Rhabdomyosarcoom: Kanker in spierweefsel bij kinderen

Bij rhabdomyosarcoom vormen kwaadaardige cellen (kanker) zich in het dwarsgestreepte spierweefsel van een patiënt, meestal een kind. Sommige aangeboren afwijkingen verhogen het risico op deze tumor. Rhabdomyosarcoom is op heel veel plaatsen in het lichaam mogelijk waarbij de patiënt een al dan niet pijnlijke massa ervaart die zich verspreidt. Radiotherapie, chemotherapie en een chirurgische verwijdering van de massa zijn enkele behandelingsmethoden voor rhabdomyosarcoom. De prognose van de kanker is ondanks een zware en lange behandeling vaak goed. Een rhabdomyosarcoom werd voor het eerst beschreven in 1854 door Weber maar pas wetenschappelijk gepubliceerd in 1946 door Stout.

• Synoniemen van rhabdomyosarcoom
• Epidemiologie: Kanker in spierweefsel bij kinderen
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen van rhabdomyosarcoom

Een rhabdomyosarcoom is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• rhabdomyosarcoma
• sarcoma botryoides

Epidemiologie: Kanker in spierweefsel bij kinderen

De prevalentie van rhabdomyosarcoom bedraagt 6-8/1.000.000, waardoor deze vorm van kanker zeldzaam is. Bij bijna 5% van de tumoren die kinderen hebben, komt rhabdomyosarcoom voor. De kanker komt verder iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Voorts treedt een tumor in spierweefsel bij kinderen het vaakst op bij jonge kinderen onder de leeftijd van vijf jaar. Het is zeer zeldzaam bij volwassenen. Tot slot kent de tumor geen raciale of geografische voorliefde.

Oorzaken

Onbekend

Een rhabdomyosarcoom is de meest voorkomende weke delen tumor bij kinderen. De oorzaak van rhabdomyosarcoom is onbekend. Het is een zeldzame tumor. De meeste kinderen met rhabdomyosarcoom hebben geen bekende risicofactoren. Mogelijk treedt het meer op bij kinderen die een hoog geboortegewicht hebben of groter dan verwacht zijn bij de geboorte.

Genetische aandoeningen

Sommige kinderen met bepaalde aangeboren afwijkingen hebben een verhoogd risico. Sommige families hebben een genmutatie waarbij dit risico toeneemt. Een pleuroblastoom, het Beckwith-Wiedemann-syndroom, het Costello-syndroom, het Li-Fraumeni syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker), het syndroom van Noonan en neurofibromatose type 1 (NF1) (neurologische afwijking met afwijkingen aan huid en ogen) zijn enkele voorbeelden van genetische aandoeningen waarbij een rhabdomyosarcoom vaker voorkomt.

Risicofactoren

Er zijn geen duidelijke risicofactoren vastgesteld voor rhabdomyosarcoom. Echter, kinderen met bepaalde genetische aandoeningen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze tumor. Ook kinderen met een hoog geboortegewicht kunnen mogelijk een verhoogd risico hebben.

Symptomen

De patiënt heeft een massa (tumor) die al dan niet pijnlijk of zichtbaar is, afhankelijk van de locatie van de tumor. Onverklaarbare koorts is ook mogelijk. Relatief zeldzame symptomen omvatten vermoeidheid / kankervermoeidheid, een verminderde eetlust en blauwe plekken, vooral wanneer de tumor is uitgezaaid naar het beenmerg. Andere symptomen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor.

Blaas en vagina

Tumoren in de blaas en vaginale tumoren leiden tot opstartproblemen met het plassen of het maken van stoelgang, of een slechte controle over de urine.

Neus of keel

Tumoren in de neus of keel leiden tot bloedingen, congestie (verstopte sinussen), slikproblemen, of neurologische problemen als ze zich verspreiden naar de hersenen.

Ogen

Tumoren rond de ogen leiden tot een bolling van het oog, gezichtsproblemen, zwelling rond de ogen, of pijn.

Oren

Tumoren in de oren veroorzaken pijn, verlies van het gehoor of zwelling.

Spieren

Spiertumoren leiden tot een pijnlijke knobbel. De arts verwart dit vaak met een blessure.

