Ziekte van Kahler: plasmacelkanker, botpijn, osteoporose

Een ernstige en relatief zeldzame vorm van kanker, betreft de ziekte van Kahler. Hierbij worden in het beenmerg overmatig veel plasmacellen aangemaakt, waardoor woekering ontstaat en de aanmaak van gewone bloedcellen wordt verhinderd. Hierbij ontstaat botontkalking zeer plaatselijk, osteoporose verspreid kan voorkomen en men totaal geen weerstand of kracht meer heeft. Het kan eveneens leiden tot calciumvergiftiging. Wat houdt de praktisch ongeneselijke ziekte van Kahler in, hoe verhoudt het tot plasmacelvorming in het beenmerg en wat kan eraan worden gedaan?

Ziekte van Kahler

• Wat zijn plasmacellen?
• Multipel myeloom
• Voorkomen ziekte van Kahler
• Donkere botvlekken op foto
• Consequenties botontkalking en bloedcelonderdrukking
• Behandeling

Wat zijn plasmacellen?

In het bloed zitten vele cellen, welke ons lichaam levenskracht geven. Denk aan rode bloedlichaampjes voor de transportcapaciteit van zuurstof, witte bloedlichaampjes voor de afweer en bloedplaatjes voor snelle stolling bij bloedingen. Plasmacellen vormen een onderdeel van witte bloedlichaampjes, waaraan een bepaalde antistof (immunoglobuline) is gekoppeld. Het wordt aangemaakt uit B-lymfocyten in het beenmerg. Iedere wit bloedlichaampje vormt daarbij een afzonderlijke stoottroep voor een specifiek virus of bacterie. Tijdens de ontwikkeling van de mens zijn we al vele eeuwen in contact gekomen met bepaalde ongewenste stoffen, waartegen we immuniteit hebben opgebouwd. De plasmacellen vormen dus een noodzakelijk aandeel binnen de weerstand om tegen lichaamsvreemde elementen op te treden. Het kan voorkomen dat er woekering plaatsvindt bij de aanmaak van een bepaald type plasmacel, waardoor vele consequenties ontstaan.

Multipel myeloom

De ziekte van Kahler - ook wel multipel myeloom genoemd - houdt in dat er te snel een overmatige hoeveelheid plasmacellen wordt aangemaakt. Bij deze kankersoort gaat het om de aanmaak van slechts één antistof, welke als het ware continu wordt gekloond. De antistoffen zijn met het immunoglobuline geconcentreerd in een specifiek aan het witte bloedlichaampje gekoppeld eiwit. Dit wordt ook wel het monoclonaal eiwit of M-proteïne genoemd. Indien daarvan veel wordt aangemaakt dan is er sprake van de MGUS band (eiwitpiek) herkenbaar binnen een bloedtest. Betreft het een lage piek dan hoeft het geen kanker te betekenen, aangezien het bij vele ouderen standaard kan voorkomen. Bij multipel myeloom is er echter sprake van een ongewone hoge piek, waarmee direct wordt aangetoond dat er kanker aanwezig is.

Voorkomen ziekte van Kahler

Omdat een verhoogde MGUS band herkenbaar is bij volwassenen komt deze kankersoort ook primair bij ouderen voor. Bij kinderen zijn er geen gevallen van bekend. Bij zeker de helft van de gevallen heeft men reeds de pensioengerechtigde leeftijd bereikt. Het is een zeldzame ziekte, echter het wordt toch nog bij circa 1.000 personen per jaar in ons land geconstateerd. Ondanks dat het in het beenmerg ontstaat, wordt deze vorm van kanker niet tot botkanker gerekend.

Donkere botvlekken op foto

De ziekte van Kahler ontstaat en ontwikkelt zich in de botten en dus zal het consequenties hebben voor de botten zelf. Door de overmatige groei van plasmacellen wordt het botmateriaal zelf aangetast, waardoor degeneratie ontstaat. Het kan structurele osteoporose betekenen, waarbij de kans op botbreuken snel toeneemt. Bovendien kan er sprake zijn van hoge concentraties myeloom, waardoor de innerlijke druk op het botweefsel hoog is. Dit kan leiden tot ernstige botpijn. De ziekte is duidelijk herkenbaar op een MRI-scan van het skelet, waarbij aangetaste botten donkere vlekken hebben.

Consequenties botontkalking en bloedcelonderdrukking

Indien myeloomconcentraties het bot aantasten dan is er sprake van een grote aanvoer van calcium in het bloed. Daarbij zal de persoon eerst zeer dorstig zijn, waardoor men extreem veel drinkt en plast. De volgende fase uit zich in uitdrogingsverschijnselen, waarbij de nieren beschadigd raken en het lichaam kan opzwellen. Dit is een potentieel levensbedreigende omstandigheid veroorzaakt door calciumvergiftiging. Daarnaast worden er in veel mindere mate gezonde bloedcellen aangemaakt waardoor:

• de zuurstoftransportcapaciteit daalt (snel vermoeid, uitgeput, uitval lichaamsprocessen);
• onvoldoende gezonde witte bloedlichaampjes aanwezig zijn, waardoor de weerstand niet meer is opgewassen tegen virussen en infecties. De persoon zal door andere oorzaken extra verzwakt en ziek worden. Denk aan longontsteking, ernstige sinusitis;
• snel bloedingen kunnen inwendig en uitwendig voorkomen.

Aanvullend kan bij een extreem hoog MGUS-gehalte de viscositeit toenemen. Het leidt tot verwardheid, minder goed kunnen zien, snel vermoeid, chronische hoofdpijn. Let wel dat per persoon de mate van de symptomen kan variëren.

Behandeling

Ten eerste dient te worden vastgesteld hoe hoog de MGUS-band werkelijk is door een bloedonderzoek te doen. Ook de plas wordt gecheckt op de aanwezigheid van het M-proteïne. Vervolgens zal een beenmergpunctie worden uitgevoerd, omdat de veroorzaker daar zit. Verder wordt een chromosoom-onderzoek gedaan. Het aandeel plasmacellen zal bij deze ziekte ongewoon hoog zijn. Ook de MRI-scan zal verder de ziekte bevestigen. Het is van belang dat de patiënt aan sterkte wint en moet nooit bewegingsloos zijn. Sterke spieren, veel bewegen en goede conditie zijn belangrijk. Dit is ook van belang om de behandeling met chemokuur goed door te komen. Daarnaast geldt dat des te jonger de persoon is en in goede conditie des te zwaarder de chemo zal zijn. Het wordt gecombineerd met aanvullende medicijnen zoals, Bortezomib om de plasmacellen, myeloomcellen en gewone beenmergcellen te vernietigen. Het heeft als doel om de normale bloedcelproductie na de chemokuur weer op gang te krijgen. Afhankelijk van de zwaarte van de behandeling kan het noodzakelijk zijn om vooraf bewaarde stamcellen te herintroduceren in het beenmerg via stamceltransplantatie.

Laat u altijd goed informeren door de behandelend arts omtrent de beste behandelingsmethode en de vooruitzichten.

Lees verder

• Plasmaceltoename: MGUS aandoening, soms indicator van kanker
• Ziekte van Waldenström: zeldzaam ongeneeslijk beenmergkanker
• Non-Hodgkin lymfoom: behandeling zeldzame lymfeklierkanker
• Invloed van parathormoon op botafbraak en osteoporose
• Acute myeloïde leukemie (AML), levensbedreigende bloedkanker