Rhabdomyosarcoom: Kanker in spierweefsel bij kinderen

Bij rhabdomyosarcoom vormen kwaadaardige cellen (kanker) zich in het dwarsgestreepte spierweefsel van een patiënt, meestal een kind. Sommige aangeboren afwijkingen verhogen het risico op deze tumor. Rhabdomyosarcoom is op heel veel plaatsen in het lichaam mogelijk waarbij de patiënt een al dan niet pijnlijke massa ervaart die zich verspreidt. Radiotherapie, chemotherapie en een chirurgische verwijdering van de massa zijn enkele behandelingsmethoden voor rhabdoymosarcoom. De prognose van de kanker is ondanks een zware en lange behandeling vaak goed. Een rhabdomyosarcoom werd voor het eerst beschreven in 1854 door Weber maar pas wetenschappelijk gepubliceerd in 1946 door Stout.

• Synoniemen een rhabdomyosarcoom
• Epidemiologie: Kanker in spierweefsel bij kinderen
• Oorzaken tumor
• Indeling rhabdomyosarcoom: Alveolair, embryonaal en anaplastisch rhabdomyosarcoom
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandelingen: Combinatie radiotherapie, chemotherapie en chirurgie
• Prognose aandoening
• Complicaties van de kanker

Synoniemen een rhabdomyosarcoom

Een rhabdomyosarcoom is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• rhabdomyosarcoma
• sarcoma botryoides

Epidemiologie: Kanker in spierweefsel bij kinderen

De prevalentie van rhabdomyosarcoom bedraagt 6-8/1.000.000, waardoor deze vorm van kanker zeldzaam is. Bij bijna 5% van de tumoren die kinderen hebben, komt rhabdomyosarcoom voor. De kanker komt verder iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Voorts treedt een tumor in spierweefsel bij kinderen het vaakst op bij jonge kinderen onder de leeftijd van vijf jaar. Het is zeer zeldzaam bij volwassenen. Tot slot kent de tumor geen raciale of geografische voorliefde.

Oorzaken tumor

Onbekend

Een rhabdomyosarcoom is de meest voorkomende weke delen tumor bij kinderen. De oorzaak van rhabdomyosarcoom is onbekend. Het is een zeldzame tumor. De meeste kinderen met rhabdomyosarcoom hebben geen bekende risicofactoren. Mogelijk treedt het meer op bij kinderen die een hoog geboortegewicht hebben of groter dan verwacht zijn bij de geboorte.

Genetische aandoeningen

Sommige kinderen met bepaalde aangeboren afwijkingen hebben een verhoogd risico. Sommige families hebben een genmutatie waarbij dit risico toeneemt. Een pleuroblastoom, het Beckwith-Wiedemann-syndroom, het Costello-syndroom, het Li-Fraumeni syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker), het syndroom van Noonan en neurofibromatose type 1 (NF1) (neurologische afwijking met afwijkingen aan huid en ogen) zijn enkele voorbeelden van genetische aandoeningen waarbij een rhabdomyosarcoom vaker voorkomt.

Indeling rhabdomyosarcoom: Alveolair, embryonaal en anaplastisch rhabdomyosarcoom

Alveolaire rhabdomyosarcoom

Een alveolair rhabdomyosarcoom is het meeste te vinden in de armen of benen, de borst, de buik, de geslachtsorganen of het anale gebied. Alveolaire rhabdomyosarcoom komt vaker voor bij iets oudere kinderen (in de tienerjaren), is snel groeiend, en vaak moeilijk te behandelen. De meeste kinderen met dit type tumor hebben een intensieve behandeling nodig

Embryonale rhabdomyosarcoom

Een embryonaal rhabdomyosarcoom komt het meest voor in het hoofd en de nek of in de geslachtsorganen of urinewegen. Het is de meest voorkomende vorm van rhabdomyosarcoom. Het komt meestal voor bij kinderen jonger dan zes jaar. Deze tumor is agressief, groeit snel, maar reageert meestal goed op de behandeling.

Anaplastische rhabdomyosarcoom

Een anaplastisch rhabdomyosarcoom (voorheen pleomorfisch rhabdomyosarcoom) treedt zelden op bij kinderen. Deze vorm groeit erg snel waardoor de behandeling moeilijker verloopt.

Symptomen

De patiënt heeft een massa (tumor) die al dan niet pijnlijk of zichtbaar is, afhankelijk van de locatie van de tumor. Onverklaarbare koorts is ook mogelijk. Relatief zeldzame symptomen omvatten vermoeidheid, een verminderde eetlust en blauwe plekken, vooral wanneer de tumor is uitgezaaid naar het beenmerg. Andere symptomen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor.

