Ewing-sarcoom: Kwaadaardige tumor in arm of been (botkanker)

Een Ewing-tumor (ook bekend als Ewing-sarcoom) is een kwaadaardige tumor die zich voornamelijk ontwikkelt in het botweefsel van de lange pijpbeenderen. Deze primaire vorm van botkanker ontstaat meestal in of rond de bovenarm of het been, maar kan zich ook naar andere delen van het lichaam verspreiden, zoals de longen en het beenmerg. Patiënten ervaren vaak pijn en zwelling op de plaats van de tumor. Aangezien veel aandoeningen vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken, kan het soms moeilijk zijn om een vroege diagnose te stellen. Vroege opsporing en behandeling zijn cruciaal om uitzaaiingen te voorkomen en de prognose te verbeteren. James Ewing beschreef dit type tumor voor het eerst in de medische literatuur in 1921.

• Synoniemen Ewing-sarcoom
• Epidemiologie van Ewing-tumoren
• Types van Ewing-tumoren
• Oorzaken en risicofactoren van Ewing-tumoren
• Symptomen van een Ewing-sarcoom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van een Ewing-sarcoom
• Prognose van Ewing-sarcoom
• Complicaties van de behandeling
• Preventie van Ewing-sarcoom

Synoniemen Ewing-sarcoom

Een Ewing-sarcoom staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

• Endotheliosarcoom
• Ewing-sarcoma
• Ewing-tumor

Epidemiologie van Ewing-tumoren

Het Ewing-sarcoom is zeldzaam en vertegenwoordigt ongeveer 1% van alle gevallen van kanker bij kinderen. Het is de tweede meest voorkomende bottumor bij kinderen en jongvolwassenen. Volwassenen ouder dan 30 jaar worden zelden getroffen door deze tumor. De aandoening komt vaker voor bij blanken en jongens worden iets vaker getroffen dan meisjes.

Types van Ewing-tumoren

Er zijn vier hoofdtypen Ewing-tumoren, die onder de familie van Ewing-tumoren vallen. Drie van deze types komen voor in het bot:

• Klassiek Ewing-sarcoom van het bot
• Primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET): Deze tumor ontstaat vaak in de hersenen.
• Askin-tumoren: Deze tumor ontstaat meestal in de borstwand.

Oorzaken en risicofactoren van Ewing-tumoren

Een Ewing-sarcoom ontwikkelt zich meestal in het bot en wordt beschouwd als een primaire vorm van botkanker. Het begint vermoedelijk in primitieve cellen die in het botweefsel aanwezig zijn. Hoewel het vaak in het bot voorkomt, kan het ook ontstaan vanuit soortgelijke cellen buiten het bot, wat resulteert in een extraosseus Ewing-sarcoom. De precieze oorzaak van het Ewing-sarcoom is onbekend, en de ziekte kan niet worden voorkomen. Genetische mutaties kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van de tumor, maar deze zijn niet erfelijk. Baby's die geboren worden met een navelbreuk lopen een iets verhoogd risico op het ontwikkelen van een Ewing-sarcoom, maar dit is zeldzaam. Snelle groeispurten kunnen het botweefsel kwetsbaarder maken voor kanker, wat een mogelijke risicofactor is.

Symptomen van een Ewing-sarcoom

De symptomen van een Ewing-sarcoom variëren afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor. Veel voorkomende symptomen zijn:

• Pijn en zwelling in het getroffen gebied, meestal een arm of been, maar ook in botten van de borst, romp, bekken, rug of schedel.
• Een knobbel of zwelling die pijnlijk en gevoelig is, en vaak erger wordt na een verwonding.
• Beperkingen in de beweging van een gewricht door pijn en zwelling.
• Verhoogd risico op botbreuken door verzwakking van het botweefsel.
• Koorts zonder duidelijke oorzaak.
• Vermoeidheid of kankervermoeidheid en gewichtsverlies bij uitzaaiingen.
• Kortademigheid bij uitzaaiingen naar de longen.
• Onverklaarbare zwakte of verlamming bij tumoren nabij de ruggengraat.
• Tumoren in de borstwand kunnen lange tijd asymptomatisch zijn en pas symptomen veroorzaken wanneer ze groot zijn of zich hebben verspreid.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kan de arts een zwelling of knobbel voelen op de plaats van de tumor. Deze zone kan gezwollen, gevoelig, en pijnlijk zijn.

