit soms in een vroeg stadium. Maar een vroege diagnose en behandeling zijn belangrijk omdat de tumor hierdoor niet uitzaait en de vooruitzichten dan beter zijn. James Ewing beschreef dit soort tumor voor het eerst in de medische literatuur in 1921.

Synoniemen Ewing-sarcoom

Een Ewing-sarcoom is eveneens gekend onder deze synoniemen
  • Endotheliosarcoom
  • Ewing-sarcoma
  • Ewing-tumor

Epidemiologie tumor

Een Ewing-sarcoom komt zeldzaam voor. Ongeveer 1% van alle kinderen met kanker is getroffen door deze primaire vorm van botkanker. Daarmee is dit de tweede meest voorkomende bottumor bij kinderen en jongvolwassenen. Volwassenen ouder dan dertig jaar zijn zelden getroffen. Om onbekende redenen, komt de tumor het meest voor bij blanken. Jongens zijn tot slot iets vaker dan meisjes getroffen.

Types Ewing-tumoren

Er zijn vier verschillende typen Ewing-tumoren, gekend als de familie van Ewing-tumoren. Drie types komen voor in het bot. Deze groep omvat:
  • klassieke Ewing-sarcoom van het bot
  • primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET): Deze tumor ontstaat vaak in de hersenen.
  • Askin-tumoren: Deze tumor ontstaat veelal in de borstwand.

Oorzaken primaire vorm van botkanker

De kwaadaardige tumor ontwikkelt zich in het bot en is daarom een primaire vorm van botkanker. Deze verspreidt zich mogelijk naar andere delen van het lichaam. Een Ewing-sarcoom begint wellicht in een bepaald soort primitieve cel. Hoewel de tumoren zich doorgaans in het bot vormen, ontstaan ze mogelijk vanuit hetzelfde soort cellen buiten het bot. Wanneer dit gebeurt, is sprake van een extraosseus Ewing-sarcoom. Het is niet goed geweten wat de juiste oorzaak is van het ontwikkelen van een Ewing-sarcoom. Om deze reden valt de ziekte niet te voorkomen. Mogelijk gaan hierbij genmutaties (wijzigingen in genen) gepaard, maar deze mutaties zijn niet erfelijk. Baby's geboren met een navelbreuk (uitstulping van buikwand rond navel) lopen wel drie keer meer kans op het ontwikkelen van een Ewing-sarcoom (1 op 110.000 patiënten met een navelbreuk). Ook maakt de snelle groeispurt het botweefsel kwetsbaarder voor kanker, wat mogelijk ook een risicofactor is.

Symptomen: Pijn en zwelling

De symptomen van een Ewing-sarcoom zijn afhankelijk van de grootte en plaats van de tumor in het lichaam. Ewing-tumoren die groeien in het bot zijn kenmerkend voor de lange botten van de armen en benen, of botten in de borst, de romp, het bekken, de rug of het hoofd (de schedel). Vaak is een arm of been getroffen. De patiënt heeft een zwelling en ervaart pijn in het gebied van de tumor (armpijn of beenpijn). Kinderen krijgen vaak bultjes door het spelen, maar een knobbeltje of bultje dat niet snel verdwijnt, is een mogelijk teken van de tumor. De pijn van een Ewing-sarcoom verergert en verdwijnt niet. De zwelling is tevens meer merkbaar na een verwonding aan het getroffen gebied. Voorts heeft de patiënt door de pijn en zwelling een beperking bewegingsbereik van een gewricht. Een bot dat verzwakt is door een tumor heeft daarenboven meer kans om te breken tijdens een verwonding. Af en toe treedt koorts op zonder bekende reden. Een tumor die zich heeft verspreid, leidt tot vermoeidheid en een verlies van gewicht. Bij uitzaaiingen naar de longen (longmetastasen) ontwikkelt de patiënt kortademigheid. Tumoren nabij de ruggengraat veroorzaken onverklaarbare zwakte of verlamming. Als een Ewing-sarcoom zich ontwikkelt in de borstwand, heeft de patiënt vaak lang geen of geen duidelijke symptomen totdat deze tumor reeds zeer groot is en zich mogelijk reeds verspreid heeft.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts bemerkt of voelt duidelijk een brok op de plaats van de tumor. Deze plaats is tevens gevoelig, gezwollen (soms met warmte) en pijnlijk.

