Ewing-sarcoom: Kwaadaardige tumor in arm of been (botkanker)
Een Ewing-tumor is een kwaadaardige tumor (endothelioom) van het beenmerg van de lange pijpbeenderen. Deze start in of in de buurt van een bot, meestal in of rond de bovenarm of het been. Deze primaire vorm van botkanker ontwikkelt zich in het bot maar verspreidt zich soms naar andere lichaamsdelen, zoals de longen en het beenmerg. De patiënt ervaart vooral pijn en zwelling in het getroffen gebied. Omdat veel ziekten dezelfde symptomen als het Ewing-sarcoom veroorzaken, mist de arts dit soms in een vroeg stadium. Maar een vroege diagnose en behandeling zijn belangrijk omdat de tumor hierdoor niet uitzaait en de vooruitzichten dan beter zijn. James Ewing beschreef dit soort tumor voor het eerst in de medische literatuur in 1921.
Synoniemen Ewing-sarcoom
Een Ewing-sarcoom is eveneens gekend onder deze synoniemen
- Endotheliosarcoom
- Ewing-sarcoma
- Ewing-tumor
Epidemiologie tumor
Een Ewing-
sarcoom komt zeldzaam voor. Ongeveer 1% van alle
kinderen met
kanker is getroffen door deze primaire vorm van botkanker. Daarmee is dit de tweede meest voorkomende
bottumor bij kinderen en jongvolwassenen. Volwassenen ouder dan dertig jaar zijn zelden getroffen. Om onbekende redenen, komt de tumor het meest voor bij blanken. Jongens zijn tot slot iets vaker dan meisjes getroffen.
Types Ewing-tumoren
Er zijn vier verschillende typen Ewing-tumoren, gekend als de familie van Ewing-tumoren. Drie types komen voor in het bot. Deze groep omvat:
- klassieke Ewing-sarcoom van het bot
- primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET): Deze tumor ontstaat vaak in de hersenen.
- Askin-tumoren: Deze tumor ontstaat veelal in de borstwand.
Oorzaken primaire vorm van botkanker
De kwaadaardige tumor ontwikkelt zich in het bot en is daarom een primaire vorm van botkanker. Deze verspreidt zich mogelijk naar andere delen van het lichaam. Een Ewing-sarcoom begint wellicht in een bepaald soort primitieve cel. Hoewel de tumoren zich doorgaans in het bot vormen, ontstaan ze mogelijk vanuit hetzelfde soort cellen buiten het bot. Wanneer dit gebeurt, is sprake van een extraosseus Ewing-sarcoom. Het is niet goed geweten wat de juiste oorzaak is van het ontwikkelen van een Ewing-sarcoom. Om deze reden valt de ziekte niet te voorkomen. Mogelijk gaan hierbij genmutaties (wijzigingen in genen) gepaard, maar deze mutaties zijn niet erfelijk.
Baby's geboren met een
navelbreuk (uitstulping van buikwand rond navel) lopen wel drie keer meer kans op het ontwikkelen van een Ewing-sarcoom (1 op 110.000 patiënten met een navelbreuk). Ook maakt de snelle groeispurt het botweefsel kwetsbaarder voor kanker, wat mogelijk ook een risicofactor is.
Symptomen: Pijn en zwelling
De symptomen van een Ewing-sarcoom zijn afhankelijk van de grootte en plaats van de tumor in het lichaam. Ewing-tumoren die groeien in het bot zijn kenmerkend voor de lange botten van de armen en benen, of botten in de borst, de romp, het bekken, de rug of het hoofd (de schedel). Vaak is een arm of been getroffen. De patiënt heeft een zwelling en ervaart
pijn in het gebied van de tumor (
armpijn of
beenpijn). Kinderen krijgen vaak bultjes door het spelen, maar een
knobbeltje of bultje dat niet snel verdwijnt, is een mogelijk teken van de tumor. De pijn van een Ewing-sarcoom verergert en verdwijnt niet. De zwelling is tevens meer merkbaar na een verwonding aan het getroffen gebied. Voorts heeft de patiënt door de pijn en zwelling een beperking bewegingsbereik van een gewricht. Een bot dat verzwakt is door een tumor heeft daarenboven meer kans om te breken tijdens een verwonding. Af en toe treedt
koorts op zonder bekende reden. Een tumor die zich heeft verspreid, leidt tot
vermoeidheid /
kankervermoeidheid en een verlies van gewicht. Bij
uitzaaiingen naar de longen (
longmetastasen) ontwikkelt de patiënt
kortademigheid. Tumoren nabij de ruggengraat veroorzaken onverklaarbare
zwakte of
verlamming. Als een Ewing-sarcoom zich ontwikkelt in de borstwand, heeft de patiënt vaak lang geen of geen duidelijke symptomen totdat deze tumor reeds zeer groot is en zich mogelijk reeds verspreid heeft.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De arts bemerkt of voelt duidelijk een brok op de plaats van de tumor. Deze plaats is tevens gevoelig, gezwollen (soms met warmte) en pijnlijk.
Diagnostisch onderzoek
Een
röntgenfoto geeft meestal voldoende informatie over het Ewing-sarcoom. De arts voert een biopsie uit ter bevestiging van de diagnose. Hierbij neemt de arts een
weefselmonster van de tumor af en vervolgens laat hij dit microscopisch onderzoeken. Andere onderzoeken omvatten een
bloedonderzoek, een
botscan, een
beenmergpunctie, een
MRI-scan en een
CT-scan van de longen.
Differentiële diagnose
Volgende aandoeningen hebben gelijkaardige symptomen als een Ewing-sarcoom en zijn daarom bekend als de differentiële diagnose:
Behandeling van de kanker in vooral arm of been
Is de tumor niet verspreid, dan verkleint
chemotherapie deze. Daarna voert de chirurg een operatie uit om de tumor te verwijderen. Nadat de tumor is verwijderd, gebeurt een botreconstructie met het eigen bot of met kunstmatig materiaal. Soms krijgt de patiënt
radiotherapie, en dan met name wanneer de operatie te riskant is of wanneer de kanker is uitgezaaid. Bij de behandeling via bestraling komt de primaire botkanker bovendien minder snel terug.
Prognose is sterk variabel
De vooruitzichten van het Ewing-sarcoom variëren sterk. De vijfjaarsoverleving bedraagt ongeveer 75%, maar dit is enkel het geval wanneer de ziekte zich niet verspreidt heeft buiten de primaire tumor. Verdere controleonderzoeken zijn voorts nodig, zelfs wanneer de behandeling voltooid is. Sommige tumoren komen namelijk terug. Dankzij het tijdig opsporen van de tumor is een snelle diagnose en dus ook behandeling mogelijk.
Complicaties
De tumor keert soms terug, en dan vooral in het eerste jaar na de behandeling. Andere complicaties ontstaan door de bestraling. Deze complicaties omvatten:
- de ontwikkeling van secundaire kanker veroorzaakt door de bestraling
- een beschadiging van de huid
- een langzame wondgenezing
- een verlies aan flexibiliteit in de gewrichten
- een zwelling in het arm of het been
- orgaanschade (in de buurt van het gebied van de behandeling)
- spierlittekens
Lees verder