Diagnostisch onderzoek

De diagnose van een Ewing-sarcoom wordt vaak bevestigd door de volgende onderzoeken:

• Röntgenfoto: Geeft vaak een eerste indicatie van een Ewing-sarcoom.
• Biopsie: Verwijst naar het afnemen van een weefselmonster voor microscopisch onderzoek ter bevestiging van de diagnose.
• Bloedonderzoek: Om algemene gezondheid en eventuele markers van kanker te evalueren.
• Botscan: Voor het in kaart brengen van de aanwezigheid en verspreiding van de tumor in het bot.
• Beenmergpunctie: Om te controleren op betrokkenheid van het beenmerg.
• MRI-scan: Voor gedetailleerde beelden van de tumor en omliggend weefsel.
• CT-scan: Vaak uitgevoerd van de longen om uitzaaiingen te detecteren.

Differentiële diagnose

Andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen als een Ewing-sarcoom zijn:

• Neuroblastoom: Kanker die uitgaat van zenuwcellen, vaak bij kinderen.
• Non-Hodgkin lymfoom: Kanker van lymfocyten met vergrote lymfeklieren en algemene symptomen.
• Osteosarcoom: Kwaadaardige bottumor, vooral bij tieners.
• Rhabdomyosarcoom: Kwaadaardig gezwel van dwarsgestreept spierweefsel.
• Rachitis: Botaandoening door een tekort aan vitamine D, calcium, of fosfaat.

Behandeling van een Ewing-sarcoom

Behandeling bij niet-verspreide tumoren

Als de tumor niet is uitgezaaid, wordt de behandeling vaak in de volgende fasen uitgevoerd:

• Chemotherapie: Gebruikt om de tumor te verkleinen voordat een operatie wordt uitgevoerd.
• Radiotherapie: Kan worden toegepast als de tumor moeilijk te opereren is of als er uitzaaiingen zijn. Bestraling vermindert het risico op terugkeer van de kanker.
• Chirurgie: De tumor wordt verwijderd en vaak gevolgd door botreconstructie met eigen bot of kunstmatig materiaal.

Behandeling bij uitgezaaide tumoren

Bij uitzaaiingen kan de behandeling complexer zijn en omvat meestal een combinatie van chemotherapie, radiotherapie, en in sommige gevallen chirurgische ingrepen om tumoren in andere delen van het lichaam te verwijderen.

Prognose van Ewing-sarcoom

De prognose voor patiënten met een Ewing-sarcoom is variabel. De vijfjaarsoverleving bedraagt ongeveer 75% als de ziekte beperkt blijft tot de primaire tumor. Regelmatige follow-up onderzoeken zijn noodzakelijk, zelfs na voltooiing van de behandeling, omdat tumoren soms kunnen terugkomen. Vroege opsporing en behandeling zijn cruciaal voor een betere prognose.

Complicaties van de behandeling

De behandeling van een Ewing-sarcoom kan leiden tot verschillende complicaties:

• Ontwikkeling van secundaire kankers als gevolg van bestraling.
• Beschadiging van de huid in het behandelde gebied.
• Langzame wondgenezing.
• Verlies van flexibiliteit in gewrichten.
• Zwelling in de arm of het been.
• Orgaanschade nabij het behandelde gebied.
• Spierlittekens.

Preventie van Ewing-sarcoom

Momenteel zijn er geen bewezen methoden om Ewing-sarcoom te voorkomen, aangezien de exacte oorzaken nog niet volledig begrepen zijn. Het blijft belangrijk om symptomen vroeg te herkennen en regelmatig medisch onderzoek te ondergaan als er risico- of symptomen zijn.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Osteosarcoom: Botkanker (kwaadaardig botgezwel) bij tieners
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Bottumor: Soorten, symptomen, behandeling en prognose