Diagnostisch onderzoek

Een röntgenfoto geeft meestal voldoende informatie over het Ewing-sarcoom. De arts voert een biopsie uit ter bevestiging van de diagnose. Hierbij neemt de arts een weefselmonster van de tumor af en vervolgens laat hij dit microscopisch onderzoeken. Andere onderzoeken omvatten een bloedonderzoek, een botscan, een beenmergpunctie, een MRI-scan en een CT-scan van de longen.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen hebben gelijkaardige symptomen als een Ewing-sarcoom en zijn daarom bekend als de differentiële diagnose:

Behandeling van de kanker in vooral arm of been

Is de tumor niet verspreid, dan verkleint chemotherapie deze. Daarna voert de chirurg een operatie uit om de tumor te verwijderen. Nadat de tumor is verwijderd, gebeurt een botreconstructie met het eigen bot of met kunstmatig materiaal. Soms krijgt de patiënt radiotherapie, en dan met name wanneer de operatie te riskant is of wanneer de kanker is uitgezaaid. Bij de behandeling via bestraling komt de primaire botkanker bovendien minder snel terug.

Prognose is sterk variabel

De vooruitzichten van het Ewing-sarcoom variëren sterk. De vijfjaarsoverleving bedraagt ongeveer 75%, maar dit is enkel het geval wanneer de ziekte zich niet verspreidt heeft buiten de primaire tumor. Verdere controleonderzoeken zijn voorts nodig, zelfs wanneer de behandeling voltooid is. Sommige tumoren komen namelijk terug. Dankzij het tijdig opsporen van de tumor is een snelle diagnose en dus ook behandeling mogelijk.

Complicaties

De tumor keert soms terug, en dan vooral in het eerste jaar na de behandeling. Andere complicaties ontstaan door de bestraling. Deze complicaties omvatten:
  • de ontwikkeling van secundaire kanker veroorzaakt door de bestraling
  • een beschadiging van de huid
  • een langzame wondgenezing
  • een verlies aan flexibiliteit in de gewrichten
  • een zwelling in het arm of het been
  • orgaanschade (in de buurt van het gebied van de behandeling)
  • spierlittekens

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Botkanker: Vormen, symptomen en behandelingBotkanker: Vormen, symptomen en behandelingBotkanker kent vele uitingsvormen. Botkanker bij volwassenen is dikwijls een uitzaaiing van een ander type kanker, dat e…
Ewing-sarcoom: maligne bottumor, botpijn bij kind of puberEwing-sarcoom: maligne bottumor, botpijn bij kind of puberEen voornamelijk tijdens de puberteit voorkomende botkanker is het Ewing-sarcoom. Vanuit het botmateriaal kan door chrom…
Sarcoom. Wat is weke delen kanker?Sarcoom. Wat is weke delen kanker?Sarcomen, of kanker van de weke delen, is kanker die zich in de zachte weefsels van het lichaam bevinden. Het zijn de we…
Botkanker en beenmergkankerBotkanker en beenmergkankerBotkanker en beenmergkanker zijn beiden kanker in de botten of beenderen. Er bestaan verschillende vormen van botkanker.…
Gezondheid: agressieve fibromatose / weke delen sarcomenGezondheid: agressieve fibromatose / weke delen sarcomenAls de diagnose agressieve fibromatose wordt gesteld wil dat niet meteen zeggen dat je kanker hebt. Het is vaak een comp…
Bronnen en referenties
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 11 juli 2016
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/990378-differential, geraadpleegd op 11 juli 2016
  • Ewing Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version, http://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq, geraadpleegd op 11 juli 2016
  • Ewing Sarcoma, http://www.nhs.uk/conditions/Ewings-sarcoma/Pages/Introduction.aspx, geraadpleegd op 11 juli 2016
  • Ewing's Sarcoma (1), http://www.webmd.com/cancer/ewings-sarcoma, geraadpleegd op 11 juli 2016
  • Ewing's Sarcoma (2), http://www.webmd.com/cancer/ewings-sarcoma?page=2, geraadpleegd op 11 juli 2016
  • Ewing's Sarcoma (3), http://www.webmd.com/cancer/ewings-sarcoma?page=3, geraadpleegd op 11 juli 2016
  • Ewing's Sarcoma, http://healthtools.aarp.org/health/ewings-sarcoma, geraadpleegd op 11 juli 2016
  • Stories and Support, http://sarcomahelp.org/ewings-sarcoma.html, geraadpleegd op 11 juli 2016

Reageer op het artikel "Ewing-sarcoom: Kwaadaardige tumor in arm of been (botkanker)"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 13-09-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Skeletafwijkingen
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!