Metastasen

Bij metastasen (uitzaaiingen) heeft de patiënt anemie (tekort aan rode bloedcellen), ademhalingsproblemen, secundair aan pleura-effusie (vochtophoping tussen borstvlies en longvlies) of longknobbeltjes, botpijn, neutropenie (tekort aan neutrofiele granulocyten = soort witte bloedcellen) en trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes wat een verhoogd risico op bloedingen impliceert).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek waarbij hij bij de patiënt de symptomen bemerkt. Meestal zijn diagnostische onderzoeken vereist om tot een diagnose te komen.

Diagnostisch onderzoek

Mogelijke onderzoeken zijn onder meer een beenmergbiopsie (om aan te tonen dat de kanker zich heeft verspreid), een biopsie van de tumor, een botscan om de verspreiding van de tumor te identificeren, een CT-scan van de borstkas (om te kijken of de tumor zich verspreid heeft), een CT-scan van de tumorplaats, een lumbaalpunctie, een beenmergbiopsie, een MRI-scan van de tumorplaats, een nierfunctieonderzoek, een leverfunctieonderzoek, een urineonderzoek, echografie, echocardiografie, en een volledig radiografisch onderzoek (bijvoorbeeld een thoraxfoto).

Differentiële diagnose

De arts verwart een rhabdomyosarcoom vaak met volgende aandoeningen of syndromen:

• Basocellulaire naevussyndroom
• een Ewing-sarcoom
• een Wilmstumor (vorm van nierkanker bij kinderen met buikpijn)
• het Li-Fraumeni Syndroom
• het Rubinstein-Taybisyndroom
• lymfadenopathie (gezwollen lymfeklieren)
• lymfoproliferatieve aandoeningen
• pediatrische acute lymfatische leukemie
• pediatrische acute myeloïde leukemie (AML) (vorm van bloedkanker met verminderde bloedcellen)
• retinoblastoom (oogtumor bij kinderen)
• rhabdomyosarcomen in de puberteit
• sarcoïdose
• teratoma

Behandeling

Chirurgie

In veel gevallen is chirurgische verwijdering van de tumor het belangrijkste behandelingsaspect. De chirurg verwijdert de gehele tumor alsook een deel van het gezonde weefsel eromheen om herhaling te voorkomen.

Radiotherapie

Radiotherapie is de behandeling met ioniserende straling (radiostraling) die kankercellen doodt. Radiotherapie wordt vaak gecombineerd met chemotherapie en wordt toegepast wanneer chirurgische verwijdering niet mogelijk is.

Chemotherapie

Chemotherapie gebruikt medicijnen om kanker te behandelen. De medicijnen kunnen worden toegediend via een infuus of pillen. Dit kan helpen bij het verkleinen van de tumor en het vernietigen van kankercellen die zich door het lichaam hebben verspreid.

Targeted Therapy

Targeted therapy richt zich specifiek op kankercellen en probeert deze te vernietigen door hun groeiprocessen te blokkeren. Dit kan worden toegepast wanneer andere behandelingen niet effectief zijn.

Immunotherapie

Immunotherapie versterkt het immuunsysteem van de patiënt om het lichaam te helpen bij het bestrijden van kanker. Dit kan worden toegepast bij bepaalde gevallen van rhabdomyosarcoom.

Prognose

De prognose voor rhabdomyosarcoom varieert afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor, de mate van verspreiding, de leeftijd van de patiënt, en hoe goed de tumor reageert op behandelingen. Over het algemeen is de prognose redelijk goed, vooral bij vroege detectie en behandeling. De overlevingskans is aanzienlijk verbeterd door de vooruitgang in behandelingsmethoden.

Complicaties

Complicaties kunnen variëren afhankelijk van de locatie en de behandeling van de tumor. Mogelijke complicaties zijn onder meer infecties na chirurgie, schade aan omliggende organen door radiotherapie, en bijwerkingen van chemotherapie zoals misselijkheid, vermoeidheid en haarverlies.

Preventie

Er zijn geen bewezen methoden voor de preventie van rhabdomyosarcoom. Het risico kan mogelijk worden verminderd door het vermijden van blootstelling aan bekende risicofactoren en door regelmatige medische controles bij kinderen met genetische aandoeningen die het risico verhogen.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips
• Kanker bij kinderen: Soorten, symptomen, behandeling en tips