Blaas en vagina

Tumoren in de blaas en vaginale tumoren leiden tot opstartproblemen met het plassen of het maken van stoelgang, of een slechte controle over de urine.

Neus of keel

Tumoren in de neus of keel leiden tot bloedingen, congestie (verstopte sinussen), slikproblemen, of neurologische problemen als ze zich verspreiden naar de hersenen.

Ogen

Tumoren rond de ogen leiden tot een bolling van het oog, gezichtsproblemen, zwelling rond de ogen, of pijn.

Oren

Tumoren in de oren, veroorzaken pijn, verlies van het gehoor of zwelling.

Spieren

Spiertumoren leiden tot een pijnlijke knobbel. De arts verwart dit vaak met een blessure.

Metastasen

Bij metastasen (uitzaaiingen) heeft de patiënt anemie (tekort aan rode bloedcellen), ademhalingsmoeilijkheden, secundair aan pleura-effusie (vochtophoping tussen borstvlies en longvlies) of longknobbeltjes, botpijn, neutropenie (tekort aan neutrofielegranulocyten = soort witte bloedcellen) en trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes wat een verhoogd risico op bloedingen impliceert).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek waarbij hij bij de patiënt de symptomen bemerkt. Meestal zijn diagnostische onderzoeken vereist om tot een diagnose te komen.

Diagnostisch onderzoek

Mogelijke onderzoeken zijn onder meer een beenmergbiopsie (om aan te tonen dat de kanker zich heeft verspreid), een biopsie van de tumor, een botscan om de verspreiding van de tumor te identificeren, een CT-scan van de borstkas (om te kijken of de tumor zich verspreid heeft), een CT-scan van de tumorplaats, een lumbaalpunctie, een beenmergbiopsie, een MRI-scan van de tumorplaats, een nierfunctieonderzoek, een leverfunctieonderzoek, een urineonderzoek, echografie, echocardiografie, en een volledig radiografisch onderzoek (b.v. een thoraxfoto).

Differentiële diagnose

De arts verwart een rhabdomyosarcoom vaak met volgende aandoeningen of syndromen:

• Basocellulaire naevussyndroom
• een Ewing-sarcoom
• een Wilmstumor (vorm van nierkanker bij kinderen met buikpijn)
• het Li-Fraumeni Syndroom
• het Rubinstein-Taybisyndroom
• lymfadenopathie (gezwollen lymfeklieren)
• lymfoproliferatieve aandoeningen
• pediatrische acute lymfatische leukemie
• pediatrische acute myeloïde leukemie (AML) (acute vorm van bloedkanker met zwakte in combinatie met snellere totstandkoming van infecties en bloedingen)
• pediatrisch liposarcoom (kwaadaardig, stevig vetgezwel)
• pediatrisch neuroblastoom (kanker uitgaande van zenuwcellen bij kinderen)
• pediatrisch Non-Hodgkin lymfoom (kanker in lymfocyten van immuunsysteem met vergrote lymfeklieren en algemene symptomen)
• pediatrisch osteosarcoom (botkanker: kwaadaardig botgezwel bij tieners)
• pediatrisch feochromocytoom: Een feochromocytoom is een zeldzame tumor in het bijniermerg. Door afgifte van grote hoeveelheden catecholamines (adrenaline) door de tumor aan het bloed ontstaan klachten bij de patiënt zoals hoofdpijn, hartkloppingen, zweten, een hoge bloeddruk (hypertensie) en bleekheid.

Behandelingen: Combinatie radiotherapie, chemotherapie en chirurgie

De behandeling van een rhabdomyosarcoom is afhankelijk van de plaats en het type van de rhabdomyosarcoom en de uitgebreidheid van de verspreiding. De patiënt krijgt ofwel radiotherapie (bestraling) of chemotherapie of beide en dit voor of na chirurgie waarbij de chirurg de tumor verwijdert. Chemotherapie is voorts een essentieel onderdeel van de behandeling om verdere verspreiding van de kanker te voorkomen. Vele verschillende chemotherapeutische geneesmiddelen zijn mogelijk bij een rhabdomyosarcoom.

Prognose aandoening

De meeste patiënten met rhabdomyosarcoom behoeven een agressieve behandeling. De prognose van deze kanker is echter goed. Bij patiënten met een rhabdomyosarcoom bedraagt de vijfjaarsoverleving meer dan 80% dankzij de goede behandelingstechnieken van radiotherapie, chemotherapie en chirurgie.

Complicaties van de kanker

Mogelijke complicaties omvatten complicaties van chemotherapie, metastasen (uitzaaiingen) en een tumorplaats waar de operatie niet mogelijk is.

Lees verder

• Spier- en gewrichtsafwijkingen: Spieren en gewrichten met bijhorende afwijkingen & syndromen (special)
• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips