Ewing-sarcoom: maligne bottumor, botpijn bij kind of puber

Een voornamelijk tijdens de puberteit voorkomende botkanker is het Ewing-sarcoom. Vanuit het botmateriaal kan door chromosomale afwijkingen een tumor tot ontwikkeling komen gestimuleerd door groeihormonen. Het leidt tot pijnlijke botten, zwelling, niet kunnen buigen van gewrichten en gewichtsverlies. Wat houdt het Ewing-sarcoom in, waarom moet het snel worden herkend en hoe ziet het behandelingstraject eruit?

Ewing-sarcoom

• Chromosomale afwijkingen
• Hoe ewing-sarcoom herkennen?
• Mate van voorkomen
• Uitzaaiingen
• Behandelingstraject
• Overlevingskans

Chromosomale afwijkingen

Meest opvallende aan de ziekte is dat er altijd sprake is van een verwisseling van chromosomen. De nummer elf en tweeëntwintig chromosoom zijn van plaats verwisseld, waardoor het lichaam verkeerde instructies krijgt. Deze afwijking is in negen van de tien gevallen aangetoond. Oftewel de genmutatie zorgt ervoor dat botten of botvorming worden aangetast. Een tumor kan vanuit het bot zelf tot ontwikkeling komen, waarnaast het eveneens in nabijgelegen zachte weefsels kan voorkomen. Hoe de chromosomale afwijking tot botkanker leidt, is tot dusver onbekend.

Hoe ewing-sarcoom herkennen?

Zoals bij vele kankersoorten gaat het gepaard met meerdere klachten. In eerste instantie zal het om lokale botpijn gaan, waarbij omringende weefsels opzetten. Zeker als de kwaadaardige kanker nabij een gewricht aanwezig is, geeft het bewegingsproblemen. Het gewricht doet pijn, zwelt en kan lastig buigen. Omdat de tumor vanuit het bot tot ontwikkeling komt, zal het de structuur van het bot aantasten en verzwakken. De kans op botbreuken neemt daarmee snel toe. Typerend voor kanker is dat de persoon overmatig moe is, veel tijdens de nacht zweet, weinig eet en daarmee qua gewicht afneemt. De intensiteit van deze klachten verschillen per geval, waardoor de kanker in eerste instantie niet wordt herkend. Voor een goede succesvolle behandeling is snelle diagnosticering noodzakelijk, omdat uitzaaiingen van toepassing kunnen zijn. Heeft uw kind of puberende tiener vreemde klachten met pijn en gewichtsverlies dan is een medische keuring van belang.

Mate van voorkomen

De ziekte komt in ons land niet veel voor. Jaarlijks gaat het om een dertig- tot veertigtal gevallen, waarbij het meestal om jongeren gaat. Het wordt geconstateerd van vijf tot dertig jaar, echter bij de meeste gevallen komt het voor tijdens de puberteit. In deze periode verandert het lichaam van het kind aanzienlijk, waarbij een relatief hoog testosteron-, oestrogeen-, aromatase- en calcitoninegehalte aanwezig is. Deze stimuleren de groei, aanmaak van spieren, specifieke geslachtskenmerken als ook botgroei. Oftewel de groeispurt stimuleert in dit geval versnelde aanmaak van bottumoren. Ondanks dat het relatief zeldzaam is, gaat het om de tweede meest frequente botkanker.

Uitzaaiingen

Des te langer de persoon ermee rondloopt, des te groter is de kans op uitzaaiingen. Het komt dan vaak in andere botten voor, maar het kan ook longkanker veroorzaken. Naar aanleiding van de typerende klachten wordt de diagnose gesteld middels MRI, röntgenfoto’s, bloedonderzoek (aantonen activiteit van lever, nieren en beenmerg) en het nemen van een biopt (zacht weefsel als ook beenmerg). Ook worden de longen onderzocht. Op basis van alle gegevens kan een stadiëring worden vastgesteld, op basis waarvan de behandelingsmethode wordt bepaald. In een kwart van de gevallen is er sprake van uitzaaiingen.

Behandelingstraject

De behandeling is langdurig, waarbij intensief chemokuur wordt toegepast. In eerste instantie gaat het om vier tot vijf maanden chemo, waarna een operatieve ingreep volgt. Het doel is om de activiteit van aanwezige kankercellen aan banden te leggen. De verspreiding wordt tegengegaan, de tumor neemt af en is minder hardnekkig. Na het verwijderen van de tumor zal nog circa een half jaar chemo worden gegeven, soms gecombineerd met bestraling om recidive uit te sluiten. De intensieve tandem chemokuur heeft tot doel om alle kankercelactiviteit te neutraliseren. Uiteraard volgt een langdurig nazorgtraject om complicaties en klachten te behandelen.

Overlevingskans

De behandeling biedt ten opzichte van eerdere methoden veel gunstigere kansen. Circa zes van de tien gevallen kan tegenwoordig compleet herstellen. In hoeverre men wel of niet kan genezen hangt van de locatie van de bottumor af en in hoeverre uitzaaiingen van toepassing zijn. Daarnaast is het noodzaak dat de kankercellen positief reageren op de chemokuur. Per geval wordt dus bekeken in hoeverre het aanslaat en hoe het verdere behandelingstraject eruitziet. Laat u uitvoerig informeren door de kinderoncoloog omtrent hoe de verdere behandeling verloopt.

Lees verder

• Acute myeloïde leukemie (AML), levensbedreigende bloedkanker
• Ziekte van Kahler: plasmacelkanker, botpijn, osteoporose
• Ziekte van Waldenström: zeldzaam ongeneeslijk beenmergkanker
• Non-Hodgkin lymfoom: behandeling zeldzame lymfeklierkanker
• TNM/G en Ann Arbor systeem: in welk stadium zit kanker